Diagnosticul de laborator

al tulburărilor hemostazei

Лабораторная диагностика
нарушений гемостаза
 Prelevarea probelor de sânge
• •
Sângele este prelevat din vena cubitală
dimineața pe nemâncate cu un ac
siliconat cu lumen larg (prin scurgere
liberă), fără seringă. Utilizarea seringii
este de nedorit. Dacă sângele se ia prea
repede, atunci datorită mișcării turbulente
a sângelui în seringă și amestecarea cu
aer (spumare) se produce activarea
trombocitelor însoțită de eliberareai
factorilor trombocitari și a factorilor de
coagulare. Dacă sângele curge încet,
atunci în seringa poate începe
coagularea ireversibilă din cauza activării
factorilor de hemostază.
• În practica modernă de laborator se
folosesc sisteme de colectare a sângelui
prin vacuum (vacutainere și vacuete).
Activarea hemostazei în acestea este
împiedicată de amestecarea momentană
a sângelui cu soluția de citrat de sodiu.
• În momentul puncției vasului sanguin
tromboplastina tisulară pătrunde cu
sângele în tub, astfel încât primele picături
de sânge nu trebuie folosite la efectuarea
testelor de coagulare . Sângele pentru
testarea hemostazei este de dorit să se ia
în al doilea tub.
Кровь берут из локтевой вены утром
натощак силиконированной иглой с
широким просветом без шприца
(самотеком). Использование шприца
нежелательно. Если кровь брать
слишком быстро, то из-за турбулентного
движения крови в шприце и смешивании
ее с воздухом (вспенивание) происходит
активация тромбоцитов (сопровождается
изменением формы тромбоцитов и
освобождением из них тромбоцитарных
факторов) и факторов свертывания
крови. Если кровь брать медленно, то в
шприце может начаться необратимое
свертывание, опять же с активацией
факторов гемостаза.
• В современной лабораторной практике
все чаще используются системы
вакуумного забора крови (вакутейнеры и
вакуэты). Активация гемостаза в них
предотвращается за счет моментального
смешивания поступающей крови с
раствором цитрата натрия.
• При прокалывании иглой сосуда
тканевый тромбопластин попадает с
током крови в пробирку, поэтому первые
капли крови не годятся для проведения
коагулологических тестов. Кровь на
гемостаз желательно брать во вторую
пробирку.
 Prelevarea probelor de sânge

• Vacutainer - sistem de colectare a sângelui venos, este format din acul de

aspiratie, adaptor și un tub cu presiune negativă pentru colectarea sângelui.
După introducerea acului în venă tuburile pot fi schimbate, în acest caz în
fiecare tub se i-a o porțiune dozată de sânge.
• Вакутейнер - система для взятия венозной крови, состоит из
аспирационной иглы, переходника и пробирки с отрицательным
давлением для набора крови. После введения иглы в вену пробирки
могут меняться, при этом в каждую берется дозированная порция
крови.
 Prelevarea probelor de sânge

