МОСКОВСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ им. И.М.

Сеченова
Отдел и кафедра лучевой диагностики, лучевой терапии

КТ-ДИАГНОСТИКА
И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА
ГРАНУЛЕМАТОЗНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
ЛЕГКИХ
Соколина Ирина Александровна
 ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Гранулематозные болезни – гетерогенная группа заболеваний

различной этиологии, проявляющихся различными клиническими
синдромами, неоднородной чувствительностью к терапии и
имеющих ряд общих признаков:

 образование гранулем;

 нарушение иммунологического гомеостаза;

 хроническое рецидивирующее течение (иногда с многократными

рецидивами);

 частое системное поражение кровеносных сосудов в виде

васкулитов разной интенсивности.

(Струков А.А., Кауфман О.Я. «Гранулематозные болезни», -

1988)
 ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Гранулематозное воспаление – специфический тип хронической

воспалительной реакции, характеризующейся накоплением
модифицированных макрофагов (эпителиоидные клетки) и
возникающей в ответ на внедрение различных инфекционных и
неинфекционных агентов.

Необходимые условия для формирования гранулем:

 слаборастворимые раздражающие вещества;

 Т-клеточный иммунитет к этим веществам.

(Пальцев М.А. и соавт., «Патологическая анатомия», - 2005 г)

 КЛАССИФИКАЦИЯ

Этиологический признак Нозология

Инфекционный Туберкулез, легочные микозы

Неинфекционный Пневмокониозы, лекарственное

поражение легких

Неустановленный Саркоидоз, гистиоцитоз Х,

некротизирующие васкулиты
(гранулематоз Вегенера,
синдром Черджа-Стросса)
ПАТОГЕНЕЗ ГРАНУЛЕМАТОЗНЫХ БОЛЕЗНЕЙ ЛЕГКИХ

ВОЗДЕЙСТВИЕ ПОВРЕЖДАЮЩЕГО АГЕНТА

АЛЬВЕОЛИТ

ГРАНУЛЕМАТОЗ

РАССАСЫВАНИЕ ФИБРОЗ
 ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ
ПРИ ГРАНУЛЕМАТОЗНЫХ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ

1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики.

1. Проведение лучевого обследования.

1. Исследование биопсийного материала (при невозможности

установить диагноз без инвазивных методов и при отсутствии
сотового легкого).
 ВОЗМОЖНОСТИ БИОПСИИ
ПРИ ГРАНУЛЕМАТОЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЛЕГКИХ

ВИДЫ БИОПСИИ
- чрезбронхиальная
- открытая биопсия легкого
- видеоторакоскопическая биопсия

«Морфологический диагноз почти всегда

содержит некоторую долю сомнения, так
как саркоидная гранулема, особенно
отдельно взятая, может быть
тождественна туберкулезному бугорку…
дифференциальная диагностика
туберкулеза и саркоидоза примерно в
10% случаев невозможна».
(В.И. Брауде, 1974 г).
 ОСНОВНЫЕ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ГРАНУЛЕМАТОЗНЫХ БОЛЕЗНЕЙ ЛЕГКИХ

