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SÍNDROMES

MIELODISPLÁSICOS
Síndromes Mielodisplásicos (MDS):
Definición: Alteración primaria neoplásica de las
células pluripotenciales, se caracteriza por:

 Citopenias en sangre periférica con anormalidad


en la maduración (dispoyesis o displasia) en la
médula ósea.

 Médula ósea hiperplásica con anomalías


morfológicas llamadas dishematopeyéticas.

 Es más frecuente en ancianos.

 Riesgo de transformación a leucemia aguda


mieloide.
La apoptosi s incrementada de
cél ul as hem atopeyéti cas en
médul a ósea se a socia a:

 Producción de citocinas
 Factor de necrosis tumoral alfa (TNFa)
 Factor de transformación de crecimiento
beta (TGFb)
 Interleucina 1 beta (IL 1b)
 Enzima convertidora de interleucina
1beta (ICE)
ETIOLOGÍA:

Los MDS fueron clasificados como


idiopáticos, en la actualidad muchos se
han asociado a:

 La acción nociva secundaria de


fármacos citostáticos sobre la médula,
como agentes alquilantes y
tratamientos con quimioterapia,
radioterapia o mutágenos ambientales.
FISIOPATOLOGÍA:

1. Afectan a sujetos mayores de 50 años

3. Cursan con citopenias de grado variable de


una, dos o tres series hematopoyéticas
asociada a macrocitosis.

5. La celularidad cuantitativa de la médula


ósea está casi siempre aumentada o normal
y sólo el 10 % de los casos cursan con
médula hipoplásica.
4. Presencia constante de signos morfológicos de
dishematopoyesis.

3. La evolución difiere según la variedad:


5.1. Más prolongada en la que no tiene blastos
5. 2. Más desfavorable en la que tiene blastos.

5. Presenta resistencia al tratamiento.

7. En el 50% de MDS primarios se presentan


alteraciones en el cariotipo

9. En los MDS secundarios se dan alteraciones en el


cariotipo en más del 80 % de los casos y son
complejas.
DATOS CLÍNICOS:

 Disminución en la concentración de Hb
 Neutropenia
 Trombocitopenia

 Al momento del Dx la anemia se presenta en


el 85 % de los casos, la neutropenia en el 50
% y la trombocitopenia en el 25 %.

 El curso clínico se caracteriza por una


pancitopenia progresiva y en algunas
variedades la evolución hacia una LMA.
DATOS DE LABORATORIO:

Sangre Periférica:

 La anemia es la más constante y se


presenta como citopenia única en el 35
% de los pacientes. En 30 % hay
bicitopenia y en 19 % pancitopenia.

 Sólo en algunas ocasiones se presenta


neutropenia o trombocitopenia aislada.
ALTERACIONES MORFOLÓGICAS EN ERITROCITOS:

Sangre periférica Médula ósea:


 Macrocitosis  Eritropoyesis
 Dimorfismo megaloblastoide
 Punteado basófilo  Fragmentación y
 Cuerpos de Howell gemación nuclear
Jolly  Cariorrexia
 Sideroblastos  Núcleos múltiples
 Anisocitosis  Vacuolización
 Poiquilocitosis  Puentes
 Reticulocitopenia internucleares
 Eritroblastos  Sideroblastos
anillados
 Asincronia de la
maduración N/C
ALTERACIONES MORFOLÓGICAS EN LEUCOCITOS

 Sangre Periférica: Médula ósea


 Neutropenia  Gránulos anormales
 Hipogranulación o en promielocitos
agranulares anormal  Incremento de blastos
 Desviación a la tipo I y tipo II
izquierda  Ausencia de gránulos
 Anormalidades secundarios
nucleares incluyendo  Anormalidades
Pseudo Pelger Hüet nucleares neutrófilos
 Núcleos anillados de aspecto
 Monocitosis monocitoide.
 Disminución de
mieloperoxidasa
 Bastones de Aüer en
blastos
ALTERACIONES MORFOLÓGICAS EN PLAQUETAS:
Sangre periférica  Médula ósea
 Trombocitopenia o  Micromegacariositos
trombocitosis  Megacariocitos con
 Plaquetas gigantes núcleos separados
 Hipogranulación múltiples.
 Hipergranulación  Megacariocitos
central mononucleares o
(Pseudonúcleo) binucleares
 Micromegacariocitos  Hipogranulación
 Anormalidades  Gránulos grandes
funcionales anormales en
megacariocitos
CLASIFICACIÓN DE BLASTOS:

 Blastos tipo I

 Blastos tipo II

 Promielocitos
Blastos tipo I

 Mieloblastos típicos
inclasificables
 Cromatina dispersa
 Nucléolos definidos
 Relación N/C variable, más
grande en blastos pequeños que
en grandes
 Citoplasma sin gránulos
Blastos tipo II
 Mieloblastos semejantes al tipo I
 Citoplasma con gránulos
azurófilos
 Núcleo central
 Proporción N/C menor que en los
blastos tipo I
 Dificultad para duferenciar estos
blastos de promielocitos
hipogranulares.
Promielocitos

 Núcleo excéntrico
 Cromatina más condensada
 Aparato de Golgi bien definido
 Proporción N/C es baja
 Citoplasma con numerosos gránulos
primarios
 En algunos casos puede haber
promielocitos hipogranulares
Diagnóstico de MDS

 Incremento en el Número de blastos tipo I y


tipo II menor a 30 % en médula ósea y sangre
periférica.

 Número absoluto de monocitos

 Presencia de bastones de Aüer

 Proporción de sideroblastos anillados

 Signos de dishematopoyesis

 En algunos MDS no hay un aumento de blastos


Clasificación propuesta por la FAB
en 1982.
• Displasia Medular Tipo I.- Anemia refractaria
indiferenciada. (AR)

• Displasia Medular tipo II.- Anemia sideroblástica


idiopática adquirida. (ARSA)

• Displasia Medular tipo III.- Anemia refractaria con


exceso de blastos. (AREB)

• Displasia Medular tipo IV.- Anemia refractaria con


exceso de blastos en transformación. (AREBT)

• Displasia Medular tipo V.- Leucemia mielomonocítica


crónica. (LMMC)
MDS Sangre periférica Médula ósea

AR Aspecto de anemia macrocítica refractaria Signos de diseritropoyesis

< 1% Blastos < 5 % Blastos tipo I y II

Anemia con eritrocitos dimórficos > 15 % de sideroblastos anillados

ARSA Diseritropoyesis, disgranulopoyesis y


neutropenia y/o trombocitopenia dismegacariopoyesis

< 1 % de Blastos < 5 % de Blastos tipo I y II

Anemia , leucopenia y/o trombocitopemia Dishemopoyesis en las tres líneas celulares


AREB
Promielocitos anormales

< 5 % de Blastos 5 a 20 % de Blastos tipo I y II

> 5 % Blastos 20 a 30 % de Blastos tipo I y II

AREBT

Bastones de Aüer en Blastos

Monocitos > 1 x 10 /l Monocitosis

LMMC < 5 % de Blastos hasta 20 % monoblastos y promocitos

Aumento de lisozima sérica y urinaria


ARS
ARSA
AREB
AREBT
LMMC

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