Defectos y malformaciones congnitas

Defectos y malformaciones congnitas se utilizan para describir los trastornos del desarrollo presentes al nacer. Las anomalas congnitas constituyen la causa principal de mortalidad infantil y pueden ser: Estructurales Funcionales Metablicas Conductuales Hereditarias.

Existen 4 tipos de anomalas congnitas. Malformacin Alteracin Deformacin Displasia.

Malformaciones
Defecto morfolgico de un rgano o parte de este, o una regin de mayor tamao del cuerpo que produce un proceso de desarrollo intrnsicamente anmalo.

Alteracin
Defecto morfolgico de un rgano, parte de un rgano o regin de mayor tamao del cuerpo que es a consecuencia de una interrupcin en su proceso de desarrollo Es causado por agentes como frmacos o virus y no es hereditaria.

Alteracin msculo esqueltica

Deformaciones
Forma, aspecto o posicin anmala de una parte del cuerpo originada por fuerzas mecnicas.

Displasia.
Organizacin anmala de clulas en tejidos y sus resultados morfolgicos a consecuencia de la dishistogenia (formacin hstica anmala).

Displ si fibr s d l M xil r i f ri r

Otros trminos descriptivos

Secuencia. Patrn de anomalas mltiples derivadas de un nico defecto estructural conocido o supuesto. Sndrome. Patrn de anomalas mltiples que se cree relacionado desde el punto de vista patognico.

Asociacin. Aparicin no aleatoria en 2 o ms individuos de anomalas mltiples que no se ajustan a un defecto, secuencia o sndrome

Causas de anomalas congnitas: Factores genticos, como las anomalas cromosmicas. Factores ambientales, como frmacos y virus

Alteraciones de nmero y forma.

Microdoncia.
Uno o mas dientes cuyo tamao es inferior a lo normal generalmente con forma cnica y ausencia de los segundos premolares.

Incisiv L t r l inf ri r con microdonci

Macrodoncia.
Uno o mas dientes cuyo tamao es mayor a lo normal generalmente con apiamiento de los dientes. Radiculomegalia. Macrodoncia en la raz del diente.
Incisivos centr les con M crodonci .

Anodoncia.
Anodoncia Total. Ausencia congnita de todos los dientes temporales y permanentes. Es heredado entre familia y es ligado al cromosoma X.

Anodoncia Parcial. (hipodoncia) Ausencia congnita de uno o mas dientes, frecuentemente el 3er molar y el incisivo lateral superior. Si falta un diente temporal consecuentemente faltara el diente permanete debido a la influencia gentica.
Hipodonci del incisivo l ter l

Displasia dentinaria.
Trastorno hereditario dominante caracterizado por la formacin anormal de la dentina y de la pulpa , con races pequeas en forma de W.

Races en forma de W por displasia dentinaria

Sndrome de Cruzon
(disostosis craneofacial)
Es un trastorno autosmicos domnate caracterizado por el cierre prematuro de las suturas de los hueso del crneo

Las caractersticas clnicas son la hipoplasia del maxilar, labio superior corto separacin importante de los ojos (hipertelorismo), cabeza corta y apiamiento de los dientes superiores, mordida cruzada.

Alteraciones de los maxilares

Sndrome de Treacher Collins

(DISOSTOSIS MANDIBULOFACIAL) Trastorno autosmicos domnate. Caracterizado por el desarrollo anormal del primer y segundo arco branquial.

Caractersticas:
y El hueso zigomtico es hipoplsico y Depresin de la mejilla y Cara estrecha y Mandbula con hipoplasia del condilo y Retrusin ( se va hacia atrs) de la barbilla y Las orejas muestran mltiples anomalas

Secuencia de robin
Estn alteradas las estructuras del primer arco branquial, Afecta en particular al maxilar inferior Produce fisura del paladar

Glostoptosis ( posicin posterior de la lengua) Este defecto se puede deber a factores genticos o ambientales

Paladar y Labio Hendido

Son defectos comunes con una aspecto facial anormal y dificulta el habla El agujero palatino anterior se considera la lnea divisoria entre las deformaciones anteriores y posteriores

Y se dividen en: Anterior: Labio hendido lateral Fisura del maxilar superior Hendidura entre los paladares primario y secundario Estos defectos se deben a la falta de fusin parcial o completa del proceso maxilar con el proceso nasal medio de uno o ambos lados

Posterior: La fisura del paladar vula fisurada La fisura del paladar depende de la falta de fusin de las crestas palatinas que puede ser por la falta de asenso de estas mismas

La hendidura facial oblicua se origina por la falta de fusin del proceso maxilar con el proceso nasal Labio hendido medio causado por la fusin incompleta de los procesos nasales mediales

Coloboma Facial
Hendidura congnita debida a la falta de desarrollo completo de alguna porcin del ojo o de sus anexos.

hipertrofia hemifacial
y Consiste en que un lado de la cara crece ms que el otro. Afecta, pues, a maxilar y mandbula, e incluso a otros huesos faciales como el frontal, y tambin a los tejidos blandos. Se cree que es por una mayor dotacin neurovascular (de vasos sanguneos y nervios) en el lado afecto.