I. Обширные очаговые диссеминации

саркоидоз, диссеминированный туберкулез, пневмокониозы (узелковый тип),
гистиоцитоз Х, пневмомикозы (диссеминированная форма).
II. Очаги и ограниченные очаговые диссеминации
саркоидоз, очаговый и диссеминированный туберкулез, пневмокиниозы
(узелковый тип), гистиоцитоз Х, пневмомикозы, гранулематоз Вегенера
III. Ограниченное затенение
инфильтративный туберкулез, саркоидоз, пневмокониозы (узловой тип),
гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросса, пневмомикозы.
IV. Круглая тень
туберкулема, гранулематоз Вегенера
V. Воздушная полость
деструктивные формы туберкулеза, пневмомикозы (аспергиллема),
гранулематоз Вегенера, гистиоцитоз Х.
VI. Изменение легочного рисунка
саркоидоз, диссеминированный туберкулез, пневмокониозы, гистиоцитоз Х,
синдром Черджа-Стросса
VII. Изменение корней легких
саркоидоз, туберкулез ВГЛУ, пневмокониозы
 ПЕРИЛИМФАТИЧЕСКОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Саркоидоз
Лимфогенный карциноматоз
 ПЕРИЛИМФАТИЧЕСКОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Саркоидоз
Лимфогенный карциноматоз
 ПЕРИЛИМФАТИЧЕСКОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Саркоидоз
Лимфогенный карциноматоз
 ПЕРИЛИМФАТИЧЕСКОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Саркоидоз
Лимфогенный карциноматоз
 ПЕРИЛИМФАТИЧЕСКОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Саркоидоз
Лимфогенный карциноматоз
 ПЕРИЛИМФАТИЧЕСКОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Саркоидоз
Лимфогенный карциноматоз
 ПЕРИЛИМФАТИЧЕСКОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Саркоидоз
Лимфогенный карциноматоз
 ПЕРИЛИМФАТИЧЕСКОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Саркоидоз
Лимфогенный карциноматоз
 ПЕРИЛИМФАТИЧЕСКОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Саркоидоз
Лимфогенный карциноматоз
 ЦЕНТРИЛОБУЛЯРНОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Гиперсенситивный пневмонит
Гистиоцитоз Х
 ХАОТИЧНОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Острый гематогенно-диссеминированный туберкулез

Силикоз
 ХАОТИЧНОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Острый гематогенно-диссеминированный туберкулез

Силикоз
 ХАОТИЧНОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОЧАГОВ

Острый гематогенно-диссеминированный туберкулез

Силикоз
 САРКОИДОЗ

 этиология неизвестна

 развивается у лиц в возрасте 30-50 лет

 клинические симптомы неспецифичны

 типичные рентгенологические признаки (60-70%) :

- двусторонние очагово-интерстициальные
изменения в легких;
- симметричное увеличение лимфатических узлов
корней легких и правой паратрахеальной группы.

 неспецифичные для саркоидоза рентгенологические

признаки (20-30%).

 нормальная рентгенологическая картина (5-10%).

 САРКОИДОЗ

 этиология неизвестна

 развивается у лиц в возрасте 30-50 лет

 клинические симптомы неспецифичны

 типичные рентгенологические признаки (60-70%) :

- двусторонние очагово-интерстициальные
изменения в легких;
- симметричное увеличение лимфатических узлов
корней легких и правой паратрахеальной группы.

 неспецифичные для саркоидоза рентгенологические

признаки (20-30%).

 нормальная рентгенологическая картина (5-10%).

 ЗАДАЧИ
ЛУЧЕВОЙ ДИАГНОСТИКИ ПРИ САРКОИДОЗЕ

- ВЫЯВЛЕНИЕ

- ОПРЕДЕЛЕНИЕ ФОРМЫ, СТАДИИ И

РАСПРОСТРАНЕННОСТИ ПРОЦЕССА

- ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

- КОНТРОЛЬ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

- ДИНАМИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
 МЕТОДЫ
ЛУЧЕВОЙ ДИАГНОСТИКИ САРКОИДОЗА

- РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЙ
(рентгенография, линейная томография, компьютерная томография)

- РАДИОНУКЛИДНЫЙ
(сцинтиграфия с цитратом GA –67 , перфузионная сцинтиграфия с
ММА Тс-99 m)

- УЛЬТРАЗВУКОВОЙ
(эндоскопическое УЗИ с тонкоигольной чрезпищеводной биопсией
лимфоузлов средостения)
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ САРКОИДОЗА

1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

2. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

3. МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ПОДТВЕРЖДЕНИЕ

Statement on sarcoidosis. Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases,

1999. – Vol.16.-P.149-173.
 РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
САРКОИДОЗА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

0 стадия – нормальная рентгенограмма

1 стадия – двусторонняя лимфаденопатия корней легких и

средостения. Паренхима легких не изменена.

2 стадия – двусторонняя лимфаденопатия корней легких

средостения. Патологические изменения
легочной паренхимы.
3 стадия – патология легочной паренхимы без увеличения
внутригрудных лимфатических узлов.

