4/21/12

DERMATOMIOSITIS
INTRODUCCION

Trastornos adquiridos e inflamatorios de los msculos de etiologa desconocida. Se caracteriza por presentar debilidad muscular proximal. Afecta principalmente la piel, msculo estriado y vasos sanguneos.

4/21/12

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa. Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic

DERMATOMIOSITIS
INTRODUCCION
q

Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas se puede observar un predominio de casos femeninos (9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta dcada. La DM juvenil es una enfermedad rara, 15% de todos los casos registrados ocurren en menores de 15 aos.

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic 4/21/12

Epidemiologa

Distribucin mundial 5 10 casos nuevos /milln de habs/ao Mayor en mujeres (2.5 : 1) Dos edades:
Infantil (10 15 aos) Adulta (45 60 aos)

Pronstico difcil

Sobrevida 5 aos: 80 - 95% (tto. Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, corticoidal) Cleveland Clinic 4/21/12

Dermatomiositis

Enfermedad inflamatoria del msculo Etiologa autoinmune

Esqueltico Corazn musculatura respiratoria farngea larngea otras enfermedades del TC Neoplasias 10- 15%
HLA DR3 y DRW52

Asociacin a

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland

4/21/12

DERMATOMIOSITIS PATOGENIA

La necrosis de la fibra muscular y regeneracin de la misma son ms frecuentes en PM que en DM. La regeneracin aumentada de las molculas de adhesin pareciera ser un factor de gran importancia en el comienzo y evolucin de las lesiones cutneas de DM.

4/21/12 Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic

I: PM idioptica primaria

Clasificacin (Bohan & Peter)

II: DM idioptica primaria III: DM / PM asociada a neoplasia IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis miositis eosinoflica V: DM / PM asociada a enf. del miositis osificante colgeno miositis focal miositis VI: Miositis por cuerpos de inclusin de clulas gigantes

4/21/12 Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic

Clnica
Cuadro tpico:
Tambin cuello, faringe y laringe

cintura Debilidad progresiva musculatura escapular

Casos severos: diafragma, intercostales y musculatura abdominal

cintura plvica

Asociacin a Dolor

miopata esteroidal atrofia secundaria a la misma enfermedad,

inflamacin activa

Cursa con remisin y exacerbacines

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases,

4/21/12

4/21/12

Alteraciones dermatolgicas
Prpad os
Eritema maligno

Cara: Eritema y dema

Azul violceo

Eritema helitropo

Asociado a Neo avanzado

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic

4/21/12

Edema telangectasias periungueales y nudillos Vasculitis con erosiones en yemas de dedos Ppulas nudillos : de Gottron Calcinosis : nios Raynaud (30%)

Mano s

Codo s

Mculas violceas

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland

4/21/12

Alteraciones articulares
Se asocia a Presencia de anti JO 1 Otras enf. del tejido conectivo cardiacas Alteraciones
ECG alterado Falla cardaca congestiva Miocardiopata Cor pulmonale 4/21/12

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland

Estudio de laboratorio: Ez. msculo esqueltico Aumentan :

CPK Aldolasa SGOT LDH SGPT

100 veces

5 a 50 veces VN
Normal en tipo VI y miopata inducida por corticoides

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland 4/21/12 Clinic

Laboratorio: Autoanticuerpos

Anti JO 1: fq en PM Anti Scl 70

en PM asociada a LES

Sd. anti sintetasa

30%

Anti nRNP: Anti Ro Anti La

Miopata inflamatoria Enfermedad pulmonar intersticial

Raynaud Artritis

4/21/12 Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department ofFiebre Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic

Imgenes

RNM US
para evaluar extensin del cuadro

RX trax

evaluar compromiso pulmonar

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic

4/21/12

Biopsia

Dos msculos con afectacin clnica No usados para EMG ni inyecciones, sin atrofia 10% casos biopsia normal
Infiltrado inflamatorio focal o difuso (linfocitos y macrfagos) Fibra muscular Degeneracin y regeneracin Tamaos variables Necrosis Atrofia perifascicular

