АРАХНОИДАЛЬНЫЕ КИСТЫ У

ДЕТЕЙ:
Определение, эпидемиология, диагностика, тактика лечения.

Врач-ординатор специальности «нейрохирургия» 2 года обучения

ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова»
Минеев Владимир Андреевич
Арахноидальные кисты (АК) головного мозга – это преимущественно врожденные
патологические образования, содержащие жидкость различного происхождения и
имеющие стенки, представленные как арахноидальной оболочкой, так и элементами
мозговой ткани. Они характеризуются высокой частотой встречаемости, около 1 % от
всех диагностируемых внутричерепных объемных образований, и сопутствующими
нарушениями ликворообращения.
АК чаще располагаются супратенториально, в области Сильвиевой щели.

• Предметом дебатов до сих пор являются показания

и выбор метода оперативного лечения, роль
эндоскопии в хирургии АК.
 • 1. Кисты полушарий мозга, к которым относят
кисты латеральной щели мозга, кисты
конвекситальной поверхности мозга и
парасагиттальные АК.
АНАТОМО-ТОПОГРАФИЧЕСКИ
ВЫДЕЛЯЮТ:
• 2. Срединно-базальные, к которым относятся
супраселлярные и интраселлярные АК, кисты
четверохолмной и охватывающей цистерн,
ретроцеребеллярные кисты, АК мостомозжечкового
угла.
 ПО ТИПУ ФОРМИРОВАНИЯ
КИСТ ВЫДЕЛЯЮТ:

1. Истинные, или изолированные АК.

2.Дивертикулярные, или сообщающиеся кисты

(они образуются в результате нарушения
нормальной ликвородинамики на поздних
этапах эмбрионального развития).

3. Клапанные, или частично сообщающиеся

кисты (которые являются результатом
продуктивных изменений арахноидальной
оболочки).
КЛАССИФИКАЦИЯ GALASSI ДЛЯ АК СРЕДНЕЙ
ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
• type I
• small, spindle-shaped
• limited to the anterior portion of the middle cranial fossa, below the sphenoid ridge
• free communication of
• subarachnoid space
 TYPE II

• superior extent along the Sylvian fissure

• displacement of the temporal lobe
• slow communication with subarachnoid space
 TYPE III
• large
• fills the whole middle cranial fossa
• displacement of not only the temporal lobe but also the frontal and parietal lobes
• often results in midline shift
• little communication with subarachnoid space
 ЭТИОЛОГИЯ
• Первая — "теория интраарахноидальной кисты" при которой образование кисты
является результатом расщепления и дупликации арахноидальной мембраны.
• Вторая — "теория субарахноидальной кисты", объясняющая возникновение кист
средней черепной ямы, как результат агенезии височной доли. Образования
арахноидальных кист происходит на этапах эмбриогенеза в период формирования
оболочек головного мозга. При патологических условиях, преимущественно при
субарахноидальном кровоизлиянии, вызванном гипоксией, инфекцией,
интоксикацией и т.д., становится возможным формирование микрополостей в
паутинной оболочке, которые впоследствии увеличиваются в размерах,
превращаясь в арахноидальные кисты.
 Местные изменения (костная деформация свода черепа)

Проявления внутричерепной гипертензии (выстояние и

К КЛИНИЧЕСКИМ напряжение родничка, расхождение костных швов (у детей до
ПРОЯВЛЕНИЯМ ОТНОСЯТ: года), вялость, сонливость, головная боль, рвота), пирамидная
симптоматика

Нейроофтальмологическая симптоматика представлена

дисфункцией глазодвигательной группы нервов, хиазмальным
синдромом, снижение остроты зрения, атрофию, реже застоем
на глазном дне.

