Боковой

амиотрофический склероз

ТЛАПШОКОВА Л.Б.
 боковой амиотрофический
склероз
• Болезнь Шарко-Кожевникова,
или боковой амиотрофический
склероз (БАС), Мотонейронная
болезнь -  тяжелое, неуклонно
прогрессирующее органическое
заболевание нервной системы
 этиология
• Наследственная
• Токсическая
• Аутоимунная
• Инфекционная
• Авитаминозная
 патогенез
•  Ключевую роль играет повышенная активность 
глутаматергической системы, при этом избыток 
глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и
гибель нейронов. Каждое фибриллярное подёргивание
мышцы соответствует гибели одного мотонейрона в
спинном мозге — это означает, что данный участок
мышцы лишается иннервации, он уже будет неспособен
нормально сокращаться и атрофируется
 патоморфология
• уменьшение объема спинного мозга в области шейного
и поясничного утолщений
• гипотрофия ствола
• грубые изменения клеток почти всех отделов головного
и спинного мозга
• Ганглиозные клетки подвергаются дегенеративно-
атрофическим изменениям
• Страдают ядра двигательных ЧМН
•  В патологический процесс вовлекаются мозговые
оболочки, церебральные и спинальные сосуды
 КЛИНИКА
Складывается главным образом из
следующих синдромов:
• вялые и спастические параличи
конечностей
• мышечные атрофии с фибриллярными и
фасцикулярными подергиваниями
• бульбарные расстройства.
 клиника

Условно можно выделить две стадии развития

процесса:
• период предвестников
• период выявления основной локализации
поражения (локальный период).
 Период предвестников
• Cлабость в дистальных отделах рук, неловкость,
похудание в кистях и мышечные подергивания
• Атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним
спастическим парапарезом.
• Бульбарные расстройства – дизартрии и дисфагии (25%
случаев)
• Крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц),
нередко генерализованные, встречаются практически у
всех больных БАС, и нередко являются первым
признаком заболевания.
 Локальный период
• Двигательные нарушения
• Амиотрофии с повышением мышечного тонуса
• Патологические кистевые знаки
• Патологические рефлексы
• Спастико-паралитическая походка
• Тетраплегия (вялая верхняя и спастическая нижняя)
Локальный период
 Клинические формы бас

Шейно- Бульбарная Пояснично- Высокая

грудная форма форма. крестцовая (церебральная
(50% случаев) Встречается в форма (20 – ) форма (1 –
25% 25% случаев) 2%)
 диагностика
• Поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона,
доказанное клинически, электрофизиологически или
морфологически.
• Поражение (дегенерация) верхнего мотонейрона по
данным клинической картины.
• Прогрессирующее развитие субъективных и
объективных признаков заболевания на одном уровне
поражения центральной нервной системы или
распространение их на другие уровни, определяемое
по данным анамнеза или обследования.
 Диагностика
Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо
отсутствие:
• Сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений
чувствительности. Возможны парестезии и боли.
• Тазовых расстройств (нарушений мочеиспускания и дефекации). Их
присоединение возможно на конечных стадиях заболевания.
• Зрительных нарушений.
• Вегетативных нарушений.
• Болезни Паркинсона.
• Деменции альцгеймеровского типа.
• Синдромов, похожих на БАС.
 диагностика
Электромиографическое исследование (ЭМГ)
• Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и
нижних конечностей
• Уменьшение количества двигательных единиц и
увеличение амплитуды и длительности потенциала
действия двигательных единиц
• Нормальная скорость проведения в нервах,
иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения
скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело
пораженные мышцы (скорость должна быть не менее
70% от нормальной величины)
• Нормальная электрическая возбудимость и скорость
проведения импульса по волокнам чувствительных
нервов
 Диагностика

Двухстороннее повышение МР-сигнала на Т2, Flair от

кортико-спинальных трактов на уровне мост /
предцентральные извилины.  

МРТ снимки
 Дифференциальная диагностика
• Опухоли
краниовертебральной
• Синдром Гийена-Барре
области и спинного • Миастения
мозга • Рассеянный склероз
• Сирингомиелия • ОНМК
• Нейроинфекции
• Семейный
(полиомиелит, бруцеллез,
спастический эпидемический энцефалит,
парапарез клещевой энцефалит,
нейросифилис)
Штрюмпеля
• Первичный боковой склероз
• Прогрессирующие
спинальные
амиотрофии.
 Эффективного лечения
заболевания не
существует.
Единственный препарат,
ингибитор высвобождения
глутамата рилузол
(Рилутек), отодвигает
летальный исход на 2 – 4
месяца. Его назначают по
50 мг два раза в день.

лечение
 Основу лечения
составляет
лечение симптоматическая
терапия
• Лечебная гимнастика.
• Применение ортопедических приспособлений:
шейного воротника, различных шин, устройств
для захвата предметов.
• При крампи (болезненных мышечных спазмах):  
фенитоин  200–300 мг/сут, или карбамазепин 
( Финлепсин 200–400 мг/сут, и/или витамин Е 400
мг два раза в день, а также препараты магния ).
• При спастичности: баклофен (Баклосан) 10 – 80
мг/сут, или тизанидин (Сирдалуд) 6 – 24 мг/сут, а
также клоназепам 1 – 4 мг/сут, или мемантин (
Акатинол Мемантин) 10 – 60 мг/сут.
лечение Основу лечения
составляет
симптоматическая
терапия
• При слюнотечении атропин 0,25 – 0,75 мг три
раза в день, или гиосцин (Бускопан) 10 мг три
раза в день.
• При невозможности приема пищи вследствие
нарушения глотания накладывают гастростому
или вводят назогастральный зонд. Раннее
проведение чрезкожной эндоскопической
гастростомии продлевает жизнь пациентов в
среднем на 6 месяцев.
• При болевых синдромах используют весь
арсенал аналгетиков. В том числе на конечных
стадиях наркотические аналгетики.
• Иногда некоторое временное улучшение
приносят антихолинэстеразные препараты (
неостигмина метилсульфат(Прозерин)).
 прогноз
• Боковой амиотрофический склероз является
фатальным заболеванием. Средняя
продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет,
тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10
– 20% живут более 10 лет от начала заболевания.
• Неблагоприятные прогностические признаки –
пожилой возраст и бульбарные нарушения (после
появления последних больные живут не более 1 –
3 лет).