4 стадия – легочный фиброз

Statement of sarcoidosis.
Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases,1999. – Vol.16.-P.149-173.
 САРКОИДОЗ

саркоидоз 1 стадия саркоидоз 2 стадия

саркоидоз 3 стадия саркоидоз 4 стадия

 ДИАГНОСТИКА САРКОИДОЗА
НА ОСНОВАНИИ
КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОГО
ОБСЛЕДОВАНИЯ

САРКОИДОЗ ВГЛУ 52 %

САРКОИДОЗ ВГЛУ И ЛЕГКИХ 32,3 %

САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ 20,9 %

Борисов С.Е., 1995.

 ПОКАЗАНИЯ К КТ- ИССЛЕДОВАНИЮ
ПРИ САРКОИДОЗЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

определение саркоидных изменений у больных с клиникой, предполагающей

саркоидоз и нормальной или неясной рентгенологической картиной;

выявление саркоидоза легких и ВГЛУ у больных с нормальной

рентгенологической картиной при внелегочной локализации саркоидоза;

уточнение формы, фазы и распространенности процесса;

дифференциальная диагностика при отвергнутом диагнозе саркоидоза;

 динамическое наблюдение для оценки активности процесса и

эффективности лечения;

 применение метода в проведении биопсии.

 МЕТОДИКИ
КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ ПРИ САРКОИДОЗЕ

- компьютерная томография в стандартном режиме сканирования

- компьютерная томография высокого разрешения (КТВР)

- экспираторная компьютерная томография

САРКОИДОЗ ВГЛУ

- расширение тени корней легких;

- симптом «кулис»
- полицикличность очертаний корней
 САРКОИДОЗ, 1 стадия

КТ-семиотика лимфоузлов в
активную фазу саркоидоза:

- системное поражение
лимфатических узлов всех групп
центрального средостения

– однородная структура

– четкие и ровные контуры

– множественность узлов в своей

группе

– формирование конгломератных
образований
 ЭНДОСКОПИЧЕСКОЕ УЗИ С ЧРЕЗПИЩЕВОДНОЙ
ТОНКОИГОЛЬНОЙ БИОПСИЕЙ ЛИМФОУЗЛОВ СРЕДОСТЕНИЯ

-лимфоузлы хорошо
отграничены друг от
друга;

- структура узлов
однородная изоэхогенная
или гипоэхогенная с
атипичным кровотоком;

J. T. Annema, M. Veseliç and K. F. Rabe Endoscopic

ultrasound-guided fine-needle aspiration for the
diagnosis of sarcoidosis. Eur Respir J 2005; 25:405-
409
САРКОИДОЗ ВГЛУ

- двустороннее расширение корней легких

- усиление и деформация легочного рисунка в респираторных
отделах
САРКОИДОЗ ВГЛУ

- двустороннее расширение корней легких

- усиление и деформация легочного рисунка в респираторных
отделах
 При КТ изменения легочной ткани при
саркоидозе 1 стадии выявляются в 76,7% случаев.

матовое стекло 24,2% крупные очаги 18,2%

консолидация 6,1% диссеминация 51,5%

САРКОИДОЗ, 1 стадия

КТ-семиотика лимфоузлов в
фазу регресса:

– уменьшение размеров

– деформация контуров

– уплотнение структуры

– отсутствие конгломератных
образований
 СПОНТАННЫЙ РЕГРЕСС САРКОИДОЗА ВГЛУ

февраль 2001 г декабрь 2001 г

 САРКОИДОЗ, 1 стадия

Кальцинаты в структуре лимфоузлов

встречаются у 30% больных

- хроническое течение
- генерализованная форма

Характерные признаки
обызвествления лимфоузлов при
саркоидозе:
- монолитность
- множественная локализация
- локализация в центре лимфоузла,
вдали от стенки бронха
ХРОНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ САРКОИДОЗА

Апрель 2001 г

Июнь 2004 г
КАЛЬЦИНАТЫ ВНУТРИГРУДНЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

саркоидоз силикоз

туберкулез
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ВНУТРИГРУДНОЙ ЛИМФАДЕНОПАТИИ

