Вы находитесь на странице: 1из 52

Пороки сердца

(клапанные пороки)
Добрые дела кратки,
они произносятся легко и быстро,
но эхо их вечно.
Определение
Пороки сердца - представляет собой стойкое, необратимое
патологическое морфоструктурное изменение клапанного аппарата,
перегородок сердца и крупных сосудов, вызванное воспалительными,
склеротическими, некродистрофическими процессами в эндокарде
сердца в ходе которого наблюдаются дефекты клапанного аппарата или
его стенок, приводящие к сердечной недостаточности.
Различают две большие группы пороков сердца:
врождённые и приобретённые.
Заболевания являются хроническими медленно прогрессирующими,
терапия лишь облегчает их течение, но не устраняет причину их
возникновения, полное восстановление возможно только при
хирургическом вмешательстве.
Врожденные пороки сердца возникают в результате
патологии развития сердца и магистральных сосудов
во внутриутробном периоде или связаны с
сохранением после рождения внутриутробных
особенностей кровообращения.
При неправельной сегментации и формировании
полостей сердца могут возникать дефекты
межпредсердной и межжелудочковой перегородки,
различные аномалии локализации магистральных
сосудов, их сужение.
Сохранение внутриутробных особенностей
кровообращения после рождения приводит к таким
вальвулопатиям, как: открытый артериальный канал,
открытое овальное отверстие.
Нередко в врожденных клапанах может происходить
связь между малыми и большими кругом
кровообращения и сужение магистральных сосудов.
Кроме того, врожденные пороки иногда наблюдаются
при развитии клапанов: митрального,
атриовентрикулярного, аортального, легочного
ствола .
В возникновении приобретенных сердечных пороков
основная роль принадлежит эндокардиту, особенно
ревматическому, и они редко появляются в результате
септицемии, атеросклероза, сифилиса, травм и других
причин.
 Воспалительный процесс в клапанах часто заканчивается
склерозом - деформацией и укорочением. Такой клапан не
полностью закрывает отверстие-недастаточность.
 Но если края воспалёного клапана слипаются, спаиваются
то отверстие, которое они затягивают, сужается. Такое
состояние называется стенозом отверстия
Митральный стеноз
При митральном стенозе створки митрального клапана
становятся утолщенными и неподвижными, и митральное
отверстие сужается из-за сращения комиссур и наличия
укороченных, утолщенных хорд.
Наиболее частая причина – ревматическая лихорадка, хотя
большинство пациентов не знают о перенесенном заболевании.
Иногда МС бывает врожденным. Если клапан не может
закрыться полностью, МС может сочетаться с митральной
недостаточностью (МН). Клинические проявления становятся
очевидными, когда поверхность митрального отверстия, которая
обычно составляет 4-6 см2, падает ниже 2 см2.
Этиология
Причиной стеноза митрального клапана в 80 % случаев является раннее перенесённый
ревматизм, а остальные 20 % приходится на перенесённые инфекционные заболевания
(инфекционный эндокардит, травма сердца и т. д.). Формируется в молодом возрасте, чаще
встречается у женщин.
Митральный стеноз, сопровождающееся нарушением функции клапана расположенным
между левыми предсердием и желудочком. Клапан открывается в диастолу, и через него
артериальная кровь левого предсердия поступает в левый желудочек. Митральный клапан
состоит из двух створок.
При митральном стенозе створки клапана утолщаются, в результате происходит уменьшение
размера предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие, кровь во время диастолы из
левого предсердия не успевает откачиваться, и в результате давление в левом предсердии
увеличивается.
Поэтому, чтобы обеспечить нормальное кровенаполнение левого желудочка, включается ряд
вспомогательных компенсаторных механизмов. В полости левого предсердия повышается
давление (с нормального в 5 мм до 20-25 мм рт. ст.). Вследствие роста давления,
увеличивается градиент давления между левыми предсердие — желудочек, в результате
этого облегчается прохождение крови через отверстие митрального клапана.
Поэтому, чтобы обеспечить нормальное кровенаполнение
левого желудочка, включается ряд вспомогательных
компенсаторных механизмов. В полости левого предсердия(ЛП)
повышается давление (с нормального в 5 мм до 20-25 мм рт.
ст.), при этом увеличивается размер ЛП; в легочных венах и
капиллярах увеличивается давление и может возникнуть
вторичная легочная гипертензия, что приводит к
правожелудочковой (ПЖ) сердечной недостаточности,
трикуспидальной регургитации и пульмональной регургитации.