4/21/12 Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic

EMG

Aumento de actividad de insercin Presencia de actividad en reposo: fibrilaciones y ondas positivas

Alterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad

ECK
Alterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad
Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, 4/21/12 Cleveland Clinic

Diagnstico diferencial

Neuromusculares

Progresivas subagudas o crnica

atrofia muscular espinal distrofias musculares

Aguda s

Sd. Guilln Barr nNeurotoxinas n Miopatas inducida por frmacos n Debilidad muscular con fatiga intensa inducida por el ejercicio
n

Agudas

Cutneas

Erisipela Angioedema LES Esclerodermia (comienzo)

Fibromialgia

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland

4/21/12

Colagenopat as

Limitaciones funcionales
Dependen de los grupos musculares involucrados y la extensin de la debilidad Cintura plvica

Cintura escapula

Dificultad en Levantarse (silla o decbito) Subir escaleras

Vestuario aseo

Cadas frecuentes con Alimentacin dificultad para pararse Cuello Levantar cabeza desde la almohada Mantener cabeza en la posicin vertical

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland

4/21/12

Limitaciones funcionales

Musculatura respiratoria respiracin superficial e ineficiente, propensos a broncoaspiracin e infecciones. Musculatura distal dificultad a la deambulacin y uso de manos

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic

4/21/12

Tratamiento farmacolgico: corticoides

1 lnea

1mg /Kg da

4 8 semanas (hasta normalizacin CK)

Luego disminuir mensualmente

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic 4/21/12

Tratamiento farmacolgico: Citotxicos

Si no hay respuesta a corticoides en 4 semanas

Azatioprina 1 a 3mg/kg/da Ciclofosfamida 2 a 2.5 mg/kg/dosis

Metotrexate 7.5 mg semanales (Dividida en 3 dosis) Ciclosporina 2 a 2.5 mg/kg/ dosis

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic

4/21/12

REHABILITACIN

Prevencin de contracturas articulares Aumentar y recobrar fuerza muscular Actividades ambulatorias y estilo de vida previo

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic

4/21/12

Debilidad muscular
Ejercicios

Pasivos activos asistidos

isomtric os (menos fatiga)

CPK normal activos resistidos

Natacin rtesis para estabilidad distal Bicicleta Adaptaciones en hogar estacionaria

Ayuda para ambulacin (silla de ruedas, bastn, etc.)

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland

4/21/12

Debilidad farngea y larngea

Estudio y manejo fonoaudiolgico Tcnicas para evitar aspiracin

Debilidad musculatura de cuello Puede ocuparse collar cervica

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic 4/21/12

Debilidad musculatura respiratoria

posicionamiento apropiado drenaje postural Aspiracin medicin de VEF En perodo no agudo ejercicios de respiracin

Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic 4/21/12

Dolor muscular

Masoterapia suave efecto sedante y relajante Calor? poca descripcin en literatura

ARTRITIS

Terapia fsica Frulas Tcnicas de conservacin de energa

4/21/12

Alteraciones dermatolgicas

Posicionamiento apropiado Movilizacin Buena nutricin y adecuada ingesta proteica Soportes acolchados en prominencias seas Uso de guantes

4/21/12

GRACIAS

4/21/12

BIBLIOGRAFIA
Engl J. Met. 2002/ Bohan A, Piter J.B./ Poliomiositis y Dermatomiositis. Rhum Dis Clin North 2002./ Lund Berg IE. Dastmalchi M. Posibles mecanismos etiopatogenicos en las Miopatas inflamatoria. Francisco Ramos Miembro/ Manual Clnico de Reumatologa 2 edicin 2004, editorial manuel moderno Anthony S. Fauci, Md./ Harrison Reumatologa.Department of Rheumatic and Inmunologic, Diseases, Cleveland Clinic/Editorial McGraw-Hill, interamericana de Espaa, S.A. U. 2007 Diagnstico Diferencial en Medicina Interna 2 edicin, 2006. El Servier. F Javier Lazo Guzmn 4/21/12