НАО Медицинский Университет Караганды

Дифференциально-диагностические критерии поражения легких при

системных заболеваниях (СКВ, ССД,ПМ, Шегрена).

Резидент-ревматолог: Баймаханова Г К

Караганда 2022г
 Поражение легких при СКВ
• Плеврит (40-60%): в 50% случаев плеврит сопровождается плевральным выпотом.
Клинические проявление - боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка, чаще всего боли
возникают в реберно-диафрагмальных углах и усиливаются при глубоком вдохе или кашле;
-При физикальном обследовании – шум трения плевры(при сухом плеврите);
-При патологоанатомическом исследовании - признаки спаечного плеврита, значительное утолщение плевры;
- Микроскопически в плевре выявляют скопления макрофагов и лимфоцитов, в отдельных случаях возможен
периваскулярный фибриноидный некроз с нейтрофильной и мононуклеарной инфильтрацией;
- При торакоскопии характерно выявление узелков на висцеральной плевре.

• Интерстициальное поражение легких (3–10%):

Клинические проявление - постепенно нарастающая одышка, хронический сухой кашель;
-При физикальном обследовании – двусторонние хрипы на вдохе, ,крепитирующе хрипы в базальных отделах
легких. «Барабанные пальцы» развиваются редко;
- При спирографии - ФВД: рестриктивные изменения, дыхательные объемы и ФЖЕЛ -обычно снижены.
- Бронхоскопия, исследование БАЛ (повышение числа лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов).
- При рентгенографии — на ранних стадиях изменения на органов грудной клетки могут отсутствовать, в
последствии – двусторонние инфильтраты в нижних отделах легких.
- КТ (поздние стадии) – «матовое стекло», диффузные интерстициальные инфильтраты, утолщение
перегородок, «сотовое легкое», тяжистые бронхоэктазы.
• Легочная гипертензия 5–14%: частой причиной развития - вторичный антифосфолипидный синдром (АФС),
чаще носит мягкий, субклинический характер, однако описаны случаи прогрессирования состояния с
повышением легочного сосудистого сопротивления и резким ограничением продолжительности жизни больных
СКВ.
Клинические проявление - одышка, слабость, боли в грудной клетке.
- При физикальном обследовании – расширение яремных вен, акцент 2-го тона, отеки нижних конечностей.
- ЭхоКГ.
- При гистологическом исследовании – фиброз интимы, депозиты комплемента и иммуноглобулинов.

• Острый волчаночный пневмонит (1-4%): развивается при высокой активности заболевания;

Клинически проявляется лихорадкой, продуктивным кашлем, одышка при небольшом напряжении, плевральный
болевой синдром, акроцианозом;
- При физикальном обследовании – ослабление дыхания и незвонкие двусторонние влажные хрипы в нижних
отделах легких, симптомы гипоксии;
- При рентгенографии: высокое стояние диафрагмы, очагово-сетчатая деформация нижних и средних отделах
легких, симметрично расположенные инфильтративные тени в легких в сочетании с одно- или двухсторонными
дисковидными ателектазами, плевродиафрагмальные спайки.
- КТ – «матовое стекло» и зоны консолидации
• Легочные (альвеолярные) геморрагии (2%): являются редкими, но смертельно опасными осложнениями течения
СКВ, приводящие к летальности в 50–90% случаев.
Клинически проявляются с резкой развитии лихорадки, одышки, кашля, кровохарканья.
- При физикальном обследовании – признаки гипоксии. У 90% больных – анемия (встречается резкое снижение уровня
гемоглобина и гематокрита);
-На рентгенограммах легких – двусторонние альвеолярные инфильтраты (у 18% может встречаться односторонний
характер поражения);
- КТ – «матовое стекло», зоны консолидации
- Трансбронхиальная биопсия (только у стабилизированных больных) – кровоизлияния (72%), капилляриты (14%),
внутриальвеолярные геморрагии, гемосидериновые макрофаги, депозиты иммуноглобулинов и иммунных комплексов.