Скорость прогрессирования патологии варьирует.
Увеличение ЛП предрасполагает к развитию фибрилляции
предсердий и тромбоэмболии.
классификация:
В зависимости от тяжести:
• 1-я степень, начальное
• II-я -умеренная
• III ст-выраженная.
Фазы гемодинамических нарушений:
• период I, компенсированный
• период II, легочная гипертензия
• период III, системная венозная гипертензия
Патогенез и изменение гемодинамики
В результате увеличения давления в левом предсердии,
увеличивается давление в правом желудочке далее в
лёгочных артериях и в целом в малом круге
кровообращения.
Из-за высокого давления в левом предсердии миокард
левого предсердия гипертрофируется.
Происходит повышенная работа предсердия, при
прогрессировании гипертрофируются и стенки правого
желудочка. В результате увеличивается давление в лёгочных
артериях и в легких.
Клиника
Симптоматология зависит от клинической стадии. На первом
этапе – бессимптомно.
Позже появляются следующие жалобы:
одышка,
сухой кашель (кровохарканье),
сердцебиение, прекордиальные боли,
дисфагия, дисфония,
астения, сонливость, головокружение, усталость
 диспепсические расстройства.
Клиническая картина
Из-за высокого давления в лёгочных артериях, появляется
жалоба на одышку при физической нагрузке. При увеличенной
физической нагрузке приток крови в сердце увеличивается и
вызывает перенапряжение капилляров, стенок сердца (из-за
стеноза атриовентрикулярного клапана)и затрудняется
нормальный газообмен. Вследствие этого больные жалуются на
одышку при физической нагрузке. При прогрессировании
заболевания одышка может появиться и в покое. Очевидная
бледность кожи, с выраженным румянцем на щеке с цианозом.
Появление акроцианоза (цианоз кончика носа, ушей,
подбородка). У больных с высокой лёгочной гипертензией при
физической нагрузке цианоз увеличивается и появляется
Объективный осмотр
положение принудительно, часто с опущенными ногами отмечается акроцианоз,
покраснение при цианозе(facies mitrales).
Если развивается порок в детском возрасте, то нередко наблюдается отставание в
физическом развитии, инфантилизм («митральный на­низм»).
Некоторые клинические признаки митрального стеноза:
Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной
артерии.
Осиплость голоса - симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва).
Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым
предсердием.
При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и
гипертрофии правого желудочка так называемый «сердечном горб» . Верхушечный толчок
не уси­лен, при пальпации в области его выявляется так называемое диастолическое ко­
шачье мурлыканье (пресистолическое дрожание), т.е. определяется низкочас­тотный
диастолический шум.
Перкуторно находят расширение зоны сердечной
тупости вверх и вправо за счет гипертрофии
левого предсердия и правого желудочка.
Сердце приобретает митральную конфигурацию.
При аускулътации сердца обнаруживаются очень
характерные изменения. Так как в левый желудочек попадает
мало крови и сокращение его происходит быстро, I тон у
верхушки становится гром­ким, хлопающим. Там же после II
тона удается выслушать добавочный тон— тон открытия
митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия ми­
трального клапана создает типичную для митрального стеноза
мелодию, на­зываемую «ритмом перепела». При повышении
давления в малом круге крово­обращения появляется акцент II
тона над легочным стволом.
Для митрального стеноза характерен диастолический шум,
поскольку имеет­ся сужение по ходу кровотока из левого
предсердия в желудочек во время диа­столы.
Пульс при митральном стенозе может быть
неодинаковым на правой и ле­вой руках. Поскольку при
значительной гипертрофии левого предсердия сдав­
ливается левая подключичная артерия, наполнение
пульса слева уменьшается (pulsus differens).
При уменьшении наполнения левого желудочка и
снижении ударного объема пульс становится малым –
pulsus parvus. Митральный сте­ноз нередко осложняется
мерцательной аритмией, в этих случаях пульс арит­
мичен.
Артериальное давление обычно остается нормальным,
иногда слегка понижа­ется систолическое давление и
повышается диастолическое.
Рентгенологически выявляют характерное для этого
порока увеличение ле­вого предсердия, которое приводит
к исчезновению «талии» сердца и появлению
митральной его конфигурации.
