Саркомы

костей и
мягких тканей
Опухоли костей
 Различают:
 первичные новообразования костей:

- доброкачественные
- и злокачественные (или собственно саркомы
костей),
 Вторичные злокачественные
новообразования костей (или
метастатическое поражение костей)
 К доброкачественным опухолям костной и
хрящевой тканей относятся:
 остеома,
 остеоид-остеома,
 остеобластома,
 остеохондрома,
 гемангиома
 хондромиксоидная фиброма.

Эти опухоли не метастазируют и, как правило, не

опасны для жизни больного. Оперативное
удаление опухоли является единственным
методом лечения, в результате которого больные
полностью выздоравливают.
 Злокачественные новообразования костей занимают в
структуре онкозаболеваний скромное место, но могут
поражать любой возраст – особенно молодой.

 Больные костными саркомами на 10 лет моложе, чем

другие онкологические больные.

 Дети до 14 лет составляют 6,5% заболевших.

 Заболеваемость саркомами костей составляет 1,1 – 1,9

на 100 000 населения.

 На долю остеогенных сарком приходится 1% ото всех

злокачественных новообразований.
Предрасполагающие факторы

 Травма
 Ионизирующее излучение (через 10 – 11
лет появляется саркома)
Предопухолевые заболевания
 Фиброзная дистрофия
 Хондромы
 Экзостозы (разрастание костной ткани )
 Болезнь Педжета костей (остеодистрофия,
деформация кости, утолщение, искривление костей)
поражает преимущественно плоские кости.

Малигнизации способствуют травмы,

физиотерапия, все виды лучевого излучения,
солнечная радиация.
Среди злокачественных опухолей
костей различают:
 Остеогенная саркома
 Саркома Юинга
 Хондросаркома
 Фибросаркома и злокачественная фиброзная
гистиоцитома
 Гигантоклеточная опухоль кости
 Хордома
 Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы)
 Остеогенная саркома
 Остеосаркома является
наиболее часто встречающейся
первичной злокачественной
опухолью кости (35%).
Наиболее часто остеосаркома
выявляется в возрасте от 10 до
30 лет, однако в 10% случаев
опухоль диагностируется в
возрасте 60-70 лет. В среднем
возрасте остеосаркома
возникает очень редко.

 Мужчины заболевают чаще

женщин. Остеосаркома чаще
поражает верхние и нижние
конечности, а также кости таза.
 Саркома Юинга
 Саркома Юинга названа в честь
описавшего ее врача в 1921 г. Чаще
всего опухоль возникает в кости,
однако в 10% случаев саркому Юинга
можно обнаружить в других тканях и
органах.

 Она занимает третье место по частоте

среди злокачественных опухолей
костей.

 Наиболее часто поражаются длинные

трубчатые кости верхних и нижних
конечностей, реже – кости таза и другие
кости.