• Лекарственное поражение:
1) Метотрексат (1%) – осложнение обычно развивается в течение первого года лечения.
Клинические проявления - лихорадка, кашель, одышка, хрипы при физикальном обследовании.
- Рентгенологические изменения неспецифичны, возможно развитие «матового стекла», диффузная
интерстициальная инфильтрация;
- Биопсия легких (признаки воспаления и фиброза, гранулемы, повышенное содержание эозинофилов).
2) ЦФ(циклофосфамид) – ранний (первые 6 мес терапии) и поздний (спустя несколько лет после начала лечения)
пневмонит.
Ранний пневмонит– непродуктивный кашель, лихорадка, одышка
- КТ – двусторонние изменения в верхних долях по типу «матового стекла»
Поздний пневмонит – нарастающая одышка и сухой кашель
- На рентгенограммах –интерстициальный фиброз в верхних долях легких
 Поражение легких при ССД
• Интерстициальные заболевание легких: чаще возникает на фоне уже развернутой картины основного
заболевания (у 50-70% больных).
Клинические проявление - одышка, сухой кашель и слабость, быстрая утомляемость.
- Аускультативный признак – двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск
целлофана», жесткое или ослабленное дыхание.
- Физикальный осмотр - гипертрофическая остеоартропатия – «барабанные пальцы» и «часовые стекла» –
встречается редко.
Рентгенологическая картина:
- диффузной форме определяется диффузная избыточность и сетчатая деформация легочного рисунка на
протяжении обоих легочных полей до периферических отделов с тенденцией к увеличению изменений в
базальных отделах легких.
- кистовидная форма характеризуется изменениями в нижних долях над диафрагмой, где просматриваются
участки своеобразной сотовой перестройки легочного рисунка, видны тесно расположенные ячейки
полигональной формы размерами до 3-5 мм.
- КТ-признаки - симптом «матового стекла», бронхоэктазы, признаки «сотового легкого». Распределение
изменений от базальных сегментов нижних долей на вышележащие отделы.
- Спирометрия: уменьшение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и диффузионной способности
легких, рестриктивный тип нарушений в связи с интерстициальным фиброзом различной степени выраженности.
• Легочная гипертензия - рефрактерное заболевание, характеризующееся прогрессирующим
повышением давления в сосудах легких и увеличением легочного сосудистого сопротивления.
Определяется как повышение давления в лѐгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм
Hg при физических нагрузках.
Клинические проявление – прогрессирующая одышка, кашель, боль в грудной клетке, общая
слабость, снижение массы тела, реже кровохарканья.
- При аускультации - акцент и раздвоение второго тона на лѐгочной артерии и трѐхстворчатом
клапане,
особенно явное на высоте вдоха.
-При рентгенографии – выбухание 2-й дуги по левому контуру сердца.
- Эхокардиография с доплеровским исследованием - признаки легочной гипертензии
 Поражение легких при Полимиозите

Пневмония (30-55%): возникающая из-за слабости мышц глотки и пищевода и ИЗЛ.

Фиброзирующий альвеолит(10-60%)
Легочный фиброз (5-10%):

Клиническое проявление – непродуктивный кашель, одышка в покое/при физической

нагрузке, лихорадка, симптом «барабанных палочек» развивается редко.
- При аускультации - крепитирующие хрипы в нижних отделах легких.
- При рентгенографии – множественные мелкоочаговые затемнения и сетчатая
девормация легочного рисунка.
- КТ легких - ретикулярная исчерченность, симптом «матового стекла», признаки
«сотового легкого», изменения в базальных и субплевральных отделах легких.
- Спирометрия - уменьшение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и
диффузионной способности легких, рестриктивный тип нарушений в связи с
интерстициальным фиброзом различной степени выраженности.
- ЭХО-КС - картина гипертрофии легочной артерии.
- Исследования бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ): нейтрофильный альвеолит
 Поражение легких при Шегрена
- Пневмонит
- Рецидивирующая пневмония
- Пневмофиброз

Клиническое проявление - длительный кашель, одышка, хрипы, боль в грудной клетке.

- При аускультации – ослабленное дыхание, хрипы, крепитация или шум трения плевры.
- РОГК - формирование диффузных интерстициальных инфильтратов;
- КТ признаки - ретикулярная исчерченность, симптом «матового стекла», тонкостенные кисты,
центродолевые узелки при лимфоцитарной интерстициальной пневмонии.
ЛИТЕРАТУРА

file:///C:/Users/User/Downloads/porazhenie-legkih-pri-sistemnoy-krasnoy-volchanke-horosho-iz
vestnye-fakty-i-nereshennye-voprosy%20(1).pdf
file:///C:/
Users/User/Downloads/patologiya-organov-dyhaniya-pri-sistemnoy-krasnoy-volchanke.pdf
file:///C:/Users/User/Downloads/22-21-1-PB.pdf
file:///C:/
Users/User/Downloads/diagnostika-legochnoy-gipertenzii-pri-sistemnoy-sklerodermii.pdf
file:///C:/Users/User/Downloads/1114-1745-1-SM.pdf
file:///C:/Users/User/Downloads/2343-2249-1-SM.pdf