• Tubul STUD special conceput pentru a transporta probele de

sânge pentru testarea hemostazei conține citrat de sodiu (0,105
M), teofilină, adenozină și dipiridamol.
• Пробирка СТАД специально создана для транспортировки
крови на исследование гемостаза, содержит цитрат натрия
(0,105 М), теофиллин, аденозин и дипиридамол
 Poziția corpului. Положение тела
• Poziția corpului influenţează asupra
componenţei sângelui, numărului de celule,
componenţei proteice şi a macromoleculelor
legate de proteine, în special modificări
pronunțate se observă la pacienții cu
edeme. Nivelul acestor indici sunt mai mari
în poziția verticală, de oarece în acest caz o
parte de lichid trece din patul vascular în
țesuturile înconjurătoare. Atunci când se
trece din poziția verticală la poziție șezând ,
în special în poziția culcat pe spate ,lichidul
revine rapid în vasele sanguine ( " diluare
de sânge " ) , acest efect este mai pronunțat
la pacienții cu edeme. La persoanele
sănătoase după 8 h de odinhă în pat
concentrația de fibrinogen în sânge şi
activitatea antitrombinei este cu aproximativ
20 % mai scăzută decât după 1 oră în
poziţia în picioare. La pacienții cu edeme,
această diferență va fi şi mai mare . Prin
urmare la monitorizarea pacientului sângele
trebuie întotdeauna să fie recoltat din una şi
aceeași poziție a pacientului.
• Положение тела влияет на состав крови,
число клеток, состав белков и белково-
связывающих макромолекул, особенно
выраженные изменения наблюдаются у
пациентов с отеками. Уровень этих
показателей всегда выше в положении
стоя, так как при этом часть жидкости из
сосудистого ложа переходит в
окружающие ткани. При переходе из
стоячего положения в сидячее, а
особенно в положение лежа, жидкость
быстро возвращается в сосуды
(«разведение крови»), этот эффект в
большей степени выражен у пациентов с
отеками. У здоровых людей через 8 ч
лежания в постели концентрация
фибриногена и ак­тивность антитромбина
в крови примерно на 20% ниже, чем
после 1 ч в положении стоя. У больных с
отеками эта разница будет еще больше.
Поэтому при мониторинге за состоянием
пациента кровь всегда нужно брать из
одного и того же положения пациента.
 Activitatea fizică și stresul emoțional.
Влияние физической нагрузки и
эмоционального стресса
• Activitatea fizică și emoțională
sunt însoțite de modificări ale
indicilor hemostazei plasmatice,
fibrinolizei și funcției
trombocitelor . După o serie de
flotări nivelul plasmatic ale
factorului von Willebrand ( FvW :
Ag ) creşte cu 50 %,la sportivi
după alergări la 10 km conținutul
f.VIII creşte cu 60 % , FvW -
aproximativ de 3 ori , ceea ce
duce la prescurtarea TTPA .
Activarea fibrinolizei după
exerciţiile fizice este asociată cu
creșterea în plasmă a activatorului
tisular al plasminogenului ( t - PA )
. Schimbări similare se observă la
pacienții care au suportat stresul
emoțional .
• Физическая нагрузка и
эмоциональные пере­живания
сопровождаются изменениями
плазмен­ного гемостаза,
фибринолиза и функции
тромбоцитов. После серии
приседаний содержание в
плазме фактора Виллебранда
(vWF:Ag) увеличивается до
50%, у спортсменов после бега
на 10 км содержание ф.VIII
повышается на 60%, vWF -
примерно в 3 раза, что приводит
к укорочению АЧТВ. Активация
фибринолиза после физической
нагрузки связана с повышением
в плазме тканевого активатора
плазминогена (t-PA).
Аналогичные изменения
наблюдаются у пациентов,
перенесших эмоциональный
стресс.
 Efectul alimentelor asupra hemostazei.
Влияние пищи на показатели гемостаза
• Practica arată că cercetarea hemostazei poate
fi efectuată nu numai decât pe nemâncate. Un
mic dejun fără grasimi , chiar poate fi indicat
înainte de a preleva sângele pentru cercetarea
hemostazei.
• Caracterul hrănii, după o perioadă lungă de
repaus alimentar, influenţează asupra indicilor
hemostazei și fibrinolizei .
• Carnea grasă reduce activitatea fibrinolitică ,
în timp ce dieta fără colesterol contribuie la
creşterea activităţii fibrinolitice a sângelui.
• Fructele si legumele verzi în cantităţi mari
contribuie la activarea fibrinolizei , prin
reducerea inhibitorului activatorului
plasminogenului ( PAI - 1 ) .
• ингибитора активатора плазминогена (PAI-1).
Dieta de pește de câteva săptămâni este
însoțită de scăderea cantității şi agregării
trombocitelor, precum și scăderea fibrinolizei.
Reducerea agregării plachetare se datorează
creșterii conţinutului de acizi polinesaturați în
membrana trombocitelor, cu care sunt bogaţi
peștele și produsele maritime.
• Vitamina C , vitamina E , ceapa și usturoiul
poate provoca tulburări ale agregaţiei
plachetare .
• Vitamina K în organism parțial este sintetizată
de microflora intestinală , parțial provine din
alimentele ingerate .
• Практика показывает, что исследование ге­
мостаза необязательно проводить натощак.
Легкий завтрак без жира даже показан перед
взяти­ем крови на исследование гемостаза.
• Характер пищи после длительного периода
голодания оказывает влияние на показатели
плазменного гемостаза и фибринолиза.
• Жирное мясо уменьшает фибринолитическую
активность, в то же время бесхолестериновая
диета способствует повышению
фибринолитичес-кой активности крови.
• Фрукты и зеленые овощи в большом
количестве способствуют активации
фибринолиза в основном за счет уменьшения
• Рыбная диета в течение нескольких недель
сопровождается уменьшением количества и
агрегации тромбоцитов, а также снижением
фибринолиза. Уменьшение агрегации
тромбоцитов объясняется увеличением в их
мембране полиненасыщенных жирных кислот,
которыми богата рыба и морепродукты.
• Витамин С, витамин Е, лук и чеснок могут
вызвать нарушения агрегации тромбоцитов.
• Витамин К в организме человека частично
синтезируется микрофлорой кишечника,
частично поступает с пищевыми продуктами.
 Efectul alimentelor asupra hemostazei.
Влияние пищи на показатели гемостаза
• Alcoolul influenţează indicili hemostazei
în funcție de doză . După ingerarea de
alcool se observă scăderea de
antitrombină și de fibrinogen, creşte
PAI-1 și se reduce timpul de sângerare.
Alcoolismul cronic este însoțit de
scăderea numărului de trombocite și
dereglări ale agregării, care , cu toate
acestea , dispar repede după ieşirea din
starea de .
• Cafeaua chiar după 5 cești nu afectează
indicii de coagulare. Dozele mari de
cofeină cresc cantitatea de t - PA și
reduc activitatea PAI- 1 .
• Fumatul creşte agregarea plachetara si
adeziunea lor, creşte β -
tromboglobulina, t-PA , activitatea PAI
-1, fibrinogenul şi contribuie la
reducerea F.VII.
• Cocaina în doze mari poate provoca
activarea și agregarea trombocitelor atât
de puternică, în cât aceasta se
transformă în trombocitopenie severă și
sindromul CID.
• Алкоголь влияет на показатели системы
гемо­стаза в зависимости от дозы. После
приема алко­голя наблюдается
уменьшение антитромбина и
фибриногена, повышение ингибитора
активато­ра плазминогена и уменьшение
времени крово­течения. Хронический
алкоголизм сопровожда­ется
