Leccin 13

Trastornos del metabolismo mineral Raquitismo y Osteoporosis

Esquema
1.Metabolismo mineral en el nio
Mineralizacin sea: aspectos del desarrollo Aspectos nutricionales Regulacin del metabolismo mineral

1.Raquitismos
Clasificacin Manifestaciones clnicas generales Diagnstico radiolgico y de laboratorio Formas clnicas y tratamiento

1.Osteoporosis
Aspectos clnicos

1.Intoxicacin por vitamina D

Fisiologa/Patologa del Met. Mineral

Fisiologa

Crecimiento lineal

Mineralizacin sea

Remodelacin sea

Talla/Tamao anormal

Raquitismo Osteomalacia

Osteoporosis

Patologa

Karsenty G. The complexities of skeletal biology. Nature 2003; 423: 316-318

Contenido (g) y retencin (mg) de Ca durante el crecimiento fetal y postnatal

1000 900 800 200-280 mg/da 100-160 mg/da

Ca del esqueleto (g)

Retencin diaria de calcio

700 600 500 400 300 200 100 0 RN 1000g 150-200

mg/kg/da

60-100
mg/da

100
mg/kg/da

Contenido de calcio (g)

RNT

1 ao

10 aos

Adulto joven

Determinantes de la masa sea

Factores intrnsecos Sexo Predisposicin familiar Etnicidad Factores extrnsecos Nutricin Ejercicio fsico Hormonas Enfermedad

75-80 %

20-25 %

Fuentes alimentarias de Calcio

Legumbres y cereales 5% Leche y derivados 74% Frutas y verduras 9% Otros 12%

RECORDAR
100 ml de leche entera 120 mg de calcio
U.S. CNNP, 1996

Minerales FUENTES ALIMENTARIAS

Elemento
Calcio Fsforo Magnesio

Fuentes alimentarias
Leche, queso y derivados lcteos Carne, vsceras, leche, queso, pescado y cereales Legumbres, nueces, cereales en grano, verduras y frutas

Minerales ABSORCION INTESTINAL

(Biodisponibilidad)

Elemento
Calcio

Absorcin
Nios 50-75 % Leche de mujer 90 % Adultos 20-40 % Leche 70-90 % Alimentos 50-70 %

Interacciones
P, fibra (fitato, oxalato)

Fsforo Magnesio

No importante

40-60 %

Fibra (fitato, oxalato)

Cociente Ca/P

1,5 - 2,0

Importancia de la vitamina D

Minerales EXCRECION OBLIGATORIA

Elemento
Calcio Fsforo Magnesio

Va de excrecin
Heces: 25-60 % de ingesta + endgeno Orina: 5 % del filtrado (2-4 mg/kg/da) Sudor Heces: 20-50 % de ingesta Orina: 10-15 % del filtrado Heces: 40-50 % de ingesta Orina: 5 % del filtrado (1-4 mg/kg/da)

Ingesta recomendada de Calcio en lactantes, nios y adolescentes

NAS, National Academy of Science (1997), NIH, National Institutes of Health (1994)
AAP: Calcium requirements of infants, children and adolescents. Pediatrics 1999; 104: 1.152

Ingesta de Ca en nios y adolescentes (USA/Espaa)

mg/da mg/da

1400 1200 1000 800 600 400

Blancos No-Hisp Negros No-Hisp

1400 1200 1000 800

Ingesta adecuada 9-18 aos

Ingesta adecuada 4-8 aos

Hispanos Espaa

600 400
Blancos No-Hisp Negros Hispanos Espaa No-Hisp

Ingesta adecuada: Food and Nutrition Board, Institute of Medicine. National Academy Press, Washington, 1997 USA: Third National Health and Nutrition Examination Survey 1988-91. Leonard MB, Zemel BS. Pediatr Clin North Am 2002; 49: 143-173. Galinut. Leis R, Tojo R. Tratado de Nutricin Peditrica. Barcelona, Doyma, 2000.

Regulacin del metabolismo del calcio y del fsforo

FSFORO
PTH

CALCIO
PTH

+ +
Ca++ HPO4 H2PO41,25(OH)2D3
=

1,25(OH)2D3

1,25(OH)2D3 1,25(OH)2D3

Calcitonina

HPO4= Na+

Ca++

+
1,25(OH)2D3

PTH

PTH

+
Ca++

na-G Prote

Root AW. Recent advances in the genetics of disorders of calcium homeostasis. Adv Pediatr 1996; 43: 77.