саркоидоз туберкулез

Злокачественные лимфомы
УВЕЛИЧЕНИЕ ВНУТРИГРУДНЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

ТУБЕРКУЛЕЗ ВГЛУ

- увеличение лимфатических узлов

бронхопульмональных лимфатических
узлов в корне одного легкого и выше
расположенные узлы средостения

– равномерное или фрагментарное

накопление контрастного вещества капсулой
лимфоузла

– перинодулярная инфильтрация клетчатки

средостения
 ТИПИЧНЫЕ КТ ПРИЗНАКИ САРКОИДОЗА

-перилимфатическое распределение очагов;

-неравномерное (четкообразное) утолщение

перибронховаскулярного интерстиция,
междольковых перегородок, листков
междолевой плевры;

- перибронхиальные муфты.
САРКОИДОЗ 2 стадия

Перилимфатическое распределение
очагов
 САРКОИДОЗ 2 стадия

Перилимфатическая диссеминация,
утолщение перибронхиального,
периваскулярного интерстиция.
САРКОИДОЗ 2 стадия

Перибронхиальное, периваскулярное
расположение очагов; диффузное
утолщение центрального интерстиция.
САРКОИДОЗ 2 стадия

Перибронхиальное, периваскулярное
расположение очагов; диффузное
утолщение центрального интерстиция.
 САРКОИДОЗ 2 стадия

Асимметричная и нетипичная Односторонняя диссеминация

локализация изменений
 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ САРКОИДОЗА

Острый гематогенно-
диссеминированный туберкулез
Саркоидоз

Силикоз
 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ САРКОИДОЗА

Острый гематогенно-
диссеминированный туберкулез
Саркоидоз

Силикоз
ОСТРЫЙ ГЕМАТОГЕННО-ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ
ТУБЕРКУЛЕЗ

КТ семиотика:
- множественные хаотичные мономорфные очаги с четкими контурами
ОСТРЫЙ ГЕМАТОГЕННО-ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ
ТУБЕРКУЛЕЗ

КТ семиотика:
множественные хаотичные мономорфные очаги с четкими контурами
 С И Л И К О З, 1 стадия

КТ семиотика:
множественные мелкие четко очерченные
центрилобулярные очаги
САРКОИДОЗ, 2 стадия

Множественные мелкие очаги в верхних долях легких

формируют участки уплотнения легочной ткани по типу
матового стекла неправильной формы, без четких контуров.
ЛИМФОГЕННО-ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ

КТ семиотика:
- преобладание изменений в средних отделах легких;
- неравномерность поражения легочной ткани;
- расположение очагов вдоль внутридольковых перегородок
САРКОИДОЗ, 2 стадия

Диффузное уплотнение легочной ткани по типу матового стекла,

обусловленное слиянием мелких очагов.
 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ САРКОИДОЗА

Гиперчувствительный
пневмонит
Саркоидоз

Десквамативная
интерстициальная пневмония
 ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ ПНЕВМОНИТ

КТ семиотика:
множественные центрилобулярные очаги низкой плотности, с
нечеткими расплывчатыми контурами, по типу матового стекла
 ДЕСКВАМАТИВНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ

КТ семиотика:
Диффузное уплотнение легочной ткани по типу матового стекла
 САРКОИДОЗ 2 стадия

Крупные очаги расположены вдоль Обызвествление субплевральных очагов.

костальной плевры
 Крупные очаги

Крупные очаги расположены

преимущественно в глубине легочной
ткани, имеют четкие контуры,
однородную структуру.

Дифференциальный диагноз: гематогенные метастазы.

 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ САРКОИДОЗА

Бронхиолоальвеолярный рак,
диссеминированная форма

Саркоидоз

Гематогенные метастазы
 БРОНХИОЛОАЛЬВЕОЛЯРНЫЙ РАК
диссеминированная форма

КТ семиотика:
- множественные полиморфные округлые средние и крупные очаги с
четкими контурами
- отсутствие интерстициальных изменений
 ГЕМАТОГЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

КТ семиотика:
- множественные очаги с четкими контурами расположены в легочной
ткани хаотично;
- отдельные очаги имеют характерную связь с артериальными сосудами
 Крупные очаги

Дифференциальный диагноз: очаговый туберкулез.

