Лимфома

Ходжкина

Подготовила:
студентка 5 курса
1 мед факультета
8 десятка
Гиренко В.В.
 Определение болезни
 Классическая лимфома Ходжкина
(лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) –
злокачественная опухоль лимфатических узлов и
лимфатической системы, которая в поздние стадии
поражает и другие ткани и органы.
Особенности:
› Происходит из В-клеток герминальных (зародышевых)
центров лимфатических узлов

› Морфологически определяется по наличию клеток

Ходжкина и Березовского-Штенберга-Рид

› Имеет характерный иммуннофенотип (CD20-

CD30+CD15+ Ig-) и состав клеточного микроокружения
 ЛХ: историческая справка
 В 1832 году Thomas Hodgkin сообщил о семи
случаях заболевания, общей чертой которых
является увеличение лимфатических узлов и
селезенки, кахексия и смертельный исход
 В 1890 г. ассистент госпитальной хирургической
клиники Московского университета С. Я.
Березовский дал подробную характеристику
гигантских многоядерных клеток и предположил, что
они являются субстратом болезни
 В 1898 г. венский патолог Carl Sternberg дал сходное
описание многоядерных клеток
 Самую подробную характеристику гигантским
многоядерным клеткам при лимфоме Ходжкина дала 1798-1866
английская исследовательница Dorothy Reed в 1902 г.
 Эпидемиология ЛХ
 Ежегодно в Украине диагностируется порядка 1200
новых случаев ЛХ, заболеваемость около 2,4 случая
на 100 тыс. населения, в США – 2,8
 Выделяют две типичные возрастные популяции:
› Подростки и молодые взрослые 15-35 лет (максимум)
› Взрослые 55-74 года
 Лица мужского пола болеют чаще:
› В детской популяции больных 85% мальчики
› У взрослых соотношение 1,2:1,0
 Этиология ЛХ
Возможна инфекционная природа:
› Геном EBV обнаруживатся в 30-50% образцов опухолевой
ткани. Вероятность возникновения ЛХ возрастает в 3 раза
при инфицировании вирусом Эпштейна-Барр
› В 5% случаев ЛХ сочетается с туберкулёзом (часто
наблюдается негативная реакция Манту)

Модель, предложенная V.Dihl (1997):

› клетки Березовского-Штернберга-Рид являются
следствием неконтролируемой моноклональной
пролиферации зрелых В-клеток зародышевого центра
фолликула лимфатического узла, которые по разным
причинам избежали апоптоза
 ЛХ: важные сведения

 Лимфома Ходжкина (ЛХ) – потенциально фатальное

заболевание. В случае отказа от лечения 90% больных
умирает в течение 2-3 лет.
 Современная комбинированная терапия (химиотерапия +
лучевая терапия) излечивает > 80% больных
 Патогенез ЛХ до конца не ясен
 ЛХ почти всегда возникает и распространяется по
лимфатическим узлам
Клетка Березовского-Штенберга-Рид
 Клетка Березовского-Штенберга-Рид

 Истинными опухолевыми клетками являются клетки Штенберга-

Рид, которые составляют лишь 1-2% от массы пораженного л/узла
 Клетка Ходжкина - одноядерный аналог клетки Штенберга-Рид
Субстратом лимфогранулематоза считается полиморфноклеточная
гранулема, образованная лимфоцитами, ретикулярными
клетками, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими
клетками и фиброзной тканью.
Лимфогранулематозная ткань в начале образует отдельные мелкие
узелки внутри лимфатического узла, а затем, прогрессируя,
вытесняет нормальную ткань узла и стирает его рисунок.
 Гистологические варианты ЛХ

Гистологические варианты
Нодулярное лимфоидное
преобладание
Классическая лимфома Ходжкина
Иммунофенотип
CD20+ CD30- CD15- Ig+
CD20- CD30+ CD15+ Ig-

1)Вариант с нодулярным склерозом(30-45%)

1 тип - Смешанно-клеточный
2 тип – с лимфоидным истощением
2)Смешанно-клеточный вариант (30-45%)
3)Лимфоидное преобладание – Классическая ЛХ(10%)

