INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

Tema: Patologia de vulva: infecciosa y no infecciosa, tumores benignos y malignos

Enfermedad Vulvar Comn



Dermatosis vulgares comunes

Liquen simple crnico Liquen plano Psoriasis Dermatitis seborreica Vestibulitis

Lesiones blancas
Distrofia Vulvar Hiperplasica

Liquen Simplex Crnico

un escozor que erupciona Secundario a una dermatitis irritativa Que progresa a TSC (x irritacion mecanica) mecanica)

Tpicamente:  Prurito vulvar progresivo y quemazn



Etiologia desconocida:
Detergentes Ablandadores de telas Preparaciones higienicas

Tx


Antipruriginosa
Clorhidrato de difenhidramina Clorhidrato de hidroxicina
Inhiben el rascado nocturno

+


Tpico
Hidrocortisona 1-2% 1Acetonido de Triamcinolona Valerato de Betametasona

Liquen Plano
Usualmente una lesin descamativa de la vagina.

de localizacin de en labios internos ( estria de Wiekham)

Clnica:  Ardor vulvar crnico  Prurito  Dispareunia DX:  Biopsia  Ardor Vaginal vulvar + Dispareunia + distribucion rojo brillante

Histolgicamente:
Atrofia de epitelio Dientes de sierra penetrando en la dermis Licuefaccin de clulas basales

TX:
Corticoide topico:


Hidrocortisona 1%

Psoriasis


De carcter genetico: ( autosomico dominante) 2% de pacientes k padecen de psoriasis (menarquia, embarazo y menopausia)

Tpicamente:
Parches ovoides o redondeados Escamas plateadas encima de base eritematosa reas punteadas de sangrado cuando las placas son removidas (signo de Auspitz)

Diagnostico:
Generalmente conocido puesto que esto es un cuadro general.

Tx: Tx:
Medicacin Corticoide Tpica:


Valerato de Betametasona 0.1%

Dermatitis Seborreica


Rarsimo que sea focalizado Inflamacin Crnica de las glndulas sebceas. Etiologa desconocida.

Dx:
Prurito vulvar + dermatitis seborreica en otra parte del cuerpo ( zonas pilosas )

Dx Diferencial:
Liquen Simplex Cronico Psoriasis Tia

Tx:
Solucin al 5% de acetato de aluminio + Locin tpica corticoide: Valerato de Betametasona.

Vestibulitis


Sin etiologa desconocida. Se define como:

Inflamacin aguda y crnica de las glndulas vestibulares. vestibulares. Comunmente involucra a las glandulas en posicion 4 y 8 del reloj.

Examen fsico Clave:

Para identificar cuidadosamente el area anatmica entre los pliegues del anillo himenal

Dx:
Clnicamente Recreacin del dolor exacto por toque ligero con algodn humedecido.

Tx:
Medicacion triciclica a bajas dosis:


Amitriptilina imipramina

Fluoxetina Citrato de calcio

Lesiones Vulgares Benignas

Quistes sebceos  Fibromas  Hidradenoma  Nevi


Quistes Sebaceos


Se producen por bloqueo inflamatorio de los ductos de glandulas sebaceas:

Contienen material parecido al queso

Fibromas


Surgen de tejido conectivo y elementos de msculo liso de la vulva. Excepcionalmente se hace maligno. Tx: Ciruga cuando es necesario

Hidradenoma
Lesion rara de glandulas sudoriparas.  Usualmente hayado en la cara interna de labios mayores.


Nevi


Benignos, usualmente asintomaticos. asintomaticos. Distinguirlo del melanoma maligno. A veces se requiere d biopsias

ENFERMEDADES DE LA VULVA

CLASIFICACION ANTIGUA DE LAS ENFERMEDADES DE LA VULVA

       

Leucoplasia Liquen escleroso y atrfico Neurodermatitis Leucoqueratosis Vulvitis leucoplsica Vulvitis hiperplsica Craurosis vulvar Carcinoma simple

Se observ que si se extirpa la piel afectada y se transplanta piel normal, esta puede sufrir los mismos cambios. Por lo que la nueva clasificacin se basa en hallazgos histopatolgicos y macroscpicos.