уменьшением количества тромбоцитов и
на­рушением их агрегации, которые
однако доста­точно быстро
восстанавливаются после выхода из
запоя.
• Кофе даже после 5 чашек не влияет на
пока­затели свертывания крови. Большие
дозы кофеина повышают количество t-PA
и уменьшают активность PAI-1.
• Курение приводит к увеличению
агрегации тромбоцитов и их адгезии,
повышению β-тромбоглобулина, t-PA,
активности PAI-1 и фибрино­гена,
снижению ф.VII.
• Кокаин в большой дозе может вызвать на­
столько сильную активацию и агрегацию
тром­боцитов, что это перерастает в
тяжелую тромбо-цитопению и ДВС-
синдром.
 Interferența medicamentelor.
Интерферирующие лекарственные
препараты
• Оральные контрацептивы повышают актив­ность большинства факторов плазменного
гемо­стаза, увеличивают агрегацию тромбоцитов и снижают уровень протеина С и протеина
S. Как правило, сами оральные контрацептивы не вы­зывают клинических проявлений
патологии гемо­стаза, но они резко увеличивают вероятность тромбозов при наличии
наследственных или при­обретенных риск-факторов тромбофилий.
• Валъпроиковая кислота (используется в препаратах для лечения эпилепсии) может
вызвать тромбоцитопению, уменьшение уровня фибрино­гена, состояние, имитирующее
болезнь Виллеб-ранда II типа.
• Аспарагиназа (препарат для лечения лимфо-бластных лейкозов) может приводить к
снижению фибриногена, уменьшению антитромбина, про­теинов С и S, витамин-К-
зависимых факторов, снижению плазминогена.
• Антибиотики широкого спектра действия могут привести к различным отклонениям в по­
казателях гемостаза. Принимаемые внутрь анти­биотики вызывают дефицит витамина К в
орга­низме за счет подавления активности бактериаль­ной микрофлоры. После назначения
высокой дозы пенициллина наблюдалась тромбоцитопе-ния, нарушения функций
тромбоцитов, удлине­ние тромбинового времени.
• Анальгетики (нестероидные противовоспали­тельные, антиревматоидные,
жаропонижающие препараты), содержащие ацетилсалициловую кислоту, влияют на
функцию тромбоцитов. Нео­братимое ингибирование циклооксигеназы вызы­вает
подавление, вплоть до полного отсутствия, адгезии тромбоцитов. Другие анальгетики
(индометацин, фенилбутазон, диклофенак) подавляют агрегацию тромбоцитов в меньшей
степени, чем аспирин.
 Alegerea anticoagulanților. Подбор
антикоагулянтов
• Материалом для коагулологических исследований является плазма.
• Для получения плазмы или крови для лабораторных исследований
используют противосвертывающие вещества. Согласно стандар­ту для
производителей DIN ISO Standard 6710 коммерческие пробирки с
антикоагулянтом метятся цветом крышки: пробирки с ЭДТА закрыты
крышкой светло-лилового (лаванды) цвета, пробирки с гепарином -
зеленой, пробирки с цитратом - синей крышкой.
• Трехзамещенный цитрат натрия обладает специфической
способностью стабилизировать лабильные факторы свертывания (V и
VIII). Цитратная плазма, обогащенная тромбоцитами, используется для
изучения их агрегации. В связи с этим цитрат натрия является
антикоагулянтом выбора для коагулологических исследований. В
соответствии с рекомендацией ВОЗ концентрация цитрата должна
быть 109 ммоль (3,8% раствор).
• Кровь смешивают с 3,8% раствором цитрата натрия в соотношении
9:1. На этом этапе могут быть допущены три ошибки.
 Trei tipuri de erori.
• Первая ошибка - неточность приготовления раствора стабилизатора. Важно учесть,
что трех­замещенный 5,5-водный цитрат натрия готовится в концентрации 3,8% (0,11
моль), а 2-водный - в кон­центрации 3,2%) (0,11 моль). Американский Комитет
Стандартизации Клинических Лабораторий рекомендует для коагулологических
исследовании буферный раствор 3,2% цитрата для большей стабилизации
лабильных факторов свертывания. Хранение раствора цитрата допускается в
течение 1 недели при +2...+8 °С. Более длительное хранение приводит к
бактериальному загрязнению и снижению концентрации цитрата натрия.
• Вторая ошибка связана с тем, что нарушается принятое соотношение крови и
раствора цитрата (9:1), поскольку раствор цитрата остается в плазме и не проникает
в клетки крови. Большее количество антикоагулянта по отношению к плазме может
вызвать удлинение ПВ и АЧТВ.
• Такая ситуация может возникнуть, когда в приготовленную заранее пробирку с
цитратом набрано слишком мало крови.
• Аналогичная ситуация возникает при разном гематокрите: гематокрит в пределах
между 0,25-0,55 (25-55%) несущественно влияет на результаты, при гематокрите
свыше 60% создается избыточная концентрация цитрата в плазме, приводящая к
«ложной» гипокоагуляции. Напротив, при снижении гематокрита (ниже 25%)
обнаруживается «ложная» гиперкоагуляция, кровь при смешивании с цитратом в
отношении 9:1 может свернуться в пробирке еще до исследования.
• Перерасчет объема стабилизатора в соответствии с гематокритным показателем
позволяет избежать этой ошибки.
• Третья ошибка. Наиболее частой погрешностью при взятии крови является плохое
или недостаточное перемешивание ее со стабилизатором. Для предотвращения
этого требуется немедленно после заполнения пробирки кровью до требуемого
объема закрыть ее крышкой (не резиновой) или чистой полиэтиленовой пленкой и 2-
3 раза медленно перевернуть (не встряхивая).
 Erorile la pregătirea soluției de
citrat și a amestecului sânge-citrat
• Prima greseala - inexactitatea la preparearea soluției de stabilizator. Este important să se ia în
considerare faptul că 5,5 - soluția apoasă de citrat trisodic preparat într-o concentrație de 3,8 %
( 0,11 mol ) , și soluție apoasă de 2 - într- o concentrație de 3,2 % ) ( 0,11 mol ). Comitetul
American pentru Standardizarea Cercetărilor Clinic de Laborator recomandă soluția tampon de
3,2 % citrat. Tamponarea anticoagulantului promovează o mai mare stabilitate a factorilor labili
de coagulare. Soluție de citrat se va păstra, timp de 1 saptamana la 2 ... 8 ° C. Păstrarea
prelungita duce la contaminarea bacteriană și reduce concentrația de citrat de sodiu .
• A doua eroare se datorează faptului că valoarea primită de sânge este perturbată și citrat de
sodiu ( 9:1) ca soluția de citrat și plasma nu este penetreze celulele roșii din sânge Se crede că
în diluție 9:1 de sânge și citrat 12:01 practic nici o diferență în rezultatele testelor de coagulare.
Mai anticoagulant în raport cu plasmă poate determina o prelungire a APTT si PT
• Această situație poate apărea atunci când este gătită în tub avans citrat marcat prea puțin
sânge .
• O situație similară apare la diferite intervale de hematocrit hematocritului între 0.25 la 0.55 ( 25-
55 % ) este un efect nesemnificativ asupra rezultatelor , hematocrit peste 60 % creează o
concentrație mai mare de citrat în plasmă , ceea ce duce la o stare de hipocoagulare " falsă " .
Invers , la hematocritului mai mici ( sub 25 % ) se regăsește sânge caracteristică fiziologică a
nou-născuților , hematocritului mare la adulti apare atunci când policitemia ( eritem ) , insuficiență
cardiacă .
• A treia greseala . Eroarea cel mai des atunci când se elaborează de sânge este rău sau