Produccin, metabolismo y funciones biolgicas de la vitamina D

Luz solar (ultravioleta)
Piel Leche

Vitamina D3
Pescado azul

Hgado

25(OH)D3

Dieta

Rin

Prstata Mama Colon

1,25(OH)2D3 1,25(OH)2D3
Homeostasis clcica Mineralizacin sea Inmunomodulacin (enf. autoinmunes) Proliferacin celular (prevencin tumores)

NOTA: En rojo las vas metablicas de inters para la homeostasis mineral

Ingesta recomendada de vit. D en lactantes, nios y adolescentes

Colecalciferol (D3) Ingesta adecuada (IA) 200 UI/da Lmite superior (UL) aos) 1.000 UI/da (< 1 ao) 2.000 UI/da (1-18

Institute of Medicine, National Academy Press (1997)

Diagnstico nutricional del metabolismo mineral

Encuesta alimentaria Exploracin clnica Datos bioqumicos
Sangre: Ca, P, vitamina D (25-OH-colecalciferol) Marcadores biolgicos de formacin/reabsorcin sea
Formacin sea (fosfatasa alcalina, osteocalcina) Reabsorcin sea (piridinolinas, telopptidos N-terminal y Cterminal del colgeno)

Imagen
Radiografas seas Densitometra (contenido mineral seo)

Raquitismos
Concepto y clasificacin Manifestaciones clnicas generales Formas clnicas y tratamiento

Raquitism o
Defecto de la mineralizacin del hueso en crecimiento por disminucin del aporte de mineral (Ca/P) al esqueleto Hipertrofia del osteoide

Equivalente a la osteomalacia (adulto)

Clasificacin
I. Raquitismos primarios (hereditarios)
Raquitismo pseudocarencial (autosmico recesivo) Raquitismo hipofosfatmico familiar (ligado a X)

I. Raquitismos nutricionales
Dficit de calcio (vegetariano estricto) Osteopenia del prematuro (fsforo) Dficit de vitamina D (raquitismo comn)
Insolacin insuficiente Frmulas no enriquecidas con vit. D

I. Raquitismos secundarios
Esteatorrea (celiaqua, fibrosis qustica) Obstruccin biliar y hepatopatas crnicas Nefropatas crnicas e Insuficiencia renal crnica

RAQUITISMO
Manifestaciones clnicas (signos raquticos)

RAQUITISMO
Diagnstico
Historia nutricional (exposicin solar, alimentos) Manifestaciones clnicas Bioqumica
Sangre: Ca, P, fosfatasa alcalina, PTH, vit. D Orina: Ca, P

Radiodiagnstico (Rx de mueca, rodilla)

Tratamiento de los raquitismos

Vitamina D
Vitamina D (raquitismo carencial/nutricional) - Ergocalciferol (vit. D2), Colecalciferol (vit. D3) Metabolitos activos (raquitismos hereditarios y secundarios) - 25-OH vit.D3 y 1,25(OH)2vit.D3

Suplementos orales de Ca
Si existe hipocalcemia: Sales de calcio, va oral

Suplementos orales de P
Si existe prdida renal de P: Solucin oral de fosfatos

Dosis teraputica de vitamina D en el raquitismo carencial: Dosis total: 80.000 a 300.000 UI (dosis fraccionada diaria o choque)
Con dosis superiores Riesgo de intoxicacin por vit. D!

Intoxicacin por vit. D Formas clnicas

Aguda: sndrome hipercalcmico (hipertensin, vmitos, poliuria) Crnica: nefrocalcinosis Insuficiencia renal crnica

Diagnstico
Ingesta de vit. D Variaciones individuales (Dosis total > 300.000-600.000 UI) Manifestaciones clnicas Hipercalcemia Osteopata (Rx) Insuficiencia renal

Osteoporosi s
Enfermedad sea sistmica
Disminucin de la masa sea Deterioro de la microarquitectura del hueso
Fragilidad sea aumentada Alto riesgo de fracturas (fragility fractures) Prevalencia: Enfermedad de adultos 30-40 % de > 60 aos

Pico de masa sea

Niez y adolescencia

Osteoporosis en el nio Etiologa

Idioptica juvenil Frmacos Glucocorticoides Hereditaria Osteognesis imperfecta Anticonvulsivantes Inmunosupresores Nutricionales Deficiencia de calcio, vit. D Otros Anorexia nerviosa Inmovilizacin Trada de la atleta Enfermedades crnicas (anorexia, amenorrea, Diabetes mellitus osteoporosis) Celiaqua, fibrosis qustica Hipercalciuria renal Enfermedades reumticas Parlisis cerebral infantil (PCI)

Osteoporosis en el nio Tratamiento

Medidas fisiolgicas para favorecer la
mineralizacin Nutricin Ejercicio fsico Tratamiento farmacolgico (Ca, vit.D, bifosfonatos) Tratamiento de las complicaciones Rehabilitacin

Actividad fsica y Masa sea Atletas jvenes

Hueso y atletismo

esas > Gimnasia > Carrera > Natacin = Controles inactivo

Incremento 30-80 %

Masa sea