CLASIFICACION DE ENFERMEDAD VULVAR ISSVD: International Society of Vulvovaginal Disease 1989

I. Desrdenes epiteliales no neoplsico de piel y mucosas - Liquen escleroso - Hiperplasia escamosa - Distrofia mixta y otros. II. Desrdenes epiteliales neoplsicos A. Neoplasias intraepiteliales escamosas (vulvar intraepithelial (vulvar neoplasias ) - VIN I - Displasia Leve - VIN II - Displasia Moderada - VIN III- Displasia severa y carcinoma in situ IIIB. Neoplasias intraepiteliales no escamosas - Enfermedad de Paget - Melanoma Vulvar, no invasivo Vulvar, III. Tumores Invasores

I. Desrdenes epiteliales no neoplsico de piel y mucosas

DISTROFIA VULVAR DEFINICION

Transtorno del crecimiento y nutricin del epitelio que altera su arquitectura Cambios observados pueden ser: Localizados - Difusos Gruesos - Delgados Blancos - Rojos

LIQUEN ESCLEROSO (ANTES CRAUROSIS O LEUCOPLASIA ATRFICA) CARACTERISTICAS - Se presenta en cualquier edad o raza
- La mayora en mujeres posmenopusica - Asociado a alteraciones genticas y metablicas del colgeno - Sntoma principal es el prurito vulvar, piel plido, de aspecto arrugado o piel de cebolla - Localizacin mas frecuente cltoris, perine y labios menores - Histolgicamente: . Hiperqueratosis, afinamiento del epitelio . Colagenizacin del tej. adyacente e infiltrado inflamatorio - Desarrollo del cncer del 2 al 4% - Tratamiento: Testosterona tpica . Propionato de testosterona o el cipropionato al 2% . Testosterona + Hidrocortizona 2.5% . Propionato de clobetasol al 0.05%

HIPERPLASIA DE CELULAS ESCAMOSAS (ANTES DISTROFIA HIPERPLASICA) CARACTERISTICAS - En edad reproductiva y posmenopusica - Asociado a irritantes extrinsicos, sudor, desodorantes, detergentes - El sntoma comn es el prurito, asociado a engrosamiento epitelial de color rosado o rojo - Localizacin mas frecuente labios mayores, pliegues interlabiales zonas externas de labios menores y cltoris - Histolgicamente presenta: . Hiperqueratosis, acantosis . Infiltrado inflamatorio profundo - Desarrollo de cncer son los mismos que en la poblacin general - Tratamiento: . Cremas con corticoides 2 / da por 6 sem. . Corticoides fluorados, hidrocortizona, betametazona del 1 al 2.5%

Otras dermatosis
Se refiere a la totalidad de las alteraciones cutaneas que pueden afectar esta zona del cuerpo.(ppula, placa, ndulo tumor , vescula.)  Las descripciones de la piel deben incluir:  1.-La forma de la lesion primaria. 1. 2.-La disposicin o patrn de lesiones. 2. 3.-La distribucin por lugares 3.anatmicos.


DISTROFIA MIXTA CARACTERISTICAS

- Co existen zonas de hiperplasia, con otras de liquen esclerosa - Frecuencia 15% de las distrofias - Se observan islotes de hiperqueratosis blanca y zonas de epitelio delgado y arrugado - La frecuencia de atpia es ligeramente mayor - Tratamiento: . Mezcla de cortizona y testosterona . Tratar primero la hiperplasia y luego el liquen escleroso

Tipos de Lesiones

PATOLOGIA VULVAR
Tipos de Lesiones
Lesiones Rojas.  Lesiones Blancas.  Lesiones Oscuras.  Ulceras.  Tumores.  Otras.


PATOLOGIA VULVAR
Lesiones Rojas
        

Candida. Ptiriasis versicolor. Tia cruris. Vulvitis reactiva. Dermatitis seborrica. Psoriasis. Enfermedad de Paget. Carcinoma epidermoide. Adenitis vestibular. Eritrasma. Foliculitis.

PATOLOGIA VULVAR
Lesiones Blancas
        

Liquen escleroso. Distrofia hiperplstica. Distrofia mixta. Carcinoma in situ. Vitiligo. Albinismo parcial. Leucoderma. Intertrigo. Radioepidermitis.