insuficient amestecată cu stabilizator. Pentru a preveni acest lucru necesită imediat după
umplerea tubului până la volumu necesar de sânge se închide capacul ( nu cauciuc ) sau folia de
plastic curat și se răstoarnă de 2-3 ori încet ( nu se agită) .
• Pentru citrat recalcificare plasmă pentru a adăuga o anumită cantitate de clorură de calciu .
Determina modificări în timpul de coagulare poate fi un conținut de calciu, citrat de nepotrivire a
adăugat : studii coagulologic sunt mai sensibile la un exces de calciu în plasmă ( hematocrit
mare , prea puțin sânge ) decât în lipsa acestuia ( hematocrit scăzut , prea mult sânge ) .
Păstrarea şi centrifugarea. Хранение и
центрифугирование
• Кровь в пробирке необходимо тщательно перемешать, перевертывая
пробирку, при этом не допускается образования пены. Нельзя трясти
пробу, так как это может вызвать денатурацию белков и активацию
тромбоцитов.
• Сразу же после взятия крови происходит изменение активности
компонентов системы свер­тывания и фибринолиза. В пробе, не
закрытой пробкой, возрастает рН из-за потери СО2, что прводит к
увеличению времени свертывания. На стабильность рН пробы влияет
буферная система эритроцитов, а также использование буферных
растворов цитрата. В пробе крови, хранящейся при комнатной
температуре и закрытой пробкой, не происходит заметных изменений в
результатах ПВ и АЧТВ. Эффект физиологического забуферивания за
счет эритроцитов исчезает в открытой пробирке при попадании в нее
атмосферного воздуха.
• Согласно международным рекомендациям срок доставки проб в
лабораторию (ARUP Laboratories, 2002) для исследования показателей
гемостаза не должен превышать 45 минут после взятия крови у
пациента.
Păstrarea şi centrifugarea. Хранение и
центрифугирование
• Стабилизированную кровь до центрифугирования (в том числе
и в процессе транспортировки) хранят при комнатной
температуре (+18... +25 °С). Транспортировка крови на большие
расстояния и ее частое встряхивание искажают результаты
исследования. Кровь нельзя хранить во льду (что делается в
некоторых клиниках), так как это может привести к холодовой
активации фактора XII (процесс запускается через контактную
фазу и развивается достаточно часто) и вызвать значительные
изменения функции тромбоцитов.
• Центрифугирование для получения плазмы должно
проводиться при ускорении 1500-2000 g в течение 10 минут, при
этом получается плазма, «бедная» тромбоцитами. Если пробы
необходимо заморозить перед проведением теста, то после
размораживания рекомендуется повторно отцентрифугировать
пробу и работать с супернатантом. Это делается для удаления
остатков разрушенных тромбоцитов, фосфолипидов и белков
их мембран, которые могут влиять на некоторые
коагуляционные тесты.
 Verificarea probelor înainte de efectuarea
cercetărilor. Проверка исследуемых
образцов перед выполнением тестов
• Проверка образцов крови или плазмы перед проведением
коагуляционных тестов позволяет избежать многих ошибок,
связанных с преаналитическими погрешностями.
• Неправильное соотношение кровь/цитрат можно определить,
если объем крови в пробирке меньше или больше, чем
требуемый. При малом объеме крови будет зарегистрировано
ложное удлинение коагуляционных тестов.
• Пробы с видимыми сгустками фибрина. В зависимости от
степени свертывания коагуляционные тесты могут быть
укорочены, нормальны или удлинены.
• Гемолиз может произойти при хранении
неотцентрифугированной крови или после центрифугирования.
В таких тестах результаты варьируют в зависимости от степени
гемолиза. Если гемолиз произошел после взятия крови, то такие
образцы следует отбросить, чтобы не получить ложных
результатов.
Влияние различных факторов преаналитического
этапа на результаты коагулологических
исследований
• Преаналитические факторы
• Время суток.
• Прием пероральных
контрацептивов.
• Длительный стаз (более 3 мин).
• Стресс, физическая нагрузка.
• Положение тела.
• Температура +18... +24 °С в
течение 8 часов.
• Температура +4 °С
• Влияние
• Снижение содержания факторов
свертывания и повышение уровня PAI-1
в ночное время.
• Повышение активности большинства
факторов свертывания, агрегации
тромбоцитов, снижение уровня AT.
• Увеличение фибринолитической
активности, укорочение АЧТВ, ПВ, ТВ,
повышение уровня фибриногена, AT.
• Повышение фибринолитической
активности (уровня t-PA), укорочение
АЧТВ, активация фактора VIII,
увеличение vWF.
• В положении стоя происходит
относительное увеличение содержания
факторов свертывания.
• Снижение активности факторов VIII, V и
IX (удлинение АЧТВ)
• Увеличение активности факторов VII, XI
и XII.
 Influența diferiților factori asupra rezultatelor fazei
pre-analitice de coagulare
• Factorii preanalitici • influență
• Timpul de zi • Reducerea de factori de coagulare
• Utilizarea contraceptivelor orale și a crescut PAI- 1 activitate pe
• Stază prelungită (mai mult de 3 timp de noapte vremyaPovyshenie
factori de coagulare , mai agregării
minute) plachetare , scăderea
• Stres, exercitii fizice, ATUvelichenie activitate
• poziția corpului fibrinolitică, scurtarea APTT , PT ,
• Temperatura +18 ... +24 ° C timp TV , fibrinogen crescut
de 8 ore ATPovyshenie activitate
• fibrinolitică ( nivel t - PA ) , o
Temperatura 4 ° C scurtare aAPTT , activarea de
Factor VIII , o crestere apare
poziție în picioare vWFV creștere
relativă a activității factorilor
svertyvaniyaSnizhenie factorii
VIII , V și IX ( APTT alungire )
activitate crescută a factorilor VII ,
XI și XII
 Первичный скрининг
нарушений гемостаза
• При помощи таких тестов, как время кровотечения, количество тромбоцитов,
активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ),
протромбиновое время (ПВ), концентрация фибриногена, растворимые
фибрин-мономерные комплексы (РФМК), можно получить достаточно общее
представление о свертывающем и противосвертывающем потенциале крови
пациента. Диагностическая значимость скрининговых тестов определяется тем,
что нормальные результаты их позволяют исключить наличие значительных
отклонений в содержании компонентов системы, в то время, как аномальные
результаты в большинстве случаев позволяют конкретизировать направление
поиска дефективного звена.
• Нормальные результаты АЧТВ и ПВ, отражающих активацию по внешнему и
внутреннему пути свертывания крови, позволяют исключить наличие
значительных дефектов большинства плазменных компонентов этой системы.
Исключение составляет фактор XIII, дефицит которого в этих тестах не
проявляется, но может быть причиной кровоточивости и медленного
заживления ран. Направление дальнейших исследований зависит от
клинических показаний.
• Обследование больных с повышенной кровоточивостью, как и больных с
клиникой тромбозов, следует начинать с анамнестических данных
(сопутствующие заболевания, прием препаратов, приводящих к изменению
свойств тромбоцитов), клинического осмотра (состояние кожи, слизистых и
других органов и систем), скрининговых методов лабораторной диагностики.
 Screening-ul primar al hemostazei

