SINDROME PIRAMIDAL

Definicin Neuronas Fascculos Origen

 Trayecto

 Centro Oval : sustancia blanca al centro

hemisferios cerebrales, da un abanico.

Cpsula interna : entre tlamo y caudado x 3 Pednculo Cerebral :une puente y cerebro ,
pie, segmento medio (3/5)y externo (1/5) cruza bulbo

Puente y Bulbo : se decusa en bulbo ,

directo y cruzado

Mdula :cruzado va por lateral anterior asta

posterior ; directo zona medial surco anterior
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FISIOLO IA
Llevan seales elctricas desde : rea motora perifricos ncleos motres

msculos efectores

ALTERACIONES
I motoneurona polimuscular hipertona sincinesias sin atrofia vcn normal ROT exagerados , RCA abolido babins i II motoneurona msculos aislados atona flacidez no atrofia vcn denervacion ROT abolidos, RCA normal no

CLINICA

Hemiplejias Paraplejias Cuadraplejias Monoplejias

Hemiplejias
Definicin Grados Tipo Directas :
1.Cortical : monoplejia y convulsiones 2.Subcortical : centro oval 3.Capsular : brazo posterior y rodilla cpsula interna.

 Alternas :
1.Pedunculares :Sd Weber : piramidal + III

2.Protuberancia :Sd. Millar- Gubler : pira +VII perifrico 3.Bulbares : Sd. Bulbar anterior : piramidal +XII

Causas
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1.Traumatismos

2.Lesiones vasculares 3.Compresiones 4.Histeria

Paraplejias

Definicin Tipos Clnica : posicin , piramidalismo, RCA

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Causas

1.Lesiones enceflicas : nios Little 2.Lesiones medulares : compresiones ,TMT,EM, siringomielia,lues,familiares 3.Intermitentes : peridica de Westphal

Cuadraplejia - Monoplejia
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Lesin cervical Monoplejias Cerebrales ,medulares y

radiculares

ESCLEROSIS MULTIPLE

 Enfermedad inflamatoria crnica que afecta

la sustancia blanca del SNC en forma de mltiples lesiones llamadas placas, constituidas por infiltrado perivascular de linfocitos y macrfagos, con desmielinizacin y gliosis reactiva

La EM es la enfermedad desmielinizante del S.N.C ms frecuente Principal causa de discapacidad de origen neurolgico en adultos jvenes Afecta ms a mujeres (2:1) HLAHLA-DR2 Caucsicos ms afectados, pero los pacientes de raza negra y orientales tambin presentan gradiente descendente norte-sur. norte-

Edad: Primeros sntomas 20-40 aos 20> 50 aos raros: 12 % < 16 aos : 3 % mujeres ( brotes y progresiones) Migraciones Dependiente de la edad de migracin (15 aos)
Aumenta hacia los polos Norte Sur. - Incidencia Alta - Incidencia Media - Incidencia Baja 30 / 100.000. 5-29/100.000 55/100.000.

Etiologia
Desconocida 3 Hiptesis
Infeccin Viral Persistente Proceso Autoinmune con prdida de la tolerancia hacia los antgenos de la Mielina Fenmenos de mmica molecular entre antgenos virales y protenas de la mielina


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Patogenia

Formas evolutivas
Recidivante Remisiones (R-R) 85 % (RProgresiva Recidivante (P-R) (P5%

Primariamente Progresiva (P-P) 10 % (P-

Formas evolutivas
Recidivante Remitente (R-R) (R- Mayor frecuencia. frecuencia. - Sucesin de brotes. brotes. - Resolucin con o sin secuelas. secuelas. - Periodos de estabilidad clnica. clnica. - Factores desncadenantes de recidivas (Infecciones, final del embarazo puerperio) - Secundariamente progresiva

Progresiva Recidivante (P(P-R) - Similar a secundariamente progresiva. progresiva. - Brotes con mayor frecuencia - Se presenta desde el comienzo de la enfermedad. enfermedad.

Formas evolutivas
Primariamente Progresiva (P-P) (P- Lento y progresivo deterioro. deterioro. - Sin recidivas. recidivas. - Edad mas tarda. tarda. - Atribuible a lesin medular. medular.

Factores pronsticos
Evolucin Potencialmente Benigna
- Inicio temprano (Adulto joven) - Brote inicial monosintomtico. - Inicio con Neuritis ptica o alteracin sensitiva. - Pocos brotes en 2 aos iniciales. - Larga fase latente. - Patrn evolutivo RR. - Pocas alteraciones cerebelosas o motoras particas. - Pocas alteraciones residuales post brote. -Puntaje en EDSS menor o igual a 3 a los 5 aos -Bajo nivel de actividad en RNM seriada.
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Evolucin Potencialmente Maligna - Inicio tardo. tardo. - Brote inicial con alteraciones particas, cerebelosas o tronco-enceflicas invalidantes. troncoinvalidantes. -Brote progresivo recurrente. recurrente. -Defectos secuelares acumulativos. acumulativos. -Inicio temprano de fase crnica progresiva. progresiva. -Condicin restrictiva o invalidante en EDSSa los 5 aos. aos. -Alto nivel de actividad de actividad en RNM seriada. seriada.

