СТЕРОИДНЫЕ ГОРМОНЫ.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Протопоп Светлана,
к.м.н., доцент
Кортикостероиды
 Надпочечники
• Надпочечники представляют собой парные
эндокринные железы, каждый весом
примерно 4-6 г, расположенные над каждой
почкой.
• Анатомически надпочечники состоят из двух
структур:
• Мозговое вещество – синтез, хранение и
секреция катехоламинов.
• Корковое вещество; состоит из 3-х зон:
• Внешняя клубочковая зона – синтез
минералокортикоидов;
• Пучковая зона – синтез глюкокортикоидов;
• Внутренняя ретикулярная зона – синтез
андрогенов.
 Синтез стероидных гормонов – общие представления

• Общим предшественником стероидных гормонов является

холестерол, который поступает из крови в составе ЛПНП или
синтезируется в клетках из ацетил-КоА.
• При синтезе всех стероидных гормонов, вначале синтезируется
прегненолон. Процесс происходит в митохондриях под действием
20,22-десмолазы, относящейся к группе цитохромов Р450 и
заключается в 2-х реакциях гидроксилирования и отщеплении 6-
углеродного фрагмента боковой цепи холестерола.
• Далее, в зависимости от зоны и набора ферментов, в разных зонах
коры надпочечников синтезируются различные классы
кортикостероидов.
 Синтез прегненолона

CH3
C O
20,22-десмолаза

HO HO

Col, C27 Прегненолон, C21

 Синтез кортизола
CH3
C O

Прегненолон, C21
HO

3β-гидроксистероид дегидрогеназа

17α-гидроксилаза

21-гидроксилаза

11β-гидроксилаза

CH2 OH
C O
HO OH

Кортизол, C21
O
 Синтез андрогенов
CH3
C O

HO
Прегненолон, C21

17α-гидроксилаза
17,20-лиаза O

Дегидроэпиандростерон,
HO
DHEA, C19
3β-гидроксистероид дегидрогеназа
O

Андростендион, C19
O
 Синтез альдостерона
CH3
C O

Прегненолон, C21
HO

3β-гидроксистероид дегидрогеназа

21-гидроксилаза

11β-гидроксилаза

18-гидроксилаза

18-гидроксидегидрогеназа
CH2 OH
H
O C O
C
HO

Альдостерон, C21
O
 Регуляция секреции кортизола

• Гипоталамо-гипофизарная ось – CRH/AVP- ACTH

• Стресс: физический (травма, хирургические вмешательства,
физические нагрузки); психологические (боль, тревога);
физиологические (тошнота, лихорадка и гипогликемия) вызывают
немедленное повышение кортизола. Это увеличение защищает
ключевые метаболические функции и существенно «тормозит»
потенциально опасные воспалительные реакции на инфекции и
травмы.
• Циркадный ритм (максимальный уровень кортизола наблюдается
в 4-6 часов утра и снижается в 16-20 часов).
 Регуляция секреции кортизола

• Гипоталамо-гипофизарная ось
– CRH/AVP – ACTH
• CRH (Corticotrophin-
releasing hormone),
кортиколиберин
• AVP – arginine vasopressin 
• ACTH (Adrenocorticotropic
hormone), кортикотропин
 Регуляция секреции альдостерона

• Ренин-ангиотензиновая
система
• Увеличение концентрации
калия и уменьшение
концентрации натрия
стимулируют секрецию
альдостерона.
• Гипоталамо-гипофизарная
ось имеет минимальное
значение в регуляции
секреции альдостерона.

Lange. Endocrine physiology. Pag. 138.

 Регуляция секреции андрогенов

• АКТГ стимулирует секрецию андрогенов коры надпочечников.