PATOLOGIA VULVAR
Lesiones Pigmentadas
. Son el 10 % de todas las enfermedades de la vulva. . La mas comn es el lentigo (una concentracin de melanocitos en la capa basal). . La NIV puede presentarse como lesin pigmentada.

PATOLOGIA VULVAR
Lesiones Oscuras
Lentigo.  Carcinoma in situ.  Nevi.  Hiperpigmentacin reactiva.  Queratosis seborrica.  Melanoma.  Histiocitoma.  Ptirius pubis.


PATOLOGIA VULVAR
Ulceras
Herpes simple.  Sfilis.  Pnfigo Penfigoide.  Hidradenitis supurativa.  Carcinoma invasor.  Granuloma inguinal.  Pioderma.  Tuberculosis.


PATOLOGIA VULVAR
Tumores Pequeos
Condiloma acuminado.  Carcinoma in situ.  Quiste: epidrmicos, vestibulares, mesonfricos.  Hemangioma.  Hidradenoma.  Glndula Mamaria accesoria.  Endometriosis.  Neurofibroma.


PATOLOGIA VULVAR
Tumores Grandes
Quistes de Bartholino Abscesos.  Edema.  Hematoma.  Carcinoma verrucoso.  Carcinoma epidermoide infiltrante.  Linfogranuloma venereo.  Hernias.  Fibroma Lipoma.


PATOLOGIA VULVAR
OTRAS
Condiloma Acuminado Quistes Epidrmicos Quiste Conducto Mesonfrico Quistes Vestibulares Hemangiomas Hidradenoma Glndula Mamaria accesoria Endometriosis Neurofibromas Quiste de Bartholino Hematomas Linfogranuloma Venreo Carcinoma Epidermoide Fibroma - Lipoma - Leiomioma

II. Desrdenes epiteliales neoplsicos

A. Neoplasias intraepiteliales escamosas

Clasificacin dada por la ISSVD (International Society for the Study of Vulvovaginal disease) 1987
Lesiones escamosas  VIN 1 (Displasia leve).  VIN 2 (Displasia moderada).  VIN 3 (Displasia severa o carcinoma in situ). Lesiones no escamosas  Enfermedad de Paget  Melanoma in situ

LESIONES INTRAEPITELIALES DE LA VULVA ( VIN ) ATIPIA VULVAR

- La NIV se caracterisa por prdida de la maduracin de las clulas epiteliales con hipercromatosis y pleomorfismo nuclear, acumulacin celular y mitosis.

LESIONES INTRAEPITELIALES DE LA VULVA ( VIN ) ATIPIA VULVAR - Incluye displasia leve, moderada, severa y carcinoma in situ - Existe proliferacin de las clulas escamosas con ncleos agrandados e hipercromticos y aglutinacin de la cromatina - Cuando se extiende mas de dos tercios del grosor del epitelio se hace el Dx. de Ca. in situ - Clnica: mculas o papulas, nicas o mltiples - Asintomatico en el 50% de los casos - En los dems el sntoma predominante es el prurito

Demostrado una asociacin entre el VIN y la infeccin por el virus del HPV, sin embargo una proporcin significativa de casos son HPV (-). ( Existen dos tipos diferentes de VIN con etiologas, patogenia, presentacin clnica y comportamiento biolgico totalmente diferente.


VIN indiferenciado o clsico : relaciona a la infeccin viral (HPV+)  VIN diferenciado: diferenciado: no relacionado al HPV (HPV-), pero (HPVasociado a los trastornos epiteliales no neoplsicos (Lquen escleroso y/o Hiperplasia epitelial)


La historia natural de estos dos tipos de VIN difiere significativamente uno de otro

El VIN indiferenciado, presenta un largo perodo de permanencia como tal (media: 8 aos) y poco potencial de progresin al carcinoma.  El VIN diferenciado, presenta un perodo corto como VIN, progresando rpidamente al carcinoma invasor, por eso es ms fcil encontrarlo asociado al carcinoma y no como lesin aislada


Se propone al VIN diferenciado como el probable precursor de la mayora sino de todos los carcinomas mayora sino escamosos vulvares.

