УГЛЕВОДЫ:

СТРУКТУРА И
ФУНКЦИИ.
 УГЛЕВОДЫ – органические соединения,
содержащиеся во всех тканях организма в
собственном виде в соединениях с
липидами и белками и являющиеся
основным источником энергии.
 Впервые термин «углеводы» был
предложен профессором Дерптского (ныне
Тартуского) университета К.Г. Шмидтом в
1844 г. В то время предполагали, что все
углеводы имеют общую формулу
Cm(H2 O)n, т.е. углевод + вода. Отсюда
название «углеводы».
Химия углеводов занимает одно из ведущих мест в
истории развития органической химии. Тростниковый
сахар можно считать первым ор- ганическим
соединением, выделенным в химически чистом виде.
Химическая структура простейших углеводов была
выяснена в конце XIX в. в результате
фундаментальных исследований Э. Фишера.
Значительный вклад в изучение углеводов внесли
отечественные ученые А.А. Колли, П.П. Шорыгин,Н.К.
Кочетков и др.
В 20-е годы нынешнего столетия работами
английского исследователя У. Хеуорса были заложены
основы структурной химии полисахаридов.
Со второй половины XX в. происходит стремительное
развитие химии и биохимии углеводов,
обусловленное их важным биологическим значением
Функции углеводов в организме:
 Энергетическая – преимущество углеводов состоит в
способности глюкозы окисляться как в аэробных, так и в
анаэробных условиях;
 Защитно-механическая – основное вещество трущихся
поверхностей суставов, в сосудах, слизистых;
 Опорная – целлюлоза в растениях, хондроитинсульфат в
кости;
 Структурная – в соединительной ткани, оболочке
бактериальных клеток;
 Гидроосмотическая и ионрегулирующая –
мукополисахариды обладают высокой гидрофильностью,
отрицательным зарядом и, таким образом, удерживают Н2О,
Са2+, Mg2+, Na+, в межклеточном веществе и определяют
тургор кожи, упругость тканей;
 Кофакторная – гепарин является кофактором
липопротеинлипазы плазмы крови и ферментов свертывания
крови (инактивирует тромбокиназу).
КЛАССИФИКАЦИЯ. 3 ОСНОВНЫХ КЛАССА:
МОНОСАХАРИДЫ, ДИСАХАРИДЫ И ПОЛИСАХАРИДЫ.
Углеводы
По способности к гидролизу

Моносахариды Дисахариды Олигосахариды Полисахариды

2 мономера 3-10 мономера 10> моно-
меров
По положению оксогруппы
Альдозы Кетозы По видам мономеров

Н R Гомо- Гетеро-
1 мономер разные
С О С О мономеры

Углеводы можно определить как альдегидные

R R или кетонные производные полиатомных

(содержащих более одной ОН-группы) спиртов или

как соединения, при гидролизе которых образуются
 КЛАССИФИКАЦИЯ
Мономерные формы, содержат от трех до
восьми атомов угрерода и делят на две
основные группы: кетозы и альдозы.
В кетозах кетогруппа расположена в любой
части молекулы кроме ее концов, а в альдозах
занимает концевое положение, что наглядно
демонстрируют структуры фруктозы (кетоза) и
глюкозы (альдоза).
Рис. 1. D-Фруктоза (1), D-Глюкоза (2)
Моносахариды – углеводы, которые не могут
быть расщеплены до более простых форм
(глюкоза, фруктоза). Их можно рассматривать как
производные многоатомных спиртов,
содержащие карбонильную (альдегидную или
кетонную) группу. Если карбонильная группа
находится в конце цепи, то моносахарид
представляет собой альдегид и называется
альдозой; при любом другом положении этой
группы моносахарид является кетоном и
называется кетозой.
В зависимости от числа содержащихся в их
молекуле атомов углерода: триозы, тетрозы,
пентозы, гексозы, гептозы, октозы:
 МОНОСАХАРИДЫ
Простейшие представители моносахаридов– триозы:
глицеральдегид и диоксиацетон. При окислении
первичной спиртовой группы трехатомного спирта –
глицерола– образуется глицеральдегид (альдоза), а
окисление вторичной спиртовой группы приводит к
образованию диоксиацетона (кетоза).
МОНОСАХАРИДЫ
Моносахариды образуют два вида оптических
изомеров: D и L формы. D стереоизомер
вращает плоскость поляризованного света
вправо, а L форма влево. В организме
человека и животных используется D изомеры,
которые встречаются, в основном, в
циклической форме.
Моносахариды могут поступать в организм в
свободной форме с пищей или образовываться
из полисахаридов в процессе их
ферментативного гидролиза в желудочно-
кишечном тракте или клетках. В крови они
присутствуют в свободном виде, а в клетках
преимущественно содержатся
фосфорилированные формы.
 Пентозы

Альдозы Кетозы

Рибоза Дезоксирибоза Рибулоза Ксилулоза

Участвуют в ПФШ

Компонент Компонент
НК, РНК НК, ДНК
 ГЕКСОЗЫ

Глюкоза Галактоза Фруктоза

Участвуют в гликолизе
Компонент ди-, олиго-, полисахаридов
Основной источник энергии, синтез аминокислот, липидов, НК
 ЦИКЛИЧЕСКИЕ ФОРМЫ МОНОСАХАРИДОВ
Пентозы и гексозы существуют обычно в циклической форме, которая
образуется в результате нуклеофильной атаки атома углерода
карбоксильной группы атомом кислорода достаточно удаленной
гидроксильной группы
 ЦИКЛИЧЕСКИЕ ФОРМЫ МОНОСАХАРИДОВ
Образование циклической формы сопровождается появлением
дополнительного хирального центра и новой гидроксильной группы,
которую называют гликозидной. Этот атом углерода называют
аномерным. Аномеры α- и β-аномеры формируют углеводы, различаемые
по физико-химическим свойствам и биологическим функциям.
Например: α-D-глюкоза является структурной единицей полисахарида
амилозы, а β -D-глюкоза-целлюлозы
 ТАУТОМЕРИЯ МОНОСАХАРИДОВ
Если в образовании цикла участвует гидроксильная группа пятого атома
углерода, то образуются шестичленные циклы. Их называют
пиранозными. Если в образовании цикла участвует гидроксильная
группа четвертого атома углерода, то образуются пятичленные циклы.
Их называют фуранозными. В кристаллическом виде моносахариды
существуют в одной из циклических форм, а в растворе устанавливается
равновесие из пяти таумерных форм. Которые могут самопроизвольно
переходить друг в друга.
Рис. таумерные формы D-глюкозы
 КОНФОРМАЦИЯ МОНОСАХАРИДОВ
Это свободное вращение атомных групп вокруг простых одинарных
связей или при наличии цикла в результате изменения положения
отдельных частей цикла пиранозы.
Моносахариды существуют главным образом в виде менее напряженной
форме кресла. Расположение групп в экваториальном положении
обеспечивает стабильность молекулы. Этими свойствами обладает
β-D-глюкоза
ХИМИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА МОНОСАХАРИДОВ
Моносахариды вступают в химические реакции, характерные для
содержащихся в их составе функциональных групп. Как спирты они
могут превращаться в простые эфиры, реагировать с кислотами и их
производными с образованием сложных эфиров.
По карбоксильной группе- легко окисляются и восстанавливаются,
вступают в реакцию нуклеофильного присоединения.
Рис. Окисление глюкозы: а-по С1 до D-глюконовой кислоты,
б-по С6 до D-глюкуроновой иL-идуроновой кислот
 МОНОСАХАРИДЫ
При окислении альдегидных групп альдоз образуется
карбоксильная группа, а при их восстановлении —
спиртовая группа. Через окисление глюкозы в организме
образуется глюкуроновая кислота, а через восстановление
— многоатомные спирты (сорбитол, инозитол). При
замещении гидроксильной группы на аминогруппу
образуются аминосахара, которые входят в состав
олигосахаридного компонента гликопротеидов и
ганглиозидов. В ряде случаев аминогруппа ацилирована
остатком ацетата.
Рис. Глюкозамин (1), N-ацетилглюкозамин (2)
 ХИМИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА МОНОСАХАРИДОВ
Рис. Структура: а-фосфорных эфиров некоторых моносахаридов, б-
аминосахаров.
ХИМИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА МОНОСАХАРИДОВ
Фосфорилирование углеводов, осуществляемое с
участием АТФ как донора фосфатной группы,
повышает их энергетический потенциал и делает
возможным их дальнейшее превращение. С другой
стороны, остатки фосфата превращают углевод в ион, что
препятствует их обратной диффузии из клеток в
интерстиций.
Рис. Основные гексозы организма человека
 МОНОСАХАРИДЫ
В организме моносахариды используются как клеточное
топливо или как источник углеродных атомов для
различных синтезов. Основной моносахарид человека и
животных — глюкоза. Норма в крови составляет – 3,3 - 6,1
ммоль/л. Постоянство концентрации поддерживается
нейрогуморально. Избыток глюкозы крови удаляется за
счет включения ее в энергетический обмен или в разные
синтезы (гликогенез, синтез жирных кислот и т.д.).
При снижении концентрации глюкозы в крови усиливается
ее высвобождение из гликогена (гликогенолиз),
хранящегося в гепатоцитах, или синтеза из продуктов
различных обменов (глюконеогенез), протекающего как в
печени, так и в корковом веществе почки.
 Производные моносахаридов
В природе существует огромное количество производных
как перечисленных выше моносахаров, так и других.
Уроновые кислоты – дериваты гексоз, имеющие в 6 по-
ложении карбоксильные группы, например, глюкуроновая, га-
лактуроновая, идуроновая, аскорбиновая кислоты.
Аминосахара – производные моносахаров, содержащие
аминогруппы, например, глюкозамин или галактозамин. Эти
производные обязательно входят в состав дисахаридных
компонентов протеогликановых полисахаридов. Ряд антибио-
тиков (эритромицин. карбомицин) содержат в своем составе
аминосахара.
Гликозиды – соединения, образующиеся путем конден-
сации моносахарида (свободного или в составе полисахари-
да) с гидроксильной группой другого соединения, которым
может быть любой моносахарид или вещество не углеводной
природы (агликон), например, метанол, глицерол, стерол, фе-
нол. Важное клиническое значение имеют входящие в состав
наперстянки сердечные гликозиды. В качестве агликона они
содержат стероиды. Известный антибиотик стрептомицин
также является гликозидом.
Гликозидная связь имеет важное биологическое значение,
потому что именно с помощью этой связи осуществляется
ковалентное связывание моносахаридов в составе олиго- и
полисахаридов.
Аномерная ОН-группа одного моносахарида
взаимодействует с ОН-группой другого моносахарида или
спирта. При этом происходят отщепление молекулы воды и
образование О-гликозидной связи.
Гликозидная связь
 Все линейные олигомеры (кроме дисахаридов) или
полимеры содержат мономерные остатки, участвующие в
образовании двух гликозидных связей, кроме концевых
остатков, образующих только одну гликозидную связь.
Некоторые гликозидные остатки могут образовывать три
гликозидные связи, что характерно для разветвлённых
олиго- и полисахаридов. Олиго- и полисахариды могут
иметь концевой остаток моносахарида со свободной
аномерной ОН-группой, не использованной при
образовании гликозидной связи. В этом случае при
размыкании цикла возможно образование свободной
карбонильной группы, способной окисляться. Такие олиго-
и полисахариды обладают восстанавливающими
свойствами и поэтому называются восстанавливающими,
или редуцирующими.
 ДИСАХАРИДЫ
Дисахариды – это углеводы, которые при гидролизе
дают две одинаковые или различные молекулы
моносахарида.
При конденсации моносахаридов или распаде
полисахаридов образуются ди- ,олиго- и
полисахариды с укороченной цепью. К важнейшим
дисахаридам относятся: сахароза, мальтоза и
лактоза.
 ДИСАХАРИДЫ
Сахароза — дисахарид, построенный из остатка
глюкозы который связан , -1,2 гликозидной связью
с молекулой фруктозы. Этот дисахарид поступает в
организм с продуктами растительного
происхождения или в рафинированном виде
(свекловичный или тростниковый сахар),
используется организмом после гидролиза в тонком
кишечнике ферментом сахаразой до моносахаридов.
Рис. Сахароза
 ДИСАХАРИДЫ
Мальтоза, образуется в ротовой полости или в тонком
кишечнике при воздействии, -амилазы слюны или
панкреатической -амилазы на крахмал или гликоген.
Состоит из двух остатков глюкозы, связанных между
собой  -1,4 гликозидной связью. Может быть
использована организмом после гидролиза в тонком
кишечнике до двух остатков глюкозы с участием фермента
мальтазы.
Рис. Мальтоза
 Целлобиоза – промежуточный продукт гидролиза целлюлозы. Здоровая микро-
флора кишечника способна гидролизовать до 3\4 поступающей сюда целлюлозы до
свободной глюкозы, которая либо потребляется самими микроорганизмами, либо
всасывается в кровь.
Аномерная ОН-группа моносахарида
может взаимодействовать
с NН2-группой других соединений,
что приводит к образованию 
N-гликозидной связи. 
Подобная связь присутствует в
нуклеотидах и гликопротеинах.
 Дисахариды
У человека образуется только 1 дисахарид – β-лактоза.
Лактоза синтезируется при лактации в молочных железах
и содержится в молоке.
1. является источником глюкозы и галактозы для
новорожденных;
2. участвует в формировании нормальной микрофлоры у
новорожденных. Лактоза – дисахарид, состоящий из
остатков глюкозы и галактозы, связанных между собой
-1,4‑гликозидной связью.