4)Вариант с лимфоидным истощением(10%)

Л/узел: макропрепарат
 Клиническая картина ЛХ
 Увеличение лимфатических узлов, уплотнение их
консистенции, безболезненность, отсутствие спаянности между
собой и кожей:
› Шейные и надключичные л/узлы(50-55%)
› Подмышечные л/узлы(10%)
› Другие (абдоминальные, экстранодальные поражения)
 Системные симптомы (В-симптомы):
› Лихорадка
› Ночные поты
› Потеря массы тела (10% за 6 месяцев)
 Другие симптомы:
› утомляемость, слабость, кожный зуд
› кашель, боль в груди, одышка, синдром верхней полой вены, умеренная
дисфагия ( в случае увеличения медиастинальных л/узлов)
› боль в животе, нарушения деятельности кишечника, асцит
› боли в костях
› Гидроторакс, перикардит
Увеличение шейных надключичных
л/узлов при лимфоме Ходжкина
Медиастинальные л/узлы
 Интересные факты
 Лихорадка Пель-Эбштейна - (P.К. Pel, 1852—
1919, голландский врач; W. Ebstein, 1836—1912,
нем. врач) — постоянная лихорадка
длительностью 8-10 дней, сменяющаяся
безлихорадочным периодом, который длится 10-
14 дней

 Боли в пораженных лимфатических узлах после

приема алкоголя(25%)
Клинические стадии (Ann-Arbor 1971)
СТАДИ ХАРАКТЕРИСТИКА
Я
I Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение
одного экстралимфатического органа или ткани
II поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону
диафрагмы
III поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы

III1 поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной

полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов).

III2 поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости

(парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов).
IV диффузное поражение различных внутренних органов, поражение печени и
костного мозга
  ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА:
А Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации.
В необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов,
ночные поты
Е Локализованное (в пределах 1 сегмента) экстранодальное поражение (стадии IЕ,
IIЕ, IIIЕ)
 Факторы неблагоприятного прогноза
1)массивное поражение
селезенки (наличие 5 и более
очагов или увеличение органа с
его диффузной инфильтрацией);
2)экстранодальное поражение в
пределах стадии, обозначаемой
символом "Е";
3)поражение лимфоузлов трех
или более областей;
Эти факторы в совокупности со
стадией заболевания и
симптомами интоксикации
позволили разделить больных
лимфомой Ходжкина на три
прогностические группы.
В соответствии с объемом
опухолевой массы , существуют 3
группы:
 с благоприятным;
 промежуточным;
 неблагоприятным прогнозом.
Медиастинальные массы

«Bulky
disease»
> 10 см
или
МТИ ≥ 1/3
 Диагностический минимум
 Физикальный осмотр, документация В-симптомов
 Патогистологическое исследование биоптата л/узла
 Лабораторные исследования:
› Общий анализ крови, СОЭ
› Биохимический анализ (печеночные и почечные тесты, ЛДГ,
альбумин)
 Рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях
 УЗИ
 КТ органов грудной клетки, брюшной полости и м.таза
 Трепанобиопсия костного мозга (билатеральная)
 Методы терапии ЛХ
 Полихимиотерапия:
› ABVD, BEACOPP, OEPA/COPDAC
 Лучевая терапия:
› Облучение зон поражения (IF-RT)
› Облучение «протяженными» полями (EF-RT)
› Облучение «мантиевидными» полями
 Высокодозная терапия и трансплантация
стволовых гемопоэтических клеток:
› рецидивы, рефрактерные случаи
 Иммунотерапия:
› терапевтические антитела к CD30
Виды лучевой терапии
 Отдаленные осложнения
терапии
 Вторичные опухоли:
› ОМЛ, МДС, НХЛ, рак молочной железы, рак
щитовидной железы
 Бесплодие
 Нарушение роста
 Нарушение функций отдельных органов
› Сердечно-сосудистые проблемы, гипофункция
щитовидной железы, пульмониты
Позитронно-эмиссионная
томография (ПЭТ)
 радионуклидный
томографический метод
исследования внутренних
органов
КТ грудной клетки
Спасибо за внимание!