• Cu aceste teste , ca timpul de sangerare , a numărului de trombocite , timpul

tromboplastinei parțial activată ( APTT ) , timpul de protrombină ( PT ) , concentrația
de fibrinogen , complexe fibrina monomer solubile ( SFMC ) , puteți obține destul
înțelegere de bază de coagulare și anticoagulant sânge potențial pacient .
Semnificație diagnostic de teste de depistare a stabilit ca rezultate normale a le
permite să se excludă prezența diferențe semnificative în conținutul de componentele
sistemului , în timp ce rezultatele ca anormale , în cele mai multe cazuri vă permit să
specificați direcția de căutare a unității defecte . Mai mult , testele de screening sunt
utilizate și pentru monitorizarea tratamentului anticoagulant . Cu toate acestea ,
screening-ul de diagnostic primar poate fi finalizat markeri specifici pentru anumiti
pacienti .
• Rezultate normale aPTT și PT , reflectând activarea calea exterior și interior de
coagulare a sângelui , pentru a exclude prezența unor defecte semnificative în
majoritatea componentelor plasmatice ale sistemului . O excepție este factorul XIII ,
care nu apare deficit în aceste teste , dar poate provoca sangerari si vindecarea lenta
a ranilor . Directie de cercetare in continuare depinde de indicațiile clinice .
• Evaluarea pacienților cu tulburări de coagulare , ca pacientii cu tromboza clinic , ar
trebui să înceapă cu datele anamnestice ( comorbidități , medicație , care duc la
schimbări ale proprietăților de trombocite ) , examen clinic ( piele , organe mucoase și
celelalte țări și sisteme ) , metodele de screening de diagnostic de laborator .
 Время кровотечения
• - это время от момента нанесения стандартной раны кожи до момента прекращения
вытекания крови. Оно характеризует функциональную активность тромбоцитов и их
взаимодействие с сосудистой стенкой. Этот скрининговый метод позволяет заподозрить
тромбоцитопатии различного генеза, болезнь Виллебранда и нарушение проагрегантных
свойств сосудистой стенки.
• Удлинение времени кровотечения до 10 мин и более говорит о патологии тромбоцитарно-
сосудистого звена гемостаза, однако серьезные нарушения гемостаза можно предположить
тогда, когда время кровотечения удлиняется до 15-20 мин.
• Укорочение времени кровотечения свидетельствует о гиперагрегации тромбоцитов.
Удлинение времени кровотечения часто сочетается со снижением количества тромбоцитов -
тромбоцитопенией.
• При нормальном числе тромбоцитов удлинение времени кровотечения является
характерным признаком:
• - тромбоцитопатии врожденного или приобретенного генеза, болезни Виллебранда
с
дефицитом фактора Виллебранда;
•
терапии нестероидными противовоспалительными препаратами (аспирин), гепаринами,
непрямыми оральными антикоагулянтами (выявляется при анамнестическом анализе
сопутствующей терапии);
• ДВС-синдрома (фаза гипокоагуляции; необходима диагностика ДВС-синдрома);
• синдрома массивных гемотрансфузий, на фоне инфузионной терапии (выявляется при
анамнестическом анализе сопутствующей терапии).
• Для уточнения диагноза проводятся дополнительные диагностические тесты: способность
тромбоцитов к адгезии и агрегации с различными стимуляторами (АДФ, коллаген,
ристомицин, адреналин), определение активности фактора Виллебранда, активность
плазменных факторов (фактора VIII).
 Количество тромбоцитов
• У здоровых лиц количество тромбоцитов в крови составляет 180-320 тыс/мкл. Уменьшение
числа тромбоцитов ниже 150 тыс/мкл носит название тромбоцитопении. Повышенное
количество тромбоцитов в крови (более 350 тыс/мкл) носит название тромбоцитоз.
• Если при подсчете тромбоцитов в крови их число оказалось нормальным при симптомах
повышенной кровоточивости, следует проводить диагностический поиск заболеваний, в
основе которых лежит нарушение функций тромбоцитов — тромбоцитопатий. С этой
целью необходимо определить способность тромбоцитов к адгезии и агрегации с
различными стимуляторами (АДФ, коллаген, ристомицин, адреналин), определение
активности фактора Виллебранда, активность плазменных факторов (фактора VIII) и,
возможно, другие методы исследования.
• Если при подсчете тромбоцитов в крови выявляется тромбоцитопения, то после
исключения возможных побочных действий используемых лекарственных препаратов и
методов лечения (антиагреганты, антикоагулянты, инфузионно-трансфузионная терапия,
химиотерапия, лучевая терапия, гемодиализ и др.), после определения способности
тромбоцитов к адгезии и агрегации с различными стимуляторами (АДФ, коллаген,
ристомицин, адреналин), определения активности фактора Виллебранда, активности
плазменных факторов (фактора VIII), повышенного разрушения тромбоцитов при
гиперспленизме, потери тромбоцитов в случаях значительной кровопотери, а также
исключения острой вирусной инфекции, дифференциальная диагностика должна быть
направлена на исключение у больного аплазии кроветворения, гемобластозов, Bi2-
дефицитной анемии, острых лейкозов и миелодиспластических синдромов, аутоиммунных
заболеваний, онкологических заболеваний, а также ДВС-синдрома.
• Если при обследовании выявлено повышенное количество тромбоцитов в крови (более
350 тыс/мкл), то следует предположить тромбоцитоз - первичный (тромбоцитемия и
другие миелопролиферативные заболевания) или вторичный (реактивный) тромбоцитоз.
 Numărătoarea trombocitelor
• При подсчете на автоматических анализаторах тромбоциты
распознаются по размерам в диапазоне 2-20 фл. Автоматические счет­
чики позволяют получать достаточно надежные результаты по
количеству тромбоцитов. При под­счете тромбоцитов в камере Горяева
коэффици­ент вариации составляет 7-15%, тогда как авто­матический
подсчет воспроизводится с точностью до 2-4%. Современные
анализаторы сигнализируют (флагирование на бланке) о выходе
количества тромбоцитов за референтные пределы, наличии агрегатов
тромбоцитов, макротромбоцитов или других элементов, сравнимых по
объему с тромбоцитами (микроэритроциты).
• Ложное занижение числа тромбоцитов может быть при их агрегации,
агглютинации под действием тромбоцитарных агглютининов и при
прилипании тромбоцитов к лейкоцитам (тромбоцитарный
«сателлитизм»). При подсчете на гематологических анализаторах в
качестве антикоа­гулянта используется ЭДТА. При наличии ауто-
антител к тромбоцитам калиевая соль ЭДТА инициирует агрегацию
тромбоцитов, что проявляется псевдотромбоцитопенией.
 Агрегация тромбоцитов

•
Агрегацию тромбоцитов исследуют на агрегометре с использованием индукторов
агрегации. Требования к пробам критичны. Исследование агрегации проводят на плазме,
богатой тромбо­цитами (ПБТ, английская аббревиатура PRP). Желательно использовать
ПБТ, содержащую примерно 200 клеток/нл. Это требование затрудняет оценку агрегации
тромбоцитов при тромбо-цитопении.