• Андрогены коры надпочечников не вступают в механизм обратной
связи с АКТГ.
• Циркадный ритм – самый высокий уровень этих гормонов
наблюдается в 6 часов утра, а самый низкий – в 7 часов вечера.
• Гипофизарные гонадотропины не влияют на секрецию андрогенов
коры надпочечников.
• Однако при гиперандрогении коркового происхождения угнетается
секреция ФСГ и ЛГ и возникает гипогонадотропная гонадная
недостаточность.
 Регуляция секреции андрогенов

• Синтез андрогенов надпочечниками у мужчин угнетается

андрогенами яичков; в результате нарушение секреции
андрогенов надпочечниками невозможно определить при
нормальной функции яичков.
• У женщин андрогены надпочечников составляют 50% андрогенов
(остальные 50% производят яичники). Таким образом,
надпочечниковый андрогенный дефицит невозможно выявить,
если нет сочетанной недостаточности надпочечников и яичников.
 Транспорт кортикостероидов
Кортизол Альдостерон Андрогены
CBG (Corticosteroid- 75%-85% !!! Андростендион
binding globulin), связывается с SHBG –
транскортин 90%
Альбумины 10% 50-70% Только – 90%
Свободная фракция 5- 10% 30-40% 10%
Метаболически
активная !!!

Большинство синтетических аналогов кортизола связываются слабее с белком,

чем кортизол. Это объясняет тот факт, что они в значительно меньших дозах и
быстрее чем кортизол могут привести к проявлениям, подобным синдрому
Кушинга как побочных эффектов лечения!!!
 Катаболизм кортикостероидов

• Происходит в печени
• Кортизол – гидроксилирование и конъюгация с глюкуроновой
кислотой; выводятся с мочой в виде 17-гидроксикортикостероидов
и 17-кетостероидов (10%). Менее 1% выводится в виде свободного
кортизола с мочой.
• Альдостерон гидроксилируется с образованием тетрагидро- и
гексагидроальдостерона, выводится почками. Только 0,5%
альдостерона выводится почками в свободной форме.
• Андрогены метаболизируются в печени и выводятся почками в
виде 17-кетостероидов (включая фракции ДГЭА и ДГЭА
сульфата).
 Механизм действия кортикостероидов
• Действуют посредством
цитозольных рецепторов.

Lange. Endocrine physiology. Pag. 141-146.

 Метаболические эффекты глюкокортикоидов

Углеводный обмен:
Глюкокортикоиды повышают уровень глюкозы в крови:
• усиливают всасывание глюкозы
• стимулируют глюконеогенез
• активируют гликогенолиз (опосредованно адреналином и
глюкагоном)
• снижают использование глюкозы тканями (↓ сродство к
инсулиновым рецепторам, особенно в мышца и адипоцитах) →
стероидный диабет
 Метаболические эффекты глюкокортикоидов

Белковый обмен:
• В скелетных мышцах усиливают катаболизм белков →
отрицательный азотистый баланс.
• Аминокислоты используются для глюконеогенеза.

Липидный обмен:
• Усиливают липолиз в жировой ткани → СЖК →кетоновые тела.
• Отложение жира на лице, шее («полнолунное лицо»), груди,
животе – ожирение.
 Метаболические эффекты глюкокортикоидов

Водно-солевой обмен
• Задерживают NaCl и воду (минералокортикоидная функция)
• Отеки при кортикостероидной терапии (побочный эффект)
Минеральный обмен
• ↑деминерализация кости (побочное действие)
• Способствуют потерю кальция и фосфатов из кости (подавление роста
коллагенового матрикса, ингибирование остеобластов → остеопороз и
кальциуриия.
Пермиссивное действие на адреналин, соматотропин, глюкагон,
инсулин.
 Метаболические эффекты глюкокортикоидов

• Противовоспалительные и иммуносупрессорное действие:

• Гибель лимфоцитов, инволюция лимфоидной ткани.
• Подавление воспалительной реакции.
• Снижение количества циркулирующих лейкоцитов.
• Индукция липокортинов – ингибирование фосфолипазы А2
(уменьшение синтеза простагландинов и лейкотриенов).
• Торможение роста и деления фибробластов, синтеза коллагена и
фибринонектина.
 Метаболические эффекты минералокортикоидов
• Поддержание водно-электролитного гомеостаза
• Почка:
• Стимуляция реабсорбции натрия в дистальных извитых канальцах и собирательных
трубочках почек → задержка воды.
• Стимуляция секреции калия, аммония
• ↑Пассивная реабсорбция Cl- и HCO3-