К нейровизуализационным признакам относят одно- или

многокамерное образование головного мозга, содержащее
ликвор, вызывающее «масс-эффект».
 ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
• Головная боль является наиболее частой предоперационной жалобы у пациентов с
АК, встречается у 75%.
• Головная боль и/или головокружение приводит к снижению качества жизни у
пациентов АК.
• Интенсивность головной боли не имеет корреляции с размером арахноидальной
кисты, но имеет прямую зависимость с внутрикистозным давлением.
• Kimiwada et al. сообщили об изменении уровня головной боли у детей до и после
оперативного лечения: у 13 детей, жаловавшихся на головную боль до операции,
полный регресс симптоматики отмечался у 12 детей, улучшение качества жизни
(снижение интенсивности головной боли) отмечалось у одного ребенка.
• В другом исследовании, Helland and Wester обнаружили, что головная боль
полностью регрессировала в 47%, а в 40 % отмечалось значительное улучшение.
Только у одного ребенка не отмечалось изменений головной боли в
послеоперационном периоде.
• В отличие от результатов, полученных у взрослых, в детском возрасте отмечается
корреляция между снижением объема арахноидальной кисты и клиническим
исходом. У детей с выраженным уменьшением объема кисты в
послеоперационном периоде отмечался более благоприятный результат лечения.
Однако, данная корреляция не наблюдалась в других когортах пациентов детского
возраста.
• Вестибулярные симптомы, такие как головокружение и неустойчивость являются
наиболее частыми симптомами у пациентов с АК . В проспективных
исследованиях головокружение отмечалось у 37-70% пациентов с АК, в
ретроспективных-частота равна 26-46%. Данные симптомы оказывают наиболее
негативное влияние на качество жизни у пациентов с АК.
• В одном из проспективных исследований по головокружению у пациентов с АК, в
84% отмечается значимое улучшение состояния, в 13.6%-ухудшение, а в 2.3%
никак не изменилось, в рамках изучения с использованием визуально-аналоговой
шкалы (ВАШ).
• Довольно малое количество исследований указывает точную локализацию АК,
ассоциированных с эпилепсией. Поскольку СЧЯ является наиболее частым
местом локализации АК, большинство кист, ассоциированных с эпилепсией
также было найдено в данной локализации. Однако же, судороги встречались с
АК любой интракраниальной локализации, в том числе в ЗЧЯ.
• Нарушение зрения может быть вызвано АК благодаря двум разным механизмам:
1. Прямое воздействие кисты путем давления или тракции невральных структур
вдоль зрительного системы начиная от зрительных нервов и заканчивая
затылочной корой;
2. Непрямое воздействие путем увеличения внутричерепного давления (ВЧД),
возникшее из-за объема кисты.
 НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИЯ

• Скрининг-методом нейровизуализации у новорожденных и грудных

детей является НСГ головного мозга (стандарт), СКТ (рекомендация).
При подозрении на кисту выполняют МРТ\СКТ головного мозга
(стандарт), в сомнительных случаях – МРТ с контрастированием, а
также CISS и heavy T2- последовательности (рекомендация).
• Проведение МРТ краниовертебрального отдела позволит исключить
сопутствующие аномалии - Киари, гидромиелию (опция).
 ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ
АРАХНОИДАЛЬНЫХ КИСТ
• Для АК височной локализации, дооперационный размер кисты не связан с интенсивностью
симптомов, также нет никакой связи между нейровизуализационными и клиническими
исходами этих кист.
• АК Galassi 1 типа вызывают симптомы той же интенсивности или сильнее, чем кисты
больших размеров.
• Для кист более функционально-значимой локализации, таких, как супраселлярные или ЗЧЯ,
послеоперационное снижение объема ассоциировано с лучшими клиническими исходами.
• Для кист СЧЯ, интенсивность субъективных симптомов связана с внутрикистозным
давлением. Среднее внутрикистозное давление не зависит от размера кисты, но более
высокое давление было обнаружено в АК 1 типа по Galassi.
• В рамках исследований были измерены дооперационные баллы по ВАШ для
головной боли и головокружения/тошноты. Было выяснено, что баллы по ВАШ
четко коррелировали с величиной внутрикистозного давления (ВКД), что
указывает на прямую зависимость ВКД (а не размера кисты) с интенсивностью
симптомов.
• Также не было обнаружено разницы ВКД между кистами малого, среднего или
большого размера (тип Галасси IIII);
• Тем не менее, самые высокие давления были измерены в АК Галасси типа I, до
300 мм H2O, тогда как наиболее высокие цифры давления в типах II и III были
180 мм H2O!
 ОСНОВНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