β-лактоза
 ПОЛИСАХАРИДЫ
Полисахариды – углеводы, которые при
гидролизе дают более шести молекул
моносахаридов (крахмал, гликоген,
клетчатка). В полисахаридах остатки
моносахаридов связаны между собой
гликозидными связями.
Образуют две группы: гомополисахариды и
гетерополисахариды.
В гомополисахаридах мономером является
определенный моносахарид.
 ПОЛИСАХАРИДЫ
Важнейшими представителями этого класса
являются полимеры D‑глюкозы: крахмал,
гликоген, декстраны, целлюлоза.
Рис. Участок молекулы крахмала (амилопектин)
или гликогена
 Амилоза Амилопектин
(компонент крахмала) (компонент крахмала и гликогена)

Крахмал

Гликоген
 ПОЛИСАХАРИДЫ
Крахмал — растительный резервный сахар, включающий две
формы гомополисахаридов: неразветвленная -амилоза с
молекулярной массой от 50.000 до 500.000 и разветвленная
молекула амилопектина с молекулярной массой более
миллиона дальтон. Обе формы встречаются в одних и тех же
клетках, хотя могут встречаться и раздельно. На долю -
амилозы в крахмале приходится около 15-20 %, а
амилопектина — 80‑85%. В амилозе остатки глюкозы связаны
-1,4-гликозидной связью, а в амилопектине в линейных
участках -1,4-гликозидная связь, а в точках ветвления — -
1,6‑гликозидной связью. В растениях крахмал выполняет
функцию резервного сахара. В организм человека данное
соединение поступает вместе с пищей растительного
происхождения и является главным источником экзогенной
глюкозы. Крахмал утилизируется в организме после гидролиза
гликозидазами желудочно-кишечного тракта до глюкозы.
Целлюлоза является наиболее распространенным
органическим соединением биосферы. Около
половины всего углерода Земли находится в ее
составе. В отличие от предыдущих полисахаридов
она является внеклеточной молекулой, имеет
волокнистую структуру и абсолютно нерастворима в
воде. Единственной связью в ней является β-1-4-
гликозидная связь.
Гликоген — резервный полисахарид некоторых
животных клеток. По структуре гликоген близок к
амилопектину, но в отличие от последнего имеет
более разветвленную структуру (в 2 раза) и более
высокую молекулярную массу — до 100 млн. дальтон.
В организме человека этот сахар активно
синтезируется в печени и мышцах в процессе
гликогенеза, менее активно в других органах. Запасы
гликогена печени, в основном, расходуются для
поддержания нормального уровня глюкозы крови, а в
мышцах как энергетическое топливо для поддержания
мышечного сокращения и других клеточных нужд.
Человек получает гликоген с пищей животного
происхождения. Гидролиз гликогена в желудочно-
кишечном тракте осуществляется с участием тех же
ферментов, что и для крахмала.
В грибах и некоторых растениях встречается инулин
– полимер фруктозы. Организмом человека этот
углевод не усваивается из-за отсутствия ферментов
участвующих в его. Является легко растворимым
соединением. В медицинской практике используется
для определения очистительной способности почек
– клиренса.
Декстраны – резервный полисахарид дрожжей и
бактерий. Основным типом связи является α-1-6-
гликозидная, а в местах ветвления – α-1-4-
гликозидные связи, также встречаются α-1-2- и
α-1-3-гликозидные связи. В медицине декстраны
используются как компонент крове- заменителей,
например, в виде вязкого рас- твора на 0,9% NaCl –
реополиглюкина.
ГЕТЕРОПОЛИСАХАРИДЫ
Гетерополисахариды, в отличие от
гомополисахаридов, в качестве повторяющейся
единицы содержат димер. В димере
моносахариды связаны  (1,3)-гликозидной
связью, а димеры между собой  (1,4)-
гликозидной связью.
К этим углеводам относят: гиалуроновую
кислоту, хондроитинсульфаты, гепарин,
гепарансульфат, дерматансульфат,
кератансульфат.
Димер гиалуроновой кислоты содержит
глюкуроновую кислоту, связанную с
N‑ацетилглюкозамином.
 ГЕТЕРОПОЛИСАХАРИДЫ
В хондроитинсульфатах, N-ацетилглюкозамин заменен на
N-ацетилгалактозамин, связанный с остатком серной кислоты
в четвертом или шестом положении. Гепарансульфат и
дерматансульфат, наряду с глюкуроновой кислотой, содержат
идуроновую кислоту.

Рис. 9. Гиалуроновая кислота (участок молекулы, скобкой

выделен димер)
 ГЕТЕРОПОЛИСАХАРИДЫ
При физиологических значениях pH карбоксильная группа
уроновых кислот и остаток серной кислоты
хондроитинсульфатов находятся в диссоциированной форме
(заряжены отрицательно). Следовательно, обозначенные
выше углеводы являются полианионами и легко вступают во
взаимодействие с катионами (натрия, калия, магния, кальция
и др.) и водой. В водных растворах эти соединения сильно
гидратированы и образуют гели.
Полианионная природа гетерополисахаридов делает
возможным их участие в водно-электролитном обмене между
кровью и внеклеточным веществом с одной стороны и между
клетками и внеклеточным веществом с другой стороны.
Одна из основных функций гепарина — антисвертывающая
(антикоагулянт). Гепарин синтезируется тучными клетками, а
другие гетерополисахариды, в основном, фибробластами.
 Хитин - высокомол.
линейный полисахарид,
построенный из остатков N-
ацетил-βD-глюкозамина с 1-
4-связями между ними