САРКОИДОЗ, 2 стадия

Обширные участки альвеолярной инфильтрации в кортикальных отделах

легких расположены перибронхиально, имеют нечеткие контуры,
округлую форму. В участках уплотнения видны просветы бронхов.
САРКОИДОЗ, 3 стадия

Формирование массивных мягкотканных конгломератов вокруг бронхов

верхних долей, появление участков панлобулярной эмфиземы,
уменьшение объема легких.
Хроническое рецидивирующее течение

апрель 2002 апрель 2002

июль 2003 май 2004

 С И Л И К О З, 3 стадия

КТ семиотика:
В задних сегментах верхних долей легких мягкотканное образование
неправильной формы с нечеткими контурами – силикомы.
САРКОИДОЗ, 2 стадия

Зоны альвеолярной инфильтрации в кортикальных отделах легких, без

четких контуров, с видимыми просветами бронхов.
 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ САРКОИДОЗА

Саркоидоз Пневмония
14 октября 2005 г
26 сентября 2006 г
25 декабря 2006 г
10 ноября 2008 г
САРКОИДОЗ 3 стадия

Мягкотканные конгломераты в прикорневой

области. В зонах уплотнения видны
просветы крупных бронхов.
Хроническое рецидивирующее течение

апрель 2002 апрель 2002

июль 2003 май 2004

2003 г 2004 г

2007 г
САРКОИДОЗ , осложненный аспергиллемой

-интерстициально-паренхиматозный фиброз;
- многокамерные буллезные полости с
наличием мицетом
 САРКОИДОЗ 4 стадия

Уменьшение объема задних сегментов

верхних долей за счет фиброза
паренхиматозно-интерстициальных структур
легкого, смещение бронхов верхних долей
легких кзади, появление линейной формы
фиброзных тяжей, деформация контура
медиастинальной плевры.
САРКОИДОЗ, 4 стадия

Уменьшение объема задних сегментов верхних долей за счет фиброза

паренхиматозно-интерстициальных структур легкого, смещение бронхов
верхних долей легких кзади, появление линейной формы фиброзных
тяжей, деформация контура медиастинальной плевры.
САРКОИДОЗ, 4 стадия

Формирование пневмоцирроза в прикорневых отделах легких.

 САРКОИДОЗ 4 стадия

- формирование сотового легкого

- буллезно-дистрофические изменения
САРКОИДОЗ, 4 стадия

Диффузный интерстициальный фиброз легочной ткани, в базальных

отделах участки сотового легкого. Объем легких уменьшен,
медиастинальная плевра деформирована мелкими фиброзными
тяжами. Распространенные тракционные бронхоэктазы.
 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ САРКОИДОЗА

Саркоидоз Идиопатический легочный фиброз

 ОБЫЧНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Выраженные диффузные ретикулярные изменения в кортикальных и базальных

отделах легких, на фоне которых видны расширенные просветы мелких бронхов и
отдельные мелкие воздушные полости с толстыми стенками.
САРКОИДОЗ, 4 стадия

Сотовое легкое Буллезная эмфизема

 ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА

ВНЕЛЕГОЧНОГО САРКОИДОЗА
 САРКОИДОЗ ПЕЧЕНИ

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
Гранулематозный гепатит
Неспецифический реактивный гепатит
Фиброз портальной стромы

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Гепатомегалия
Боли в правом подреберьи
Синдром холестаза

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

УЗИ, КТ, МРТ

САРКОИДОЗ ПЕЧЕНИ
 САРКОИДОЗ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЕНКИ

S
G
vp S
L

Паренхима печени и селезенки в паренхиматозную фазу отличается

выраженной диффузно неоднородностью за счет мелких гиподенсных
очаговоподобных образований ( ). В области гепатодуоденальной
связки имеются увеличенные лимфатические узлы ( ).
 САРКОИДОЗ С Е РД Ц А

ЭХО-КГ: нарушение диастолической и систолической функций,

изменения клапанов, локальные нарушения сократимости
миокарда, перикардиальный выпот.
МРТ: поражение миокарда.
Сцинтиграфия: оценка активности патологического процесса
Clinical significance of myocardial magnetic resonance abnormalities in patients with
sarcoidosis: a 1-year follow-up study. Chest 2002; 122:1895-1901.
НЕЙРОСАРКОИДОЗ

- наблюдается у 5-10% больных саркоидозом;

- поражение паренхимы и/или лептоменингит;
- основной метод диагностики – МРТ.