• Внепочечные эффекты:
• Потовые железы: ↑ Реабсорбция Na+ и секреция К+ → экономия NaCl для поддержания
объема - ↑потоотделение с NaCl↓
• роль в тепловой адаптации.
• Воздействие на мышцы и нервы: ↑активация Na+/K+ насоса.
 Метаболические эффекты андрогенов

• Основные надпочечниковые андрогены дегидроэпиандростерон

(ДГЭАС), дегидроэпиандростеронсульфат (ДГЭАСсульфат) и
андростендион обладают анаболическим эффектом.
• Они стимулируют синтез белка, увеличивают мышечную массу и
сократительную способность мышц.
• Действие надпочечниковых андрогенов как половых гормонов
очень слабое.
• Андростендион может превращаться в периферических тканях в
тестостерон и в условиях его избытка у женщин может развиться
гирсутизм и вирилизм.
 Лабораторные методы оценки функции
коры надпочечников
Показатель Коментаррии
Кортизол Секреция кортизола у здоровых
лиц в обычных условиях имеет
пульсаторный характер и ярко
выраженный суточный ритм
секреции.
Свободный кортизол в суточной В норме менее чем 1%
моче секретируемого корой
надпочечников кортизола
экскретируется неизменным в
моче.
Увеличение/уменьшение
Повышен при синдроме
Кушинга, при лечении
эстрогенами или использовании
контрацептивов, стрессе
Увеличение - достоверный
диагностический критерий
синдрома Кушинга.
 Лабораторные методы оценки функции
коры надпочечников
Показатель Коментаррии Увеличение/уменьшение
АКТГ в сыворотке крови Измерение концентрации АКТГ в
сыворотке крови важно для
диагноза гипофизарно-
надпочечниковой дисфункции.
Β-Липотропин в сыворотке крови находится в Концентрация Β-Липотропина
эквимолярных количествах полностью идентичн
с АКТГ. В отличие от АКТГ он аконцентрации АКТГ как в
более стабилен и его легче норме,так и при всех
исследовать. патологических состояниях, при
которых нарушена секреция
АКТГ.
 Лабораторные методы оценки функции
коры надпочечников
Показатель Коментаррии Увеличение/уменьшение
Надпочечниковые андрогены в ДГЭАС и ДГЭАС-сульфата
сыворотке
Тестостерон в сыворотке крови Исследование тестостерона у Уровень свободного тестостерона
мужчин не имеет значения в в крови повышен у женщин с
диагнозе патологии гирсутизмом.
надпочечников.
Минералокортикоиды Концентрация альдостерона в
сыворотке крови во многом
зависит от количества соли в
пище (при ее избытке уровень
альдостерона низкий, при
недостатке—выше). Имеет
значение уровень калия в крови
—при гипокалиемии уровень
альдостерона снижается.
 Лабораторные методы оценки функции
коры надпочечников
Показатель Коментаррии Увеличение/уменьшение
17-гидроксикортикостероиды Увеличивается у лиц с
(HOCS) в моче синдромом Кушинга, меньше—у
лиц с ожирением, при
тиреотоксикозе и уменьшается
при гипотиреозе, голодании,
почечной недостаточности,
тяжелых поражениях печени, при
беременности, хронической
недостаточности коры
надпочечников.
17-кетостероиды (17-KS) в моче В группу 17-КS в основном
входят метаболиты ДГЭАС и
ДГЭАС-сульфата.
 Специальные тесты исследования
функциональной активности коры надпочечников
Стимуляционные тесты
позволяют судить о резервах коры надпочечников и гипофиза в тех случаях, когда в обычных условиях
надпочечники функционируют нормально, но при стрессовых ситуациях не могут увеличить
необходимое количество секреции кортизола. Стимуляционные тесты позволяют диагностировать
скрытую (латентную) недостаточность коры надпочечников и дифференцировать первичную
недостаточность коры надпочечников от вторичной.
Показатель Коментаррии Методика
Стимуляционная проба с Вводится 250 мкг внутримышечно или
синактеном внутривенно и измеряется кортизол на 30-й и
(синтетический аналог 60-й минутах. У здоровых людей на 30 минуте
АКТГ). уровень кортизола составляет не менее 550
нмоль/л. Отсутствие ответа подтверждает
диагноз первичного гипокортицизма.
 Специальные тесты исследования
функциональной активности коры надпочечников
Показатель Коментаррии Методика
Инсулиновый Этот тест позволяет судить о
гипогликемический тест функциональных резервах не
только коры надпочечников, но и
АКТГ резервах передней доли
гипофиза. Тест основан на том,
что в ответ на гипогликемию
увеличивается секреция АКТГ и
секреция кортизола.
Кортикотропин-рилизинг-гормон Тест основан на том, что
(КРГ) тест. КРГ, увеличивая секрецию АКТГ,
стимулирует секрецию кортизола.
 Специальные тесты исследования
функциональной активности коры надпочечников
Подавительные дексаметазоновые тесты
Тесты с дексаметазоном позволяют оценить состояние чувствительности гипофиза к тормозному
действию дексаметазона на секрецию АКТГ. Тест основан на том, что в норме прием дексаметазона
подавляет секрецию АКТГ, что ведет к снижению секреции кортизола и уменьшению экскреции
метаболитов кортизола (17НОСS) в моче. У больных синдромом Кушинга этот эффект дексаметазона
нарушен. Использование разных доз дексаметазона позволяет диагностировать синдром Кушинга, а
затем отделить болезнь Кушинга от других причин синдрома.
Показатель Коментаррии Методика
Ночной подавительный дексаметазоновый
тест.
Двухдневный «малый» дексаметазоновый
тест с 2 мг дексаметазона.
Двухдневный «большой» подавительный
тест с 8 мг дексаметазона
 Болезни коры надпочечников