• 1. Марсупиализация кисты с помощью открытой краниотомии

• 2. Эндоскопическая марсупиализация кисты
• 3.Шунтирование кисты.
• Согласно международным исследованиям, краниотомия и фенестрация
арахноидальной кисты были наиболее частым хирургическим вариантом лечения
(66,6%). Однако значительный процент участников (28,8%) выбрали чистую или
вспомогательную эндоскопическую марсупиализацию кисты в качестве первичной
хирургической процедуры, в то время как шунтирование кисты было наименее
предпочтительным вариантом.
• По прошествии восьми лет все еще ведутся споры о наилучшем варианте ведения, в
основном из-за отсутствия четких доказательств в пользу одной процедуры вместо
другой как с точки зрения результатов, так и с точки зрения послеоперационных
осложнений.
• Открытая трепанация черепа с иссечением стенок кисты или фенестрированием
стенки кисты позволяет избежать имплантации шунтирующей системы. Однако с
введением минимально инвазивных методов частота сопутствующих осложнений
существенно снизилась; тем не менее, возможны серьезные осложнения, включая
двигательные нарушения, повреждение ЧМН и смерть. Кроме того, сообщалось о
риске рецидива кисты.
• Широкое использование нейроэндоскопии привело к тому, что многие центры стали
рассматривать нейроэндоскопическую фенестрацию кисты как оптимальный вариант
лечения; Подобно открытой краниотомии, нейроэндоскопическая фенестрация кисты
позволяет избежать имплантации шунта с меньшим повреждением окружающих тканей и
более коротким пребыванием в больнице. Кроме того, не было зарегистрировано
значительных различий в отношении частоты субдуральных скоплений между открытой
операцией и нейроэндоскопической фенестрацией (от 2% до 40%).
• Технические ограничения представлены тем фактом, что большинство эндоскопов,
которые подходят для фенестрации кисты, позволяют использовать только один
инструмент единовременно, что может осложнить проведение гемостаза в случае
обильного кровотечения. Вскрытие кисты возможно с использованием только одного
инструмента, поэтому используется метод тупой диссекции под давлением или
коагуляции, а при использовании монополярных зондов-дополнительный риск диффузии
электрического тока во время коагуляции к сосудистым и нервным структурам.
• Кистоперитонеальное шунтирование - третий наиболее распространенный
хирургический вариант. Благодаря широкому использованию систем с
регулируемым давлением СМЖ, что позволяет постепенно уменьшать объем
кисты, снижая риск резких сдвигов в динамике давления кисты. Недостатком
является риск дисфункции шунтирующей системы, инфекций, пожизненной
зависимости от шунта и синдрома щелевой кисты.
 ПРЕВЕНТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• Было предложено превентивное хирургическое лечение АК сильвиевой щели для снижения
потенциального риска спонтанного или посттравматического разрыва кисты и последующего
внутрикистозного и/или субдурального кровотечения, а также субдуральных гигром. До 2009 г. было
зарегистрировано всего 35 случаев разрыва сильвиевой арахноидальной кисты, причем большинство
последующих субдуральных скоплений были субдуральными гигромами (1,8%) и гематомами (1,5%).
• Значительное количество новых случаев было отмечено в течение последние 5 лет, при этом фактический
связанный общий риск-4,3%, причем подавляющее большинство зарегистрированных случаев
представляют собой субдуральные гематомы (3,5%).
• Несмотря на это увеличенное количество сообщений, совокупный риск разрыва кисты можно считать
относительно низким. Более того, мы должны учитывать, что разрыв кисты может означать спонтанное
разрешение кисты в субдуральном пространстве, а также то, что спонтанное исчезновение сильвиевой
арахноидальной кисты было описано как возможная эволюция прямого разрыва кисты в
субарахноидальном пространстве.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ
ЛОКАЛИЗАЦИИ
 АК СРЕДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
• Кисты типа I лучше всего лечить с помощью микрохирургической фенестрации. Эндоскопическая
цистоцистернотомия рекомендуется при наличии достаточного пространства и с тонкой
мембраной, в то время как микрохирургические методы остаются подходящим вариантом в случаях
фенестрации более глубоких и более толстых мембран вблизи жизненно важных образований.
• Перед выполнением эндоскопических фенестраций в базальные цистерны необходимо учитывать
различные факторы. Медиальная стенка кисты проходит по артериальным сосудам сильвиевой
щели, которые могут быть повреждены при увеличении стомы острыми инструментами. Кроме
того, через мембраны этих кист трудно проникнуть из-за высокого содержания в них коллагена,
поэтому часто используют острый инструмент или ножницы.
• Недавний метаанализ показал, что, хотя все три хирургических метода (эндоскопический,
микрохирургический и шунтирующий) эффективны для лечения кист средней ямки,
эндоскопическая фенестрация является предпочтительным первичным хирургическим методом.
Последние два варианта следует рассматривать только в том случае, если симптомы не изменились
после эндоскопического лечения .
 СУПРАСЕЛЛЯРНЫЕ АК
• Супраселлярные АК обычно находятся в непосредственной близости от третьего желудочка. Часто
ассоциированы с гидроцефалией.
• Эндоскопическая фенестрация таких кист является стандартным методом лечения. Открытых
процедур обычно избегают из-за значительно более высоких рисков и того факта, что процент
успеха не превышает 70%. При эндоскопической фенестрации хирурги применяют разные техники.
Они варьируются от фенестрации только апикальной мембраны, обычно на уровне отверстия
Монро, между желудочком и кистой (вентрикулоцистостомия), до базальной фенестрации по
направлению к препонтинной цистерне, называемой вентрикулокистоцистерностомией.
• Исследование, проведенное с использованием динамики потока спинномозговой жидкости с
помощью МРТ, показывает, что фенестрация супраселлярных кист должна проводиться как в
желудочках, так и в базальных цистернах, чтобы предотвратить рецидив симптомов. В статье о
лечении супраселлярных арахноидальных кист Gui et al. пришли к выводу, что эндоскопическая
вентрикулокистоцистерностомия намного эффективнее вентрикулоцистостомии.
 МЕЖПОЛУШАРНЫЕ АК

