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Enfermedad inflamatoria crnica que se caracteriza por una respuesta fibroproliferativa pulmonar difusa, que conduce a una rpida destruccin del parnquima pulmonar. Familia de insterticiales enfermedadades pulmonares
como
alveolitis
fibrosante
Epidemiologia:
Incidencia de 15-20 por cada 100 000 habitantes Afecta ms al varn 2:1 Entre 50- 60 aos
Factores de riesgo
Aunque la causa que provoca la FPI es desconocida, los siguientes factores pueden incrementar el riesgo de contraerla: Sexo masculino Edad: 50 aos o mayor Tabaquismo Infeccin viral Exposiciones ocupacionales a polvo que contiene slice, bacterias y protenas animales o a gases y emanaciones Medicamentos como nitrofurantona, sulfasalazina, amiodarona, propranolol, metotrexato, ciclofosfamida, bleomicina Enfermedad por reflujo gastroesofagico (GERD, por sus siglas en ingls) Miembros de la familia con FPI
Etiopatogenia:
crnica
del
tracto
Inicia a nivel alveolar y se asocia a proliferacin fibroblstica y excesiva produccin de colgeno. (tipo 1 y 3). Lesin comienza a nivel alveolar, le sigue lesin del epitelio y de la membrana basal subepitelial.
Componente celular inflamatorio esta formado por macrfagos, neutrfilos, eosinofilos y linfocitos.
Macrfagos se cree que juegan un papel protagonista en gnesis de la enfermedad por su capacidad de secretar citoquinas proinflamatorias y profibrticas.
Cuadro clnico:
Sntomas sistmicos como malestar general, sudoracin, mialgias, artralgias se presentan con poca frencuencia.
Exploracin fsica:
Etapas avanzadas de la enfermedad: Hipocratismo digital (acropaquias) en 30- 75%. Signos de hipertensin pulmonar ( refuerzo del 2 tono cardiaco, hipertensin venosa yugular, edemas). Cianosis
Diagnstico:
clinico-
radiolgicos
Historia clinica Rx de trax TAC Broncoscopia ( con lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial). Biopsia pulmonar Espirometra ( alteracin funcional)
Rx de trax:
Compromiso intersticial en ms de 90% de los casos. Infiltrados reticulares o reticulonodulares bilaterales de predominio basal distribuido en la periferia pulmonar. Disminucin del volumen pulmonar Afectacin reticular se hace ms extensa aparece patrn en panal. (quistes de 0.5 a 1 cm)
TAC de trax
Infiltrado intersticial reticular o reticulonodular basal ,bilateral. Engrosamientos septales Imgenes qusticas en panal de abejas subpleural Bronquiectasias de traccin Imgenes en vidrio esmerilado
Tcnicas broncoscopicas:
LBA:
Predominio de macrfagos La neutrofilia y eosinofilia se asocia con peor pronstico Linfocitosis mejor respuesta al Tx esteroideo
La BTB no es til para hacer el diagnstico de FPI. La indicacin para llevarla a cabo es el poder excluir otras afecciones que pueden simular esta enfermedad (malignidad, infecciones, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, neumona eosinofila etc. )
Hallazgos pulmonar
histopatolgicos
en
biopsia
Neumona intersticial usual es el patrn histolgico. Apariencia normal en etapas tempranas Panalizacin difusa en etapas tardas Fibrosis en parches de distribucin paraseptal, subpleural y perifrica heterognea, con fibroblastos focales, exceso de colgeno y matriz extracelular y quistes en panalizacin.
Patrn Restrictivo: CVF, CFR, VR y CPT VEF1disminuido. Relacin VEF1/ CVF aumentada. Intercambio Gaseoso Reducido: DLco reducida. AaPO2, PaO2, SaO2empeoran con el ejercicio
Dx diferencial
Neumona intersticial descamativa. Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria. Neumona intersticial no especfica. Neumona intersticial aguda. Neumona organizada con bronquiolitis obliterante idioptica. Neumonitis intersticial linfoctica.
Tratamiento:
Tx convencional consta de : Prednisona y un inmunosupresor ( azatioprina o ciclofosfamida) Respuesta favorable 10-30% No ha demostrado mejorar el pronstico Provoca efectos secundarios significativos Inicio de Tx solo se reserva en caso de existir un deterioro clnico- funcional importante
Dosis:
Prednisona ( dosis de inicio 0.5 mg/kg/da y disminuir progresivamente hasta 0.25 o 0.125 mg/kg/da. Azatioprina 150 mg/da ( dosis de inicio 50 mg/da, incrementando 50 mg cada 2 semanas controlando posible afectacin hematolgica y heptica mediante analitca. Duracin del tratamiento depender de la evolucin de la enfermedad evaluada a los 6 y 12 meses
En pacientes con escasa sintomatologa y levemoderada alteracin funcional respiratoria se recomienda no iniciar terapia combinada y valorar los criterios de inclusin en ensayos clnicos con antifibrticos.
En estudio con frmaco N-acetilcistena antioxidante 600 mg c/ 8 hrs va oral, se observo menor deterioro de difusin de CO por lo cual se ha introducido en terapia de paciente con FPI.
La colchicina, administrada a razn de 0,6 mg una o dos veces por da, por su capacidad antifibrognica y por la escasez de efectos secundarios, se acepta como terapia de primera lnea en el tratamiento de la enfermedad o bien como coadyuvante a los GCE y/o inmunosupresores en caso de que no haya respuesta.
Trasplante de pulmn se ofrece a pacientes menores de 65 aos , perfil psicosocial adecuado y ninguna otra enfermedad subyacente que pueda afectar sobrevida. Sobrevida a los 2 aos despus del trasplante de un solo pulmn es de aproximadamente 70%. A los 5 aos es de 50%
Pronstico:
El pronstico es malo, con una mortalidad entre 59 y 70%; el promedio de vida entre el diagnstico y la muerte son 6 aos.
Insuficiencia respiratoria 39% Cncer pulmonar 10% Embolismo pulmonar 3% Infeccin pulmonar 3% Enfermedad cardiovascular 27% Otras 18%