• Агрегация с АДФ
• Характер агрегации тромбоцитов при ин­дукции АДФ зависит от дозы. Как правило, при
концентрации 0,5-1 мкмоль возникает обрати­мая агрегация, при концентрации до 5 мкмоль
-двухфазная агрегация, при большей концентра­ции (до 10 мкмоль) - необратимая
однофазная агрегация (или агрегация, при которой неразли­чим переход от 1-й до 2-й
волны).
• При связывании на поверхности тромбоци­тов АДФ с рецептором происходит изменение
формы тромбоцитов, экспозиция на мембране комплекса GPIIb-IIIa (рецептор для
фибриноге­на) и первичная Са-зависимая агрегация. Если первичный ответ на АДФ не будет
поддержан вторичной реакцией, то в отсутствии фибриноге­на происходит десенситизация
рецепторов, кото­рая приводит к дезагрегации тромбоцитов. Вто­ричная агрегация
опосредована внутриклеточной передачей сигнала через G-белки с повышением
внутриклеточной концентрации Са2+. Происхо­дит активация простагландин-
тромбоксановой системы, развивается секреция из α-гранул vWF, β-тромбоглобулина,
тромбоспондина, фибронек-тина и других активных компонентов, развива­ется вторичная
агрегация.
• Выяснение путей АДФ-активации тромбоци­тов позволило использовать в клинике антиагре-
гационные соединения. Оказалось, что тиклопидин и клопидогрель селективно ингибируют
ак­тивацию G-белка, АДФ-агрегацию и активность стимулированной аденилатциклазы.
 Агрегация с тромбином
• Тромбин - очень сильный физиологический индуктор агрегации.
Воздействие тромбина на тромбоцит опосредовано собственным
• рецептором и GPIbα. Стимуляция тромбинового рецептора
сопровождается активацией тромбоцитов через G-белок,
фосфолипазы С и вклю­чение фосфоинозитольного механизма актива­
ции. Этот путь сопровождается быстрым увеличением концентрации
цитозольного Са2+ и сек­рецией α-гранул и электронно-плотных 5-
гранул. Секретируемый из 5-гранул АДФ существенен для образования
агрегатов, а выделяемые α-гранулами фибриноген, vWF,
тромбоспондин - для их стабилизации. Оккупация молекулами
тромбина высокоаффинных рецепторов GPIbα приводит к перестройке
фосфолипидной мембраны, стимуляции ее прокоагулянтной
активности и повышению аффинности GPIIb-IIIa. В результате
комплексной стимуляции тромбином практически не наблюдается
двухволновой агрегации.
 Агрегация с арахидонатом
• Арахидоновая кислота в цитратной плазме вызывает дозозависимое
изменение формы тромбоцитов, первичную и вторичную агрегацию.
Арахидонат активирует тромбоциты без участия специфических
рецепторов, проникая внутрь клетки, активируя свои метаболиты -
ПГG2, ПГН2 и тромбоксан. Эту особенность активации тромбоцитов
арахидоновой кислотой используют для дифференциации нарушений,
связанных с дефицитом пулов хранения и нарушениями в
циклооксигеназном пути активации тромбоцитов.
• Лекарственные средства, такие, как аспирин и другие нестероидные
противовоспалительные препараты, антибиотики (b-лактамного ряда,
некоторые витамины, пряности могут быть причиной нарушенной
агрегации. Из вышесказанного следует, что для адекватной оценки
результатов теста требуется тщательная стандартизованная
подготовка больных и стандартизация протоко­ла аналитических
процедур.
• Болезнь Виллебранда и врожденные нарушения функции тромбоцитов
легко диагностируются агрегатометрией.
 Изменения агрегатограмм при
нарушениях функции тромбоцитов

• Н - нормальная агрегатограмма, - - сниженная

реакция на индуктор агрегации
 Coagulograma
• Coagulograma - o analiză complexă a
multor teste totalitatea cărora permite
determinarea cauzei concrete a
tulburărilor coagulării sângelui.
• Коагулограмма - это комплексный
анализ по многим тестам, совокупность
которых может позволить определить
конкретную причину нарушения свер­
тывания крови.
Механические коагулометры
• Principiul de funcționare a
сoagulometrului mecanic. Cuva cu
plasma este înclinata și se rotește,
bila este staționara si nu se roteste.
În momentul fiormarii cheagului de
fibrina bila este prinsa; de îndată ce
bila se îndepărtează, senzorul
modifică câmpul magnetic, aparatul
înregistrează timpul de coagulare
plasmatică.
• Принцип работы механического
коагулометра. Кювета с плазмой
расположена под наклоном и
вращается, шарик стоит на месте,
не вращается. В момент
свертывания шарик захватывается
сгустком; как только шарик уходит от
датчика, меняется магнитное поле,
при­бор регистрирует момент
свертывания плазмы
 Оптико-механические
коагулометры
• Коагулометры этого класса характеризуются способностью
регистрировать выпадающие хлопья фибрина даже без
формирования плотного сгустка, что бывает при приеме
пациентами ан­тикоагулянтов, а также в случаях коагулопатий.
Принцип оптико-механического коагулометра - за счет
использования следящей схемы регистрируется изменение
подаваемого на лампу напряжения, чтобы обеспечивался
заданный световой поток, проходящий через кювету с
образцом. В этом случае резко уменьшается влияние исходной
плотности плазмы, ее иктеричности и липемичности, в
принципе возможно исследовать свертывание плазмы с
тромбоцитами.
 Турбидиметрические
коагулометры
• Турбидиметрические коагулометры регистрируют момент
свертывания крови по приросту оптической плотности.
При свертывании плазмы происходит резкое изменение
светопропускания или рассеивания.
• Турбидиметрический принцип используется при
определении показателей свертывания плазмы на
многофункциональных фотометрах и биохимических
анализаторах. Фотометрический канал при этом
программируется по методу «время достижения
фиксированной величины абсорбции».
• Программы для исследования гемостаза стали
использовать даже на многофункциональных плашечных
фотометрах, в которых свертывание плазмы исследуется
на стриппах или планшетах.
•
 Нефелометрические
коагулометры
• Нефелометрические коагулометры определя­ют
момент образования сгустка по изменению
рассеяния света. Новейшие разработки в этой
области технологий нашли воплощение в коагу-
лометрах фирмы «Sysmex» (Япония), в которых
используется принцип определения сгустка по
боковому рассеиванию света. Метод рассеивания
обеспечивает высокое качество анали­зов - высокую
специфичность и чувствительность метода детекции
сгустка даже для сложной липе-мичной или
иктеричной плазмы.
Нефелометрический принцип
измерения светорассеяния
• Нефелометрический
принцип измерения
светорассеяния,
заложенный в основу
определения момента
выпадения сгустка на
коагулометрах фирмы
«Sysmex» (Япония). Метод
позволяет повысить
точность измерений и их
воспроизводимость до 2-3%,
а также снизить влияние на
результат самого образца.
Анализаторы работают на
любых реагентах (в том
числе на российских)
 Testele de screening pentru aprecierea mecanismului intrinsec și
extrinsec de activare a protrombinazei permite identificarea factorilor,
substraturilor, cofactorilor, inhibitorilor cascadei de coagulare și efectul
anumitor medicamente sau autoanticorpi . Testul principal al
mecanismului intrinsec al cascadei de coagulare plasmatice este timpul
de tromboplastină parțial activat -TTPA, iar celui extern - TP.