• Mori et al. классифицировали межполушарные кисты на два типа: парасагиттальные и срединные.

• Парасагиттальные кисты односторонние; они обнаруживаются у малышей и редко ассоциировано с
агенезией мозолистого тела. Поскольку эти кисты не расположены рядом с желудочками, они
обычно не проявляются гидроцефалией. Следовательно, лучшим лечением является иссечение
кисты вместе с ее слизистой оболочкой.
• Кисты средней линии представляют собой сложные, многоячейковые кисты, которые обычно
обнаруживаются при рождении и связаны с агенезией мозолистого тела, а также ассоциировано с
гидроцефалией. Чаще всего киста соприкасается с желудочками на уровне верхней стенки третьего
желудочка. Следовательно, требуется фенестрация кисты в третий желудочек. Кроме того,
необходимо рассечь перегородки и сделать так, чтобы они сообщались с близлежащей цистерной.
 ЧЕТВЕРОХОЛМНЫЕ АК

• Кисты четверохолмной цистерны встречаются редко; до 2008 г. в литературе было

зарегистрировано только 79 случаев.
• Кисты четверохолмия можно разделить на три типа. Тип I - это кисты с супратенториальным
и инфратенториальным расширением, Тип II - кисты с инфратенториальным расширением
(надмозжечковые или супра-ретроцеребеллярные), а Тип III включает кисты с латеральным
расширением в сторону височной доли. Поскольку данные кисты компремируют или
деформируют сильвиев водопровод на ранней стадии, они обычно связаны с гидроцефалией.
Симптомы включают увеличение размеров черепа, головные боли, рвоту, вялость, отек диска
зрительного нерва, парез взора вверх и другие глазовдигательные расстройства.
• Малоинвазивное лечение этих кист предпочтительнее из-за высокого риска осложнений и
повреждений функционально-важных структур.
Спасибо за внимание!