Широко распространен в природе, являясь опорным компонентом клеточной

стенки большинства грибов и некоторых водорослей, наружной оболочки
членистоногих и червей, некоторых органов моллюсков
 ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ УГЛЕВОДОВ.
В составе пищевого рациона человека значительную долю
занимают углеводы, поступающие главным образом, с
продуктами растительного происхождения (картофель, крупы,
хлеб, овощи, фрукты и продукты, полученные из них). В
меньшем количестве углеводы содержатся в продуктах
животного происхождения (молоко, мясо, печень, рыба). От
растений человек получает крахмал, сахарозу, целлюлозу,
гемицеллюлозу, инулин, целлобиозу, глюкозу, фруктозу и
другие углеводы. С продуктами животного происхождения
поступают лактоза, гликоген, глюкоза, олигосахариды
гликопротеинов и гликолипидов.
Некоторые растительные углеводы (целлюлоза, гемицеллюлоза,
инулин, целлобиоза) не усваиваются организмом в связи с
отсутствием ферментов участвующих в их деградации в
желудочно-кишечном тракте (ЖКТ).
ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ УГЛЕВОДОВ.
Пищеварение углеводов в ЖКТ заключается в
последовательном гидролизе олиго- и
полисахаридов до моносахаридов с участием
различных гликозидаз (ферментов класса
гидролаз). Гидролиз крахмала и гликогена
начинается в ротовой полости, с участием -
амилазы слюны(рН 6,8-7,0). Фермент расщепляет
-1,4-гликозидные связи в линейных участках этих
полисахаридов. В результате образуются
дисахарид мальтоза и декстрины. Действие -
амилазы слюны прекращается в желудке в ходе
пропитывания пищевого комка желудочным соком
с кислым рН.
ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ УГЛЕВОДОВ.
Пищеварение углеводов в тонком кишечнике
заключается в гидролизе с участием -амилазы
поджелудочной железы и содержащимися на
поверхности энтероцитов различными
дисахаридазами. Фермент расщепляет -1,6-
гликозидные связи в амилопектине.
Дальнейший гидролиз -1,4-гликозидных связей в
полисахаридах и декстринов приводит к
высвобождению олигосахаридов- мальтотриозы,
мальтозы и изомальтозы.
ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ УГЛЕВОДОВ В
КИШЕЧНИКЕ.
Образующиеся в процессе расщепления мальтоза и
изомальтоза кишечнике заключается в гидролизе с
участием -амилазы поджелудочной железы и
содержащимися на поверхности энтероцитов
различными дисахаридазами. Фермент расщепляет
-1,6-гликозидные связи в амилопектине.
Дальнейший гидролиз -1,4-гликозидных связей в
полисахаридах и декстринов приводит к
высвобождению олигосахаридов- мальтотриозы,
мальтозы и изомальтозы.
КАТАБОЛИЗМ УГЛЕВОДОВ
 Известны 3 вида амилаз, которые
различаются главным образом по конечным
продуктам их ферментативного действия: α-
амилаза, β-амилаза и γ-амилаза.
 α-амилаза расщепляет в полисахаридах
внутренние α-1,4-связи, поэтому ее иногда
называют эндоамилазой. Молекула α-
амилазы содержит в своих активных ионах
иона Ca2+, необходимые для
ферментативной активности. Кроме того,
характерной особенностью α-амилазы
животного происхождения является
способность активироваться
одновалентными анионами, прежде всего
ионами хлора.
 Под действием β-амилазы от крахмала
отщепляется дисахарид мальтоза, т.е. β-
амилаза является экзоамилазой. Она
обнаружена у высших растений, где
выполняет важную роль в мобилизации
резервного (запасного) крахмала.
 γ-амилаза отщепляет один за другим
глюкозные остатки от конца полигликозидной
цепочки. Различают кислые и нейтральные γ-
амилазы в зависимости от того, в какой
области рН они проявляют максимальную
активность. В органах и тканях человека и
млекопитающих кислая γ-амилаза
локализирована в лизосомах, а нейтральная –
в микросомах
 Желудочный сок не содержит ферментов,
расщепляющих сложные углеводы. В
желудке действие α-амилазы слюны
прекращается, так как желудочное
содержимое имеет резко кислую реакцию
(рН 1,5 – 2,5). Однако в более глубоких слоях
пищевого комка, куда не сразу проникает
желудочный сок, действие амилазы
некоторое время продолжается и происходит
расщепление полисахаридов с образованием
декстринов и мальтозы. Наиболее важная
фаза распада крахмала (и гликогена)
протекает в двенадцатиперстной кишке под
действием α-амилазы поджелудочного сока.
ПЕРЕВАРИВАНИЕ И
ВСАСЫВАНИЕ УГЛЕВОДОВ.
Последующий гидролиз мальтозы и декстринов,
образовавшихся с участием -амилазы слюны,
происходит в тонком кишечнике. Мальтоза
расщепляется мальтазой, (фермент образуется в
эпителиоцитах и встраивается в мембрану,
обращенную в просвет кишечника) до двух молекул
глюкозы. В гидролизе декстринов участвуют -
амилаза панкреаса, которая расщепляет -1,4-
гликозидные связи с той же специфичностью как -
амилаза слюны. Расщепление -1,6-гликозидных
связей в точках ветвления декстринов
осуществляется кишечной изомальтазой, а в
маленьких олигосахаридах -амилазой
ПЕРЕВАРИВАНИЕ И
ВСАСЫВАНИЕ УГЛЕВОДОВ.
 Оба фермента локализованы в мембранах
эпителиоцитов тонкого кишечника. В этих
мембранах присутствуют также сахараза
(участвует в гидролизе сахарозы на глюкозу и
фруктозу), лактаза (расщепляет молочный сахар
лактозу до глюкозы и галактозы), трегалаза
(катализирует реакцию гидролиза трегалозы до
двух молекул глюкозы). Совокупное действие
перечисленных ферментов приводит к
образованию моносахаридов, которые сначала
транспортируются в энтероциты, а далее в кровь.
 Переваривание и всасывание углеводов
Происходит под действием ряда ферментов класса
гидролаз кишечного сока и поджелудочной
железы

+nН2О
крахмал декстрины мальтоза
амилаза
+Н2О  -глюкозы
мальтозамальтаза 2

сахароза +Н2О  - глюкоза +  - фруктоза

сахараза
+Н2О
лактоза  - глюкоза +  - галактоза
лактаза
ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ УГЛЕВОДОВ.
Глюкоза и галактоза поступают в энтероциты,
главным образом, за счет симпорта с ионом
натрия, с участием белкового переносчика.
Транспорт вторично активный, так как для
выведения натрия из клетки затрачивается АТФ
(на работу Na+/K+ - АТФ-азы).
 ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ УГЛЕВОДОВ.
ПЕРЕНОС ГЛЮКОЗЫ ЧЕРЕЗ МЕМБРАНЫ.
Всасывание моносахаридов происходит по механизму вторичного
активного транспорта. Это значит, что затрата энергии при переносе
сахаров происходит, но тратится она не непосредственно на транспорт
сахара, а на создание градиента концентрации другого вещества.
Используя этот градиент, сахар проникает внутрь клетки. В случае
глюкозы таким веществом является натрий. Особый фермент –К+,Na+-
АТФаза – постоянно, в обмен на калий, выкачивает ионы натрия из
клетки, именно этот транспорт требует затрат энергии. В просвете
кишечника содержание натрия относительно высоко и он связывается со
специфическим белком, имеющим два центра связывания: один для
натрия, другой для сахара. Примечательно то, что сахар связывается с
белком только после того, как с ним свяжется натрий. Белок-
траснпортер свободно мигрирует в толще мембраны. При контакте белка
с цитоплазмой натрий быстро отделяется от него и сразу отделяется
сахар. Результатом является накопление сахара в клетке, а ионы натрия
вновь выкачиваются К+,Na+-АТФазой.
Уже в стенке кишечника идет фосфорилирование
моносахаридов с участием АТФ и их изомеризация
по схеме:

фруктоза
+ АТФ
галактоза глюкозо -6 -фосфат + АДФ
манноза изомеразы
Фруктоза транспортируется за счет облегченной диффузии.
При высоких концентрациях глюкозы и галактозы в
просвете кишечника, они могут поступать в клетки за счет
облегченной диффузии. Большей частью галактоза и
фруктоза в энтероцитах трансформируются в глюкозу.
Всосавшиеся моносариды через воротную вену поступают
в печень, где избыток сахаров превращается в гликоген или
нейтральные жиры. Это препятствует развитию ярко
выраженной пищевой гипергликемии.
ИЗ КРОВИ В КЛЕТКИ ГЛЮКОЗА ПОПАДАЕТ ПРИ
ПОМОЩИ ОБЛЕГЧЕННОЙ ДИФФУЗИИ – ПО ГРАДИЕНТУ
КОНЦЕНТРАЦИИ С УЧАСТИЕМ БЕЛКОВ-ПЕРЕНОСЧИКОВ
(ГЛЮКОЗНЫХ ТРАНСПОРТЕРОВ "ГЛЮТ").

ГЛЮТ-1 (эритроцитарный тип) – в эритроцитах,

эндотелии сосудов гематоэнцефалического барьера. Ген
- в I-й хромосоме
ГЛЮТ-2 (печеночный тип) - в печени, почках, тонкой
кишке и панкреатических b-клетках. Молекула - 524
аминокислотных остатка. Ген - в 3-й хромосоме
ГЛЮТ-3 (мозговой тип) в мозге, плаценте. Молекула - из
496 аминокислотных остатков. Ген - в 12-й хромосоме
ГЛЮТ-4 (мышечно-жировой тип) в мышцах, адипоцитах.
Молекула - из 509 аминокислотных остатков. Ген - в 17-й
хромосоме
ГЛЮТ-5 (кишечный тип) находится в тонкой кишке,
почках. Молекула - из 501 аминокислотного остатка. Ген
в 1-й хромосоме.
 ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ
Наиболее часто встречающимся дефектом пищеварения
углеводов у человека является снижение выработки лактазы.
В этом случае непереваренная лактоза поступает в толстый
кишечник, препятствуя в нем реабсорбции воды из просвета
кишечника, что выражается диареей. Кроме того, дисахарид
включается в метаболизм микрофлоры кишечника, что
приводит к газообразованию (СО2, Н2).
Нарушения пищеварения и всасывания углеводов могут
иметь место в случае наследуемых мутаций в генах
определяющих структуру того или иного фермента или
переносчика, однако такие нарушения встречаются гораздо
реже. Нарушения пищеварения и всасывания моносахаридов
имеют место при поражениях слизистой тонкого кишечника
(энтериты, колиты).
 ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ
В ротовой полости человека, а конкретно
микрофлорой зубного налета осуществляется
микробиологическая переработка углеводов до
органических кислот, главным образом до лактата.
Локальное снижение рН в зоне прилегания
зубного налета к эмали вызванного кислотой
может привести к разрушению последней и
образованию кариозной полости.
ВСАСЫВАНИЕ УГЛЕВОДОВ
 РЕАКЦИИ ВЗАИМОПРЕВРАЩЕНИЯ САХАРОВ

Поскольку в кишечнике всасываются все

моносахариды, поступающие с пищей, то
перед организмом встает задача превратить их
в глюкозу, так как в реакциях метаболизма
используется в основном глюкоза. Этот
процесс получил название взаимопревращение
сахаров. Цель его – создание только одного
субстрата для реакций метаболизма, а именно
a-D-глюкозы, что позволяет сэкономить
ресурсы, не образовывать множество
ферментов для каждого вида сахара
Уже в стенке кишечника идет фосфорилирование
моносахаридов с участием АТФ и их изомеризация
по схеме:

фруктоза
+ АТФ
галактоза глюкозо -6 -фосфат + АДФ
манноза изомеразы
фосфатный эфир глюкозы не в состоянии выйти из клетки,
так как молекула отрицательно заряжена и отталкивается
от фосфолипидной поверхности мембраны;
наличие заряженной группы обеспечивает правильную
ориентацию молекулы в активном центре фермента;
уменьшается концентрация свободной
(нефосфорилированной) глюкозы, что способствует
диффузии новых молекул из крови.
 Обмен глюкозы в клетках
Поступившая в клетки тканей глюкоза под влиянием
фермента гексокиназы превращается в глюкозо-6-фосфат и
не выходит из клеток. Гексокиназа обладает высоким
сродством к глюкозе (КТ менее 0,1 ммоль/л) и катализирует
практически необратимую реакцию. Также она способна
фосфорилировать не только глюкозу, но и другие гексозы-
маннозу и фруктозу.
В различных тканях организма существуют разные
изоферменты гексокиназы. Они различаются по физико-
химическим св-вам и все они ингибируются глюкозо-6-
фосфатом.
При увеличении в плазме крови концентрация глюкозы свыше 4
ммоль/л большее ее количество начинает поступать в печень, поэтому
содержание глюкозы в гепатоцитах может превышать 10 ммоль/л. Это
сопровождается увеличением активности другого печеночного
фермента, фосфорилирующего глюкозу – глюкокиназы. Она в отличии
от гексокиназы обладает не только высоким значением константы
Михаэлиса для глюкозы (КТ около 10 ммоль/л), но и отсутствием
ингибирования глюкозо-6-фосфатом.
ПОЛНОЕ ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ
 ПОЛНОЕ ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ
Катаболизм глюкозы до СО2 и Н2О
 Основным направлением использования глюкозы в организме
является её окисление до конечных продуктов (СО2 и Н2О) с
целью извлечения энергии для последующего использования в
эндэргонических процессах. В эритроцитах глюкоза
единственный источник энергетического топлива, а в головном
мозге основной источник. Другие органы и ткани менее
зависимы от глюкозы и могут при её недостатке окислять
другие соединения.
Полное окисление глюкозы включает: аэробный гликолиз,
окислительное декарбоксилирование пировиноградной
кислоты или её карбоксилирование, цикл Кребса, цепь
переноса электронов. Рассмотрим эти процессы в
предложенной последовательности.
 ГЛИКОЛИЗ
В растворимой части цитоплазмы клетки молекула
глюкозо-6-фосфата подвергается расщеплению с
высвобождением 2 молекул ПВК. В тканях (в том числе в
печени) распад глюкозы происходит двумя основными
путями: анаэробным (при отсутствии кислорода) и
аэробным ( в присутствии кислорода).В аэробных условиях
распад глюкозы до пирувата является необходимой стадией
для дальнейшего получения в матриксе митохондрий
молекул ацетил-КоА.
 ГЛИКОЛИЗ
Гликолиз осуществляется во всех клетках, но в зависимости
от типа клеток может иметь свои особенности. В
мышечных клетках этот процесс может осуществляться как
по аэробному, так и по анаэробному пути (при гипоксии). В
клетках нервной ткани используется только аэробный
гликолиз, а в эритроцитах только анаэробный. В
эритроцитах, в отличие от других клеток, в качестве
промежуточного продукта образуется 2,3 дифосфоглицерат,
который выполняет специфическую функцию — снижение
сродства гемоглобина к кислороду.
 АЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ Анаэробный гликолиз
11 - МАЛАТ-АСПАРТАТНЫЙ ЧЕЛНОЧНЫЙ МЕХАНИЗМ
ТРАНСПОРТА ВОДОРОДА В МИТОХОНДРИИ; 2 (В
КРУЖКЕ) - СТЕХИОМЕТРИЧЕСКИЙ КОЭФФИЦИЕНТ,
АНАЭРОБНЫЙ ДО ЛАКТАТА
ГЛИКОЛИЗ (АЭРОБНЫЙ ДО ПВК, АНАЭРОБНЫЙ ДО ЛАКТАТА)
 ПОЛНОЕ ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ
Аэробный гликолиз

Последовательность реакций аэробного гликолиза хорошо

изучена. Процесс гликолиза катализируется одиннадцатью
ферментами и протекает в гиалоплазме (цитозоле) клетки.

В аэробных условиях гликолиз необходим как

подготовительный этап для более полного
извлечения энергии, заключенной в химических
связях углеводов и трансформации их в
химическую энергию АТФ через окислительное
фосфорилирование.
 гликолиз
Большинство реакций гликолиза обратимы. Исключение составляют
реакции катализируемые гексокиназой, фосфофруктокиназой и
пируваткиназой. Наличие трех необратимых реакций обеспечивает
протекание гликолиза в одном направлении.
В условиях интенсивной мышечной работы бывают
ситуации, когда в клетку не успевает поступать кислород.
При этом распад углеводов временно протекает в
анаэробных условиях. Молекулам НАДН2 некуда
отдавать свой водород, так как не работают дыхательные
цепи в митохондриях и челночные механизмы. Это не
мешает протеканию первых пяти реакций 1-го этапа ГБФ-
пути. Но НАД - это кофермент, запасы которого в
цитоплазме невелики. После того, как весь этот НАД
превратится в НАДН2 в 6-й реакции, новые молекулы
ФГА не могут окисляться до фосфоглицериновой кислоты,
и тогда все последующие реакции 1-го этапа ГБФ-пути
должны прекратиться. Но этого не происходит. В
цитоплазме хорошим акцептором водорода является ПВК
- конечный продукт 1-го этапа. Возникает сопряжение
между двумя реакциями, которое называется
ГЛИКОЛИТИЧЕСКАЯ ОКСИДОРЕДУКЦИЯ:
Реакции гликолитической оксидоредукции полностью обратимы. В
отсутствие кислорода сколько НАДН2 образуется на 6-й стадии,
столько же НАДН2 и отдаст свой водород на ПВК. Поэтому в
анаэробных условиях конечным продуктом распада глюкозы
является ЛАКТАТ.
Лактат не является конечным продуктом метаболизма. Лактат не
может далее окисляться, он накапливается (при его накоплении в
мышцах раздражаются чувствительные нервные окончания, что
вызывает характерное жжение в мышцах). С током крови лактат
поступает в печень. Печень является основным местом скопления
ферментов глюконеогенеза (синтез глюкозы из неуглеводных
соеднений), и лактат идет на синтез глюкозы. Направление
лактатдегидрогеназной реакции в работающих мышцах и печени
обусловлено различным отношением концентраций восстановленной
и окисленной форм NAD+ Отношение NAI+/NADH в сокращающейся
мышце больше, чем в печени.
Рис.Цикл Кори
Между гликолизом, протекающим в мышцах при их
интенсивной работе, и глюконеогенезом,
осуществляемым печенью, существует тесная
взаимосвязь (цикл Кори): образующая в мышцах
молочная кислота поступает в общий кровоток,
захватывается печенью и используется ею в качестве
субстрата глюконеогенеза; синтезируемая при этом
глюкоза отдаётся в кровототок и метаболизируется
мышцами для получения энергии.
 ЧЕЛНОЧНЫЕ СИСТЕМЫ
Цитоплазматические молекулы НАДН в условиях обеспеченности
кислородом окисляются путем переноса электронов в дыхательную
цепь, расположенную во внутренней мембране митохондрий. Но
молекулы НАДН не могут самостоятельно проникнуть внутрь
митохондрий, поэтому существуют две системы, которые
функционируют с помощью специальных переносчиков.
Малат-аспартатный челнок является универсальным, работает в
печени, почках, сердце и переносит атомы водорода от
цитоплазматического НАДН к митохондриальному НАД+.
ì åì áðàí à
транслоказа
H+ H+
АСТ АСТ
öèòî ï ëàçì à ì àòðèêñ ì èòî õî í äðèé
Ï ÂÊ ãëó àñï àñï ãëó
трансаминаза трансаминаза
1,3-ÔÃÊ Í ÀÄÍ 2 Ù ÓÊ a-ÊÃ a-ÊÃ Ù ÓÊ Í ÀÄÍ 2 Дыхательная
малат ДГ малат ДГ цепь
3-ÔÃÀ Í ÀÄ+ ì àëàò ì àëàò Í ÀÄ+
транслоказа
ãëþ êî çà 3ÀÒÔ
 Глицерофосфатный челночный механизм
Работает в белых скелетных мышцах, мозге, в жировой ткани, гепатоцитах. Для
обеспечения функционирования челнока и требуются реакции
переаминирования. Реакция переаминирования катализируется ГЛУТАМАТ-
ОКСАЛОАЦЕТАТТРАНСАМИНАЗОЙ.