Clasificacin VIN. ISSVD 2003

VIN indiferenciado o clsico  Bowenoide  Basaloide VIN diferenciado (relacionado al liquen escleroso y/o hiperplasia epitelial) Todas las lesiones de Lquen y/o Hiperplasia epitelial con atipas pasan a formar parte de la clasificacin de VIN.

Histopatologa
Una lesin leucoplsica sobrelevada puede ser una HE (hiperplasia epitelial) o un VIN diferenciado, por eso la biopsia es fundamental para la valoracin de atipas celulares

VIN indiferenciado Tipo Bowenoide: el epitelio muestra una superficie verrucosa irregular, acantosis, con marcada hiperqueratosis.

VIN diferenciado: En el epitelio se observa acantosis, paraqueratosis. Las atipas celulares se observan solo en la capa basal del epitelio.

Potencial de Progresin


Es diferente para los 2 tipos de VIN: VIN indiferenciado, tiene poco potencial indiferenciado, de progresin, y si lo hace es muy lento (media de 8 aos). La progresin es ms frecuente en pacientes con compromiso de su estado inmunolgico.

VIN Diferenciado es el que progresa ms rpido al carcinoma. Esto puede deberse a varias causas:

1.- No es diagnosticado o confundido con 1.otra patologa vulvar. 2.- La histopatologa es muy sutil, por lo que 2.no es diagnosticada o confundida con hiperplasia o vulvitis crnica. 3.- Permanece un corto perodo como VIN, 3.progresando rpidamente al carcinoma.

Sntomas: Sntomas:


Las pacientes pueden consultar por prurito, ardor, dispareunia o solo por la visualizacin de las lesiones. Un grupo de pacientes es totalmente asintomtica y depender del% gineclogo que haga diagnstico de las lesiones para un correcto tratamiento.

Clnica:


El VIN no tiene un patrn clnico caracterstico, puede ser pigmentado, rojo, blanco, multifocal o unifocal. VIN indiferenciado Suele ser pigmentado, multifocal (compromete varias zonas vulvares, perineales y /o perianales) y se asocia con otras neoplasia intraepiteliales del tracto genital inferior.

VIN indiferenciado Bowenoide

VIN diferenciado Suele ser blanco, reas leucoplsicas sobrelevadas, unifocal. No se asocia con otras neoplasias intraepiteliales del tracto genital inferior.

VIN diferenciado.

VIN III : CARCINOMA IN SITU DE VULVA INCIDENCIA

Incidencia 2.1% por 100,000 hab.

Edad 35 80 aos ( promedio 59 aos ) Raza: blanca + frecuente No relacin con la nuliparidad, ni con multiparidad. . Asintomaticas en + 50 %. . Riesgo de desarrollar cancer invasivo es de 30%.

VIN III :CARCINOMA IN SITU DE VULVA ETIOLOGIA

No factor etiolgico especifico

Prurito crnico Enfermedad de transmisin sexual (20 60%) - Infeccin herpes simple tipo II - Condiloma acuminado - Sfilis, Gonorrea - PVH: 16,18,6,11

VIN III : CARCINOMA IN SITU DE VULVA CLINICA

Lesiones nicas o mltiples

Lesiones cutneas: Placas liquenificadas o hiperqueratsicas blanquecinas Lesiones mucosas: Mculas rosadas o rojas Lesiones hiperpigmentadas 10 15% Prurito sntoma principal, dolor o sangrado raro Asociado a NIC 25%

VIN III : CARCINOMA IN SITU DE VULVA LOCALIZACION

Labios mayores Labios menores Cltoris Horquilla

VIN III : CARCINOMA IN SITU DE VULVA DIAGNOSTICO

Inspeccin cuidadosa de la vulva Empleo de cido actico 2 3 % Vulvoscopa Azul de toluidina al 1% Biopsia sacabocado o de keyes

VIN III : CARCINOMA IN SITU DE VULVA TRATAMIENTO

Reseccin Local Amplia Vulvectomia Subcutnea Vulvectomia Simple Vaporizacin Lser de Co2 Criociruga 5 - FU Crema Radioterapia