• Врожденная патология – дефекты ферментов, участвующих в

синтезе кортикостероидов.
• Приобретенная патология:
• Гиперфункция коры надпочечников;
• Гипофункция коры надпочечников.
 Врожденные гиперплазии надпочечников

• Причина – врожденные дефекты ферментов, участвующих в синтезе

кортикостероидов.
• Наследуются как аутосомно-рецессивный признак с различной степенью
пенетрантности.
• Дефицит кортизола приводит к растормаживанию отрицательной обратной связи на
кортиколиберин и АКТГ. Как следствие, уровни кортиколиберина и АКТГ повышаются,
вызывая гиперплазию надпочечников и усиление стероидогенеза. Это приводит к
накоплению гормональных предшественников, непосредственно предшествующих
ферментативному дефекту, а также вызывает массивное шунтирование этих
предшественников на синтез других кортикостероидов.
• Клинические проявления гетерогенны, в зависимости от тяжести и локализации
ферментативного дефекта, от нехватки или переизбытка определенных гормонов.
• Симптомы варьируют от шока, потери солей и аномального полового развития в детстве,
гирсутизма и бесплодия у взрослых.
 Врожденные гиперплазии надпочечников (ВГН)

• Диагноз ставится на основании измерения уровня различных

гормонов в сыворотке крови и оценке того, какие стероиды
вырабатываются в избытке, а какие в дефиците, а также путем
расчета соотношения предшественник/продукт и сравнения этих
результатов с возрастными и половыми нормативными данными.
• ВГН классифицируют по степени тяжести заболевания на
классическую (неонатальную, тяжелую) и неклассические
(поздние, криптогенные) формы. Классические формы
подразделяется на солетеряющую и несолетеряющую (простые
вирилизирующие) варианты.
 Врожденные гиперплазии надпочечников –
клинико-биохимические особенности
Дефект 21- Дефект 11-β- Дефект 17-β- Дефект 3-β- Липоидная Дефект
гидроксилазы гидроксилазы гидроксилазы гидроксистероид гиперплазия альдостерон
синтазы
Дефектный ген CYP21 CYP11B1 CYP17 HSD3B2 StAR CYP11B2

