РАХИТ,

гипервитаминоз Д,
СПАЗМОФИЛИЯ
Стенина Ольга Ивановна
 РАХИТ
– полиэтиологическая болезнь,
основной причиной которой является
гиповитаминоз Д, вызывающий
расстройство фосфорно-кальциевого
обмена, приводящее к нарушениям роста
и минерализации интенсивно растущих
костей скелета, а также к нарушениям
функций других органов и систем
организма
ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
КАЛЬЦИЯ:
1- поддерживает целостность и
функционирование клеточных мембран
(обеспечивает ВЫСВОБОЖДЕНИЕ
НЕЙРОМЕДИАТОРОВ под действием нервного
импульса В СИНАПСАХ и ВЫДЕЛЕНИЕ
АДРЕНАЛИНА из мозгового слоя
НАДПОЧЕЧНИКОВ под действием
ацетилхолина);
2 – участвует в НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ
ВОЗБУДИМОСТИ, РЕГУЛЯЦИИ СИЛЫ
СОКРАЩЕНИЯ, СКОРОСТИ СОКРАЩЕНИЯ И
СКОРОСТИ РАССЛАБЛЕНИЯ МЫШЦ;
ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
КАЛЬЦИЯ:
3 – ОБЕСПЕЧИВАЕТ ЦИКЛИЧНОСТЬ
СОКРАЩЕНИЯ МИОКАРДА;
4 - инициирует пролиферацию различных
типов клеток : миоцитов, лимфоцитов,
фибробластов;
5 - обеспечивает энергией фагоцитоз,
облегчая доступ АТФазы к АТФ;
6 - участвует в секреции и активации
миозинкиназы, в метаболизме циклических
нуклеотидов и др. веществ;
 ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
КАЛЬЦИЯ:

7 – способствует свертыванию крови;

8 - уменьшает способность тканевых коллоидов

связывать воду;

9 – МИНЕРАЛИЗУЕТ РАСТУЩИЕ И
РЕМОДЕЛИРУЮЩИЕСЯ КОСТИ
 ГОМЕОСТАЗ КАЛЬЦИЯ
Распределение кальция в организме:
- скелет – 99%;
- внеклеточная жидкость – 1 %

(концентрации Са общего в сыворотке крови =

2,15 – 2,50 ммоль/л);

- внутриклеточная концентрация крайне мала, в

1000 раз ниже, чем во внеклеточной жидкости.
 ГОМЕОСТАЗ КАЛЬЦИЯ
Общий кальций сыворотки крови включает:

- свободный, ионизированный Са - 50 %;
(концентрации = 1,15 – 1,27 ммоль/л)

- связанный с транспортными белками (альбумином –

до 40 %, глобулином – до 10 %) и связанный с
солям (корбонатами,цитратами, фосфатами и
другими).
РЕГУЛЯЦИЯ КАЛЬЦИЕВОГО
ГОМЕОСТАЗА

Основные гормоны - регуляторы кальциевого

гомеостаза:
1 – гормон кальцитриол,
1,25(ОН)Д3 – активный метаболит витамина Д,
синтезируется в почечных канальцах;
2 - паратгормон, синтезируется в ПЩЖ;
3 - кальцитонин, синтезируется в С-клетках
ЩЖ
+ небольшое количество С – клеток может
определяться в и тимусе
АКТИВАЦИЯ ВИТАМИНА Д
 Витамин Д в регуляции
кальциевого гомеостаза
1 – усиливает всасывание кальция в тонкой кишке,
стимулируя синтез витамин Д-зависимых кишечных
кальцийсвязывающих транспортных белков;
2 - стимулирует процессы
костной минерализации, увеличивая активность и
количество остеокластов;
3 - подавляет пролиферацию клеток
паращитовидных желез, подавляет синтез и секрецию
ПТГ прямо (через клеточные рецепторы) и косвенно
(повышая абсорбцию кальция в кишечнике и снижая
уровень препропаратгормона);
4 – увеличивает продукцию остеокальцина в костной
ткани;
5 - увеличивает секрецию кальцитонина;
 Витамин Д в регуляции
кальциевого гомеостаза
6 – усиливает реабсорбцию кальция в
почках;
7 – в почках стимулирует синтез белка
цитохрома Р-450, входящего в состав
24-ОН гидроксилазы, инактивирующей
витамин Д.

* В настоящее время метаболизм и

функции витамина Д до конца не изучены
 Паратгормон,
основные функции
Сигнал для повышения синтеза и секреции
ПТГ – снижение концентрации
ионизированного кальция во внеклеточной
жидкости (в крови и интерстиции).

Функции ПТГ:
1 – стимулирует синтез 25(ОН)Д и
гормона 1,25(ОН)Д, одновременно
подавляя синтез 24,25(ОН)Д,
 Паратгормон,
основные функции
2 – в почечных канальцах увеличивает
реабсорбцию кальция, уменьшает
реабсорбцию неорганических фосфатов
(гиперфосфатурия) и одновременно
блокирует реабсорбцию аминокислот,
как потенциальных доноров водородных
ионов (гипераминоацидурия);
 Паратгормон,
основные функции
3 – стимулирует остеокласты, выделяющие
лизосомные ферменты, усиливающие
резорбцию кости, сопровождающуюся
выходом в кровь кальция и повышением в
крови уровней оксипролина, костной
фракции ЩФ, органических кислот
(лактата, цитрата);
4 - снижает утилизацию
костной тканью кальция крови за счет
подавления синтеза в почках 24,25(ОН)Д.
 Кальцитонин,
основные функции
Сигнал для повышения секреции –
гиперкальциемия.
Функции КТ:
1 – снижает содержание ионизированного
кальция в сыворотке крови;
2 –ингибирует
резорбцию кальция из костной ткани,
усиливает процессы ее минерализации;
3 – повышает
почечную экскрецию кальция.
Риск развития рахита:

1. Возраст интенсивного роста скелета.