Recurrencia 2% 10 % 1% 12.5 % 12.5 % 50 % 1%

Eleccin del tratamiento

Tratamientos excisionales  Universalmente aplicado  Siempre cuando se sospecha invasin  En el VIN diferenciado Vaporizacin con Lser CO2.  Se debe excluir invasin. En pacientes jvenes con lesiones mucosas extensas En lesiones multicntricas Tratamiento Mdico. Imiquimod crema 5%  Tratamiento nuevo Solo para el VIN indiferenciado

B. Neoplasias intraepiteliales no escamosas

ENFERMEDADES DE PAGET DE LA VULVA - Edad promedio 60 aos - Histolgicamente: Clulas de Pagets Clulas grandes con citoplasmo vacuolado - Se origina en los conductos y acinos de las glndulas sudorparas apocrinas - Existen 2 formas de presentacin: In situ 70% e Invasor 30% - Sntoma: Prurito y dolor - Lesin: Roja, aterciopelada con foco hiperqueratosis, excematosa -Tratamiento Quirrgico

Se observan lesiones eritematosas, combinadas eritematosas, con otras blanquecinas, de piel spera, que en ocasiones se ulcera, y que en otros casos aparece como un cambio de excoriaciones secundarias a rascado por la paciente.

MELANOMA VULVAR Corresponde a un 3% aproximadamente de todos los melanomas.  Los sntomas primarios son prurito, sangrado y la presencia de una masa. La mayora de estos tumores son amarronados o negros.  Ocasionalmente se observa un eritema circundante o satlites. La localizacin principal son los labios menores (80%), seguidos de los mayores (13%) y el cltoris ya mucho menor (7%)


La mayor parte de los melanomas vulvares son del tipo lentiginoso o nodular  Muestran una profundidad de 3 mm al momento de diagnosticarse. Existen en ocasiones problemas para distinguir las clulas del melanoma de las del Paget, por ello es importante poseer un mtodo inmunohistoqumico adicional con anticuerpos monoclonales para determinar ms o menos especficamente las clulas del melanoma.


El tratamiento Exresis amplia. Los pacientes de bajo riesgo, con tumor no ulcerado de menos de 3 mm de profundidad y sin afectacin inguinal solamente se practica una excisin amplia local. Los pacientes de alto riesgo: con tumor ulcerado y ms de 3 mm de grosor deben ser sometidos a una exresis amplia con 3 cm de margen sin diseccin inguinal selectiva.

Melanosis Vulvar

CANCER VULVAR

Representa 5% de todas las neoplasias ginecologicas  90% variedad de celulas escamosas  Se presenta en mujeres en sus aos post menopausicas (65-70aos) (65 10% descubiertos en la tercera y cuarta decada de vida


 

   

Prurito vulvar es la queja mas comun Lesion ulcerativa roja o blanca mas comun en dos tercios posteriores de cada labio mayor ( no necesariamente presente) Practicar una biopsia en pacientes de este grupo de edad que se quejen de sintomas vulvares Retrazo del tratamiento por culpa de los pacientes o el medico Se desconoce la etiologia pero se demostro progresion a partir de lesiones intraepiteliales Fumadoras tienen una alta preponderancia

Historia Natural


   

Permanece localizado por largos periodos de tiempo, se disemina hacia los ndulos linfticos regionales, de la cadena inguinal y femoral. Lesiones > 2cm de ancho y 0.5 cm de profundidad presentan metstasis nodal. Metstasis linftica aproximadamente 30%. Lesiones que surgen tercio anterior de la vulva Pueden diseminarse a los nodos plvicos profundos, haciendo un bypass sobre los linfticos inguinales y femorales.

Evaluacin
Los cnceres vulvares eran clnicamente clasificados en etapas.  Esta convencin de clasificacin por etapas utiliza el anlisis del tumor vulvar retirado y la evaluacin microscpica de los nodos linfticos regionales como base fundamental.


Cncer de vulva
Mtodos de diagnstico Vulvoscopa ( lupa luminosa : 3X)
Citologa por raspado Pueba de Collins Biopsia

Cncer de vulva Test de Collins

Azul de toluidina (colorante nuclear) Lesiones atpicas Tcnica: Limpieza con suero fisiolgico Pincelar con solucin azul toluidina 1 % Decolorar con cido actico 1 % Lesiones atpicas se tien de azul Biopsia color azul.

