CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL ADULTO

HEMODINAMIA

INTRODUCCION


Se denominan cardiopatas congnitas a las anomalas que aparecen ya en el momento del nacimiento como resultado de un desarrollo embriolgico anormal o de una evolucin anmala de una estructura normal durante la vida fetal. La incidencia es del 1 % de los nacimientos a trmino. La etiologa de las cardiopatas congnitas es desconocida en la inmensa mayora de los casos, siendo, en general, de carcter multifactorial.

COMUNICACIN INTERAURICULAR La forma ms comn de comunicacin interauricular (tipo ostium secundum) se caracteriza por una solucin de continuidad en el tabique interauricular, a la altura de la fosa oval en la gran mayora de los casos (90 %), con un orificio de tamao variable (1-4 cm2 de dimetro). (1Es la cardiopata congnita ms frecuente en el adulto, compatible con una larga supervivencia y con mayor incidencia en la mujer.

La comunicacin interauricular tipo ostium primum es mucho menos frecuente (5 %). Se localiza por debajo de la fosa oval y se acompaa de grados variables de insuficiencia mitral y/o tricspide, por afectacin congnita de las vlvulas AV.

FISIOPATOLOGA


En el ostium secundum, la menor presin de las cavidades cardacas derechas permite que se establezca un cortocircuito de derecha a izquierda a travs del tabique interauricular, con sobrecarga de volumen en la aurcula derecha, el ventrculo derecho y la aurcula izquierda.

La cuanta del cortocircuito depende, fundamentalmente, del tamao del orificio y del gradiente tensional. En los primeros meses de la vida, dado que la presin de las cavidades derechas es relativamente alta, el cortocircuito es menor, siendo difcil reconocerlo clnicamente.

cierta elevacin de la presin de la arteria pulmonar (hipertensin pulmonar por aumento de flujo), que es reversible si se cierra la comunicacin interauricular. Muy raramente en la infancia y poco a menudo en la edad adulta, la comunicacin interauricular se acompaa, adems, de alteraciones orgnicas de las arteriolas pulmonares, con el consiguiente incremento progresivo de la hipertensin pulmonar, que puede alcanzar valores superiores a los de la aurcula izquierda y dar lugar a una inversin del cortocircuito (sndrome de Eisenmenger),

MANIFESTACIONES CLNICAS.


Con excepcin de las comunicaciones interauriculares de gran tamao, los enfermos permanecen asintomticos hasta la cuarta o la quinta dcadas de la vida, a menos que aparezca fibrilacin auricular. Esta arritmia, muy frecuente en las fases avanzadas de la enfermedad, se acompaa de deterioro hemodinmico, con disminucin de la capacidad funcional y eventuales signos de insuficiencia cardaca, que tambin se presentan cuando el cortocircuito se acompaa de repercusin hemodinmica grave y ritmo sinusal. La endocarditis infecciosa es excepcional, pero el bloqueo AV avanzado es frecuente en las fases avanzada de la enfermedad.

Estudios complementarios.


El ECG ofrece informacin muy valiosa para el diagnstico y para la distincin entre ostium secundum y ostium primum. Radiografa de trax. La radiografa de trax no aporta datos diagnsticos tipicos, pero el aumento de la circulacion pulmonar y de la cardiomegalia,se relaciona con el cortocircuito.

la Ecocardiografa Doppler


La ecocardiografa muestra un movimiento paradjico del tabique interventricular y un crecimiento variable de las cavidades derechas que, en ausencia de hipertensin pulmonar, es muy sugestivo de comunicacin interauricular.

ecocardiografa transesofgica


se establece el diagnstico anatmico del defecto septal. septal. Por ltimo, el Doppler cardaco muestra un cortocircuito a esta altura y facilita el clculo aproximado de la presin pulmonar. pulmonar.

Cateterismo cardaco


Aunque el cateterismo cardaco permite identificar el cortocircuito (mediante el estudio de las oximetras de las cavidades derechas) y valorar la presin pulmonar, en el momento actual no es imprescindible, dado que con otras tcnicas se puede identificar y valorar casi todas las comunicaciones interauriculares. interauriculares.