При длительной гипертонии сосудов малого круга
кровообращения развивается пневмосклероз, который
также можно выявить при рентгенологическом
исследовании.
ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого
предсердия и правого желудочка; увеличивается величина и
продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных
отведениях, электрическая ось сердца отклоняется вправо,
появляется высокий зубец Р в правых грудных отведениях и
выра­женный зубец S в левых грудных.
ЭхоКГ при митральном стенозе приобретает ряд
характерных особенно­стей Движение створок на ЭхоКГ
приобретает П-образную конфигурацию. Кроме того, с
помощью ЭхоКГ можно выяв­лять увеличение левого
предсердия, изменение створок клапана (фиброз, кальциноз).
Осложнения: многочисленны и обычно возникают на втором и третьем этапе:
• сердечная астма и отек легких,
• латентный эндокардит,
• сердечная недостаточность,
• нарушения ритма, экстрасистолы
• легочные инфаркты,
• тромбоэмболия
Эволюция медленная и прогрессивная. Эволюция и прогноз зависят от
возникновения осложнений, прежде всего от частоты ревматических рецидивов и
состояния миокарда, а также от связи с другими заболеваниями клапанов, степени
стеноза, образа жизни пациента. Иногда стеноз остается лёгким, так что пациенты
могут вести почти нормальную жизнь.
Лечение. Не существует конкретных методов консервативного
лечения. Ревматический процесс, недостаточность
кровообращения и другие субъективные и объективные
признаки лечатся обычными методами. Часто улучшает
состояние пациента бета-адреноблокаторы (метапрололом),
уменьшая тахикардию и не повышая давление в левом
предсердии при нагрузке.
Антикоагулянты с прямым и непрямым действием показаны в
случаях митрального стеноза, осложненного мерцательной
аритмией, эмболии артерий в большом кругу кровообращения
или в случае резкого увеличения левого предсердия.
Диуретики показаны при стазе в малом кровообращении; но
чрезмерный диурез приводит к снижению сердечного выброса.
Диуретики показаны при стазе в малом
кровообращении; но чрезмерный диурез приводит к
снижению сердечного выброса.
Периферические вазодилататоры противопоказаны,
так как они могут привести к снижению артериального
давления, могут усилить легочный стаз.
При показании хирургического лечения учитывается
площадь митрального отверстия, степень, в которой митральная
обструкция влияет на жизнь пациента, перенесенные
осложнения, особенно эмболия и риск процедуры.
 Когда возникает легочная гипертензия, особенно
кровохарканье, эмболия, отек легких и нарушения ритма,
рекомендуется хирургическое вмешательство (комизуротомия).
Другая операция проводится на открытом сердце, заменяя
митральные клапаны протезом Старра-Эдвардса. Он
превосходит предыдущие и показан при митральном стенозе и
митральной недостаточности при рестенозе после
комизуротомии.
Недостаточность митрального
клапана
Недостаточность митрального клапана (insufficientia
valvulae mitralis), вид приобретённого порока сердца, нарушение
функции митрального клапана, при котором во время систолы
желудочков происходит обратный ток крови из левого
желудочка в левое предсердие.
Изолированная недостаточность митрального клапана
встречается редко (у 2 % больных). Обычно митральная
недостаточность сочетается со стенозом митрального клапана
и/или с аортальными пороками сердца.
Этиология

Недостаточность митрального клапана может быть


вызвана острой ревматической лихорадкой,
инфекционным эндокардитом, дегенеративными
изменениями ткани клапана с отложением солей
кальция, диффузными заболеваниями соединительной
ткани, такими как, ревматоидный полиартрит, системная
красная волчанка, склеродермия, травматическим
отрывом створки клапана
Причинами относительной митральной недостаточности могут
быть:
•расширение полости левого желудочка, в связи с этим створки
митрального клапана не могут полностью закрыть предсердно-
желудочковое отверстие;
•синдром пролабирования митрального клапана (во время систолы
левого желудочка створки митрального клапана прогибаются в полость
левого предсердия) ;
•дисфункция сосочков мышц в результате их ишемии, кардиосклероза;
•разрыв сухожильных хорд, соединяющих клапаны с сосочковыми
мышцами;
•кальциноз клапанного фиброзного кольца, затрудняющий его сужение
во время систолы желудочков
Патогенез и гемодиамика
Из-за неполного смыкания створок митрального клапана
происходит регургитация крови из левого желудочка в левое
предсердие во время систолы желудочков. В левом предсердии
накапливается большое количество крови, из-за чего развивается
его дилатация.