Diagnstico
Evidencia de dos o ms lesiones de la sustancia blanca del SNC.separadas topogrficamente y que SNC. han ocurrido separadas en el tiempo. tiempo. Evolucin de diversos criterios diagnsticos en el tiempo. tiempo.

CRITERIOS DE POSER , BASADOS EN: EN: 1.HISTORIA CLNICA 1.HISTORIA 2.EXPLORACIN NEUROFISIOLGICA: PE 2.EXPLORACIN NEUROFISIOLGICA: 3.RNM 3.RNM 4.LCR: CUANTIFICACIN DE IgG Y BANDAS OLIGOCLONALES 4.LCR:

SNTOMAS: SNTOMAS: -SENSITIVOS 40% 40% -VISUALES 35% 35% -MOTORES 20% 20% -TRONCO CEREBRAL 16% 16% -CEREBELOSOS 15% 15% -VESICALES 4% MONOSINTOMATICA NEURITIS PTICA: PTICA: manifestacin. manifestacin. la

Generalmente

primera

MIELOPATA: MIELOPATA:Dolor radicular o paraespinal, alteracin vesical e intestinal, espondilosis cervical. cervical.

POLISINTOMATICA SIGNOS PIRAMIDALES:Ausencia de reflejos cutneos, hiperreflexia, Babins y. PIRAMIDALES: y. SINTOMAS MOTORES:Monoparsia, hemiparesia, paraparsia, tetraparsia, MOTORES: debilidad, rigidez, torpeza motora. motora. SNTOMAS OCULARES: Neuritis ptica, diplpia. OCULARES: diplpia. SNTOMAS SENSITIVOS: Parestesias, alteracin de la sensibilidad superficial y SENSITIVOS: profunda, signo de Lhermitte. Lhermitte. ALTERACIONES DE LA COORDINACIN: Atxia cerebelosa, vrtigo , disartria. COORDINACIN: disartria. ALTERACIONES ESFINTERIANAS Y SEXUALES: SEXUALES: poliaquiuria, incontinencia, impoptencia sexual. sexual. Urgencia miccional,

BROTE DE EM -Sintomas y signos de disfuncin neurolgica central. central. -Mas de 24 horas de evolucin. evolucin. -Atribuible a EM. EM. -En ausencia de fiebre. fiebre. -Instalacin aguda. aguda. -Progreso durante 24 72 horas. horas. -Estabilizacin por algunos das. das. -Mejora espontnea. espontnea. -Intervalo de alo menos un mes

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

 Su base son los ganglios

basales , formacin reticular , ncleos vestibulares y ncleos rojos.

Funcin :Movimientos
semiautomticos , coordinacin y regulacin de movimientos voluntarios y tono y equilibrio esttico.

 Vas cortico subcorticales

Vas cerebelosas

Clnica
ACINESIA RIGIDEZ COREA ATETOSIS DISTONIAS MIOCLONIAS ASTERIXIS HEMIBALISMO TEMBLOR TICS

ENFERMEDAD DE PARKINSON
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Ttrada diagnstica del Sd Par insoniano Bradicinesia. Bradicinesia. Rigidez. Rigidez. Temblor de reposo. reposo. Trastornos del equilibrio. equilibrio. Prevalencia Vara dependiendo la composicin de la poblacin y que aumenta con la edad. edad. Incidencia Aumenta entre los 60 y 69 aos de edad. edad. Es infrecuente en menores de 40 aos (menor de un 5% de los casos). casos).

Etiopatogenia: Etiopatogenia: enfermedad degenerativa - progresiva etiologia desconocida

*teorias: *teorias: - apoptosis - estrs oxidativo -fact. Inmunolog. fact. Inmunolog. - alteraciones mitocondriales - calcio toxicidad Fisiopatologa: Fisiopatologa: progresivo declinar de neuronas dopaminergicas via nigro-estriada nigro-

Sndrome Par insoniano

Enfermedad de Par inson Idioptica

Enfermedades Degenerativas SNC Espordicas Hereditarias

Par insonismos Secundarios

Inhibicin reducida de la va indirecta lleva a un exceso de inhibicin de GPe, desinhibiendo al NST y aumentando la excitacin de GPi/SNr

Disminuida activacin de la va directa causa una reduccin en la inhibicin de GPi/SNr.