2. Климатогеографическая зона.
3. Осенне-зимний сезон при рождении.
4. Недоношенность.
5. Многоплодная беременность,
короткий интервал между
беременностями, фето-плацентарная
недостаточность, отсутствие пренатальной
профилактики рахита
 Риск развития рахита:
6. Алиментарный фактор.
7. Отсутствие постнатальной профилактики
рахита.
8. Темный цвет кожи.
9. Первичная или вторичная
мальабсорбция, энзимопатии.

10.Экологические,социально-бытовые факторы.
11.
Длительный прием противосудорожных
средств.
 Патогенез рахита
-Дефицит вит. Д и недостаточное
образование активного метаболита.
-Дефицит 1,25-ОН-Д3.
-Снижение образования СаСБ.
-Снижение всасывания Са в
кишечнике и нарушение его мобилизации
из костной ткани.
-Уменьшение включения
Рн в состав фосфолипидов и его
всасывания в тонком кишечнике
 Патогенез рахита
- Снижение Са и Рн в крови, внеклеточной
жидкости и кости.
- Активация функции ПЩЖ.
- Мобилизация
Са и Рн из кости в кровь.
- Подавление синтеза КТ.
-Увеличение содержания Са в крови при
общем дефиците Са в организме.
- Влияние ПТГ на почки:
нормокальциемия, гиперфосфатурия и
гипофосфатемия
КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА
Периоды болезни:
- начальный период (при остром
течении длится до 2 – 3 недели, при
подостром течении – до 2 -3 месяцев);
- разгар;
-
реконвалесценции;
- остаточных явлений
(чаще у детей старше 2 – 3 лет)
 КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА
 Течение: -
острое (преобладает резорбция в кости Са и Рн,
проявляется остеомаляцией)
- подострое
(преобладает замедленная минерализация
хрящевого и костного матрикса в зонах роста,
проявляется утолщениями костей в этих зонах);
-
рецидивирующее (в основном, вновь
появляющиеся рентгенологические признаки
активности процесса)
 КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА
Форма болезни(тяжесть рахита)*:

I cтепень – легкая форма;

II степень – среднетяжелая форма;
III степень – тяжелая форма.
* Оценивается, начиная с периода разгара
«Лягушачий» живот
 О-образная
деформация ног
Рахитический горб
Рахитическая борозда
 Диагностика рахита
Анамнез + клиническая картина +
биохимические исследования крови* +
рентгенография или денситометрия.

*Наиболее информативными признаками

активного рахита являются повышение
активности ЩФ, снижение концентрации
Рн, повышение уровня остеокальцина
Дифференциальный диагноз

Наследственные рахитоподобные
заболевания:
1. Витамин Д-зависимый рахит
или псевдодефицитный
гипокальциемический рахит: генетический
дефект синтеза в почках 1,25(ОН)2Д или
генетическая резистентность органов
мишений к 1,25 (ОН)2Д
 продолжение
2 . Витамин Д-резистентный
гипофосфатемический рахит (фосфат-диабет) –
энзимопатия тубулярного аппарата почек,
нарушающая транспорт фосфатов.
3 . Болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони (глюкозо-
фосфаминный диабет).
4. Другие формы: болезнь Дента, тирозинемия,
гипофосфатазия, гиперфосфатазия,синдром
Лоу, вторичные рахиты при целиакии,
муковисцидозе, цистинозе, хондродистрофиии
др.
 продолжение
Вторичные печеночные рахиты
(болезни печени и обструкция
желчевыводящих путей), вторичные
почечные рахиты (ХПН).
 СПАЗМОФИЛИЯ
Определение:
гипокальциемические судороги у
больных рахитом.

Гипокальциемия вызвана снижением

функции ПЩЖ.

Гипокальциемия при спазмофилии часто

сочетается с гипомагниемией
 Симптомы тетании

Латентные:
- симптом Хвостека (провакация судорожного
подергивания верхней губы).
- симптом Труссо (провокация
карпального спазма).
Явные:
- ларингоспазм.
- приступ апноэ (только у новорожденных).
- карпо-педальный спазм.
 Симптомы тетании
Явные, продолжение:
- тоническая ригидность
лицевой мускулатуры (скудная мимика,
«рот карпа», затруднения при
глотании. - тонические и
тонико-клонические судороги
(очаговые, генерализованные,
судорожный статус)
 Диагностика спазмофилии:
* Са++ в крови ниже 0,85 ммоль/л
* ЭКГ – увеличение QT более 0,3 сек.
* Метаболический алкалоз.
* Гиперфосфатемия.
* Повышение ЩФ.
* Часто гипомагниемия