Con el cateterismo cardiaco derecho se estudia lo que corresponde al lado derecho del corazn y el sistema pulmonar, as como muchas de las cardiopatas congnitas. En este congnitas. caso el catter se introduce por la vena, casi siempre la femoral a la altura de la ingle izquierda o derecha, y se desplaza hasta el interior de la aurcula y ventrculo derecho y la arteria pulmonar. En cada una de estas pulmonar. estructuras se pueden medir presiones e inyectar una solucin de contraste yodada, opaca a los rayos X, los cuales se utilizan para tomar radiografas y filmar el estudio en un proceso que se llama cineangiografa (cine por pelcula en movimiento, angio por vasos sanguneos y grafa por grabado). grabado).

Territorio para la puncin de la vena subclavia.

cateter en arteria pulmonar con balon inflado dirigido por el flujo sanguineo

Cateter posicionado en arteria pulmonar,con balon desinflado registra presiones sistolicas diastolica y media de la arteria

cateter posicionado en arteria pulmonar con balon inflado.registra presion de enclavamiento(wedge)o capilar pulmonar.Equivale a la presion diastolica del vi

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR


La comunicacin interventricular se caracteriza por una solucin de continuidad del tabique interventricular, tanto del tabique membranoso como del muscular, que determina una relacin directa entre ambos ventrculos

FISIOPATOLOGA.


Es muy variable, ya que la cuanta del cortocircuito depende del tamao de la comunicacin y de la presin del ventrculo derecho, la cual es igual a la del lecho vascular pulmonar. Las comunicaciones interventriculares pequeas (enfermedad de Roger) cursan con pequeo cortocircuito y presin arterial pulmonar normal.

MANIFESTACIONES CLNICAS


. En el adulto, la comunicacin interventricular es rara; lo que se explica por el cierre espontneo de muchas de ellas, la muerte por formas ms graves en la infancia y la correccin quirrgica frecuente en las ltimas dcadas. Las manifestaciones clnicas, al igual que las alteraciones fisiopatolgicas, pueden ser muy variadas

La mayor parte de las CIV estn relacionadas o prximas a alguna de las vlvulas cardacas, por lo que el desarrollo del cierre percutneo de las mismas ha sido ms lento que en otras patologas. Sin embargo, las CIV musculares que estn rodeadas de bordes amplios han sido objeto del tratamiento intervencionista.[59]  Los primeros intentos fueron realizados por Lock y cols con el dispositivo de Clamshell, ms tarde modificado y denominado Starflex y ltimamente Kurt Amplatz desarroll un oclusor que consta de 2 discos con una cintura central de 7 mm, similar al de CIA, pero con una cintura mayor.[60-65] Todo el dispositivo est constituido por mayor.[60una malla de Nitinol.

borde artico es menor al resto.[66] Aunque el desarrollo de bloqueo AV completo en algunos casos, ha limitado su utilizacin. Tambin se han cerrado CIV post-infarto en adultos pero sus resultados en agudo, postsalvo excepciones, han sido malos.

Tambin existe un oclusor para CIV subtricuspdea, que es asimtrico ya que el

 El

procedimiento es complicado, ya que se debe pasar por la CIV desde el lado sistmico, pero el cierre se realiza desde el lado venoso por lo que hay que utilizar un sistema de guas que entren del lado arterial y salgan del lado venoso

Cierre transcatter de comunicacin interventricular postinfarto recanalizado despus de ciruga previa. Ventriculograma izquierdo en eje largo durante la distole temprana. A: cortocircuito importante izquierdaizquierda-derecha a travs del canal oblicuo . B: Amplatzer auricular septal oclusor

Ventriculografa de contraste izquierda en la que se evidencia una comunicacin interventricular (CIV) apical de 15 mm de dimetro (flecha). B: dispositivo Amplatzer de 20 mm implantado en el defecto interventricular (flecha), justo antes de la liberacin. La ventriculografa de contraste demuestra un ligero shunt residual predominantemente intraprotsico. C: Imagen radiolgica del dispositivo Amplatzer tras la liberacin. Ntense los dos discos (izquierdo y derecho) unidos por un cuello central situado en el defecto interventricular. VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO



La persistencia del conducto arterioso, cardiopata congnita relativamente frecuente tambin conocida como ductus arteriosus, no es una malformacin congnita propiamente dicha, sino la persistencia de una estructura que posibilita la circulacin fetal intrauterina, al comunicar el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente.