Central nervous system sarcoidosis: diagnosis and

management. QJM 1999; 92:103-117.
САРКОИДОЗ ПОЧЕК

-нефрокальциноз;
-гранулематозный
тубулоинтерстициальный
нефрит.
Методы диагностики: УЗИ, КТ с
внутривенным
контрастированием, МРТ.
 САРКОИДОЗ КОСТЕЙ

Множественный кистоподобный остит Морозова-Юнглинга.

Типичная локализация – фаланги пальцев кистей и стоп.

В большинстве случаев клинических проявлений нет.

Диагностика костного саркоидоза основывается на характерных

рентгенологических признаках, типичной локализации и сочетании с
проявлениями саркоидоза в других органах.
 ГИСТИОЦИТОЗ Х

 Заболевание ретикулогистиоцитарной системы неизвестной

этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов и
образованием в органах и тканях гистиоцитарных гранулем

 развивается у лиц молодого и среднего возраста

 изолированное поражение легких - 60%; сочетанные

изменения в легких и костях – 20%; поражение нескольких
органов – 20%

 клинические симптомы не специфичны (пневмоторакс 20%)

 морфологические проявления:
гистиоцитарные гранулемы и кисты
 ГИСТИОЦИТОЗ Х

Рентгенологические признаки:
- мелкочаговая диссеминация на фоне усиленного легочного рисунка
- преимущественное поражение верхних и средних зон легких
 ГИСТИОЦИТОЗ Х

КТ признаки:
- центрилобулярные перибронхиолярные очаги
- размеры очагов 1-5 мм
 ГИСТИОЦИТОЗ Х

Рентгенологические признаки:
- мелкоячеистая, мелкосетчатая деформация легочного рисунка
- очаговые изменения
ГИСТИОЦИТОЗ Х

КТ признаки:
- кисты различной формы
- стенки кист тонкие, ясно очерченные
- мелкие центрилобулярные очаги
 ГИСТИОЦИТОЗ Х

Мужчина, 35 лет, вторичная адентия, стаж курения 25 лет, ИК

50 пачка-лет.
ГИСТИОЦИТОЗ Х
 ГИСТИОЦИТОЗ Х

КТ признаки:
- множественные кисты различной формы
- стенки кист тонкие, ясно очерченные
ГИСТИОЦИТОЗ Х
 ГИСТИОЦИТОЗ Х

КТ признаки:
- буллезно-кистозная трансформация легочной ткани
- свободные передние реберно-диафрагмальные углы
 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ГИСТИОЦИТОЗА Х

ЭМФИЗЕМА

Отличительный признак:
локальные участки пониженной плотности, без видимых стенок, но четко
отграниченные от неизмененной легочной паренхимы
 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГИСТИОЦИТОЗА Х

ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ
Редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся
пролиферацией гладкомышечных волокон в легочном интерстиции.
Развивается у женщин детородного возраста

КТ семиотика: тонкостенные кисты 2- 5 мм в диаметре

 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГИСТИОЦИТОЗА Х

СОТОВОЕ ЛЕГКОЕ

Отличительный признак:
мелкие воздушные полости с толстыми стенками, расположенные в
кортикальных отделах легких в сочетании с другими признаками
интерстициального фиброза.
 ГИСТИОЦИТОЗ Х

Овальной формы костный

дефект в заднем отрезке
6 ребра справа.

В левой теменной кости определяется

больших размеров
ландкартообразный костный дефект с
четкими контурами.
 Очаги разрежения костной
ткани в структуре костей свода
черепа.