ãëþ êî çà ÄÀÔ ì åì áðàí à ÄÀÔ

ì àòðèêñ ì èòî õî í äðèé
öèòî ï ëàçì à CH2OH CH2OH

3-ÔÃÀ C O C O
Í ÀÄÍ 2 CH2OPO32- CH2OPO32- ÔÀÄÍ 2
Глицерол-3ф- Глицерол-3ф- Дыхательная
дегидрогеназа дегидрогеназа цепь
Í ÀÄ+
ÔÀÄ
1,3-ÔÃÊ CH2OH CH2OH
H C OH HC OH 2ÀÒÔ
CH2OPO32- CH2OPO32-
Ï ÂÊ
ãëèöåðî ë -3ô ãëèöåðî ë -3ô
 Глицерофосфатный челночный механизм
Щавелевоуксусная кислота (ЩУК) взаимодействует с
цитоплазматическим NADH с образованием малата
(яблочной кислоты) и NAD+. Малат проникает через
мембрану в матрикс и окисляется до оксалоацетата (ЩУК)
митозольным NAD+, в результате чего образуется
внутримитохондриальный NADH, который и поступает в
дыхательную цепь.
Далее, ЩУК аминируется от глутамината до аспартата,
который совершает переход через мембрану в цитоплазму,
где обратно переаминируется с aльфа-кетоглутаратом до
образования ЩУК. Альфа-кетоглутаровая кислота
пересекает мембрану самостоятельно, без помощи каких-
либо переносчиков. В результате всего происходит перенос
двух электронов из цитозоля в митозоль по схеме:
NADHcytos + NAD+mytos = NADHmytos + NAD+cytos
Разница между двумя механизмами переноса
восстановительных
эквивалентов заключается в том, что аспартат-
малатный челнок поставляет в дыхательную цепь
молекулы NADH, фигурирующие в начальных ее
этапах.
При переносе по дыхательной цепи пары
электронов, полученных из молекулы
NADH,синтезируется в итоге 3 молекулы АТФ.
Глицерофосфатный челнок поставляет в цепь
молекулы FAD.H2, в результате чего из одной
цитоплазматической NADH синтезируется только 2
молекулы АТФ (FAD.H2 располагается на более
низких
"энергетических ступенях" дыхательной цепи).
Глюконеогенез – синтез глюкозы из неуглеводных соединений: ПВК,
молочной кислоты; аминокислот, распадающихся до пирувата (в первую
очередь, аланина, а также цистеина, глицина, серина, треонина,
триптофана); глицерина, субстратов цикла Кребса. Глюконеогенез
является главным метаболическим путём, в котором синтезируется
глюкоза. На образование 1 молекулы глюкозы затрачивается 2 молекулы
ПВК.
 Глюконеогенез протекает в печени и корковом веществе
почек. В сущности, реакции глюконеогенеза протекают в
обратном направлении реакциям гликолиза – за одним
важным исключением: требующие затрат энергии стадии
гиколиза (гексокиназная, фосфофруктокиназная и
пируваткиназная) не могут обратиться вспять. Вместо
указанных киназ «работают» другие ферменты:
Ферменты гликолиза Ферменты глюконеогенеза
Гексокиназа Глюкозо-6-фосфатаза
Фосфофруктокиназа-1 (ФФК- Фруктозо-1,6-бифосфатаза
1)
Пируваткиназа 2.Пируваткарбоксилаза
3.Фосфоэнолпируваткарбоксикиназа
В глюконеогенезе – 11 реакций, однако только 4 из них
(пируваткарбоксилаза, фосфоенолпируваткарбоксикиназа,
бифосфатаза и глюкозо-6-фосфатаза) считаются истинными
ферментами этого пути. Пируват является конечным
продуктом гликолиза и исходной точкой глюконеогенеза.
Начальный этап глюконеогенеза, идет в обход пируваткиназной
реакции гликолиза. Этот этап включает:
1/ две ферментативные реакции, катализируемые ферментами
глюконеогенеза пируваткарбоксилазойифосфоенолПВК-
карбоксикиназой,
2/ реакции взаимопревращений оксалацетата
в яблочную кислоту.
Пируваткарбоксилазная реакция протекает в
митохондриях, мембрана которых
непроницаема для образующегося
оксалацетата (ЩУК). Однако, превращаясь
в яблочную кислоту при участии 
митохондриальной НАД+-зависимой
малатдегидрогеназы, малат легко покидает митохондрию и в
цитозоле клеткиокисляется в
ЩУК при участии цитоплазматической НАД+-зависимой
малатдегидрогеназы.
Дальнейшее превращение ЩУК в
фосфоенолПВК происходит в цитозоле клетки.
С момента образования фосфоенолПВК все реакции, вплоть до
образования фруктозо-1,6-бифосфата, идут в направлении,
обратном гликолизу. Превращение фруктозо-1,6-бифосфата во
фруктозо-6-фосфат катализируется фруктозобифосфатазой.
Затем следует реакция, обратная гликолизу. Наконец, последняя
реакция глюконеогенеза – фосфатазная. Глюкозо-6-фосфат
гидролизуется до глюкозы ферментом глюкозо-6-фосфатазой.
Глюкозо-6-фосфатаза – важнейший фермент, ответственный за
образование глюкозы из глюкозо-6-фосфата в печени и почки.
Именно эти органы являются основными поставщиками глюкозы
для тканей организма. Глюкозо-6-фосфатаза практически
отсутствует в мышцах – миоциты получают глюкозу из крови.
Кроме того, в мышцах синтезируется глюкозо-6-фосфат из
глюкозо-1-фосфата в процессе распада гликогена. Подчеркнём,
что между гликолизом, протекающим в мышцах при их
интенсивной работе, и глюконеогенезом, осуществляемым
печенью, существует тесная взаимосвязь (цикл Кори):
образующая в мышцах молочная кислота поступает в общий
кровоток, захватывается печенью и используется ею в качестве
субстрата глюконеогенеза; синтезируемая при этом глюкоза
отдаётся в кровототок и метаболизируется мышцами для
получения энергии
Глюконеогенез и гликолиз протекают в основном в
цитоплазме. Так как в процессе глюконеогенеза
глюкоза синтезируется, а в гликолизе расщепляется,
очевидно, что оба процесса должны контролироваться
взаимосвязанно. В противном случае их работа была
бы бесполезной.
Гормональная регуляция. Повышение уровня глюкозы
в крови приводит к выбросу инсулина α-клетками
поджелудочной железы. Инсулин стимулирует
поступление глюкозы в ткани и утилизацию её (в
реакциях гликолиза и других) клетками организма,
следствием чего является снижение концентрации
глюкозы в крови. Гипогликемия провоцирует
поступление в кровоток глюкагона (гормон β-клеток
поджелудочной железы) и глюкокортикоидов, которые
являются мощными активаторами глюконеогенеза.
Следствием стимулированного глюконеогенеза
становится повышение концентрации глюкозы в кровь
Регуляция гликолиза и глюконеогенеза гормонами поджелудочной железы.

Внутриклеточная регуляция. Регуляция глюконеогенеза

тесно связана с регуляцией гликолиза. В условиях
энергетической недостаточности активируются скорость
контролируемые реакции гликолиза. Напротив,
глюконеогенез требует затрат энергии и протекает в
условиях, при которых поддерживается достаточный уровень
АТФ в клетке.
Регуляция осуществляется путём аллостерического контроля
ферментов, которые для этих двух путей различны.
Активности гексокиназы и глюкозо-6-фосфатазы регулируются
уровнем глюкозо-6-фосфата: гексокиназа им ингибируется, а фермент
глюконеогенеза (т.е.глюкозо-6-фосфатаза) активируется.
Для пируваткиназы и пируваткарбоксилазы аллостерческим эффектором
является ацетил-КоА, однако если для фермента глюконеогенеза он
являетсяположительныммодулятором, то активность пируваткиназы
ацетил-КоА, напротив, ингибирует.
Главным аллостерическим регулятором двух взаимосвязанных путей –
гликолиза и глюконеогенеза – является фруктозо-2,6-дифосфат:
увеличение его концентрации активирует ключевой фермент гликолиза –
фосфофруктокиназу-1; снижение его концентрации активирует
конкурирующую реакцию – образование фруктозо-6-фосфата, т.е.
приводит к усилению глюконеогенеза 
Фруктозо- 2,6-бифосфат синтезируется бифункциональным ферментом -
фосфофруктокиназой-2 (ФФК-2). Фермент состоит из 2-х идентичных
субъединиц, каждая из которых имеет собственный каталитический
центр. ФФК-2 активируется цАМФ, увеличение концентрации которого
приводит к фосфорилированию фермента (точнее, ФФК-2
фосфорилируется цАМФ-зависимой протеинкиназой А).
Фосфорилированный фермент. Уменьшение концентрации цАМФ
вызывает дефосфорилирование ФФК-2 – растёт
его киназная активность, вследствие чего образование фруктозо-2,6-
бифосфата снижается.
Повышение концентрации цАМФ в печени обуславливается действием
глюкагона и адреналина; напротив, под действием инсулина она
снижается. Следовательно, активируемое адреналином и глюкагоном
повышение фосфорилирования ФФК-2 уменьшит образование
фруктозо-2,6-бифосфата, дефицит которого приведёт к угнетению
активности ФФК-1 и ингибированию гликолиза. Инсулин, активируя
синтез фруктозо-2,6-дифосфата (за счёт падения концентрации цАМФ),
тем самым будет активировать ФФК-1 и стимулировать гликолиз.
Фруктозо-2,6-бифосфатаза жёстко ингибируется фруктозо-6-фосфатом.
Глюкагон репрессирует транскрипцию пируваткиназы и активирует
транскрипцию фосфоэнолПВКкарбоксикиназы. Инсулин репрессирует
транскрипцию фосфоэнолПВКкарбоксикиназы.
При утилизации печенью различных чужеродных для организма
лекарственных метаболитов также используются челночные
механизмы. При этом происходят следующие процессы. УДФ-
глюкоза окисляется в цитоплазме до УДФглюкуроновой
кислоты:
УДФ-глюкоза + NAD+ = УДФ-глюкуроновая кислота + NADH + H+
УДФ-глюкуронат связывает и выводит через почки метаболиты
по схеме:
УДФ-глюкуронат(СООН) + НО-R = УДФ + глюкуронат-метаболит
Реакция катализируется трансферазами. В результате переноса на
метаболит остатка углевода его растворимость в воде резко
повышается. Растворимость глюкуронатов в воде, тем более,
повышена вследствие наличия слабодиссоциирующей
карбоксильной группы СООН. Хорошая растворимость в воде
является необходимым условием быстрого выведения
метаболита через почки.
 ПУТЬ УРОНОВЫХ КИСЛОТ
Помимо описанных выше главных путей метаболизма глюкозо-6-
фосфата имеется также путь, по которому происходит превращение
глюкозы в глюкуроновую и аскорбиновую кислоты и пентозы,
получивший название «путь уроновых кислот». Он является
альтернативным окислительным путем метаболизма глюкозы, но,
как и пентозофосфатный путь, не приводит к образованию АТР.

