Defectos adquiridos de la coagulacin

Grupo heterogneo cuadros clnicos secundarios o asociados a una serie de enfermedades sistmicas.

A cualquier nivel hemostasia (primaria, secundaria o fibrinolsis) y muchas veces se pueden observar combinaciones de estos. En la prctica clnica las causas ms frecuentes de defectos adquiridos de la coagulacin son la enfermedad heptica crnica y la coagulacin intravascular diseminada (CID)

 Los principales objetivos son: 1.-Diferenciar un trastorno hereditario de uno adquirido. 2.-Orientar al tipo de defecto en la hemostasia (primaria vs secundaria). 3.-Identificar al posible trastorno sistmico subyacente.

 La historia familiar y personal de hemorragias debe incluir, al menos: 1.-Antecedentes familiares de hemorragias. 2.-Historia de hemorragias en la infancia. 3.-Antecedentes de cirugas y traumas con o sin complicaciones hemorrgicas. 4.-Tipo e intensidad de hemorragias: prpuras, hematomas, mucosas, intraoperatoria, herida operatoria. 5.-Antecedentes gineco-obttricos: menstruaciones, partos. 6.-Historia de ingesta de medicamentos que interfieren con la hemostasia.

Las pruebas de hemostasia pueden dividirse en dos grupos

1.-Evaluacin inicial.
Las pruebas de evaluacin inicial o screening son las a realizar en todo paciente con sospecha de algn trastorno de la coagulacin y que se encuentran disponibles en laboratorios no especializados en hemostasia. (Tabla 2). Las pruebas de evaluacin inicial son esenciales en el paciente que se encuentra sangrando activamente.

2.-Evaluacin especfica.
La pruebas de evaluacin especfica corresponde a pruebas especficas de hemostasia y que generalmente se encuentran disponibles solo en laboratorios especializados (Tabla 3). La adecuada interpretacin de estas permite orientar al trastorno especfico y al tipo de tratamiento a realizar (Tabla 4).

Enfermedad Heptica Crnica

El hgado es el principal o nico sitio de sntesis:

1.-Factores coagulacin (con excepcin del factor de von Willebrand).

2.-Importantes anticoagulantes naturales: Antitrombina. Protena C. Protena S.

3.-Componentes del sistema fibrinoltico: (plasmingeno, -2 antiplasmina, TAFI).

Enfermedad Heptica Crnica

En enfermedad heptica avanzada se puede observar sntesis anormal de: 1.-Fibringeno (disfibrinogenemia adquirida). 2.-Trombocitopenia. 3.-Disfuncin plaquetaria.

4.-CID.
5.-Fibrinolsis sistmica.

TRATAMIENTO
Debido PFC contiene todos los factores coagulacin (excepto VIII) es el hemoderivado de eleccin en los pacientes con DHC. Los pacientes con DHC presentan generalmente niveles normales o elevados de FVIII. Usualmente los pacientes requieren grandes volmenes PFC (20 ml/Kg) para corregir significativamente los tiempos de coagulacin. Debido a la corta vida media del FVII, las transfusiones de PFC deben repetirse cada 6-12 horas. La sobrecarga de volumen es significativa y muchos pacientes no la toleran. En casos de hipofibrinogenemia severa (<100mg/dL) esta puede tratarse con crioprecipitado (1U por cada 10k de peso). Se debe transfundir plaquetas en caso de recuentos inferiores a 50x109/L. Otra opcin teraputica es el uso de FVIIa recombinante, aunque aun no existe completa claridad respecto a su dosificacin y las condiciones clnicas adecuadas para su uso.

CID
Desorden adquirido caracterizado por la activacin intravascular de la coagulacin con prdida de la localizacin (sistmica) y que puede resultar de diferentes causas. La CID es siempre un trastorno secundario una condicin clnica subyacente. Aunque se describe clsicamente como un condicin con manifestaciones trombticas y hemorrgicas, probablemente la manifestacin clnica ms frecuente sea la disfuncin orgnica mltiple.

La activacin sistmica de la coagulacin es un fenmeno fisiopatolgico comn a una serie de condiciones clnicas, la mayora de ellas caracterizadas por una marcada respuesta inflamatoria sistmica entre las cuales la sepsis es la causa ms frecuente.

Los principales fenmenos en la patognesis de la CID son:

Activacin patolgica de la va del Factor Tisular/FVIIa (extrnseca) y generacin intravascular de cantidades significativas de trombina. Falla en los mecanismos reguladores de la coagulacin (anticoagulantes naturales). Disfuncin de los mecanismos fibrinolticos. Disfuncin endotelial.

Los mecanismos de activacin de la va del FT/FVIIa varan segn la condicin asociada.

Sepsis es secundario a la expresin de Factor Tisular por monocitos circulantes expuestos a LPC u otras citoquinas proinflamatorias. Complicaciones obsttricas resulta de la exposicin de tejidos placentarios que son naturalmente ricos en Factor Tisular. Neoplasias, el proceso oncognico se asocia a sobreexpresin de factor tisular y otros factores de la coagulacin con FVII.

CID
La actividad de la trombina lleva al depsito de fibrina en la micro circulacin, isquemia tisular y consumo de factores de coagulacin y plaquetas, que pueden conducir a fenmenos hemorrgicos. La activacin secundaria de la fibrinolsis y la generacin de productos de degradacin pueden posteriormente aumentar el sangrado por interferencia con la agregacin plaquetaria, polimerizacin de fibrina y actividad de la trombina.
Los GR que pasan por vasos parcialmente obstruidos, son daados por los depsitos de fibrina (esquistocitosis) y puede producirse una anemia hemoltica microangioptica.

CID
Adems de los efectos generados por el depsito de fibrina, la trombina puede inducir efectos celulares mediados por receptor (PARs) los que pueden producir disfuncin endotelial.

Las alteraciones a nivel de la micro circulacin y endotelio vascular son los ejes de la aparicin de disfuncin orgnica mltiple.

CUADRO CLINICO
Variable y dependen en gran parte de la velocidad de instauracin del cuadro y de la severidad de las alteraciones hemostticas. Desde leve aumento en la generacin intravascular de trombina detectable slo por tcnicas especficas. Hasta CID fulminante, caracterizada por evidencias clnicas de trombosis difusa microvascular y hemorragia severa desde mltiples sitios..