299595

Стромально-сосудистые
дистрофии
Белковые сосудисто-стромальные
дистрофии
Стромально-сосудистые (мезенхимальные)
дистрофии развиваются на территории
гистиона (отрезок микроциркуляторного русла
с окружающими его элементами
соединительной ткани и нервными волокнами)
в результате нарушений обмена в
соединительной ткани и выявляются в строме
органов и стенках сосудов.
дистрофии
 Мукоидное набухание
 Фибриноидное набухание
 Гиалиноз
 Амилоидоз
дистрофии
 Мукоидное набухание –
поверхностная и обратимая
дезорганизация соединительной
ткани (син. слизеподобное
набухание, хромотропный отек)
дистрофии
 Мукоидное набухание –
диагностируется при получении
метахроматического
окрашивания с красителем –
толуидиновым синим
Мукоидное набухание
Мукоидное набухание
дистрофии
 Причины мукоидного набухания:

- гипоксия
- инфекция
- реакции гиперчувствительности
дистрофии
 Мукоидное набухание
развивается при повышении
сосудистой проницаемости и
высоком содержании жидкости в
основном веществе
соединительной ткани
дистрофии
Звенья морфогенеза мукоидного набухания:
 Накопление и перераспределение
гликозаминокликанов в основном веществе
соединительной ткани за счёт увеличения
содержания гиалуроновой кислоты.
 Повышение сосудисто-тканевой проницаемости.
 Гидратация и набухание основного вещества и
коллагеновых волокон соединительной ткани.
дистрофии
 Исходы мукоидного набухания:

- полное восстановление ткани
- переход в фибриноидное
набухание
дистрофии
 Фибриноидное набухание –
накопление в основном веществе
соединительной ткани белковых
масс (плазменных белков,
содержащих фибриноген) -
фибриноида. При образовании
комплексов с коллагеном процесс
становится необратимым
дистрофии
Звенья морфогенеза фибриноидного набухания:
 Резкое повышение сосудисто-тканевой
проницаемости.
 Плазморрагия.
 Выход грубодисперсных плазменных белков, в
первую очередь фибриногена.
 Превращение фибриногена в фибрин.
 Деструкция коллагена и основного вещества
соединительной ткани.
 Образование фибриноида.
дистрофии
 Фибриноидное набухание может

перейти в фибриноидный некроз
 Исходы – склероз, гиалиноз
Окраска азокармином
Окраска Окраска на
азокармином эластические
волокна и по
Ван Гизон
Фибриноидный некроз
дистрофии
 Гиалиноз – отложение белковых

масс, которое при
макроскопическом исследовании
напоминает гиалиновый хрящ
дистрофии
В зависимости от
преимущественной локализации
выделяют:
– гиалиноз сосудов
– гиалиноз стромы (собственно
соединительной ткани)
дистрофии
 По составу выделяют:
– простой гиалин
– сложный гиалин
– липогиалин
дистрофии
 Простой гиалин возникает в

результате пропитывания стенки
сосуда белками плазмы при
гипертонической болезни и
атеросклерозе
дистрофии
 Сложный гиалин состоит из

иммунных комплексов, фибрина
и компонентов сосудистой
стенки, образуется при
иммунопатологических
процессах
дистрофии
Исходы гиалиноза:
 ослизнение ткани;
 липоидоз;
 обызвествление;
 рассасывание гиалиновых масс.
Гиалиноз селезенки – «глазурная
селезенка»
Склероз – рубцовая ткань
Окраска трихром по Массону
Жировые сосудисто-стромальные
дистрофии (ожирение)
 Нарушения обмена нейтральных

жиров проявляются в
увеличении или уменьшении их
запасов в жировой ткани, могут
иметь общий или местный
характер.
 Ожирение (тучность) –
увеличение количества
нейтральных жиров в жировых
депо, имеющее общий характер
Локализация отложения жира:

подкожная жировая клетчатка
сальник
брыжейка
средостение
эпикард
Классификация ожирения учитывает