Частота 1 : 15,000 1 : 100,000 Редко Редко Редко Редко

Признаки + (женщина) + (женщина) +(мужчина) + (мужской) + (мужской) Обычный
Отсутствие Легкая у женщин Отсутствие
полового полового
созревания созревания
(женский) (женский)
Острая адреналовая + Редко Нет + ++ Только солевое
недостаточность истощение
Глюкокортикоиды ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ N
Минералкортикоиды ↓ ↑ ↓ ↓ ↓ ↓
Андрогены ↑ ↑ ↓ ↓ м, ↑ж ↓ N
 Синдром Кушинга
• Полиэтиологичное заболевание, подавляющее большинство клинических проявлений которого
является следствием хронического избытка кортизола в организме и избыточного его действия
на органы и ткани.
Классификация синдрома Кушинга:
• АКТГ-зависимый – эутопический и эктопический;
• АКТГ-независимый синдром;
• Ятрогенный (лечение глюкокортикоидами).
• АКТГ-зависимый синдром. В основе этого синдрома — избыточная секреция АКТГ и
избыточная стимуляция им коры надпочечников. Он подразделяется на эутопический АКТГ-
зависимый синдром (болезнь Кушинга), когда избыток АКТГ синтезируется гипофизом, и
эктопический АКТГ синдром, когда АКТГ в избытке синтезируется не в гипофизе, а в
злокачественных опухолях.
• АКТГ-независимый синдром включает в себя аденому или карциному коры одного из
надпочечников, двустороннюю мелкоузловую пигментную кортикальную болезнь и
двустороннюю крупноузловую массивную гиперплазию коры надпочечников.
 Клинические симптомы синдрома Кушинга

• Стероидный диабет
• Уменьшение мышечной массы
• Истончение кожи
• Остеопороз
• Инволюция лимфоидной ткани
• Повышение артериального давления
• Центральное ожирение
 Диагностические тесты при синдроме Кушинга

Свободный кортизол в моче.

Малая дексаметазоновая проба (1 мг) для дифференциации физиологической гиперкортизолемии от
патологической.
Большая дексаметазоновая проба (8 мг) для дифференциации синдрома Кушинга и болезни Иценко-
Кушинга.
АКТГ, К.
КТ/МРТ гипофиза и надпочечников, в зависимости от обстоятельств.
Дифференциальная диагностика синдрома Кушинга

Причины АКТГ Кортизол Ночной подавляющий

тест с дексаметазоном
(1 мг per os) или проба
с 8 мг дексаметазона
АКТГ-зависимый N–умеренное↑ ↑ Да
(гипофизозависимый)
Болезнь Кушинга
Эктопический АКТГ- ↑↑↑ ↑↑ Как правило нет
зависимый синдром
АКТГ-независимый ↓– не определяется ↑ Нет
Псевдокушинг N–умеренное ↑ N–↑ Как правило да
(депрессия, анорексия,
ожирение, алкоголизм).
 Недостаточность коры надпочечников
(гипокортицизм)
• Является полиэтиологичным заболеванием, следствием уменьшения или прекращения
синтеза и секреции корой надпочечников кортизола, альдостерона, надпочечниковых
андрогенов и недостаточности их действия на периферические ткани.
Классификация недостаточности коры надпочечников:
• Первичная – болезнь Аддисона, вследствие деструктивных процессов, возникающих в
надпочечниках;
• Вторичная, вследствие недостаточности АКТГ и недостаточной стимуляции им коры
надпочечников;
• Третичная, вследствие недостаточности кортиколиберина.
• При первичной недостаточности коры надпочечников из-за недостатка кортизола
увеличивается секреция АКТГ и уровень его в сыворотке крови. При вторичной
недостаточности уровень АКТГ в сыворотке крови низкий.
• По течению заболевания недостаточность коры надпочечников подразделяют на
хроническую и острую.
Причины первичной хронической недостаточности коры надпочечников

Аутоиммунное поражение коры надпочечников — первичная атрофия коры надпочечников.