Глюкозо-6-фосфат превращается в глюкозо-1-фосфат, который затем

взаимодействует с уридинтрифосфатом (UTP) с образованием
активного нуклеотида уридиндифосфатглюкозы (-глюкозы).
Последнюю реакцию катализирует фермент UDP-
глюкозопирофосфорилаза. Реакции, предшествующие этой стадии,
характерны для процесса гликогенеза в печени. UDP-глюкоза
окисляется по С-6 с образованием глюкуроната, причем процесс
протекает в две стадии. Продуктом стадии окисления,
катализируемой NAD-зависимой UDP-глюкозо дегидрогеназой,
является UDP-глюкуронат.
 Глюкуроновый путь обмена глюкозы
Начальный этап пути аналогичен реакциям синтеза гликогена. Далее УДФ-
глюкоза окисляется дегидрогеназой в УДФ-глюкуроновую кислоту, которая,
теряя УДФ, превращается в глюкуроновую кислоту. В следующей реакции
глюкуроновая кислота восстанавливается НАДФ-зависимой дегидрогеназой
до L-гулоновой кислоты. Последняя в организме человека, приматов, морских
свинок и некоторых птиц окисляется до 3-кетогулоновой кислоты, которая,
декарбоксилируясь, превращается в L-ксилулозу. В организме большинства
животных гулоновая кислота служит предшественником витамина С.
Ксилулоза может включаться в пентозофосфатный путь обмена углеводов,
однако только в виде D-изомера. Изомеризация L-формы в D-форму
осуществляется НАДФ-зависимыми дегидрогеназами через стадию
образования спирта ксилитола. При отсутствии этих ферментов в моче резко
увеличивается концентрация L-ксилулозы – синдром идиопатической
пентозурии (довольно редкое наследственное заболевание).
Значение глюкуронового пути. В клетках организма глюкуроновая
кислота используется для синтеза глюкозаминогликанов (гиалуроновой
кислоты, хондроитинсульфатов, гепарина). УДФ-глюкуроновая кислота,
связывая продукты метаболизма (например, стероидные гормоны) и
чужеродные вещества (лекарственные препараты и другие ксенобиотики) в
виде водорастворимых глюкуронидов легко экскретируется с желчью и мочой.
Так как в клетках непрерывно происходят реакции синтеза белков,
то для этого процесса требуются рибонуклеиновые кислоты. В
свою очередь для синтеза самих нуклеиновых кислот, а точнее
пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, требуется рибозо-5-
фосфат. Если клетка готовится к делению, то для синтеза ДНК ей
нужны дезоксирибонуклеотиды, которые образуются при
участии НАДФН.
Молекулы НАДФН также используются:
для синтеза жирных кислот (печень, жировая ткань),
для синтеза холестерола и других стероидов (например, 
желчных кислот),
в реакциия восстановительного аминирования для образования
 глутаминовой кислоты из α-кетоглутаровой кислоты,
для восстановления окисленного тиоредоксина и окисленного
глутатиона в системе антиоксидантной защиты клетки от
свободно-радикального окисления, 
для восстановления железа (III) в метгемоглобине в железо
(II) нормального гемоглобина (эритроциты),
для реактивации фолиевой кислоты и витамина К.
В клетке существует процесс, обеспечивающий одновременное
образование рибозы и НАДФН – это пентозофосфатный путь.
 РАСЩЕПЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ ПО
ПЕНТОЗОФОСФАТНОМУ АПОТОМИЧЕСКОМУ ПУТИ.

Пентозофосфатный путь – алотомический путь расщепления

глюкозы ПРОТЕКАЮЩИЙ В ЦИТОПЛАЗМЕ– можно разделить
на 2 ветви (фазы):
1. Окислительную
2. Неокислительную

Наиболее активно реакции пентозофосфатного пути идут в

цитозоле клеток печени, жировой ткани, эритроцитах, коре
надпочечников, молочной железе при лактации, в гораздо
меньшей степени в скелетных мышцах. Этот путь окисления
глюкозы не связан с образованием энергии, а
обеспечивает анаболизм клеток. В связи с этим у
новорожденных и детей первых лет жизни его активность
довольно высока.
Скорость пентозофосфатного пути определяется либо 6-фосфоглюконат-
дегидрогеназой, либо (когда много НАДФН2 и АТФ) - глюкозо-6-фосфат-
дегидрогеназой. Реакции пентозофосфатного пути регулируются генетически
на уровне биосинтеза этих ферментов.
Пентозофосфатный путь существует не во всех типах клеток. Наиболее
интенсивно пентозофосфатный путь протекает в печени, эритроцитах,
надпочечниках, половых железах, жировой ткани и молочной железе. Но даже
в этих тканях пентозофосфатный путь расщепляется не более 25-30%
глюкозы. Почему в этих тканях пентозофосфатный путь имеет такое
значение?
Потому что клеткам этих тканей нужно много НАДФН2.
Например: В жировой ткани с большой скоростью идет синтез
жиров. В печени - синтез жиров, холестерина. В коре надпочечников и в
половых клетках синтезируются стероидные гормоны. Для этого нужно
много НАДФН2.
В эритроцитах требуется НАДФН2, но не для синтезов, а для
защиты от токсических эффектов кислорода. В эритроцитах многие ферменты
имеют в активных центрах SH-группы, которые могут окисляться под
действием кислорода. Накопленный при распаде глюкозы в
пентозофосфатном пути НАДФН2 позволяет регенерировать эти SH-группы.
В противном случае это может привести к гемолизу.
 РАСЩЕПЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ ПО
ПЕНТОЗОФОСФАТНОМУ АПОТОМИЧЕСКОМУ ПУТИ.

Протекает в цитоплазме.
 Окислительная ветвь приводит к
образованию восстановленных
эквивалентов НАДФН + Н+, пентоз и
угликислого газа, который в гликолизе не
образуется. Окисление глюкозо-6-фосфата
по пентозофосфатному пути
катализируется глюкозо-6-
фосфатдегидрогеназой НАДФ+ - зависимой,
а не НАД+ - зависимой.
БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ I ЭТАПА ПФ-ПУТИ:
• Происходит прямое окисление глюкозо-6-фосфата
без участия кислорода.
• Этот этап является одним из главных источников
НАДФН2 для клетки.
• На 1-м этапе ГМФ-пути образуется СО2 - один из
конечных продуктов метаболизма без участия
кислорода.
• Образуются пентозы. Эти пентозы являются
строительным материалом для синтеза
нуклеотидов, коферментов и некоторых других
веществ.
Хотя энергетическая ценность НАДФН + Н+ равно 52,6
ккал/моль, но НАДФН + Н+ используется в
биосинтезах ВЖК и ХС без трансформации в АТФ.
 В процессе неокислительной ветви
пентозофосфатного пути 6 молекул
рибулезо-5-фосфат превращаются в 5
молекул глюкозо-6-фосфат с участием
ферментов транкетолазы и
трансальдолазы.
 В процессе неокислительной ветви
пентозофосфатного пути 6 молекул
Реакции, составляющие неокислительную
ветвь, являются обратными, поэтому путь
превращения пентоз в гексозы и путь
образования пентоз из гексоз вместе
составляют циклический процесс –
пентофосфатный цикл.
БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ II ЭТАПА ПФ-ПУТИ:
1. Обеспечивает завершение 1-го этапа
(утилизирует продукты 1-го этапа).
2. Является источником моносахаридов с разным
числом углеродных атомов. Это строительный
материал для разных синтезов.
3. Образующийся ФГА является точкой
сопряжения между ПФ-путем и некоторыми
другими путями метаболизма. Например: ФГА
может восстанавливаться до фосфоглицерина,
который нужен для синтеза жиров.
Фосфоглицерин может окисляться до ФГА. ФГА
также образуется в гликолизе, являясь общим
метаболитом.
БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ II ЭТАПА ПФ-ПУТИ:
ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПЕНТОФОСФАТНОГО ПУТИ (ПФП).