Atrofia hemifacial
y conocida como enfermedad de Romberg o trofoneurosis facialy Se caracteriza por la atrofia del tejido graso, la piel, los msculos faciales y en algunos casos los huesos y cartlagos de un lado de la cara.

Alteraciones cromosomicas.

Sndromde de Dawn
(trisoma del par 21) Mas frecuente puede presentar: Labios anchos Boca abierta Labios y lengua fisurados Paladar estrecho

y Mal posicin y mal oclusin dentaria y Ausencia de dientes (anodoncia) y Retraso de erupcin y Macroglosia y Aumento de incidencia de GUNA y 75% de los pacientes presentan mas disposicin a enfermedades periodontales y Baja incidencia a caries

Sndrome oro-facio-digital tipo 1

(OFD-1) Trastorno ligado al cromosoma X nicamente afecta a mujeres, en hombres es letal. Afecta la cara boca y dedos El abombamiento frontal Aplanamiento del tercio medio de la cara Nariz aguilea

Seudofuisura del labio superior Fisuras del maxilar de grado variable Frenillo fibroso hiperplsico Paladar blando fisurado en el fondo del vestibulo inferior

Mal posicin de los caninos superiores Ausencia congnita de incisivo lateral inferior Mandbula pequea

Sndrome de Papillon-Lefvre
Trastorno autosmicos recesivo Caracterizado por una periodontitis destructiva grave que afecta tanto a denticin temporal como permanente El gen responsable se a localizado en el cromosoma 11

El desarrollo y la erupcin de los dientes temporales se produce de forma normal, aunque a medida que aparecen la encia se inflama sangra y se vuelve menos firmen. La GUNA comienza, habitualmente, despus de la erupcin del ultimo molar temporal

La formacin de bolsas periodontales antecede a la perdida de dientes A la edad de 4 aos se a perdido la denticin temporal Despus de perder las piezas temporales la encia sana Y en los diente permanentes sucede lo mismo por lo cual la mayora de los dientes permanentes se han perdido a los 14 aos

Dientes Natales.
Erupcin prematura del diente, los dientes temporales estn presentes en el momento del nacimiento.

Alteraciones de la lengua.

Anquiloglosia
(lengua adherente o fija) Es cuando la lengua no se a separado del piso de la boca unida por el frenillo que en ocasiones llega hasta la superficie ventral de la lengua La lengua casi no tiene movilidad y ocasiona deterioro del habla
Una caracterstica importante es que Se vuelve bifida al sacarla

Lengua con anquiloglosia

Macroglosia
Trastorno congnito en lo que se presenta la lengua excesivamente grande fuera de lo normal

Nevo
Lesin congnita de la piel o las mucosas, benignas, exoftica, habitualmente pigmentada, constituida por acmulos focales de melanocitos redondeados; y una forma macular, generalmente del paladar duro y formada por clulas fusiformes y Se encuentra en mucosas de cavidad oral por lo general en paladar duro y mucosas

Lesiones qumicas

Tetraciclinas
La ingesta de tetraciclinas durante la mineralizacin de las matriz orgnica de los dientes temporales y permanentes.

Cuando la ingesta es durante el segundo y tercer trimestre del embarazo y en nios menores de 7 aos Sus caractersticas son la coloracin amarillenta o pardo griscea

Porfiria congnita
Esta es una coloracion por aumento de pririnas en la sangre durante la mineralizacin de los diente los huesos son pardo-rosado y con luz UV son floresentes

Atresia biliar
Enfermedad congnita que se manifiesta por un estrechamiento de los elementos ductales del sistema biliar del hgado Presenta dientes teidos con un color verdoso oscuro mas intenso en las races que en la corona

Eritroblastosis fetal
Es una anemia hemoltica que comienza en la vida intrauterina se debe a la incompatibilidad de la sangre del feto y la madre Se presenta en los dientes fetales en desarrollo afectan al feto entre el 4 y 7 mes de vida intrauterina

y Solo resultan afectados los dientes temporales con un color verde o verde-azulado a gris-amarillento el color va desapareciendo con el tiempo y los dientes permanentes no se afectan

Sndromes Recientes

Sndrome de Moebius
Rostro sin expresin.
No se desarrollan algunos nervios faciales, las personas que nacen con este sndrome carecen de expresin facial. No pueden sonrer, ni fruncir el ceo, etc.

Tampoco pueden mover lateralmente los ojos ni controlar el parpadeo, por ello generalmente duermen con los ojos abiertos. Tienen grandes dificultades en succionar, tragar, hablar y cualquier actividad en la que estn implicados los msculos de la cara.

Bibliografa. y Embriologa mdica con orientacin clnica. De Langman y Embriologa clnica de Moore y Patologa oral y maxillofacial contempornea. P. Phillips y Articulo de la asociacin dental europea (Internet)