 Саркома Юинга чаще всего

диагностируется у детей и подростков и
редко – у лиц старше 30 лет.
 хондросаркома
 Хондросаркома развивается
из хрящевых клеток и занимает
второе место среди
злокачественных опухолей костной
и хрящевой тканей (26%).
 Она достаточно редко выявляется у
лиц в возрасте до 20 лет. После 20
лет риск развития хондросаркомы
повышается до 75 лет.
 Опухоль возникает с одинаковой
частотой у мужчин и женщин.
 Хондросаркома обычно
локализуется на верхних и нижних
конечностях и в тазу, но может
также поражать ребра и другие
кости.
 Иногда хондросаркома развивается
в результате злокачественного
перерождения доброкачественной
опухоли остеохондромы.
 Фибросаркома и злокачественная
фиброзная гистиоцитома
 Составляют 6%, развиваются из
так называемых мягких тканей, к
которым относятся связки,
сухожилия, жировая ткань и
мышцы.
 Клиническая картина.
Незначительные боли, отёчность
тканей.
 Рентгенологически —
литический очаг с нечёткими
контурами; разрушение
кортикального слоя; вздутие
кортикальной пластинки и
периостальная реакция — редко.
 .
Фибросаркома и злокачественная
фиброзная гистиоцитома
 Обычно эти опухоли
выявляются в
среднем и пожилом
возрасте. Верхние и
нижние конечности и
челюсть – наиболее
частые локализации
фибросаркомы и
злокачественной
фиброзной
гистиоцитомы.
Гигантоклеточная опухоль кости
 может быть как
доброкачественной, так и
злокачественной.
 Чаще всего встречается
доброкачественный вариант
опухоли.
 10% гигантоклеточных
опухолей кости протекают
злокачественно, что выражается
в метастазировании в другие части
тела, а также частом местном
рецидивировании после
оперативного удаления. Обычно
возникают на верхних и нижних
конечностях у молодых взрослых
и людей среднего возраста.
 Хордома
 возникает на основании черепа
или в позвонках. Хирургическое
вмешательство и применение
лучевой терапии осложнены, в
связи с близким расположением
спинного мозга и жизненно
важных нервов.
 После проведенного лечения
больные должны находиться под
тщательным наблюдением, так
как возможен повторный рост
(рецидив) опухоли, спустя
многие годы.
 Неходжкинские лимфомы
(лимфосаркомы)

 обычно развиваются в лимфатических узлах,

но иногда могут первично поражать кость.
 Все первичные злокачественные
новообразования костей
различаются по
 гистогенезу,

 особенностям роста и

 метастазирования
Локализация костных сарком
 Могут поражать любую кость, но в 70%
случаев саркомы поражают длинные
трубчатые кости (особенно плечевую,
бедренную, большеберцовую)

 Чаще локализуются в области метафиза

(зона роста кости), распространяясь в
сторону диафиза и эпифиза, но через хрящ
не переходят.
 Характеристика опухоли
 Макроскопически опухоли напоминают
«рыбье мясо», где очаги уплотнения
чередуются с очагами размягчения:
1. Остеогенная саркома – опухоль
беловато-
серого цвета
2. Саркома Юинга – опухоль от розового
до темно красного цвета
3. Хондросаркома – беловато-голубоватого
цвета
 Опухоль не имеет капсулы
 Консистенция опухоли мягкая или
эластичная
Остеогенная саркома
 Единственная опухоль,
которая исходит из
собственной костной ткани.
Она состоит из
недифференцированных
или малодифференциро-
ванных мезенхимальных
клеток, поэтому их отличает
выраженный клеточный
полиморфизм.
 Встречается одинаково
часто в любом возрасте с
небольшим преобладанием
лиц 10-40 лет.
 Остеогенная саркома
 В зависимости от выражености
остеолитических или
остеобластических процессов в
опухоли различают формы:
- остеолитическую,
- остеобластическую,
- смешанную.
 Излюбленная локализация опухоли:
- верхний метафиз плечевой кости
- верхний метафиз большеберцовой
кости
- нижний метафиз бедренной кости
 Рост опухоли по окружности кости и
поднадкостнично
 Бурное метастазирование . Широко
разветвленная сосудистая сеть
облегчает гематогенную
диссеминацию костных сарком.
Саркома Юинга
 Костно-мозговая опухоль.
 Развивается в детском возрасте. После
40 лет почти не встречается.
 Поражает как диафиз, так и метафиз
трубчатых костей.
 Может поражать ребра, кости таза,
лопатки.
 Опухоль постепенно разрушает кость,
прорастая в мягкие ткани.
 По частоте встречаемости занимает
второе место после остеогенных
сарком.
 Метастазирует гематогенно – в легкие,
кости. Может метастазировать
лимфогенно – в регионарные лимфоузлы.
 хондросаркома
 Хрящеобразующая опухоль
 Возникает часто на фоне хондром,
хондробластом
 Встречается в возрасте старше 30 лет
 Локализация: длинные трубчатые
кости, лопатка, кости таза, ребра,
грудина
 Опухоль распространяется внутрь
кости. Может переходить, разрушая
надкостницу. На мягкие ткани.
 Длительно не метастазирует
 Метастазирует гематогенно и
лимфогенно  Хондросаркома
проксимального отдела
бедренной кости.
 Клиническая картина
остеогенных сарком
 Боль – неопределенного
характера, периодическая,
переходящая в постоянную
Резкая боль при остеогенной
саркоме и саркоме Юинга.
Умеренная боль при
хондросаркоме.
 Нарушение функции
конечности связано с болью
(пораженный метафиз кости
расположен близко к суставу)
 Выбухание или припухлость
над опухолью – не является
ранним симптомом.
 Патологические переломы
конечностей возникают без
внешних усилий. Болевые
ощущения менее выражены,
чем при обычных переломах.
 Клиническая картина саркомы
Юинга
 Выражены общеклинические
симптомы: повышение
температуры тела, общее
недомогание, слабость
 Болезненность опухоли
 Гиперемия кожи над
опухолью
 Клиническая картина больше
напоминает воспалительный
процесс
Клиническая картина хондросаркомы
 Хондросаркомы костей таза нередко достигают больших
размеров и проявляются болями с иррадиацией в спину
или бедро (по ходу седалищного нерва; вследствие
сдавления седалищного сплетения), симптомами,
связанными с давлением на шейку мочевого пузыря,
односторонним отеком конечности вследствие сдавления
подвздошной вены или же наличием безболезненной
опухоли брюшной полости.