• Скрининговые тесты на состояние внутренне­го и внешнего каскада активации

протромбиназы позволяют выявлять нарушения со стороны фак­торов-субстратов,
кофакторов, ингибиторов кас­када свертывания, а также действие некоторых
лекарственных препаратов или аутоантител. Основным тестом на состояние
внутреннего каскада свертывания плазмы является АЧТВ, на состояние внешнего
каскада - ПВ. Несмотря на то что в тестах АЧТВ и ПВ участвует большинство
плазменных факторов, далеко не во всех случаях при патологии того или иного звена
или действии лекарственных препаратов эти показатели меняются.
Factorii care afectează rezultatele testelor de screening APTT și PT. Prin steluțe
sunt indicați factorii asupra cărora influențează anticoagulantele indirecte.
Факторы, влияющие на результаты скрининговых тестов АЧТВ и ПВ.
Звездочкой зависимые факторы, на которые влияют антикоагулянты непрямого
действия
 АЧТВ
• Данный тест является одним из самых информативных скрининговых тестов,
используется для оценки внутреннего (тромбоцитарно-сосудистого) звена
свертывания плазмы крови, чувствителен к дефициту всех факторов
свертывания (кроме фактора VII), к гепарину (диагностика антикоагулянтного
действия гепйринов), к специфическим ингибиторам (антитела к факторам VIII и
IX) и к неспецифическим ингибиторам (волчаночный антикоагулянт).
• Укорочение АЧТВ свидетельствует об активации внутреннего звена гемостаза
(гиперкоагуляция) наблюдается при гиперкоагуляционном синдроме, ДВС-
синдроме (фаза гиперкоагуляции).
• Удлинение А ЧТВ свидетельствует о возможном дефиците факторов
внутреннего звена гемостаза:
• дефиците VIII фактора (гемофилия А), IX фактора (гемофилия В), XI, XII
факторов): при
нормальных результатах ПВ;
• дефиците факторов II, V и X при одновременном удлинении АЧТВ и ПВ;
• ДВС-синдроме (фаза гипокоагуляции);
• дефиците фактора Виллебранда: при клинике кровоточивости необходимо
дополнительное исследование способности тромбоцитов к адгезии и агрегации
с различными стимуляторами (АДФ, коллаген, ристомицин, адреналин),
определение активности фактора Виллебранда, фактора VIII;
• наличии волчаночного антикоагулянта: при клинике тромбозов или подозрении
на тромбофилию, необходимо проведение анализа на волчаночный
антикоагулянт (ВА);
• гепаринотерапии: oбычно наблюдается выраженное удлинение АЧТВ с
одновременным умеренным удлинением ПВ.
 Диапазоны активности факторов гемостаза в плазме и
клинико-диагностическое значение изменения активности
факторов
Протромбиновое время (ПВ)
• Этот тест является одним из основных базовых тестов используемых в
повседневной клинической практике. Тест на ПВ применяют для выявления
нарушений активности факторов внешнего пути свертывания. Тест определяет
активность факторов протромбинового комплекса: фактор II (протромбин), фактор
VII (проконвертин), фактор X (Стюарта), фактор V (проакселерин). Тест используют
для оценки функции печени и для контроля за лечением антикоагулянтами
непрямого действия (расчет ведется через определение Международного
Нормализованного Отношения - MHO).
• Укорочение ПВ свидетельствует об активации внешнего звена гемостаза
(гиперкоагуляция) при гиперкоагуляционном синдроме, ДВС-синдроме.
• Удлинение ПВ свидетельствует о возможном дефиците факторов внешнего звена
гемостаза:
• дефиците или аномалии факторов протромбинового комплекса (VII, II, V, X) в
случаях приема оральных непрямых антикоагулянтов;
• гепаринотерапии: выявляется при анамнестическом анализе сопутствующей
терапии. Обычно наблюдается умеренное удлинение ПВ;
• заболеваниях печени, желчного пузыря - - в этом случае анамнестические,
клинические, лабораторные и инструментальные данные позволяют поставить
точный диагноз;
• ДВС-синдроме (фаза гипокоагуляции).
 Способы выражения
протромбинового теста
 Тромбиновое время (ТВ)
• ТВ тест характеризует конечный этап процесса свертывания - превращение фибриногена в
фибрин под действием тромбина, на него влияет концентрация фибриногена в плазме и
наличие продуктов деградации фибрина. Удлинение тромбинового времени может быть
вызвано молекулярными аномалиями и снижением уровня фибриногена (менее 1,0 г/л),
избытком в крови гепарина в результате гепаринотерапии, накоплением продуктов деградации
фибрина, парапротеинемией, наследственной и приобретенной дисфибриногенемией,
наличием ингибиторов тромбина и фибриногена.
• Укорочение ТВ свидетельствует о возможной активации системы гемостаза -гиперкоагуляции
- гиперкоагуляционном синдроме, ДВС-синдроме (гиперкоагуляционная фаза),
гиперфибриногенемии.
• Удлинение ТВ свидетельствует о таких фактах, как:
• - гепаринотерапия: выявляется при анамнестическом анализе сопутствующей
терапии. В этом случае обычно наблюдаются умеренное удлинение ПВ с
одновременным выраженным удлинением АЧТВ;
• - активации фибринолитической системы крови при различных состояниях - ДВС-
синдроме, тромболитической терапии, заболеваниях печени, поджелудочной железы и др.
Выявляется при анамнестическом анализе сопутствующей терапии и заболеваний. В этом
случае обычно наблюдается повышение РФМК, продуктов деградации фибрина (ПДФ) и
Д-димера в крови;
• - гипофибриногенемии: если уровень фибриногена в крови ниже 1.0 г/л
(подтверждается
анализом на количественное определение фибриногена).
 Фибриноген
• Количественный анализ фибриногена по методу Клаусса - является
базовым тестом исследования гемостаза (нормальный уровень
фибриногена в плазме крови составляет 2-4 г\л). Проводится при
гиперфибриногенемиях, связанных с тяжестью воспалительных,
иммунных, деструктивных процессов, с риском развития артериальных
тромбозов и инфарктов органов. Снижение концентрации фибриногена
наблюдается при остром ДВС-синдроме, при лечении
фибринолитиками, при врожденных гипо- и дисфибриногенемиях.
• Повышение уровня фибриногена свидетельствует о возможном
развитии инфекционных, воспалительных или аутоиммунных
процессов - в этом случае анамнестические, клинические,
лабораторные и инструментальные данные позволяют выявить
первопричину гиперфибриногенемии, в частности, при
гиперкоагуляционном синдроме в случае сочетания повышенного
уровня фибриногена с укорочением АЧТВ, ПВ,ТВ.
• Снижение уровня фибриногена в крови характерно для
гипофибриногенемии при развитии острого ДВС-синдрома.
•
 Растворимые фибрин-мономерные
комплексы- РФМК