Очаги разрежения костной

ткани в структуре эпистрофея.
 ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
(риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная
гранулема дыхательных путей, некротизирующий ангиит, респираторно-ренальная форма УП)

Определение:
гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий
васкулит , поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы,
артериолы, артерии), обычно сочетающийся с некротизирующим
гломерулонефритом
(J.C. Jennette et al., Arthr. Rheum., 1994; 37:187-92 )

Заболеваемость: 0.4 – 0.85:100.000 населения в год.

(R.A. Watts et al., 1996)

Географические очаги некроза с ядерной пылью,

окруженные гранулематозной тканью Продуктивный васкулит.
полиморфно-клеточного состава с гигантскими
клетками в сочетании с васкулитом. (проф. Коган Е.А., ММА)
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА

Критерии Определение

1. Воспаление носа и полости рта Язвы в полости рта; гнойные или

кровянистые выделения из носа

2. Изменения в легких при Узелки, инфильтраты или полости в

рентгенологическом исследовании легких

3. Изменения мочи Микрогематурия (> 5 эритроцитов в

поле зрения) или скопления
эритроцитов в осадке мочи
4. Биопсия Гранулематозное воспаление в стенке
артерии или в периваскулярном и
экстраваскулярном пространстве

(Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет

поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%)

(R. Leavitt et al., 1990)

МНОЖЕСТВЕННЫЕ ИНФИЛЬТРАТЫ
 АСЕПТИЧЕСКИЕ
ПОЛОСТИ
РАСПАДА
В ИНФИЛЬТРАТАХ
АЛЬВЕОЛЯРНАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ
 ПОРАЖЕНИЕ ТРАХЕИ И БРОНХОВ

- Субглоточный стеноз встречается (16% больных ГВ);

- Инфильтрация и изъязвления слизистой;
- Инфильтрация голосовых связок.

Daum TE, Specks U, Colby TV, et al. Tracheobronchial involvement in Wegener’s

granulomatosis. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151:522-526.
ОСТАТОЧНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
Септическая эмболия
Тромбоэмболия

Гематогенные метастазы

Аспергиллез
 ЛОКАЛИЗАЦИЯ И ЧАСТОТА ИЗМЕНЕНИЙ
СРЕДНЕЙ И ВЕРХНЕЙ ЗОН ЛИЦА
ПРИ ГРАНУЛЕМАТОЗЕ ВЕГЕНЕРА
(n = 86)

100% - полость носа и верхнечелюстные пазухи

77% - решетчатая кость
65% - пазуха клиновидной кости
31% - стенки орбиты и ретробульбарная клетчатка
19% - лобная пазуха
8% - сосцевидные отростки височных костей
Отличительный признак гранулематоза Вегенера
– деструктивные изменения носовой перегородки
и медиальных стенок верхнечелюстных пазух
Симметричное утолщение стенок
верхнечелюстных пазух за счет
склероза и обызвествления
гранулематозных тканей в виде
радиально направленных структур
Гранулематозные разрастания
Гранулематозная деструкция
в ретробульбарной клетчатке
с вовлечением зрительного медиальной стенки
нерва. правой орбиты
Деструкция и секвестрация
медиальной стенки орбиты
 СИНДРОМ Churg-Strauss
(аллергический гранулематозный ангиит)

Определение:
эозинофильное гранулематозное воспаление респираторного тракта
и некротизирующий васкулит , поражающий мелкие и средние
сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией
(J.C. Jennette et al., Arthr. Rheum., 1994; 37:187-92)

Заболеваемость : 0.47 : 100,000 населения в год

Инфильтрация стенки бронха

эозинофилами, васкулит,
экстраваскулярные гранулемы.