 Отличительной чертой периферических

сарком является их способность к
прорастанию псевдокапсулы с образованием
сателлитных узлов опухоли, называемых
также «прыгающими метастазами».
Сателитные узлы представляют собой фокусы
опухолевой ткани, которые непосредственно
не связаны с основной опухолевой массой и
часто возникают в реактивной зоне
(«псевдокапсуле») или прилегающей
нормальной ткани.
 Хондросаркомы метастазируют сравнительно
редко, наиболее часто в легкие, реже в
лимфатические узлы.
Диагностика костных сарком
 Опрос
 Физикальное обследование (увеличение, деформация
конечности, выбухание опухоли)
 Рентгенологический метод
 Компьютерная томография
 Сцинтиграфия костей
 Магнитно-резонансная томография (МРТ)
 Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ)
 Пункционная или трепанобиопсия опухоли для
морфологического исследования
 Иммуногистохимическое исследование
 Ультразвуковая диагностика печени для исключения ее
метастатического поражения
 К обязательным процедурам обследования относятся:

 1. Рентгенография пораженных первичной опухолью

и/или метастазами костей;

 2. Компьютерная томография и рентгенография органов грудной клетки;

 3. Компьютерная или магнитно-резонансная томография участков

скелета, мягких тканей и/или любых других анатомических областей,
пораженных опухолевым процессом;

 4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) органов грудной клетки,

брюшной полости, малого таза, конечностей, пораженных опухолевым
процессом;

 5. Остеосцинтиграфия, позволяющая диагностировать

отдаленные метастазы саркомы Юинга в костях у 8-10%
первичных больных.

 6. иммуногистохимический и цитогенетический анализ биоптата из

первичной опухоли
Рентгенологическая
картина
саркома Юинга
Остеогенная
саркома
Рентгеновская компьютерная
томография
 КТ-исследование.
Эксцентричная литическая
деструкция внутреннего
отдела метафиза, разрушение
коркового слоя, мелкие
паростальные оссификаты
кнутри от разрушенного
коркового слоя, нечеткие,
редкие длинные спикулы,
отслоенный периостоз,
внекостный компонент
сниженной плотности
(стрелки).
Рентгеновская компьютерная
томография
 АКСИАЛЬНАЯ
КОМПЬЮТЕРНАЯ
ТОМОГРАММА
БОЛЬНОГО С
ОСТЕОГЕННОЙ
САРКОМОЙ В
ТЕМЕННО-
ЗАТЫЛОЧНОЙ
ОБЛАСТИ
Рентгеновская компьютерная
томография