следующие признаки:
этиология
внешние проявления
степень превышения массы тела
морфологические изменения жировой
ткани
 По механизму:
- Наследственное
- Алиментарное
- Эндокринное
- Церебральное
- Смешанное
 По внешним проявлениям:
- симметричное
- верхнее
- среднее
- нижнее
 По превышению массы тела:

- 1 степени (избыточная масса
составляет 20-29%)
- 2 степени (30-49%)
- 3 степени (50-99%)
- 4 степени (100% и более)
 По локализации:
- общее
- местное
Ожирение миокарда
Ожирение лимфатического узла
 По морфологии:
- Гипертрофическое – увеличение
размеров жировых клеток
(липоцитов)
- Гиперпластическое – увеличение
количества клеток
Гиперплазия и гипертрофия
липоцитов
 Липоматоз – диффузное или

множественное опухолевидное
разрастание жировой ткани в
организме.
 Вакатное ожирение – местное

увеличение количества жировой
ткани при атрофии органа
(жировое замещение).
 Истощение – снижение веса,
сопровождающееся сокращением
количества нейтральных жиров в
жировых депо, уменьшением объема и
массы органов с утратой способности к
выполнению физиологических функций.
 Кахексия – резко выраженное
истощение организма.
 Регионарные липодистрофии
характеризуются очаговой
деструкцией жировой ткани и
распадом жиров, часто с
воспалительной реакцией и
образованием липогранулём.
Амилоидоз
 Группа заболеваний,
характеризующихся отложением
гомогенных эозинофильных
нерастворимых белковых масс –
амилоида.
 Амилоид окрашивается красителем
Конго рот в красный цвет и дает
двойное лучепреломление и зеленое
свечение в поляризационном свете.
Амилоидоз
Амилоидоз
Амилоидоз
 Впервые описал
Карл Рокитанский –
«сальная болезнь»
 Название предложил
Рудольф Вирхов –
«амилоид» – подобный
крахмалу
Амилоидоз
Амилоидоз
Амилоидоз
 «Большая сальная почка» - отложение
амилоида обнаруживается в клубочках,
стенках сосудов и строме
 «Сальная селезенка» («ветчинная
селезенка») – диффузно в строме и
капсуле
 «Саговая селезенка» -
преимущественно в проекции
лимфоидных фолликулов
Амилоидоз
 Диагноз морфологический
 Для постановки диагноза исследуют биопсии:
- Подкожно-жировой клетчатки
- Слизистой оболочки прямой кишки
- Десны
- Синовиальной оболочки суставов
- Печени
- Почки
Амилоидоз
Амилоидоз
Амилоидоз
 Актуальность:
- Журнал «Amyloid. The Journal of
Protein Folding Disoders» выходит с
1994 года
- Amyloidosis Support Network http://
www.amyloidosis.org
- Международные конгрессы и
симпозиумы по амилоидозу
Амилоидоз
 Патогенез:
- Стимул
- Растворимый белок предшественник
- Образование нерастворимых
фибрилл амилоида
Амилоидоз
 Причины отложения амилоида:
- Нарушения в структурной
организации белков
- Замены (мутации) в аминокислотной
последовательности белков
ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ
АМИЛОИДОЗА:
• ПО ВХОДЯЩЕМУ В СОСТАВ АМИЛОИДА БЕЛКУ
– на сегодняшний день выделено более 25 белков
• ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ
– системный
– местный
• ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ
– наследственный
– приобретенный
• ПО КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ
– с преимущественным поражением тех или иных органов и
систем (почек, печени, ЖКТ и т.д.)
Название белка Белок- Системный (S) Синдром или
Амилоида предшественник или локальный пораженные ткани
(L) и органы
AL Immunoglobulin light S, L Primary
chain Myeloma-associated
AH Immunoglobulin heavy S, L Primary
chain Myeloma-associated
ATTR Transthyretin S Familial
Senile systemic
L? Tenosynovium
A 2M 2 -microglobulin S Hemodialysis
L? Joints
AA (Apo)serum AA S Secondary, reactive
AApoAI Apolipoprotein AI S Familial
L Aortic
AApoAII Apolipoprotein AII S Familial
AGel Gelsolin S Familial
ALys Lysozyme S Familial
AFib Fibrinogen -chain S Familial
ACys Cystatin C S Familial
ABri a
ABriPP L, S? Familial dementia, British

