TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

Docente: Dayse Pareja Discentes: Cezar Domingues - 47831 Cleber de Souza - 47853 Eilane Lopes - 47462 Maysa Neves - 47841 William Henrique- 47837

PROCESO DE TABICACIN
Cuarta y la sptima: el corazn se curva em forma de asa y, experimenta um proceso de tabicacin, los principales son: Formacion de tabiques en la auricula. Formacion de tabiques em el conducto auriculoventricular Formacion de tabiques em los ventriculos (constituido por uma parte muscular y uma menbranosa) Formacion de tabiques conotruncal.

FORMACIN DEL TABIQUE CONOTRUNCAL.

CORAZN NORMAL

Etienne-Louis Arthur Fallot (1850-1911) Nacido en Francia un 29 de sep

TETRALOGA DE FALLOT

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Este complejo se origina por una tabicacin conotruncal ectopica en la que el tabique que separa los canales aortico y pulmonar le corresponde al canal pulmonar. El tabique conal juega un papel patognico decisivo ya que el desplazamiento hacia delante y hacia la izquierda

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Este desplaziamento del tabique produce cuatro alteraciones cardiovasculares: Um estrechamiento de la region infundibular del ventriculo derecho, que se conoce como estenosis pulmonar infundibular. Un gran defecto del tabique interventricular (CIV). Uma aorta que cabalga encima del defecto del tabique. Hipertrofia de la pared ventricular derecha debido la elevada presin em el lado derecho.

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Estenosis pulmonar infundibular o mixta Comunicacin interventricular amplia Cabalgamiento de la aorta Hipertrofia del ventrculo derecho

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Fisiopatologa: 1.- Hipertrofia ventricular derecha: es obligada en la tetraloga de Fallot porque el ventrculo se enfrenta a una doble sobrecarga de presin: la impuesta por la estenosis pulmonar y la debida a que el ventrculo derecho se enfrenta a travs de la CIV a la presin sistmica

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2.- Cianosis: se deba a que el cortocircuito venoarterial que se establece al conectarse el ventrculo derecho con la aorta a travs de la CIV. Como la estenosis pulmonar ofrece resistencia la sangre insaturada sale hacia la circulacin sistmica a travs de la aorta con mayor facilidad. Otra causa es la cantidad de sangre que pasa al pulmn a travs de la estenosis pulmonar

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3.- La comunicacin interventricular generalmente es amplia y tanto el ventrculo derecho como el izquierdo manejan la presin sistlica. 4.- el grado de Cabalgamiento de la aorta es importante por que es uno de los factores que determinan el grado de insaturacin arterial 5.,- la Estenosis pulmonar es el factor mas importante que determina el grado de cianosis y de gravedad

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FRECUENCIA

Es el nmero del 10% de las cardiopatas congnitas. Es el quinto. del corazn ms comunes. Cardiopata congnita ms comn despus del primer ao de vida. Cardiopata congnita ms comn en el sndrome de Down. Sin predominio de uno u otro sexo

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CAUSAS
Aunque la causa exacta se desconoce, parece que hay algunos factores prenatales que pueden contribuir a la incidencia de esta anomala, como por ejemplo:

Rubola o otra enfermedad viral durante el embarazo La mala nutricin durante el embarazo Alcoholismo La edad gestacional (en una mujer de 40 aos). Diabetes Mellitus Sndrome de Down

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Sntomas:
1.- cianosis progresiva desde los primeros meses de vida generalmente es tarda 2.- fatigabilidad ; es fcil con el esfuerzo (llanto, alimentacin y marcha) ya que el esfuerzo favorece el paso de sangre insaturada hacia la aorta. 3.- Encuclillamiento: hace que el enfermo repose y con ello disminuye los requerimientos de oxigeno perifrico, lo que incrementa el retorno venoso y mediante dilatacin del infundbulo se favorece el paso de sangre hacia la arteria pulmonar

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Sntomas. 4.- Crisis hipxicas: la aparicin sbita de perdida del conocimiento, hiperventilacin, cianosis intensa y convulsiones tonicoclnicas, seguidas de un estado de relajacin muscular e inconsciencia son sntomas que traduce una importante insaturacin sangunea perifrica con hipoxia cerebral. Durante una crisis hipxica, la falta de oxigeno puede causar acidosis lctica. Estas crisis son debido a espasmo del infundbulo pulmonar con obstruccin crtica o completa. Durante la crisis hipxica puede ocasionar lesin renal, heptica o cerebral irreversible por lo tanto una crisis hipxica es un estado de gravedad extrema y amenaza su vida.

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Signos: 1.- Hipodesarrollo fsico 2.- Cianosis universal de piel y mucosas 3.- Soplo sistlico expulsivo, frmito. 4.- El II ruido es nico y aparentemente reforzado 5.- CIV no produce soplo. 6.- Poliglobulia 7.- Insuficiencia cardiaca congestiva.

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Electrocardiograma: 1.-signos de hipertrofia del ventrculo derecho con sobrecarga sistlica 2.- crecimiento de la aurcula derecha

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Radiologa: a) Corazn de tamao norma, la sobrecarga sistlica provoca hipertrofia del ventrculo derecho. La dilatacin del corazn es una fase avanzada del padecimiento. b) Arco medio excavado, debido a la estenosis pulmonar de predominio infundibular. c) Flujo pulmonar disminuido (hiperclaridad de los campos pulmonares)

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Es la manera de demostrar el cabalgamiento aortico y la hipertrofia ventricular derecha Con Doppler documentar la estenosis pulmonar y su gradiente

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Tratamiento: 1) Crisis hipoxicas: a) administracin de oxigeno b) Fenobarbital 3.5 mg/kg IM c) Bicarbonato de Na 2 ml/Kg 2.- Indicacin quirrgica: a) Todos los lactantes menores de 6 meses deben de ir a una ciruga paliativa b) Lactantes entre 6 a 16 meses deben de ir a correccin total si la anatoma lo permite

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Tratamiento. 3.- Quirrgico-paliativo: a) Fstula sistmica-.pulmonar de tipo Blalock-Taussig, conecta rama derecho o izq. con subclavia der. o izquierda, tiene una mortalidad de 2.5% b) Fstula de Waterston: conexin de la aorta ascendente con la arteria pulmonar derecha, con una moralidad del 5%.

TRATAMIENTO QUIRRGICO CORRECCIN TOTAL

Valvulopatia pulmonar

Cierre parche De tefln Reseccin infun i ular