АКРОМЕГАЛИЯ

Выполнила студентка
группы 3.3.21а
Мареева Ю.А.
Определение

 Акромегалия — тяжелое нейроэндокринное заболевание, которое

обусловлено избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ), а также
инсулиноподобных факторов роста 1-го и 2-го типа (ИФР-1, ИФР-2) у
людей с завершившимся физиологическим ростом.

 Характеризуется диспропорциональным патологическим ростом костей,

хрящей, внутренних органов, мягких тканей, а также нарушением
морфологического и функционального состояния сердечно-сосудистой
системы, периферических желез и обмена веществ.

 Временной промежуток от появления первых симптомов заболевания до

установки диагноза составляет от 5 до 15 лет.
Этиология

 Ведущей причиной развития акромегалии является формирование аденомы

гипофиза (соматотропиномы) с автономной гиперсекрецией СТГ или его
активных форм.
 Механизм развития аденомы:
1. Мутация GSP-белка (GSP-онкогена);
2. Структурные изменения рецепторного G-белка;
3. Постоянная активизация аденилатциклазы и нарушение процессов ее
ингибирования;
4. Накопление в цитозоле цАМФ;
5. Пролиферация соматотропных клеток и повышение секреции СТГ;
Этиология

 В 20-25% случаев определяются смешанные аденомы гипофиза, помимо

СТГ продуцирующие пролактин, тиреотропный гормон (ТТГ),
адренокортикотропный гормон (АКТГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ),
фолликулостимулирующий гормон (ФСГ).

 Очень редко (2% случаев) причиной развития акромегалии служит

эктопическая опухоль, которая происходит из нейроэндокринных клеток с
эндокраниальной (опухоль глоточного и сфеноидального синуса) или
экстракраниальной (опухоль легких, средостения, поджелудочной железы,
гонад, кишечника) локализацией.
Соматотропинома

МРТ головного мозга.

Соматотропинома
Опухоль врастает в правый
кавернозный синус, обрастает
внутреннюю сонную артерию.
Распространяясь супраселлярно,
опухоль сдавливает хиазму и
дно III желудочка.
Клиника

 Клиническая картина акромегалии складывается как из признаков

компрессионного воздействия соматотропиномы на окружающие ткани,
так и из множественных системных проявлений, вызванных длительной
продукцией СТГ и ИРФ-1.

 В дебюте заболевания существенное влияние на скорость роста

соматотропиномы, гормональную активность и характер осложнений
оказывает возраст больного.

 В молодом возрасте клиническая картина характеризуется осложнениями,

обусловленными масс-эффектом, т.е. неврологическими и зрительными
нарушениями, связанных с гипофизарной недостаточностью.
Клиника

 У больных пожилого возраста в начале заболевания доминируют

метаболические и полиорганные нарушения, связанные с поздней
диагностикой, возрастными изменениями и продолжительностью активной
стадии.

 Отмечается характерное укрупнение черт лица, прогнатизм (увеличение

челюсти), гипертрофия мягких тканей. Выявляется прогрессирующий рост
окружности головы, увеличение стоп, кистей и утолщение пальцев.

 Появлению грубого низкого голоса способствует расширение воздушных

пазух и увеличение голосовых связок.
Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы

 Частое осложнение акромегалии — акромегалическая кардиомиопатия —

встречается у пациентов любого возраста.

 Для нее характерно нарушение сердечного ритма, а также гипертрофия

миокарда левого желудочка.

 Если гормональные нарушения вовремя не скорректировать, то

кардиомиопатия приводит к развитию диастолической сердечной
недостаточности.

 Формирование артериальной гипертензии связано с

инсулинорезистентностью, задержкой натрия, воды, повышенным сосудистым
тонусом, сниженной продукцией предсердного натрийуретического пептида.
Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы
Осложнения со стороны нервной системы

 Поражение центральной и периферической нервной системы вызвано

агрессивным ростом соматотропиномы и сдавлением периферических
нервных стволов отечными мягкими тканями и костными
образованиями.
 Увеличение внутричерепного давления и компрессия диафрагмы
турецкого седла вызывает головные боли, носящие упорный характер.
Вторичный сахарный диабет

 Вторичный сахарный диабет — частое осложнение акромегалии.

Распространенность ранних нарушений углеводного обмена при акромегалии
составляет от 16 до 46%.

 Патогенез вторичного сахарного диабета при акромегалии представляет

собой комплекс изменений, связанных, с одной стороны, с развитием
инсулинорезистентности, а с другой — с гиперинсулинемией.

 Наличие сахарного диабета при акромегалии может рассматриваться как

дополнительный фактор риска развития атерогенной дислипидемии,
гиперфибриногенемии и тромбоцитарных дисфункций.
Нарушения со стороны щитовидной железы

 При исследовании щитовидной железы в 35-70% случаев можно

обнаружить ее увеличение с узловыми образованиями или без них.
Структурные изменения вызваны прямым действием ИФР-1.

 Наблюдаются признаки коллоидного зоба, токсический зоб, аутоиммунный

тиреоидит, папиллярная цистоаденома.

 Гипотиреоз (состояние, характеризующееся недостатком гормонов

щитовидной железы) возникает в случае множественного узлообразования, а
также при сдавлении тиреотрофов (𝛽-клетки гипофиза) соматотропиномой,
что приводит к снижению продукции ТТГ.
Нарушения со стороны щитовидной железы

Коллоидный узловой зоб Папиллярный рак щитовидной железы

Увеличение щитовидной железы за счет Возникает из фолликулярных клеток,
образования узлов, содержимым которых вырабатывающих и накапливающих
является коллоид (гомогенная масса, без гормоны щитовидной железы.
содержания в ней тиреоидных клеток).
Нарушения со стороны надпочечников

 Примерно в 11-20% случаев отмечены нарушения функций надпочечников.

 Чаще всего у пациентов выявляется вторичная надпочечниковая

недостаточность, которая развивается либо при сдавлении кортикотрофов
соматотропиномой, либо после удаления аденомы в послеоперационном
периоде.
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!