CAUSAS

UFC -B
Disminucin Dao Inhibicin
Mdula sea

Anemia Aplsica PANCITOPENIA

UFB -E

Anemia pura de serie roja

Anemia Aplsica
C. progenitora pluripotencial hematopoytica lesionada( UFC-B)
PANCITOPENIA
MDULA SEA HIPOCELULAR
(- del 25% de celularidad)

3 lneas. Disminuidas EN S.P: * granulocitos. : * Reticulocitos. : Menos de 0.5x109//L Menos del 1% * Plaquetas : Menos de 20x109/L

Epidemiologa
PACIENTES - menores de 20 aos Variedad idiopatica

1/3 -mayores de 60 aos

Variedad secundaria Mayor parte de los casos

Asia

Factores Ambientales

Fisiopatologa

1. Defectos del estroma de la medula

sea
Lesiones estromales in vivo o microvasculares
inhiben El cultivo de Clulas progenitoras viables

2. Supresin inmunitaria
Linfocitos T supresores Tto GAL Y GAT Mejora 77% Interfern Gama producen FNT Inhibicin hematopoyetica

3. Deficiencias factores de crecimiento

Factor de crecimiento celular especfico (x ej: FEC-G) y IL-3 (factor estimulante de colonias ms precoces) Sinergia con GAL

4. Clulas progenitoras anormales

Transplantes de MO Clulas progenitoras defectuosas o deficientes Las clulas de la MO producen un numero menor de colonias Hereditaria o adquirida

Clasificacin de la Anemia Aplsica

A. Adquirida Idioptica Por medicamentos: cloramfenicol, timetadiona, genilbutazona, compuestos de oro, sulfonamidas, antihistamnicos, antitiroideos, tetraciclinas, penicilina, metilfeniletihidantoina. Por radiacin ionizante Por agentes biolgicos: Parvovirus, mononucleosis infecciosa, hepatitis infecciosa, sarampin, influenza, errores del metabolismo de los aa, inanicin Embarazo Hemoglobinuria Paroxstica nocturna

B.Constitucional Anemia de Fanconi Anemia Aplsica Familiar Disqueratosis Congnita Sndrome de Shwachman-Diamond

Variedades adquiridas
IDIOPATICA Lesin directa de la clula progenitora Supresin de MO mediada por Ac Neutropenia antes que anemia o trombocitopenia CLORAMFENICOL:

FARMACOS

Reversible (factor gentico) 1. Pancitopenia : (dosis y el tiempo de administracin) Reticulocitos escasos Fe en suero Disminucin de leucocitos y plaquetas Normoblastos vacuolados 2. Inhibicin sntesis de protenas mitocondriales

Derivados del Benceno

Dao maduracin y proliferacin clulas comprometidas

Agentes qumicos
Industria Agricultura

Sustancias en quimioterapia

Agentes infecciosos Citopenia transitoria Puede ser: Eritroide o 3 lneas

Virales Bacterianos

Enf. Adquirida de las C. Progenitoras

HPN

Anormalidad en la membrana hemlisis In vivo por C Pancitopenia e hipoplasia de M.O

susceptibilidad a

Complicacin tarda, pacientes que han recibido terapia imnumosupresora con GAL

Radiaciones ionizantes
Acc. Industriales Pbas. Militares Terapias

Destruccin clulas que se dividen rpidamente (dosis pequeas)

Aplasia permanente en M.O y pancitopenia en S.P (a dosis altas)

Errores innatos del metabolismo de aa

Cetonas y Glicina

Inanicin o deficiencia protenica

Infeccin parasitaria Perdida sangre

Metablica

Durante el embarazo
Enfermedades (renal endocrinas)

Otras enfermedades

Renales Endocrinas Sndromes preleucmicos Hipogammaglobulinemia Carcinoma

ANEMIA APLSICA CONSTITUCIONAL

Anemia de Fanconi
Autosmico recesivo Clula incapaz de superar estrs oxidante Teoras de produccin Defecto de las protenas Reparadoras de DNA Displasia huesos Anormalidad Renal Retraso Mental Enanismo Microcefalia Hipogonadismo Hiperpigmentacin de piel Macroctica Leucopenia Granulocitosis Pancitopenia 5 10 Aos edad TTO Transplante

Manifestaciones

ANEMIA APLSICA FAMILIAR

Subgrupo de anemia de Fanconi sin anormalidades congnitas Manifestacin= 1 - 11 aos Caractersticas: pancitopenia e hipoplasia de MO. Trastornos familiares vinculados: Disqueratosis congnita, Sind. De Shwachman-Diamond, Trombocitopenia ameganocitica, Sind. Aase Smith.

