Стромально-сосудистые

дистрофии
Стромально-сосудистые (мезенхимальные)
дистрофии развиваются на территории гистиона в
результате нарушений обмена в соединительной
ткани и выявляются в строме органов и стенках
сосудов.

Гистион - отрезок микроциркуляторного русла с

окружающими его элементами соединительной
ткани и нервными волокнами.
 Белковые стромально-
сосудистые дистрофии
• Мукоидное набухание
• Фибриноидное набухание
• Гиалиноз
• Амилоидоз
 Мукоидное набухание
• поверхностная и обратимая дезорганизация
соединительной ткани (син. слизеподобное
набухание, хромотропный отек)
• диагностируется при получении
метахроматического окрашивания с красителем –
толуидиновым синим
• развивается при повышении сосудистой
проницаемости и высоком содержании жидкости в
основном веществе соединительной ткани
Мукоидное набухание
 Причины мукоидного набухания:

• гипоксия
• инфекция
• реакции гиперчувствительности
 Звенья морфогенеза мукоидного набухания:

Накопление и перераспределение
гликозаминогликанов в основном веществе
соединительной ткани за счёт увеличения
содержания гиалуроновой кислоты.
Повышение сосудисто-тканевой проницаемости.
Гидратация и набухание основного вещества и
коллагеновых волокон соединительной ткани.
 Исходы мукоидного набухания:
• полное восстановление ткани
• переход в фибриноидное набухание
 Фибриноидное набухание
• – накопление в основном веществе соединительной
ткани белковых масс (плазменных белков,
содержащих фибриноген) - фибриноида. При
образовании комплексов с коллагеном процесс
становится необратимым
• может перейти в фибриноидный некроз
• Исходы – склероз, гиалиноз
Звенья морфогенеза фибриноидного набухания:

Резкое повышение сосудисто-тканевой

проницаемости.
Плазморрагия.
Выход грубодисперсных плазменных белков, в
первую очередь фибриногена.
Превращение фибриногена в фибрин.
Деструкция коллагена и основного вещества
соединительной ткани.
Образование фибриноида.
Окраска азокармином
 Окраска Окраска на
азокармином
эластические
волокна и по
Ван Гизон
Фибриноидный некроз
 Гиалиноз

• отложение белковых масс, которое

при макроскопическом исследовании
напоминает гиалиновый хрящ
 Классификация:
• В зависимости от преимущественной
локализации выделяют:
– гиалиноз сосудов
– гиалиноз стромы

• По составу выделяют:
– простой гиалин
– сложный гиалин
– липогиалин
• Простой гиалин возникает в
результате пропитывания стенки
сосуда белками плазмы при ГБ и
атеросклерозе

• Сложный гиалин состоит из

иммунных комплексов, фибрина и
компонентов сосудистой стенки,
образуется при
иммунопатологических процессах
 Исходы гиалиноза:

• ослизнение ткани;
• липоидоз;
• обызвествление;
• рассасывание гиалиновых масс.
Гиалиноз селезенки – «глазурная
селезенка»
Склероз – рубцовая ткань
Окраска трихром по Массону
 Амилоидоз
• Группа заболеваний, характеризующихся
отложением гомогенных эозинофильных
нерастворимых белковых масс – амилоида.

• Амилоид окрашивается красителем Конго

красным в красный цвет и дает двойное
лучепреломление и зеленое свечение в
поляризационном свете.
 Амилоидоз
• «Большая сальная почка» - отложение амилоида
обнаруживается в клубочках, стенках сосудов и
строме
• «Сальная селезенка» («ветчинная селезенка») –
диффузно в строме и капсуле
• «Саговая селезенка» - преимущественно в
проекции лимфоидных фолликулов
 Амилоидоз
• Патогенез:
- Стимул
- Растворимый белок предшественник
- Образование нерастворимых фибрилл амилоида
• Причины отложения амилоида:
- Нарушения в структурной организации белков
- Замены (мутации) в аминокислотной
последовательности белков
 КЛАССИФИКАЦИЯ
АМИЛОИДОЗА:
• ПО ВХОДЯЩЕМУ В СОСТАВ АМИЛОИДА БЕЛКУ
– на сегодняшний день выделено более 25 белков
• ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ
– системный
– местный
• ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ
– наследственный
– приобретенный
• ПО КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ
– с преимущественным поражением тех или иных органов и
систем (почек, печени, ЖКТ и т.д.)
Название белка Белок- Системный (S) Синдром или
Амилоида предшественник или локальный пораженные ткани
(L) и органы
AL Immunoglobulin light S, L Primary
chain Myeloma-associated
AH Immunoglobulin heavy S, L Primary
chain Myeloma-associated
ATTR Transthyretin S Familial
Senile systemic
    L? Tenosynovium
A 2M 2 -microglobulin S Hemodialysis
    L? Joints
AA (Apo)serum AA S Secondary, reactive
AApoAI Apolipoprotein AI S Familial
L Aortic
AApoAII Apolipoprotein AII S Familial
AGel Gelsolin S Familial
ALys Lysozyme S Familial
AFib Fibrinogen -chain S Familial
ACys Cystatin C S Familial
ABri a
ABriPP L, S? Familial dementia, British
 
ADana ADanPP  L  Familial dementia, Danish 
 
A A protein precursor (A PP) L Alzheimer's disease, aging
APrP Prion protein L Spongiform encephalopathies
ACal (Pro)calcitonin L C-cell thyroid tumors
AIAPP Islet amyloid polypeptide L Islets of Langerhans
Insulinomas
AANF Atrial natriuretic factor L Cardiac atria
APro Prolactin L Aging pituitary
Prolactinomas
Alns Insulin L Iatrogenic
AMed Lactadherin L Senile aortic, media
AKer Kerato-epithelin L Cornea; familial
A(tbn)b tbnb L  Pindborg tumors 
   