• Растворимые фибрин-мономерные
комплексы, которые образуются в процессе
деградации молекул фибриногена/фибрина
под действием тромбина и плазмина
(нормальный уровень РФМК в плазме крови -
менее 4 мг).
• РФМК - это один из ранних маркеров
тромбинемии - активации внутрисосудистого
скертывания крови. Повышение РФМК
характерно при развитии
гиперкоагуляционного синдрома, ДВС-
синдрома, аутоиммунных заболеваний и др.
 Определение фибриногена по
Клауссу
• Он основан на определении времени выпадения сгустка при
добавлении очень высокой концентрации тромбина к
разбавленной в 10-20 раз плазме. При этом логарифм времени
выпадения сгустка прямо пропорционален лога­рифму
концентрации фибриногена. В этих усло­виях критической для
свертывания становится концентрация фибриногена.
Калибровочная кри­вая показывает укорочение времени
свертывания при увеличении концентрации фибриногена. Если
время свертывания очень короткое (<5 с), то тест проводится
на разведенной плазме. Гепарин не оказывает влияния на
результаты определения фибриногена. Основными
ограничениями мето­да определения фибриногена по Клауссу
являет­ся чувствительность результатов к гипо-, дис- и
гиперфибриногенемии, а также к ПДФ, которые влияют на
процесс полимеризации фибрин-моно­меров и могут быть
причиной ложно низких ре­зультатов.
 Иммунохимические методы

• Иммунохимические методы для фибриноге­на основаны на

турбидиметрическом или нефе-лометрическом способах
регистрации, исполь­зовании поликлональных антител и
адаптиро­ваны на иммунохимические анализаторы. Как
правило, для каждого иммунохимического ана­лизатора
применяется специфический тест-на­бор на фибриноген.
Недостатком иммунохими-ческих методов является то, что они
не диффе­ренцируют нативный фибриноген и продукты его
деградации. Это особенно существенно при ведении больных
на тромболитической тера­пии, обширных тромбозах и ДВС-
синдроме, когда происходит значительное увеличение в плазме
ПДФ.
• ELISA-метод основан на применении специ­фических
моноклональных антител. Однако этот метод очень дорог и
пока не нашел широкого применения в лабораторной практике
для опре­деления фибриногена
Интерпретация результатов
• Референтный диапазон для фибриногена в плазме в норме составляет 1,8-3,5 г/л (часто при­водят значения 2-4 г/л),
практически не зависит от возраста и пола. Печень синтезирует 2-5 г фиб­риногена в день, время полувыведения фибрино­гена из
крови составляет около 4 дней.
• Фибриноген - острофазный белок. Концент­рация его может превышать 10 г/л при тяжелых бактериальных инфекциях, при
травме и тром­бозе. Повышение уровня фибриногена в острой фазе воспаления, как правило, имеет транзитор-ный характер. У
курящих людей уровень фиб­риногена в плазме крови несколько выше, чем у некурящих. К значительному росту фибрино­гена
приводят заболевания почек (пиелонеф­рит, гломерулонефрит, гемолитико-уремичес-кий синдром), коллагенозы (ревматоидный
ар­трит, узелковый периартериит), ночная паро-ксизмальная гемоглобинурия, новообразования (рак легкого).
• При атеросклерозе наблюдается устойчивое увеличение фибриногена, трудно корригируемое лекарственными препаратами. В
результате риск сердечно-сосудистых заболеваний повышается с возрастанием исходного уровня фибриногена в интервале 3,0-
4,5 г/л. Обнаружено, что повыше­ние уровня фибриногена в плазме крови больных сердечно-сосудистыми заболеваниями
предше-
•
ствует развитию инфаркта миокарда и инсульта. Корреляция между уровнем фибриногена и раз­витием этих осложнений
особенно четко просле­живается у пациентов молодого и среднего возра­ста. Определение уровня фибриногена - наиболее
чувствительный тест для выявления бессимп­томных стадий заболевания периферических ар­териальных сосудов.
• Дисфибриногенемия - относительно часто встречающееся заболевание, причем это состоя­ние может определяться
несколькими мутациями, одни из которых не сопровождаются, другие со­пряжены с кровотечениями, а при некоторых -
развиваются тромбозы.
• Снижение концентрации фибриногена в плазме наблюдается при врожденном дефици­те фибриногена, печеночно-клеточной
недоста­точности, ДВС-синдроме, острых фибриноли-тических состояниях, поражениях костного мозга (лейкоз, опухолевые
метастазы), при ин­фекционном мононуклеозе. Гипофибриногене-мию могут вызвать такие лекарственные пре­параты, как
вальпроат натрия, фибраты, фено­барбитал, стрептокиназа, урокиназа, L-acnapa-гиназа. Физическая перегрузка снижает фибри­
ноген. Лекарственную дефибринизацию плаз­мы можно достичь, используя ферменты змеи­ного яда (Reptilase® или анкрод),
которые при­меняются для улучшения реологии крови за счет снижения вязкости.
 Современная классификация патологии
системы гемостаза

• I. Геморрагические заболевания - наследственные и приобретенные

• А). Наследственные геморрагические коагулопатии: гемофилия А,
гемофилия В, редкие формы наследственных коагулопатии.
• Б) Приобретенные геморрагические коагулопатии.
• В) Врожденные нарушения функции тромбоцитов: болезнь
Виллебранда, синдром Бернара-Сулье, тромбастения Гланцманна и
др.
• Г) Приобретенные нарушения тромбоцитарного звена.
• П. Тромботические заболевания
• А) Наследственные факторы риска тромботических заболеваний.
• Б) Приобретенные факторы патологического тромбообразования.
• III. Вторичные комплексные нарушения гемостаза А) ДВС-синдром.
Б) ЛВС (локализованное внутрисосудистое свертывание крови,
локальный тромбоз).
• Clasificarea modernă de patologie a sistemului hemostatic ( pe
baza clasificării și V.V.Dolgova P.V.Svirina , 2005 , [ 3 ] )
• Boala I. hemoragic - ereditară și dobândite
• A ) . Ereditar coagulopatie hemoragic : hemofilie A , hemofilia B , o
forma rara de coagulopatie moștenit .
• B ) Dobândite hemoragic coagulopatie .
• B ) Afecțiuni congenitale ale funcției plachetare : boala von
Willebrand , sindromul Bernard - Soulier , Glanzmann
trombastenie , etc
• D ) Dobândite tulburări de trombocite .
• Boala P. trombotică
• A ) factori de risc genetic pentru boli trombotice .
• B ) Dobândite factori formarea trombilor patologic .
• III . Tulburări hemostatice complexe secundare A ) DIC . B ) LAN
( coagulare intravasculara localizat , tromboza locală ) .