El ductus arterioso es una estructura que, en la vida fetal, comunica la arteria pulmonar con la aorta descendente. Su cierre se produce durante los primeros das luego del nacimiento. Por motivos que se desconocen, en algunos pacientes permanece permeable. Cuando esto sucede, su cierre est siempre indicado por la posibilidad del desarrollo de sobrecarga de cavidades derechas e izquierdas, hipertensin pulmonar, endocarditis infecciosa, etc

El cierre quirrgico del ductus fue la primer ciruga cardiovascular que se realiz en el mundo en 1938. Recin en 1967, Porstman efectu los primeros cierres percutneos, que no tuvieron xito por el gran tamao del sistema de colocacin. Posteriormente Rashkind desarroll un sistema de cierre de tipo doble paraguas que ya prcticamente no se utiliza por el alto ndice de shunt residual, ya oscila segn las comunicaciones entre 8 y 38%.Actualmente los dispositivos que se usan son los coils de Gianturco para los ductus menores a 2,5 mm de dimetro, los coils de Nit Occlud y los oclusores de PDA Amplatzer en los de mayor tamao. Para los ductus de forma tubular, es aconsejable la bolsa de Grifka.

Ecocardiografa Doppler


El Doppler color permite identificar una turbulencia artica, lo que permite establecer el diagnstico. El ecocardiograma es til para valorar la repercusin sobre el ventrculo izquierdo y la presin pulmonar

Hoy da el tratamiento de eleccin para cerrar el ductus es el percutaneo, por cateterismo teraputico). Consiste en introducir a travs de catter, dispositivos varios (coils o amplazer) que ocluyan el ductus. El xito est prcticamente asegurado en el 100% de los casos, y por lo tanto el cierre quirrgico no est justificado en la actualidad, salvo en 1) Ductus en prematuros y/o de bajo peso, en los que no es posible el tratamiento percutaneo por el tamao demasiado pequeo de sus vasos para introducir el catter y 2) en los casos excepcionales en los que no se puede cerrar con dispositivos percutaneos.

Cateterismo cardaco


El estudio oximtrico y el paso del catter desde la arteria pulmonar a la aorta descendente establecen el diagnstico de seguridad, pero excepto en el sndrome de Eisenmenger no se debe recurrir a esta exploracin, pues con la exploracin clnica y la ecocardiopata Doppler se consigue el diagnstico anatmico prcticamente siempre, as como informacin sobre su repercusin funcional.

Correccin quirrgica  Est indicada en prematuros y en casos excepcionales. Consiste en cerrar el ductus con un clip metlico o seccionarlo, suturando los cabos vasculares.


Dispositivos para cierre del ductus. a) Coils de Gianturco, algunos desplegados y otros en sus vainas. b) Amplatzer PDA. c) Flipper coil.

Aortografia en posicion perfil que muestra ductus ocluido con oclusor de

Rashkind de 17 mm

A la izquierda angiografa con oclusin de la aorta descendente. Se ve la opacificacin de AP a travs de un ductus. A la derecha, el conducto cerrado con bolsa de Grifka.

colocacin, liberacin y angiografa final de un ductus cerrado con oclusor de Amplatzer

Ductus cerrado con PDA Amplatzer de 6/4 mm.

COARTACIN DE AORTA


La coartacin de aorta se caracteriza por una estrechez de la aorta que determina una disminucin o prdida total de su luz. Generalmente la malformacin se localiza despus del nacimiento de la arteria subclavia izquierda (ocasionalmente englobndola). Es excepcional que la coartacin tenga otra localization a lo largo de la aorta. A menudo se acompaa de otras malformaciones congni-tas, congni-

La coartacin artica es poco frecuente en la edad adulta y excepcional a partir de la cuarta dcada de la vida, ya que, dejada a su evolucin espontnea, las complicaciones son causa de muerte precoz.

MANIFESTACIONES CLNICAS


Excepto en las formas muy graves que cursan con insuficiencia cardaca en el primer mes de vida, la mayora de las coartaciones son asintomticas durante las 2-3 primeras dcadas de la vida. A partir de esta edad pueden aparecer complicaciones vasculares, principalmente accidentes cerebrovasculares, siendo mucho menos frecuente la insuficiencia cardaca o la diseccin artica.

En principio, el diagnstico de coartacin implica tratamiento quirrgico, que debe indicarse a una edad temprana (antes de los 5 aos) a fin de conseguir que la hipertensin regrese totalmente. Esta favorable evolucin de la hipertensin es menos frecuente a medida que pasan los aos, al tiempo que aumenta el riesgo quirrgico.