El resultado es un exceso de activacin de output de ganglios basales que lleva a una sobre inhibicin talmica y sistemas motores

Bradicinesia
Bradicinesia Acinesia
enlentecimiento del velocidad del movimiento. movimiento.

Pobreza de los movimientos,retardo o poco fludo Espontneos (expresin facial). facial). Asociados (braceo al caminar). caminar).

El movimiento es de menor amplitud (micrografa). (micrografa).

Hipocinesia

Trastorno en la marcha

1.Los pasos se acortan, se enlentecen y arrastran los pies: 1.Los pies: 2.Marcha de petit pass. 2.Marcha pass. 3.Giros en bloques. 3.Giros bloques. 4.Dificultad para inicial la marcha. 4.Dificultad marcha. 5.Episodios de congelamiento. 5.Episodios congelamiento. 6.Propulsin hacia delante. 6.Propulsin delante. 7.Disminucin del braceo. 7.Disminucin braceo.

Rigidez
Es la resistencia que opone un segmento corporal al ser desplazado. desplazado. Tubo de plomo. plomo. Rueda dentada. dentada.

Definicin

Inicio unilateral. unilateral. 97% de los casos est presente en el primer 97%
examen. examen.

Temblor
Temblor de reposo a 4-6 Hz: Disminuye o desaparece con la accin, al
estar tranquilo o con el sueo.

Aumenta con la tensin emocional. Inicialmente asimtrico. 50% de los casos es el sntoma inicial. 15% nunca presentar temblor.

Inestabilidad Postural
Inicialmente es leve Tipos
Anteropulsin (tiende a caer hacia delante). delante). Retropulsin (tiende a caer hacia atrs). atrs). Lateropulsin (tiende a caer a los lados). lados).

Diagnstico
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CLINICO Clnicos empricos. Criterios UK Ban . PATOLGICO Prdida de clulas de la sustancia negra. Cuerpos de Lewis.

Sntomas premonitores : - alt. Olfacin - personalidad -depresin - astenia - fatigabilidad - mialgias Sntomas motores aparecen 80% neuronas dopaminrgicas ha desaparecido.

Paso 1 : Diagnstico de Sd. Par insoniano

Bradicinesia Y al menos uno de los siguientes puntos: puntos:
Rigidez muscular. muscular. Temblor de reposo 4-6 Hz. Hz. Inestabilidad postural no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva. propioceptiva.

Paso 2 : Criterios de exclusin

Historia de ACV a repeticin con un cuadro de par insonismo instalado en escalera. Historia de traumas crneos repetidos. Historia de encefalitis. Crisis oculogiras. Tratamiento con neurolpticos al inicio de los sntomas. Ms de un paciente con par insonismo en la familia. Remisin sustancial espontnea. Cuadro unilateral estricto por ms de tres aos. Parlisis supranuclear de la mirada. Signos cerebelosos. Sntomas severos de disautonoma de presentacin temprana. Presentacin temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxias. Signo de Babins i. Presencia de un tumor cerebral o hidrocfalo comunicante en TC o RM. Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorcin. Exposicin a MPTP.

Paso 3 : Criterios positivos de EP

Inicio unilateral. Temblor de reposo presente. Enfermedad progresiva. Persistencia de asimetra afectando ms el lado por el que se inicio la
enfermedad.

Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa.

4 3 6 5

Corea inducida por la levodopa severa. Respuesta a la levodopa por 5 aos o ms. Curso clnico de 10 aos o ms.

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.J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:181-4 1992;55:181-

Apoyo Diagnstico

a.- Prueba de levodopa positiva - estimulacin aguda - levodopa + inh de descarboxilasa, 800-1000 mg/da, por tres meses - mejora sensibildad y especificidad del diagnostico b.- Prueba dosis simple de levodopa - durante el dia en ayuno, hospitalizado, suspensin de todo Fco. - se debe considerar :premedicacin y prolopa dispersable - evaluar lado ms afectado : cada 30 min por 4 hrs , cada 60 min por

6 hrs

- usar parametros de UPDRS III contra el tpo

Laboratorio: Laboratorio: * descartar patologa Tiroidea ( TSH- T4 libre ) TSH* evaluar funcin heptica * estudio en menores de 40 aos : descartar E. Wilson con ceruloplasmina, dimanica del cobre Neuroimagenes: Neuroimagenes: * TAC RNM : descarta cuadros secundarios : HSD, tumores, enfermedades degenerativas como PSP y AM * SPECT PET : estudio funcin dopaminergica, metabolismo de la glucosa, identificacion de alteraciones de receptores, cuantificacinb de neuronas dopaminergicas

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8 7 @9