Туберкулез надпочечников.
Амилоидоз. Саркоидоз. Гемохроматоз.
После кровоизлияния в оба надпочечника—синдром Уотерхауза—Фридериксена.
Метастазы рака в оба надпочечника.
После двусторонней адреналэктомии.
Адренолейкодистрофия.
Семейная изолированная глюкокортикоидная недостаточность.
Последствие лучевой терапии, воздействия цитостатических агентов.
Грибковая инфекция (при СПИДе).
Нечувствительность периферических тканей к кортизолу (очень редко).
 Клинические симптомы первичнй надпочечниковой
недостаточности
Симптомы Клинические проявления
Недостаток 1. Желудочно-кишечные: анорексия, тошнота, рвота, гипохлоргидрия, боли в животе, снижение
кортизола веса тела
2. Нарушение энергетического метаболизма: снижение глюконеогенеза, липолиза и липогенеза,
гликогенеза. Гипогликемия натощак
3. Психические: утомляемость, сонливость, апатия, беспокойство, психозы
4. Сердечно-сосудистые: уменьшение экскреции «свободной воды», снижение прессорного эффекта
катехоламинов, гипотония
5. Гипофизарные: повышение секреции АКТГ, гиперпигментация кожи и слизистых
6. Снижение толерантности к стрессу
Недостаток Недостаток натрия: уменьшение объема внеклеточной жидкости; потеря веса тела; гиповолемия;
альдостерона гипотония; уменьшение размеров сердца; уменьшение ударного объема; уменьшение почечного
кровотока; преренальная азотемия; увеличениеуровня ренина в сыворотке крови; уменьшение
прессорного ответа на катехоламины; слабость; постуральные обмороки; шок
Уменьшение экскреции калия и ионов водорода с мочой: гиперкалиемия; асистолия, фибрилляция
желудочков; легкий ацидоз
Недостаток Проявляется только у женщин выпадением и отсутствием роста волос в андрогензависимых
андрогенов областях—аксиллярные и лобковые
 Вторичная недостаточность коры надпочечников
(гипопитуитаризм)
• Является следствием недостатка АКТГ, в основе которого—хроническая
недостаточность передней доли гипофиза или патология гипоталамуса с
недостаточностью синтеза кортикотропин рилизинг гормона (КРГ) и уменьшением
стимуляции секреции АКТГ.
• Причины гипопитуитаризма:
• 1. Макроаденомы, функционально неактивные (редко большая функционирующая
аденома, обычно соматотропин-продуцирующая), могут повреждать другие клетки
передней доли гипофиза и вести к недостатку всех других тропных гормонов гипофиза.
• 2. Послеродовой некроз передней доли гипофиза.
• 3. Инфильтративные заболевания — саркоидоз, гемохроматоз.
• 4. Травмы.
• 5. Аутоиммунное поражение передней доли гипофиза.
 Вторичная недостаточность коры надпочечников
(гипопитуитаризм)
• Клинические проявления. За исключением пигментации кожи, которой не
• бывает при вторичной недостаточности, симптомы недостатка кортизола подобны
симптомам при болезни Аддисона.
• Различия между первичной и вторичной недостаточностью коры надпочечников
существенны в двух отношениях:
• 1) при первичной недостаточности имеет место недостаток всех гормонов коры:
кортизола, альдостерона и надпочечниковых андрогенов. При вторичной
недостаточности не нарушается синтез и секреция альдостерона и его уровень в
сыворотке крови нормальный или слегка снижен;
• 2) при вторичной недостаточности, как правило, имеют место проявления
недостаточности других эндокринных желез из-за недостатка выработки гипофизом
их тропных гормонов: гонадотропинов, тиреотропного гормона, гормона роста.
 Диагностические тесты при болезни Аддисона