(проф. Коган Е.А., ММА)

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА Churg-Strauss

Критерии Определение

1. Астма Затруднение дыхания или диффузные хрипы

при выдохе
2. Эозинофилия Эозинофилия более 10% при подсчете
лейкоцитов

3. Аллергия в анамнезе Сезонная аллергия (аллергический ринит)

или другие аллергические реакции (пищевая,
контактная), за исключением лекарственной
4. Мононейропатия или Мононейропатия, множественная
полинейропатия мононейропатия или полинейропатия
5. Легочные инфильтраты Мигрирующие или транзиторные легочные
инфильтраты, выявляемые при
рентгенологическом исследовании
6. Синуситы Рентгенологические изменения
околоносовых пазух
7. Внесосудистые эозинофилы Скопления эозинофилов во внесосудистом
пространстве (по данным биопсии)
Наличие у больного четырех и более любых признаков позволяет
поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%
(Masi A. et al., 1990)
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ИНФИЛЬТРАТЫ
 МИГРИРУЮЩИЕ ИНФИЛЬТРАТЫ

18 декабря 2000 г 4 января 2001 г

РАСШИРЕНИЕ КАЛИБРА СОСУДОВ
ИЗМЕНЕНИЯ БРОНХОВ
РЕГРЕСС ИНФИЛЬТРАТИВНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ НА ФОНЕ ЛЕЧЕНИЯ

11 июня 2004 г 29 сентября 2004 г

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ
ДИАГНОЗ

Синдром Лефлера

Хроническая эозинофильная
пневмония

Аллергический
бронхолегочный аспергиллез
 МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ

Определение:
некротизирующий васкулит с минимальными иммунными
депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы,
артериолы), редко артерии мелкого и среднего калибра, в
клинической картине которого доминируют явления
некротизирующего гломерулонефрита, реже легочного капиллярита
(J.C. Jennette et al., Arthr. Rheum., 1994; 37:187-92 )

Морфологическая картина в легких характеризуется

некротизирующим альвеолитом с септальными
капилляритами.
(проф. Коган Е.А., ММА)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ МИКРОСКОПИЧЕСКОГО ПОЛИАНГИИТА

Клинические симптомы Частота (%)

Прогрессирующий гломерулонефрит 100

Легочные (кровотечение, кровохарканье) 10-30
Общие (лихорадка, снижение веса, артралгии/миалгии) 70-80
Кожные (пурпура, подкожные узелки) 50-65
Неврологические (полинейропатия) 15-50
Гастроэнтерологические (боли, желудочно-кишечные 30-45
кровотечения, перфорация, инфаркт)
Глазные (конъюнктивит, увеит) 0-30
Кардиологические 10-20
Поражение верхних дыхательных путей 0-15
 МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ

различной распространенности
участки уплотнения легочной
паренхимы, соответствующие
геморрагическому альвеолиту
РЕГРЕСС ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ НА ФОНЕ ЛЕЧЕНИЯ
 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

 гранулематоз Вегенера

 экзогенный аллергический альвеолит

 синдром Гудпасчера
 ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ

 Редкое заболевание неизвестной этиологии,

характеризующееся пролиферацией гладкомышечных
волокон в легочном интерстиции.

 развивается у женщин детородного возраста

 клинические симптомы: одышка, хилезный плевральный

выпот (60%), пневмоторакс (40%), кровохарканье (30-40%)

Морфологические проявления: скопления

гладкомышечных клеток в
альвеолярной стенке, вокруг
бронхиол и венул, тонкостенные кисты
ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ

КТ семиотика: тонкостенные кисты 2- 5 мм в диаметре

 ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ

КТ семиотика:
- хилезный плевральный выпот
- симптом матового стекла
Свежие кровоизлияния,
сидеробласты и сидерофаги в
субплевральных отделах легочной
ткани
 ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ

Увеличение парааортальных
лимфоузлов.

Ангиомиолипома среднего
сегмента левой почки.
 АЛЬВЕОЛЯ РНЫЙ ПРОТЕИНОЗ

 Редкое заболевание неизвестной этиологии,

характеризующееся накоплением в альвеолах белково-
липоидного вещества.

 развивается у лиц молодого и среднего возраста

 клинические симптомы медленно прогрессирующая одышка,

кашель со скудной мокротой, боли в грудной клетке

 морфологические проявления:
альвеолы и бронхиолы заполнены
гомогенной эозинофильной массой
 АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ

Рентгенологические признаки:

двусторонние участки неравномерного уплотнения легочной ткани

 АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ

КТ признаки:
неравномерное («географическое») распределение
патологических изменений в легочной паренхиме
С П А С И Б О ЗА В Н И М А Н И Е