MANIFESTACIONES
Signo inicial Hemorragias Petequias Hemorragias retinianas

No linfadenopatia No hepatoesplenomegalia

Datos de Laboratorio
Sangre perifrica Pancitopenia Hb<7g/dl GR: Normociticos macrocticos y normocromicos Anisocitosis y Poiquilocitosis Trombocitopenia Reticulopenia Pruebas Coagulacin Alargadas T.hemorraga Retraccin del coagulo Mdula sea Hipocelular Lpidos +70% Regiones hiperplasicas puntos calientes Macrfagos con grnulos de Fe
Hb F EPO Fe srico

Otros

Tratamiento
Esplenectomia Transplante de MO Anemia Aplsica adquirida Eliminacin del agente causal

Inmunosupresor

GAL GAT Ciclosporina

De apoyo Transfusiones de GR, plaquetas, GB

Otras anemias asociadas con pancitopenia

ANEMIA MIELOPTISICA
Infiltracin a la MO (cel. Fibroticas, granulomatosas o neoplsicas) Hematopoyesis normal o disminuida Clulas inmaduras SP Reacciones leucoeritroblasticas Poliquilocitosis marcada dacriocitosis ; plaquetas grandes y forma extraa. Asociado (prstata , mama ,estomago ) , mielofibrosis y almacenamiento de lpidos.

SINDROMES MIELODISPLASICOS
Tienden a evolucionar a leucemia aguda SP : pancitopenia , bicitopenia, citopenias aisladas con reticulocitopenia MO: normocelular o hipercelular Dishematopoyesis Dismegacariopoyesis Disgranulopoyesis Eritrocitos nucleados Granulocitos hipogranulares Normo o macrocticas Poiquilocitosis (punteado basfilo)

ANEMIA DISERITROPOYETICA CONGENITA

Eritropoyesis anormal e ineficaz MO normocelular o hipercelular SP pancitopenia

HIPERESPLENISMO - Aumento funcin secuestro en bazo - MO Normal - Reticulocitocis - Granulocitopenia -TTO: Esplenectoma

OTRAS CAUSAS Deficiencia de cobalamina o cido flico MO: Normocelular o hipercelular con cambios Megaloblasticos SP: Ncleos hipersegmentados y cuerpos de Howel Holly

Aplasias
Aplasia pura de serie roja

Infecciones transitorias

Aplasia pura de serie roja adquirida

Sndrome de Diamond-Blackfan

Aguda

Crnica
Trastornos autoinmunitarios Timoma

Frmacos

infecciones

Eritoblastopenia Transitoria De la infancia (ETI)

Aplasia pura de serie roja

Anemia en SP

Congnita Caracte rsticas

Reticulocitos <1%

Adquirida

Disminucin selectiva de cel. Precursoras eritoides

Aplasia pura de serie roja aguda adquirida

Infecciones virales Infecciones Bacterianas Parvovirus Virus de Epstein-Barr Hepatitis

Frmacos y sustancias qumicas

Anemias hemolticas (crisis aplasicas)

Fiebre Afeccin de Vas respiratorias superiores e intestinales

Laboratorio

Eritrocitos HTO - HB

Ausencia Reticulocitos

Tratamiento

Transfusiones de paquetes globulares Suspensin de la administracin del frmaco

Aplasia pura de serie roja crnica adquirida

Tto: Transfusin Timectomia Inmunosupresin Esteroides Suspensin de frmaco

Mecanismo inmunitario

MO: Mielopoyesis Y tombopoyesis normal Hipoplasia eritroide notable Dx. Palidez, anemia Reticulocitopenia Normal leucocitos y plaquetas

Ac. Citotxicos Contra cels sensibles A EPO de MO

Sndrome de Diamond - Blackfan

HIPOPLASIA ERITROBLSTICA
Aplasia de eritrocitos congnita progresiva nios No leucopenia No tombocitopenia Herencia autosmica dominante y recesiva Defectos congnitos No patrn familiar Fenotipo hemtico comn

Trastorno

Receptor ligando de precursores eritroides Factores de crecimiento

Hipoplasia eritroide de la medula sea

Diagnstico
Anemia macroctica-normoctica en el primer ao de vida. Reticulocitopenia. Mdula sea normocelular con hipoplasia eritroide muy notable. Aumento de la eritropoyetina en suero. Cifra de leucocitos normal o ligeramente disminuida. Cifra de plaquetas normal o aumentada. Aumento de hemoglobina F. Aumento Ag. i

Tratamiento
Transfusiones con paquetes globulares. Estimulacin de eritropoyesis mediante corticosteroides suprarrenales.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Aplasia DB
APLASIA PURA DE SERIE ROJA EDAD DE INICIO Presente

ETI
Presente

25% al nacimiento, 40% al ao

0-4 aos

MODO DE HERENCIA HEMOGLOBINA FETAL

PRONSTICO

Autosmico dominante y recesivo

No hereditaria

Aumentada

Normal (en valor ms alto que adulto)

Recuperacin total sin secuela.

Control perodico, sobrecarga potencial de Fe++ en pacientes dependientes de transfusiones, complicacin por hemosiderosis, a largo plazo leucemia

Otras anemias por disminucin en la produccin

ENFERMEDAD RENAL
Disminucin en la produccin de EPO Presencia de un inhibidor dializable de la eritropoyetina. Disminucin en la supervivencia del eritrocito. Prdida de sangre. Deficiencia de folato.
Anemia anisocitosis Hb <5 a 8g/dl Poiquilocitosis Eritrocitos nucleados en SP. Disminucin de la reaccin eritoide Ferritina N ureico Creatinina LABORATORIO

TTO

Transplante renal. Hemodilisis CAPD. EPO

Otras anemias por disminucin en la produccin

Anormalidades Endocrinas

EPO

Hipotiroidismo Hipopituitarismo

Ningn hombre ha sido sabio de casualidad.

Seneca