ADana ADanPP L Familial dementia, Danish

A A protein precursor (A PP) L Alzheimer's disease, aging
APrP Prion protein L Spongiform encephalopathies
ACal (Pro)calcitonin L C-cell thyroid tumors
AIAPP Islet amyloid polypeptide L Islets of Langerhans
Insulinomas
AANF Atrial natriuretic factor L Cardiac atria
APro Prolactin L Aging pituitary
Prolactinomas
Alns Insulin L Iatrogenic
AMed Lactadherin L Senile aortic, media
AKer Kerato-epithelin L Cornea; familial
A(tbn)b tbnb L Pindborg tumors

ALac Lactoferrin L Cornea; familial
Амилоидоз
 Наиболее клинически значимые
системные амилоидозы:
- Первичный
- Вторичный
- Наследственный
- Диализ-ассоциированный
Амилоидоз
 Первичный амилоидоз - AL амилоидоз
(в состав амилоида входят легкие цепи
иммуноглобулинов)
- Неизвестный стимул (канцероген?)
- Моноклональная пролиферация В-
лимфоцитов
- Секреция плазматическими клетками
моноклональных L-цепей
Амилоидоз
 Первичный амилоидоз (частота встречаемости
8 на 1000000 населения в год, остается стабильной в
течение 40 лет):
- Наблюдается при миеломной болезни
- При заболеваниях, сопровождающихся
избыточной продукцией моноклональных
иммуноглобулинов
- Идиопатический
Первичный амилоидоз
Амилоидоз
 Вторичный (реактивный) амилоидоз - AА
амилоидоз (в состав амилоида входит
SAA-белок – сывороточный белок
предшственник)
- Хроническое воспаление
- Активация макрофагов
- Продукция интерлейкинов ИЛ1 и ИЛ6
- Продукция гепатоцитами белка SAA
- Образование АА амилоида
Амилоидоз
 Вторичный (реактивный) амилоидоз
наблюдается при:
- Туберкулез, лепра (до 17% больных)
- Анкилозирующий спондилит,
ревматоидный артрит, болезнь Крона
(0.5-13%)
- Хронический остеомиелит, хронический
абсцесс легкого, бронхоэктазы
- Периодическая болезнь
Амилоидоз
 Наследственный амилоидоз:
- ATTR амилоидоз (транстиретин,
преальбумин – плазменный белок
связывающий и переносящий
тироксин и ретинол) обнаруживается
при семейных амилоидных
полинейропатиях и старческом
семейном амилоидозе
Амилоидоз
 Диализ-ассоциированный
амилоидоз:
- Aβm амилоидоз (β2-микроглобулин
входит в состав главного комплекса
гистосовместимости 1 класса) и
определяется при длительном
гемодиализе
Амилоидоз
Амилоидоз
Амилоидоз
 Наиболее клинически значимые
локальные амилоидозы:
- Болезнь Альцгеймера
- Сердечный
- Инсулярный
- Опухолевый
Амилоидоз
Этиологические Предшественник Белок амилоида
формы белка амилоида
 церебральный трансмембранный
амилоидоз гликопротеид (АРР) A-β-2-протеин
 изолированный предсердный
амилоидоз натрийуретический AANF
предсердий фактор (ANF)
 амилоидоз островков
поджелудочной амилин IAPP
железы
 при медуллярной кальцитонин ACal
карциноме
щитовидной железы
Болезнь Альцгеймера
Сердечный Амилоидоз
Эндокринный Амилоидоз
Опухолевый Амилоидоз
Опухолевый Амилоидоз
СОСТАВ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ
ТКАНИ:
• КЛЕТКИ
– фибробласты
– жировые клетки (адипозоциты)
– недифференцированные мезенхимальные клетки
– клетки гемопоэтичесой ткани
• ВОЛОКНА ВНЕКЛЕТОЧНОГО МАТРИКСА
– коллагеновые волокна
– ретикулиновые волокна
– эластические волокна
• ОСНОВНОЕ ВЕЩЕСТВО
– протеогликаны
– гиалуроновая кислота
• ТКАНЕВАЯ ЖИДКОСТЬ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ:
• Синдром Элерса-Данлоса
(Ehlers-Danlos syndrome (EDS))
• Хондродисплазия
(chondrodysplasias (CDs))
• Синдром Марфана (Marfan
syndrome (MFS))
ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ
МЕТАБОЛИЗМА
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ:
• Мукополисахаридозы – группа
заболеваний, обусловленных генетическим
дефектом ферментного расщепления
углеводной части молекулы
мукополисахаридов (гликозоаминогликанов),
при этом в тканях (преимущественно в
фибробластах и мезенхимальных клетках)
накапливаются хондроитинсульфат В
и/или гепаранмоносульфат
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ:
• Мукополисахаридоз I типа – обусловлен
дефицитом альфа-L-идуронидазы, которая
является лизосомальной гидролазой – главным
ферментом катаболизма мукополисахаридов.
Дефицит идуронидазы приводит к аккумуляции
гепарансульфата и дерматансульфата.
Выделяют три фенотипа болезни:
 синдром Гурлера (мукополисахаридоз I H –
Hurler)
 синдром Шейе (мукополисахаридоз I S –
Scheie)
 синдром Гурлера-Шейе (мукополисахаридоз I
H/S – Hurler-Scheie).
 Мукополисахаридоз II типа (синдром
Хантера) cвязан с дефицитом фермента,
альфа-L-идуроносульфатсульфатазы .
Синдром описан в 1917 году Hunter. Он
встречается реже, чем мукополисахаридоз I
типа, составляя приблизительно 14—15 %
от всех форм мукополисахаридозов.
• Мукополисахаридоз III типа (синдром
Санфилиппо) обусловлен дефицитом трех
разных ферментов, но во всех случаях в
лизосомах накапливается один тип
гликозаминогликанов – гепарансульфат:
 болезнь Санфилиппо А (дефицит фермента
гепарансульфатазы),
 болезнь Санфилиппо В (дефицит фермента N-
ацетил-а-D-глюкозаминидазы),
 болезнь Санфилиппо С (дефицит а-
глюкозаминидазы).
Синдром описан в 1963 г. S. Sanfilippo с соавт.
Углеводные сосудисто-
стромальные дистрофии
 Стромально-сосудистые
углеводные дистрофии могут
быть связаны с нарушением
баланса гликопротеидов и
гликозаминогликанов
 Ослизнение тканей – стромально-