В левый желудочек поступает увеличенное количество крови,
что так же приводит к дилатации, а затем и компенсаторной
гипертрофии.
Постепенно из-за растяжения кровью предсердия происходит
повышение в нем давления и его гипертрофия.
Порок длительное время компенсируется за счёт работы
мощного левого желудочка.
Но со временем сократительная способность левого желудочка
снижается, в полости левого предсердия повышается давление,
которое ретроградно передается на легочные вены, капилляры,
артериолы, возникает венозная («пассивная») лёгочная
гипертензия, приводящая к умеренной гиперфункции и
гипертрофии правого желудочка
С ростом давления в малом круге кровообращения и развитием
дистрофических изменений в миокарде правого желудочка
снижается его сократительная функция, что приводит к
развитию застойных явлений в большом круге кровообращения
Функциональные классы:
I - бессимптомный пациент;
II - одышка больного при крупных и средних выпотах;
III - больной с одышкой при низких выпотах;
IV - одышка больного в покое.
Клинические проявления.
На компенсаторной стадии большинство пациентов с
недостаточностью митрального клапана не предъявляют , или
незначительны и внешним видом не отличаются от здоровых.
Только при развитии застойных явлений в малом кровотоке
появляются такие симптомы, как прекордальная боль,
раздражающая, с покалыванием, депрессией, одышкой,
сердцебиением, кашлем с мокротой или кровохарканьем,
общая слабость, головокружение, головная боль,
диспепсические расстройства, метеоризм, потеря веса , отек.
Клиническая симптоматика во многом связана со степенью
нарушения кровообращения, зависимой, главным образом,
от объема регургитации крови из левого желудочка в
предсердие, выраженности легочной гипертензии и
состояния сократительной функции миокарда.
С появлением выраженной недостаточности
кровообращения медикаментозная терапия становится
неэффективной вследствие необратимых изменений во
внутренних органах и, прежде всего, в сердце,
возникающих в результате его хронической перегрузки и
ревматического кардита.
Объективное обследование:
Положение больного вынужденое, акроцианоз, холодная кожа.
При пальпации прекардиальной области верхушка смещается
влево, а иногда вниз, что свидетельствует о гипертрофии левого
желудочка.
При перкуссии сердца границы смещены вверх и влево за счет
увеличения левого предсердия и левого желудочка. При
гипертрофии правого желудочка сердце смещено вправо.
Ау­скуль­та­ция-сис­то­ли­че­ский шум, ко­то­рый сли­ва­ет­ся с I то­
ном; на верхушке, ам­пли­ту­да I то­на зна­чи­тель­но умень­ше­на что
является основным признаком митральной недостаточности.
Пульс и АД при компенсированной митральной
недостаточности неизменны.
На ЭКГ обычно отсутствуют при­знаки изолированной
гипертрофии правого желудочка.
Аускультативно и фонографически определяется
систолический шум с эпицентром звучания над
верхушкой сердца, распространяющийся в левую
подмышечную область
Рент­ге­но­ло­ги­че­ское ис­сле­до­ва­ние серд­ца-мит­раль­ная
кон­фи­гу­ра­ция серд­ца; Doplerografia, cardiografia
Осложнения. Наиболее важными осложнениями
митральной недостаточности являются: инфекционный
эндокардит, который следует подозревать всякий раз,
когда эволюция неожиданно ухудшается; острый отек
легких, системная эмболия (реже, чем при митральном
стенозе), мерцательная аритмия.
Легкая или умеренная митральная недостаточность
может оставаться бессимптомной в течение многих лет,
и пациенты могут жить нормальной жизнью.
Возникновение мерцательной аритмии, как и при
митральном стенозе, ухудшает клиническое состояние
пациента.
Лечение
Небольшая недостаточность митрального клапана не требует
специального лечения.
В случае выраженной недостаточности производится
хирургическая коррекция порока; при сопутствующем стенозе
клапана — рассечение его сросшихся створок или
протезирование клапана. Хирургическое лечение состоит из
замены клапана с металлическим или биологическим
протезом и вмешательства по реконструкции и
восстановлению (пластика) клапана
Показанием к хирургическому лечению при митральной
недостаточности является возникновение регургитации II-III
степени.
Митральная
вальвулопластика
по Wooley

Вам также может понравиться