ALac  Lactoferrin  L  Cornea; familial 
 • Наиболее клинически значимые
системные амилоидозы:

- Первичный
- Вторичный
- Наследственный
- Диализ-ассоциированный
 AL амилоидоз
• Первичный амилоидоз - (в состав
амилоида входят легкие цепи
иммуноглобулинов)
• Патогенез:
- Неизвестный стимул (канцероген?)
- Моноклональная пролиферация В-
лимфоцитов
- Секреция плазматическими клетками
моноклональных L-цепей
 • Первичный амилоидоз:

- Наблюдается при миеломной болезни

- При заболеваниях, сопровождающихся
избыточной продукцией моноклональных
иммуноглобулинов
- Идиопатический
Первичный амилоидоз
• ВторичныйAА амилоидоз
(реактивный) амилоидоз - (в состав
амилоида входит SAA-белок – сывороточный
белок предшественник)
• Патогенез:
- Хроническое воспаление
- Активация макрофагов
- Продукция интерлейкинов (ИЛ1 и ИЛ6)
- Продукция гепатоцитами белка SAA
- Образование АА амилоида
 • Вторичный (реактивный) амилоидоз
наблюдается при:

- Туберкулез, лепра (до 17% больных)

- Анкилозирующий спондилит, ревматоидный
артрит, болезнь Крона (0.5-13%)
- Хронический остеомиелит, хронический
абсцесс легкого, бронхоэктазы
• Амилоидоз
Наследственный амилоидоз:
- ATTR амилоидоз (транстиретин,
преальбумин – плазменный белок
связывающий и переносящий
тироксин и ретинол) обнаруживается
при семейных амилоидных
полинейропатиях и старческом
семейном амилоидозе
• Амилоидоз
Диализ-ассоциированный амилоидоз:
- Aβm амилоидоз (β2-микроглобулин
входит в состав главного комплекса
гистосовместимости 1 класса) и
определяется при длительном
гемодиализе
 • Наиболее клинически значимые
локальные амилоидозы:

- Болезнь Альцгеймера
- Сердечный
- Инсулярный
- Опухолевый
 Этиологические Амилоидоз
Предшественник Белок амилоида
формы белка амилоида

 церебральный трансмембранный
амилоидоз гликопротеид (АРР) A-β-2-протеин
 изолированный предсердный
амилоидоз натрийуретический AANF
предсердий фактор (ANF)
 амилоидоз островков
поджелудочной амилин IAPP
железы
 при медуллярной кальцитонин ACal
карциноме
щитовидной железы
Амилоидоз
Амилоидоз
Амилоидоз
 Жировые стомально-
сосудистые дистрофии
(ожирение)

• Нарушения обмена нейтральных

жиров проявляются в увеличении
или уменьшении их запасов в
жировой ткани, могут иметь общий
или местный характер.
 Ожирение
• Ожирение (тучность) –
увеличение количества
нейтральных жиров в жировых
депо, имеющее общий характер
 Локализация отложения жира:
подкожная жировая клетчатка
сальник
брыжейка
средостение
эпикард
 Классификация:
• По механизму:
- Наследственное
- Алиментарное
- Эндокринное
- Церебральное
- Смешанное

• По внешним проявлениям:
- симметричное
- верхнее
- среднее
- нижнее
• По превышению массы тела (ИМТ):
- 1 степени (избыточная масса составляет 20-29%)
- 2 степени (30-49%)
- 3 степени (50-99%)
- 4 степени (100% и более)

• По локализации:
- общее
- местное

• По морфологии:
- Гипертрофическое – увеличение размеров жировых
клеток (липоцитов)
- Гиперпластическое – увеличение количества клеток
Ожирение миокарда
Ожирение лимфатического узла
Гиперплазия и гипертрофия липоцитов
Жировые сосудисто-стромальные
дистрофии (ожирение)

• Липоматоз – диффузное или

множественное опухолевидное
разрастание жировой ткани в
организме.
• Вакатное ожирение – местное
увеличение количества жировой
ткани при атрофии органа (жировое
замещение).
Жировые сосудисто-стромальные
дистрофии (ожирение)

• Истощение – снижение веса,

сопровождающееся сокращением
количества нейтральных жиров в
жировых депо, уменьшением объема и
массы органов с утратой способности к
выполнению физиологических функций.
• Кахексия – резко выраженное
истощение организма.
 Жировые сосудисто-
стромальные дистрофии
(ожирение)
• Регионарные липодистрофии
характеризуются очаговой
деструкцией жировой ткани и
распадом жиров, часто с
воспалительной реакцией и
образованием липогранулём.
 Углеводные сосудисто-
стромальные дистрофии

• Стромально-сосудистые
углеводные дистрофии могут
быть связаны с нарушением
баланса гликопротеидов и
гликозаминогликанов
 Углеводные сосудисто-
стромальные дистрофии

• Ослизнение тканей – стромально-

сосудистая дистрофия, связанная с
нарушением обмена гликопротеидов,
при которой хромотропные вещества
высвобождаются из связей с белками и
накапливаются в межуточном
веществе соединительной ткани.
 Углеводные сосудисто-
стромальные дистрофии

Основные причины ослизнения

тканей:
• истощение, кахексия любого
генеза;
• дисфункция эндокринных желез.
 Углеводные сосудисто-
стромальные дистрофии

• Наследственные нарушения обмена

гликозаминогликанов
(мукополисахаридов) представлены
большой группой болезней накопления
– мукополисахаридозами.