Test de Collins

Cncer de vulva Biopsia Comprobacin de tumores

Estudio lesiones dudosas Escisin en cua Exresis Sacabocado ( punch )

Tratamiento
  

Tratamiento de cncer vulvar invasivo es quirrgico, No todas las pacientes son sometidas a vulvectoma radical con disecciones nodales bilaterales. Enfoques individualizados incluyen lo siguiente:

Operaciones vulgares conservativas en lesiones unifocales Eliminacin de linfadectoma plvica de rutina Evitar la diseccin de la ingle en pacientes con lesiones unilaterales < 1mm de profundidad Eliminacin de diseccin inguinal contralateral lesiones T1 unilaterales con nodos ipsilados negativos > 1cm a partir de la lnea media vulvar Incisiones inguinales separadas en pacientes con diseccin inguinal bilateral indicada Uso de terapia de radiacin postoperatoria disminuir la recurrencia inguinal en pacientes con dos o ms nodos positivos. Uso concomitante de radiacin y quimioterapia (5-fluorouracilo ms (5cisplatino o mitomicina o cisplatino solo). El tratamiento con quimioterpicos en casos de recurrencia de cncer vulvar solo tiene valor limitado.

Pronstico
La tasa de supervivencia de 5 aos aproximadamente del 70%.  Tasas de supervivencia de 5 aos son de 80 a 90% estado I y II.  Tasas de supervivencia a 5 aos para estado III 60%  Estado IV tasas de 5 a 15%


Carcinoma de las glndulas de Bartholino

 

     

Es poco frecuente (1 a 2% de todos los carcinomas vulvres). Incluyen adenocarcinomas, carcinomas de clulas escamosas, carcinomas adenoescamosos, carcinomas qusticos adenoides y de clulas transicionales. Cambios dentro de reas histolgicas de la glndula y conductos que salen de ella. Ocurre en mujeres sobre la edad de 50 aos cualquier masa Bartholina nueva en mujer arriba de los 40 aos debera ser extirpada. El tratamiento es vulvectoma radical y linfadenectoma bilateral. La recurrencia es comn, tasa de supervivencia a 5 aos total de 50 hasta 60%

Clasificacin por etapas del carcinoma de vulva Etapas quirrgicas de acuerdo a FIGO
 

Estado 0 Tis Estado I Ti NO MO Estado II T2 NO MO Estado III T3 NO MO T3 Ni MO T1 N1 MO T2 N1 MO Estado IVA T1 N2 MO

Carcinoma in situ; carcinoma intraepitelial Tumor confinado a la vulva y/o perineo; < 2cm en su dimensin mayor, Nodos no palpables Tumor confinado a la vulva y/o perineo; > 2cm en su dimensin mayor, Nodos no palpables tumor de cualquier tamao con 1. diseminacin adyacente a la uretra inferior y/ o la vagina o ano y/o 2. metstasis de nodos linfticos regionales unilaterales tumor invade cualquiera de los siguientes: uretra superior, mucosa Vesical, mucosa rectal, metstasis de nodos regionales bilaterales y/o

Plvicos T2 N2 MO T3 N2 MO T4 cualquier N MO Estado IVB Cualquier T cualquier metstasis distante, incluye nodos linfticos plvicos
Cualquier N, M1

Clasificacin por etapas clnicas TNM /reglas para la clasificacin por etapas son similares a las del carcinoma de crvix)


Tis T1 T2

y/o

T3 T4

tumor primario carcinoma preinvasivo (carcinoma in situ) tumor confinado a la vulva y/o perineo; < 2cm en su mayor dimensin tumor confinado a la vulva y/o perineo; > 2cm en su mayor dimensin Tumor de cualquier tamao con diseminacin adyacente a la uretra Vagina y/o ano tumor de cualquier tamao infiltrado a la mucosa vesical y/o mucosa Rectal, incluyendo la parte superior de la mucosa uretral y/o fijado al Hueso Nodos linfticos regionales no hay metstasis linftica metstasis de nodo linftico regional unilateral metstasis de nodo linftico regional bilateral metstasis distante No metstasis clnica metstasis distante (incluyendo metstasis de nodos linfticos plvicos)

N0 N1 N2 M0 M1