ГИПОПАРАТИРЕО

З
ПРИЧИНЫ,
СИМПТОМЫ,
ЛЕЧЕНИЕ
Паращитовидные железы
■ У большиства людей – 4; бывает больше (до 8) или меньше.
■ Обычная локализация – за щитовидной железой в области верхних и нижних
полюсов; иногда локализуется в толще щитовидной железы, тимуса, в перикарде
или в средостении.

■ Выделяют паратгормон (ПТГ)

– вызывает увеличение
уровня кальция в крови,
снижает выведение фосфатов
с мочой; при избытке –
остеолитический эффект.
Антагонист кальцитонина –
гормона щитовидной железы.
ГИПОПАРАТИРЕОЗ ■ Первичный
■ Вторичный
■ Псевдогипопаратиреоз

■ ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОПАРАТИРЕОЗ
секреция ПТГ снижена или отсутствует/ПТГ биологически неактивен

Причины:
■ Случайное удаление паращитовидных желез при тиреоидэктомии;
■ Разрушение ПЩЖ из-за воспаления, облучения, отложения железа (гемохроматоз)
или меди (болезнь Вильсона-Коновалова), травмы, аутоиммунного процесса;
■ Врожденное отсутствите ПЩЖ;
■ Выделение ПТГ с измененной структурой;
■ Нарушение секреции мутаций рецепторов к кальцию;
■ Митохондриальные заболевания (н.п. синдром Кернса-Сейра).
КЛИНИКА
■ Приступы судорог (тетания)
■ Неврологические нарушения – спастическая параплегия, хорея, паркинсонизм
■ Психические нарушения – депрессия, невроз, психозы
■ Изменения кожи и придатков – грубая сухая кожа, ломкие волосы и ногти, расслоение ногтей,
дефекты эмали зубов
ДИАГНОСТИКА
критерии – биохимические исследования + клиническая
картина + методы визуализации
■ Биохимический анализ крови:
- гипокальциемия (<2,20 ммоль/л)
- гиперфосфатемия (>4,5 ммоль/л)
- низкий уровень ПТГ (<16 пгр/мл)
или не определяется
- снижение 1,25(OH)2D3 (<18 пгр)
у взрослых
■ Анализ мочи:
- положительная проба Элворта-
Ховарда
введение ПТГ -> повышение
секреции фосфатов
■ ЭКГ:
удлинение интервалов QT и сегментов
ST без изменений зубца Т
■ КТ/МРТ:
возможны кальцинаты в базальных
ганглиях мозга, повышение костной
плотности
■ Исследования нервной проводимости:
снижение порога возбудимости нервов,
спонтанные двухфазные потенциалы
высокой частоты в скелетных мышцах
ЛЕЧЕНИЕ
коррекция гипокальциемии и
гиперфосфатемии
■ Гипокальциемия:
кальций 1000-3000 мг/сут
витамин D 0,5-2 мкг/сут

■ Приступ тетании:
глюконат кальция внутривенно 1000–2000
мг в 5 % растворе глюкозы или 0,9 %
растворе натрия хлорида за 10–20 мин
(10–20 мл 10 % раствора) 

■ Гиперфосфатемия:
ограничение приема фосфора с пищей
(рыба, морепродукты, молочные
продукты)
севеламер 1,5-6 гр/сут
ВТОРИЧНЫЙ ГИПОПАРАТИРЕОЗ
выделение ПТГ снижено из-за гиперкальциемии, не связанной с ПТГ

■ Возможные причины:
- активирующая мутация рецептора ПТГ-1;
синдром Янсена – объединяет гиперкальциемию,
гипофосфатемию, неопределяемый уровень ПТГ в крови
- активирующая мутация кальций-чувствительного рецептора;
- длительная иммобилизация;
- другие заболевания – гипертиреоз, отравление витамином D,
гранулемы или лимфомы, тиазидные диуретики.
■ Лечение этиотропное + коррекция гиперкальциемии:
обильная гидратация (до 5 л 0,9% NaCl) + фуросемид
ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗ
генетическое заболевание – резистентность органов-мишеней к ПТГ из-за
дефекта рецептора ПТГ-PTHrP
■ Резистентность костной ткани – синдром врожденной остеодистрофии
Олбрайта
■ Виды различают по ответу на пробу Элсворта-Ховарда, наличием
резистентности к другим гормонам – ТТГ, глюкагону, гонадотропинов, и
наличию нарушений развития:
- низкий рост;
- круглое лицо;
- ожирение;
- укороченные пястные и плюсневые кости.
■ Дополнительные исследования:
- БХ крови на кальций (гипокальциемия), фосфаты (гиперфосфатемия), ПТГ
(нормальная секреция при гипокальциемии).
■ Лечение как при первичном гипопаратиреозе.