 Высокий уровень активности ПФП

проявляется в печени, жировой ткани, в
коре надпочечников, эритроцитах,
актирующей в молочной железе. Низкий
уровень – в скелетных мышцах,
щитовидной железе, легких, сердце.
 Биологическое значение пентофосфатного
пути прежде всего состоит в том, что он
является единственным источником
восстановленных эквивалентов НАДФН + Н+ в в
организме, которые используются в реакциях
синтеза жирных кислот, холестерина,
стероидных гормонов, желчных кислот,
витамина Д3 и т.д. в эритроцитах молекулы
НАДФН + Н+ поддерживают высокий уровень
восстановленного глутатиона, который
предохраняет ненасыщенные жирные кислоты
мембран от перекисного окисления (ПОЛ).
Поскольку из двух молекул глицеральдегид-3-фосфата можно регенерировать молекулу
глюкозо-6-фосфата, глюкоза может быть полностью окислена при превращении по
пентозофосфатному пути:
Пентозофосфатный путь существенно отличается от гликолиза: на первой стадии
осуществляется дегидрирование (окисление) глюкозо-6-фосфата. В качестве окислителя
выступает не NAD, как в гликолизе, a NADP. Одним из продуктов пентозофосфатного пути
является углекислый газ СО2 , который в реакциях гликолиза не образуется. Наконец,
пентозофосфатный путь не генерирует АТР.
Пентозофосфатный путь протекает в печени, жировой ткани, коре надпочечников, щитовидной
железе, эритроцитах, семенниках и в молочных железах в период лактации. Этот путь
метаболизма углеводов не действует в нелактирующих молочных железах и малоактивен в
скелетных мышцах.Все ткани, в которых активность данного пути высока, используют в
реакциях восстановительного синтеза NADPH, например в реакциях синтеза жирных кислот,
стероидных гормонов, аминокислот (с участием глутаматдегидрогеназы) или восстановленного
глутатиона в эритроцитах.
При интенсивном синтезе жиров (липогенезе) и при функционировании систем с участием
NADPH возрастает скорость деградации глюкозы по пентозофосфатному пути. Это связано с
увеличением отношения концентраций NADP/NADPH. После приема пищи может
индуцироваться синтез глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы и 6-фосфоглюконатдегидрогеназы.
Рибоза из пентозофосфатного пути поступает в систему синтеза нуклеотидов и нуклеиновых
кислот. Источником рибозы является интермедиат рибозо-5-фосфат.Мышечная ткань содержит
малые количества глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и 6-фосфоглюконатдегидрогеназы. Тем не
менее скелетная мышца способна синтезировать рибозу. Синтез, по-видимому, осуществляется
при обращении неокислительной фазы пентозофосфатного пути, утилизирующей фруктозо-6-
фосфат.Таким образом, синтез рибозы может осуществляться в ткани, если в ней протекает
часть реакций пентозофосфатного пути.
 Биологическое значение глюконеогеназа
заключается не только в возвращении
лактата в метаболический фонд, но и в
поддержании концентрации глюкозы на
достаточном уровне при недостатке
углеводов в организме, например при
углеводном или полном голодании и
сахарном диабет. Это достигается
непрерывным синтезом D-глюкозы в
организме из неуглеводных компонентов,
таких, как пируват, лактат, глицерин.
 Глюконеогенез протекает главным образом
в печени и корковом веществе почек. В
мышцах синтез глюкозы не происходит, так
как отсутствуют ферменты обходимых
реакций глюконеогенеза.
 Глюконеогенез в основном протекает по
тому же пути, что и гликолиз, но в
обратном направлении. При этом следует
учесть, что фермент глюкозо-6-фосфатаза
отсутствует в мышцах, клетках мозга и
жировых тканях, поэтому они не
поставляют в кровь свободную глюкозу.
Таким образом:
 Обходные стадии глюконеогенеза необратимые, следовательно, путь
превращения пирувата в глюкозу неидентичен соответствующему
катаболическому пути распада глюкозы (гликолизу);
 Синтез глюкозы обходится организму «дорого», так как на
образование каждой молекулы глюкозы, в зависимости от исходного
субстрата, расходуется до 6 макроэргов и 2 восстановленных
эквивалентов НАДФН + Н+.
 Глюконеогенез и гликолиз регулируются реципрокно;
 Процесс глюконеогенеза препятствует накоплению лактата в
напряжению работающих мышцах;
 Потребление больших количеств алкоголя резко тормозит
глюконеогенез в печени, в результате чего понижается содержание
глюкозы в крови, что оказывает неблагоприятное влияние на
функции мозга;
 За сутки в здоровом организме синтезируется до 80г глюкозы;
 Скорость глюконеогенеза увеличивается в следующих состояниях:
при голодании, усиленном белковом питании, недостаточном
поступлении углеводов с пищей, сахарном диабете.
Гликоген — основной резервный полисахарид в клетках
животных и человека, так как он плохо растворим в воде
и не влияет на осмотическое давление в клетке, поэтому в
клетке депонируется гликоген, а не свободная глюкоза.
Разветвленная структура гликогена создает большое
количество концевых мономеров. Это способствует работе
ферментов, отщепляющих или присоединяющих мономеры
при распаде или синтезе гликогена, так как эти ферменты
могут одновременно работать на нескольких ветвях
молекулы гликогена.
Гликоген депонируется главным образом в печени и
скелетных мышцах. Гликоген хранится в цитозоле клеток
в форме гранул. С гранулами связаны и некоторые ферменты,
участвующие в обмене гликогена, что облегчает им взаимодействие с
субстратом. Синтез и распад гликогена протекают разными
метаболическими путями .
Гликоген синтезируется в период пищеварения (1—2 ч после приема
углеводной пищи) и требует затрат энергии. При включении одного
мономера в полисахаридную цепь протекают 2 реакции, сопряженные с
расходованием аденозинтрифосфата АТР и уридинтрифосфат UTP
( реакции 1 и 3). После образования глюкозо-6-фосфата (гексокиназная
реакция) происходит внутримолекулярный перенос остатка фосфорной
кислоты из 6-го положения в 1-е. При этом образуется глюкозо-1-
фосфат: После изомеризации глюкозо-6-фосфата в глюкозо-1-фосфат
протекает дополнительная активация глюкозного фрагмента. При этом
расходуется 1 молекула уридинтрифосфат УТФ, что эквивалентно
расходованию 1-й молекулы АТФ. В результате образуется
активированная форма - УДФ-глюкоза .
Затем с УДФ глюкозный остаток переносится на молекулу гликогена.
Удлинение цепи гликогена катализирует фермент гликогенсинтетаза.
Таким образом, цепь гликогена становится на 1 глюкозный фрагмент
длиннее. Гликоген, в отличие от растительного крахмала, более сильно
разветвлен. Для формирования ответвлений существует специальный
фермент, который называется "гликогенветвящий фермент" .
           
 Молекула гликогена синтезируется не с "нуля", а происходит постепенное
               

удлинение уже имеющегося кусочка цепи: "затравки" или праймера. И при

распаде гликогена никогда не происходит полного разрушения его молекул.  Для
включения одного остатка глюкозы в молекулу гликогена клетка расходует 2
молекулы АТФ. При распаде гликогена эта АТФ не регенерирует, а
освобождается только Фн (неорганический фосфат).
    Ключевым ферментом синтеза гликогена является гликогенсинтаза. Это "пункт
вторичного контроля".
  Регуляция гликогенсинтазы:  она активируется избытком глюкозо-6-фосфата.
Поэтому если глюкозо-6-фосфат другими путями утилизируется медленно, то
возрастание его концентрации приводит к увеличению скорости синтеза
гликогена. Реакция, катализируемая гликогенсинтазой, необратима.
Мобилизация гликогена происходит в основном в период между приемами
пищи и ускоряется во врем физической работы. Этот процесс происходит
путем последовательного отщепления остатков глюкозы в виде глюкозо-1-
фосфата с помощью гликогенфосфорилазы. Этот фермент не расщепляет a1,6-
гликозидные связи в местах разветвлений, поэтому необходимы еще 2 фермента,
после действия которых глюкозный остаток в точке ветвления освобождается в
форме свободной глюкозы. Гликоген распадается до глюкозо-6-фосфата без
затрат АТР.
   Регуляция гликогенфосфорилазы: угнетается избытком АТФ, активируется
избытком АДФ.
СИНТЕЗ И РАСПАД ГЛИКОГЕНА.
Присутствие в печени глюкозо-6-фосфатазы обусловливает главную функцию
гликогена печени -освобождение глюкозы в кровь в период между приемами
пищи и использование ее другими органами. Таким образом, мобилизация
гликогена печени обеспечивает содержание глюкозы  в крови на постоянном
уровне. Это обстоятельство является обязательным условием для работы
других органов и особенно мозга. Через 10—18 ч после приема пищи запасы
гликогена в печени значительно истощаются, а голодание в течение 24 ч
приводит к полному его исчезновению. Глюкозо-6-фосфатаза содержится
также в почках и клетках кишечника.
Функция мышечного гликогена заключается в высвобождении глюкозо-6-
фосфата, используемого в самой мышце для окисления и получения энергии,
Переключение процессов синтеза и мобилизации гликогена в печени
происходит при переходе состояния пищеварения в постабсорбтивный
период или состояния покоя на режим мышечной работы. В переключении
этих метаболических путей в печени участвуют инсулин, глюкагон и
адреналин, а в мышцах — инсулин и адреналин.
Влияние этих гормонов на синтез и распад гликогена осуществляется путем
изменения в противоположном направлении активности 2 ключевых
ферментов — 
гликогенсинтазы и гликогенфосфорилазы - с помощью их
фосфорилирования и дефосфорилирования.
СИНТЕЗ И РАСПАД ГЛИКОГЕНА.
Первичным сигналом для синтеза инсулина и
глюкагона является изменение концентрации глюкозы
в крови. Инсулин и глюкагон постоянно присутствуют в
крови, но при переходе из абсорбтивного состояния в
постабсорбтивное изменяется их относительная
концентрация — инсулин-глюкагоновый индекс. Таким
образом, главным переключающим фактором в печени
является инсулин-глюкагоновый индекс.
В постабсорбтивном периоде инсулин-глюкагоновый
индекс снижается и решающим фактором является влияние
глюкагона, который стимулирует распад гликогена в
печени. Механизм действия глюкагона включает каскад
реакций, приводящий к активации гликогенфосфорилазы.
В период пищеварения преобладающим является влияние
инсулина, так как инсулин-глюкагоновый индекс
СИНТЕЗ И РАСПАД ГЛИКОГЕНА.
Под влиянием инсулина происходит:
а) стимуляция транспорта глюкозы в клетки мышечной ткани;
б) изменение активности ферментов путем фосфорилирования и
дефосфорилирования. Так, например, инсулин активирует фосфодиэстеразу и
снижает концентрацию сАМР в клетке. Кроме этого, инсулин активирует
фосфатазу гликогенсинтазы, последняя дефосфорилируется и переходит в
активное состояние;
в) изменение количества некоторых ферментов путем индукции и репрессии их
синтеза. Например, инсулин индуцирует синтез глюкокиназы, ускоряя тем
самым фосфорилирование глюкозы в печени.

Адреналин имеет сходный с глюкагоном механизм действия на клетки

печени. Но возможно включение и другой эффекторной системы передачи
сигнала в клетку печени. Тип рецепторов, с которыми взаимодействует
адреналин, определяет, какая система будет использована. Так, взаимодействие
адреналина с b-рецепторами клеток печени приводит в действие
аденилатциклазную систему. Взаимодействие же адреналина с a,-рецепторами
включает инозитолфосфатный механизм трансмембранной передачи
гормонального сигнала. Результатом действия обеих систем являются
фосфорилирование ключевых ферментов и переключение синтеза гликогена на
его распад.
Активация адреналином мышечной гликогенфосфорилазы происходит иначе, так как
распад гликогена в скелетных мышцах стимулируется мышечными сокращениями.
Киназа фосфорилазы (Са2+-зависимая) активируется при мышечной работе под
влиянием нервного импульса, так как в саркоплазме в этом случае возрастает
концентрация ионов кальция. Это еще один механизм ускорения распада гликогена в
мышце. Результатом действия адреналина в мышцах также являются активация сАМР-
зависимых протеинкиназ и активация фосфорилазы путем ее фосфорилирования.
При передаче сигнала от гормона через внутриклеточные посредники происходит
значительное его усиление, поэтому активация фосфорилазы гликогена при участии
любой системы передачи сигнала в клетку позволяет быстро образовать большое
количество глюкозы из гликогена. В мышцах это имеет большое значение для
совершения интенсивной работы в условиях стресса, например при убегании от
опасности.
При умеренной нагрузке в мышцах действует другой механизм регуляции активности
гликогенфосфорилазы – аллостерическая регуляция продуктами распада АТФ (АМФ).
При переходе из постабсорбтивного состояния в абсорбтивное или по окончании
мышечной работы прекращается секреция гормонов и вся система возвращается в
исходное неактивное состояние. Аденилатциклаза и фосфолипаза С инактивируются.
сАМР разрушается фосфодиэстеразой, что вызывает переход всех внутриклеточных
ферментов каскада в неактивную форму.
Значение регуляции скоростей синтеза и распада гликогена в печени заключается в
обеспечении постоянства концентрации глюкозы в крови. Регуляция обмена гликогена
в мышцах обеспечивает энергетическим материалом как интенсивную работу мышц,
так и энергозатраты в состоянии покоя.
Основные пути нарушения обмена углеводов в
организме следующие:
 Нарушение переваривания и всасывания
углеводов в ЖКТ – происходит из-за отсутствия
или недостатка ферментов слизистой
кишечника: лактазы, мальтазы, сахаразы.
 Гиперкликемии (повышение содержания
глюкозы в крови > 5,5 ммоль/л).
 Гипокликемии (понижение содержания
глюкозы в крови <3,3 ммоль/л).
 Врожденные нарушения углеводного обмена
(наследственные).
 Нарушение углеводного обмена при гипоксии и
других патологических состояниях.
Гипергликемии:
1. Алиментарная – поступление с пищей большого
количества углеводов;
2. Стрессовая – понижение утилизации глюкозы
клетками тканей вследствие дефицита инсулина –
сахарный диабет;
3. Патологическая. Основные причины: увеличение
концентрации глюкозы в крови вследствие:
 Усиления распада гликогена (гиперсекреция
адреналина, глюкагона в следующих ситуациях:
стресс, физическая травма, опухоль мозгового слоя
надпочечников, инфекция, панкреатит, гепатит и
др.)
 Усиления глюконеогенеза (гиперсекреция картизола
при наличии опухоли коркового слоя надпочечников
или опухоли гипофиз, продуцирующего АКГГ и т.д.).
 САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
 Сахарный диабет – это заболевание ,
обусловленное дефицитом инсулина
(гормона поджелудочной железы) или
недостаточностью его его действия.
Различают диабет 2 основных типов:
 Инсулинозависимый (нарушен биосинтез
инсулина);
 Инсулиннезависимый (б/с инсулина не
нарушен, но увеличен б/с глюкагона). Для
различения инсулинозависимого сахарного
диабета от инсулиннезависимого
необходимо проведение
глюкозотолерантного теста.
БИОХИМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В
УГЛЕВОДНОМ ОБМЕНЕ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ:

