METABOLISMO

DE LAS
PROTEINAS
GERARDO MANTILLA
GERARDO MANTILLA M M
BIOQUÍMICA -- UIS
BIOQUÍMICA UIS
PROTEINAS: ESTRUCTURA
EL BALANCE PROTEICO
 EL BALANCE PROTEICO

Síntesis

Proteínas Digestión Proteínas

300 gr/día Amino ácidos
endógenas 100 gr/día de la dieta

Degradación 2%
Excreción
100 gr/día

Balance nitrogenado positivo: ingesta > excreción

Balance nitrogenado negativo: ingesta <

excreción
 PROTEOLISIS DE LA DIETA

Glutamato, glutamina, aspartato y

asparagina se metabolizan
rápidamente

Transportador para amino ácidos neutros, dibasicos y dicarboxilicos

LOS AMINO ACIDOS
 RECAMBIO PROTEICO
Proteolisis lisósomica:
 pH ácido rico en proteasas catepsinas

 Muy activa en estrés y malnutrición

 Degrada glicoproteínas y proteínas de membrana

Proteolisis citoplasmática
Proteasas dependientes de ATP. Depende de ubiquitina:
proteínas V½ corta anormales
 Dependiente de Ca+2: calpina I y calpina II
 Proteosoma: depende de ATP no de ubiquitina
RECAMBIO PROTEICO
DESTINO DE LOS AMINO ÁCIDOS

 SINTESIS PROTEICA
 PRECURSOR: Purinas, ácidos biliares.
 DEGRADACION: Energía 15% Acetil-CoA
 Movilización de amino ácidos

Hígado

Alanina
Músculo
Serina

Gl u
Alanina

tam
ina
Riñón

Intestino
TRANSAMINACION
TRANSAMINACION
TRANSAMINACION
 TRANSAMINACION

Amino ácido donador: cualquiera

Ceto ácido aceptor: 2 - Oxoglutarato, oxalacetato, piruvato

Amino ácido formado: glutamato

 DESAMINACION OXIDATIVA

Enzima mitocondrial NH4 NEURO - TOXICO

Conexión metabolismo CH y Nitrógeno

TRANSAMINACION- OXIDACION
TRANSPORTE COMO GLUTAMINA

Proceso activo en muchos tejidos

Importante a nivel renal Leucina y valina 2- oxoglutarato
 Recambio proteico - Hormonas

Proteínas
Insulina T3
IFGs
+ + Cortisol
- Adrenergicos
Testosterona
Aminoácidos
ALANINA COMO TRANSPORTADOR
Alanina y glutamina 10%

Ayuno degradación de
proteínas

Desintoxicación

Gluconeogenesis
ELIMINACION DEL NITROGENO
Degradación de amino ácidos
CICLO DE LA UREA

N- Acetilglutamato
CONEXIÓN CICLO DE LA UREA
CICLO DE KREBS
CONEXIÓN CICLO DE LA UREA
CICLO DE KREBS
CONSUMO ENERGETICO

ATP AMP + PPi + 2H+

CITRULINA + ASPARTATO ARGININOSUCCINATO

Arginosuccinato
sintetasa

2NH4 + HCO3 + 4ATP + H2O Urea + 4ADP + 4Pi + 5H+

Proceso energéticamente costoso

NH4 es neurotoxico
 REGULACION DEL CICLO
 Largo plazo:
 Proteínas de la dieta

 Corto plazo

 Carbamil - fosfato sintetasa I

 N- Acetil glutamato

 Arginina
REGULACION DEL CICLO

Glutamato

Excesos de
Amino ácidos

Arginina

Actividad del ciclo

TRASTORNOS METABOLICOS

Hiperamonemia tipo I

Hiperamonemia tipo II

Citrulinemia

Arginosuccinicoaciduria

Hiperargininemia

Benzoato Fenilacetato
 CUNATIFICACION DE UREA
Prueba indirecta de la función renal: Excretora

Alterada en enfermedad hepática

Cuantificable en plasma u orina

Valor de referencia 19 – 36 mg/dl

Elevada en deshidratación
 CONDICIONES AYUNO
Urea
Glutamina
Riñón

Glucosa Alanina

Serina

Glutamina
Glucosa
a do
g
Mús
culo Hí
Alanina

AGL Glicerol Alanina

int
es
Glutamina tin
o
TA
 PRIMER AYUNO
Músculo
Proteínas

Valina Valina Cetoisovaleriánico

Succinil -CoA

2- Oxoglutarato Glutamato

Alanina Alanina Piruvato Fosfoenolpiruvato

 SEGUNDO AYUNO
Músculo
Proteínas

Cuerpos
Cetoisovaleriánico cetónico
Valina Valina

Succinil CoA
2 -Oxoglutarato Glutamato

Oxaloacetato

Alanina Alanina Piruvato Fosfoenolpiruvato

ESQUELETO CARBOXILO
Destino del esqueleto Carboxílico

Hiperprolinemia tipo I
1

Hiperprolinemia tipo II
3
Atrofia en espiral de la retina

Histidinemia: Benigno
Figlu

Histidinasa Aciduria urocánica

Destino del esqueleto Carboxílico

Cistinuria

Cistinosis
Tirosinemia, Tirosinuria y Alcaptonuria

Ocronosis

Aguda
Crónica
 Tirosinemias tipo II
(Tirosina aminotransferasa)

Lesión ocular
Lesión en piel
Falla neumológica
La Fenilcetonuria Clásica

Frecuencia 1:1000 nacidos vivos

 Fenilcetonuria clásica
 Signos y síntomas: Eczemas, crisis convulsivas,
hipopigmentación, retardo mental, vomito,
trastorno marcha postura. Depresión ,
microcefalia, agarofobia
Destino del esqueleto Carboxílico
Destino del esqueleto Carboxílico

Enf orina en
jarabe de arce

Acidemia
isovalerica
Alteraciones en el catabolismo de los
amino ácidos
 Productos especializados
Grupo Hemo
L - Histidina
Aminoácidos Purinas

CO2
Neurotransmisores

Histamina
Putrecina

Arginina Ornitina Espermidina

Espermina
ON
Síntesis de las bases
nitrogenadas
Síntesis del grupo hemo
Síntesis del glutation
Productos especializados

Serotonina
Vasoconstrictor
Estimulante contracción
del músculo liso
Alucinaciones euforia

Melatonina

Ciclo de luz oscuridad

Maduración sexual
Desarrollo de intelecto
Melatonina
Productos especializados
Productos especializados

Reserva energética muscular

Creatina es reutilizable

La degradación de creatina
produce creatinina

Creatinina marcador
función renal