сосудистая дистрофия, связанная с
нарушением обмена гликопротеидов,
при которой хромотропные вещества
высвобождаются из связей с белками и
накапливаются в межуточном веществе
соединительной ткани.
Основные причины ослизнения

тканей:
 истощение, кахексия любого
генеза;
 дисфункция эндокринных желез.
 Наследственные нарушения обмена

гликозаминогликанов
(мукополисахаридов) представлены
большой группой болезней накопления
– мукополисахаридозами.
Спасибо за внимание!!!

299595

Загружено:

Сведения о документе

Авторское право

Поделиться этим документом

Поделиться или встроить документ

Параметры публикации

Этот документ был вам полезен?

Это неприемлемый материал?

Авторское право:

299595

Загружено:

Авторское право:

Стромально-сосудистые

 Причины мукоидного набухания:

 Исходы мукоидного набухания:

 Фибриноидное набухание может

 Гиалиноз – отложение белковых

 Простой гиалин возникает в

 Сложный гиалин состоит из

 Нарушения обмена нейтральных

Локализация отложения жира:

Классификация ожирения учитывает

 По превышению массы тела:

 Липоматоз – диффузное или

 Вакатное ожирение – местное

 Ослизнение тканей – стромально-

Основные причины ослизнения

 Наследственные нарушения обмена

Вам также может понравиться