АКТГ
Na, K
Кортизол в 24-часовой моче.
Стимуляционная проба с синактеном (синтетический аналог АКТГ). Вводится 250 мкг внутримышечно
или внутривенно и измеряется кортизол на 30-й и 60-й минутах. У здоровых людей на 30 минуте уровень
кортизола составляет не менее 550 нмоль/л. Отсутствие ответа подтверждает диагноз первичного
гипокортицизма.
 Дифференциальная диагностика первичной, вторичной и
третичной недостаточности коры надпочечников
Параметр Первичная Вторичная Третичная
Кортизол в сыворотке ↓ ↓ ↓
Альдостерон ↓ N N
Андрогены коры надпочечников ↓ ↓ ↓
АКТГ ↑ ↓ ↓
Активность ренина в плазме ↑ N N
Уровень натрия в сыворотке крови ↓ N N
Уровень калия в сыворотке крови ↑ N N
Стимуляционный тест с АКТГ Ответа нет Повышается уровень кортизола в сыворотке и свободного
или слабый кортизола в моче в 2—3 и более раз от исходного
Стимуляционный тест с КРГ Нет показаний Ответа нет: АКТГ Есть ответ: АКТГ
и кортизол не и кортизол в сыворотке
повышаются повышаются
Проявления недостаточности Отсутствуют Присутствуют Присутствуют
других эндокринных желез
Гиперпигментация кожи Присутствует Отсутствует Отсутствует
 Гиперальдостеронизм

• Является клинико-биохимическим синдромом, в основе которого

лежит хронический избыток альдостерона в организме и
избыточное его действие на альдостеронзависимые органы.
• Классификация гиперальдостеронизма:
• Первичный (синдром Конна), когда стимулы к избыточной
секреции альдостерона возникают в самом надпочечнике;
• Вторичный, когда стимулы к гиперсекреции альдостерона
возникают вне надпочечников.
 Причины первичного альдостеронизма

Солитарная альдостеронпродуцирующая аденома клубочковой зоны коры надпочечника.

Альдостеронпродуцирующая карцинома.
Микронодулярная гиперплазия клубочковых зон обоих надпочечников, или идиопатический
гиперальдостеронизм (ИГА).
Первичная гиперплазия клубочковой зоны коры одного из надпочечников.
Глюкокортикоидподавляемый альдостеронизм.
 Вторичный альдостеронизм

• Основной причиной гиперстимуляции секреции альдостерона

является ренин-ангиотензиновая система.
• Повышение активности ренин-ангиотензиновой системы может
быть следствием снижения эффективного почечного кровотока
(из-за уменьшения внутрисосудистого объема) ишемии почки и
наличия ренинсекретирующей опухоли.
• По клиническому течению вторичный альдостеронизм
подразделяется на две подгруппы: подгруппа, характеризующаяся
гипертензией, и подгруппа с нормальным артериальным
давлением.
 Причины вторичного альдостеронизма

Вторичный альдостеронизм с гипертензией:

Реноваскулярная болезнь - ишемия почки как следствие сужения почечной артерии.
Ренинсекретирующие опухоли.
Вторичный альдостеронизм без гипертензии:
Нефротический синдром.
Цирроз печени.
Застойная сердечная недостаточность.
Циклические идиопатические отеки.
Дифференциальная диагностика первичного
и вторичного гиперальдостеронизма
Показатель Первичный Вторичный
Альдостерон в сыворотке ↑ ↑
Активность ренина ↓ ↑
Альдостерон/ренин (N> 1400) ↑ ↓
Концентрация калия ↓ ↓
Концентрация натрия ↑ ↑
Инфузионный тест с Уровень альдостерона держится
изотоническим раствором NaCl. на исходном уровне