 Гимерглюкемия и гликозурия;
 Кетонемия и кетонурия;
 Азотемия и азотурия;
 Полидипсия (жажда, потребление
большого количества воды);
 Полиурия (выделение большого
количества мочи);
 Ацидоз.
Гипогликемии:
 Алиментарная – неполное или полное
голодание;
 Патологическая. Основные причины:
повышение утилизации глюкозы клетками
(введение больших доз инсулина,
гиперфункция Р-клеток островков
Лангерганса поджелудочной железы);
снижение продукции глюкозы клетками
тканей и органов вследствие ослабления
глюконеогеназа (уменьшение секреции
кортизола из-за нарушения функций
коркового слоя надпочечников – болезнь
Аддисона).
Наследственные нарушения углеводного обмена
(врожденные):
1. Фруктоземия (отсутствие фермента фруктокеназы);
2. Галактоземия (отсутствие фермента галактоза-1-
фосфатуридилилтранферазы);
3. Врожденное отсутствие фермента пентозофосфатного
пути НАДФ-зависимой глюкозо-6-
фосфатдегидрогеназы.
4. Гликогеназы (отсутствие или снижение активности
ферментов распада гликогена см. таблицу).
5. Гликозидозы (отсутствие ферментов распада
гетерополисахаридов):
 Болезнь Слая (дефект фермента распада
хондроининсульфата – Р-глюкуронидазы);
 Болезнь Моркио – Ульриха (отсутствие фермента
расщепления кератансульфата).
Изменения углеводного обмена при гипоксии:
 Не образуется АТФ.
 Идет накопление НАДН + Н +.
 НАДН + Н+ ингибируют два фермента
гликолиза: фосфоруктокиназу (3-я реакция)
и пируваткиназу (10-я реакция), поэтому
гликолиз ослаблен.
 НАДН + Н+ ингибирует 4 фермента ЦТК: ПДК,
цитратсинтазу, изоцитратдегидрогеназу
декарбоксилирующую,
оскетоглуторатдегидрогеназный комплекс.
 Кетокислоты в ЦТК превращаются в
оксикислоты.
 ТИПЫ ГЛИКОГЕНОЗОВ.
Дефект или
Тип гликогеназа отсутствие фермента
Пораженный орган,
ткань
1 2 3
I. Болезнь Гирке Глюкозо-6-фосфотаза Печень, почки

II. Болезнь Помпе а-1,4-глюкозидаза Во всех органах и тканях

(кислая) в лизосомах
III. Болезнь Кори или Амило-1,6- Печень, сердечная и
Фораса глкжозидаза скелетные мышцы,
лейкоциты, эритроциты
IV. Болезнь Андерсона Фермент ветвления печень, мышцы, почки,
лейкоциты
V. Болезнь Мак-Ардля Фосфотаза Мышцы
(мышечная)
VI. Болезнь Херса Фосфорилаза Печень
(печеночная)
VII. Болезнь Томсона Фосфоглюкомутаза (в Мышцы, печень
мышцах)
VIII. Болезнь Таруи Фосфоглюкомутаза (в Мышцы, эритроциты
мышцах)
IX. Болезнь Хага Киназа фосфорилазы Печень, кровь
«Ь» (в печени)
 ГЛИКОЗИРОВАННЫЙ ГЕМОГЛОБИН.

 Гликозированный гемоглобин образуется в

результате медленного неферментативного
присоединения глюкозы к гемоглобину,
содержащиеся в эритроцитах. Скорость этой
реакции и количество образующегося
гликолизированного гемоглобина зависят от
среднего уровня глюкозы в крови на протяжении
срока жизни эритроцитов (в среднем этот
период составляет 60-90 дней). То есть чем
выше уровень гликолизированного гемоглобина,
тем выше была гликемия за последние три
месяца и, соответственно, больше риск развития
осложнений сахарного диабета.
 У больных сахарным диабетом уровень
HbA1с может быть повышен в 2-3 раза.
Нормализация уровня гликолизированного
гемоглобина в крови происходит на 4-6
неделе после достижения нормального
уровня глюкозы.
Повышение значений:
 Сахарный диабет и другие состояния с
нарушенной толерантностью к глюкозе.
Определение уровня компенсации:
 5,5-8% - хорошо компенсированный
сахарный диабет
 8-10% - достаточно хорошо
компенсированный сахарный диабет
 10-12 % - частично компенсированный
сахарный диабет
 >12% - некомпенсированный сахарный
диабет
 Дефицит железа
Ложное повышение может быть обусловлено
высокой концентрацией фетального
гемогловина (HbF).
Снижение значений:
 Гипогликемия
 Гемолитическая анемия
 Кровотечения
 Переливание крови
ГЛЮКОЗОТОЛЕРАНТНЫЙ ТЕСТ.

 Глюкозотолерантный тест проводится

пациентам, если концентрация сахара в
крови натощак составляет от 5,7 до 6,9
ммоль\л, а также, если имеются факторы
риска развития сахарного диабета
(избыточный вес, гипертоническая
болезнь, рождение крупного плода и
наличие сахарного диабета у близких
родственников).
 В течение 3-х суток перед исследованием
пациент придерживается
сбалансированной диеты, содержащей не
менее 125 грамм углеводов. В день
исследования исключается прием пищи и
жидкости. Срок голодания перед
исследованием должен составлять не
менее 10 часов. Вначале проводится забор
крови и определяется уровень глюкозы.
Далее обследуемый принимает 75 грамм
сахара, растворенного в 200 мл воды.
Через 30, 60, 90 и 120 минут берут кровь и
исследуется уровень глюкозы.
 Если уровень глюкозы в крови 7,0 ммоль\л
и более в пробе, которая взята натощак, а
через 2 часа составляет 11 ммоль\л и
более, то это характерно для сахарного
диабета. Если уровень глюкозы в крови
натощак менее 7,0 ммоль\л, а через 2 часа
составляет от 8 до 11 7,0 ммоль\л, то
данное состояние ноносит название
нарушение толерантности к глюкоз, что
может говорить о скрытом, латентном
течении диабета.
 Молочная кислота (лактат) – продукт
анаэробного метеболизма глюкозы
(гликогена), в ходе которого она
образуется из пирувата под действием
лактатдегидрогеназы. При достаточном
поступлении кислорода пируват
подвергается метаболизму в митохондриях
до воды и углекислоты. В анаэробных
условиях, при недостаточном поступлении
кислорода, пируват преобразуется в
лактат. Основное количество молочной
кислоты поступает в кровь из скелетных
мышц, мозга и эритроцитов.
 Клиренс лактата (исчезновение его из
крови) связан, главным образом, с
метаболизмом его в печени и почках.
Поглощение лактата печенью является
насыщаемым процессом. Существует
понятие «лактатного порога», при
достижении которого плавный рост
концентрации молочной кислоты при ее
повышенной продукции переходит в
скачкообразный.
 Концентрация лактата при физической нагрузке
коррелирует с развитием утомления. В патологии
лактоацидоз (закисление крови вследствие
накопления лактата) чаще всего наблюдается при
уменьшении даставки кислорода к тканям (тип А),
вследствие снижения кровотока (тяжелые
заболевания легких, задержка дыхания).
Лактативный ацидоз – один из вариантов
метаболического ацидоза, который можно
заподозрить при высоком анионном дефиците
(разность между концентрацией натрия и
суммарной концентрацией хлорида и бикарбонатов
> 18 ммоль\л) и отсутствии других причин, таких
как почечная недостаточность, прием салицилатов,
отравление метанолом, злоупотребление
этанолом, значительная кетонемия.
 Измерение глюкозы в крови является
основным лабораторным честом в
диагностике диабета. Текущие критерии
диагностического использования измерения
глюкозы крови: сочетание клинических
симптомов диабета и случайного (то есть
независимого от времени предыдущего
приема пищи) обнаружения глюкозы
плазмы порядка 11,1 ммоль\л и выше;
обнаружение глюкозы натощак 7,0 ммоль\л
и выше; уровень глюкозы в плазме через 2
часа после введения в пероральном
глюкозотолерантном тесте – 11,1 ммоль\л и
выше.
 Натощак, не менее через 8 часов (!) после
последнего приема пищи. Желательно брать
кровь в утренние часы. Необходимо
исключить повышенные психо-эмоциональные
и физические нагрузки. Глюкоза во взятой
пробе крови продолжает потребляться
клетками крови (эритроцитами, лейкоцитами,
особенно при высоком количестве
лейкоцитов). Поэтому необходимо отделить
плазму (сыворотку) от клеток не позже чем
через 2 часа после взятия пробы или
использовать пробирки с ингибиторами
гликолиза. При несоблюдении этих условий
могут наблюдаться ложно заниженные
результаты.