 Женщина 31 года направлена на КТ головы в связи

с наличием жалоб на левосторонний гемипарез,
нарушения зрения и головную боль.
Магнитно-резонансное
исследование
Ангиография

 Ангиографическое
исследование в процессе
лечения. Сохраняется
выраженная
васкуляризация опухоли
во внутрикостной части
опухоли.
Ультразвуковое исследование
 Мелкоклеточная
остеосаркома

УЗИ. Продольное
исследование в В-режиме.
Отчетливо виден
внекостный компонент
опухоли с нечеткими
контурами, негомогенный.
Сцинтиграфия костей скелета
 Сканирование
скелета с
99mТс-
технефором. Во
внутреннем
отделе кости
снижено
накопление
радиофармпре-
парата, имеется
повышение
накопления его
по периферии
очага до 260%
(стрелки).
 Лечение
 На смену обширным калечащим операциям
пришло комплексное лечение (органосохраняющие
операции в сочетании с лучевой и
химиотерапией)

 По чувствительности к лучевой терапии

костные саркомы делятся на 2 группы:
чувствительные – саркома Юинга,
ретикулосаркома;
малочувствительные – остеогенная саркома,
хондросаркома.
 Лечение чувствительных к
лучевой терапии костных сарком
(саркома Юинга, ретикулосаркома)

 Лечение начинают с курсов полихимиотерапии

 затем дополняют лучевой терапией
 Уточняют результат лечения и решают вопрос
о необходимости выполнения дополнительно
операции
 Дополняют лечение курсами химиотерапии с
учетом ответа опухоли на проведенное лечение
(по результатам гистологического исследования)
 Лечение малочувствительных к
лучевой терапии костных сарком
(остеогенная саркома, хондросаркома)
 Основным методом лечения больных
остеогенной саркомой является сочетание
хирургического удаления опухоли и
химиотерапии:
используют неоадьювантную
полихимиотерапию (2-3 курса), затем
операцию, затем адьювантную химиотерапию

 Основным методом лечения больных

хондросаркомой является хирургический
 Лечение остеогенной саркомы
 1. Предоперационная химиотерапия для подавления
микрометастазов в легких, уменьшения размеров первичного очага
опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на
химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения
остеогенной саркомы в настоящее используются следующие препараты:
высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты
платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
 2. Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной
операция, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в
настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют
лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или
трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех
случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если
произошел патологический перелом, а также при больших размерах опухоли
и её прорастании мягких тканей. Наличие метастазов не является
противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные
метастазы в легких также удаляются хирургически.
3. Послеоперационная химиотерапия с учетом результатов
предоперационной химиотерапии.
Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки
остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению.
Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине
операция невозможна
 Лечение саркомы Юинга
 Современные стандарты в отношении всех больных
локализованной саркомой Юинга подразумевают
обязательное выполнение 3 основных этапов лечения:
индукционная лекарственная терапия (в течение
12-24 недель),

 последующее локальное (хирургическое и/или

лучевое) воздействие на первичную опухоль
 и продолжение системной химиотерапии в
адьювантном режиме. Соблюдение современного
мультимодального терапевтического подхода
обеспечивает излечение более 50% больных.
 Лечение хондросаркомы
 Основным методом лечения хондросарком является
радикальное оперативное удаление опухоли в
пределах здоровых тканей. Чрезвычайно важным является
абластичность проведения операции - удаление костной и мягкотканной
опухоли единым блоком с запасом окружающих здоровых тканей, чтобы
избежать попадания опухолевых клеток в рану.
 При отсутствии большого мягкотканного компонента опухоли показаны
резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное
удаление с эндопротезированием дефекта. При локализации в лопатке и
костях таза - межлопаточно-грудная и межподвздошно-брюшная
резекции соответственно.

 При больших размерах опухоли - ампутация (экзартикуляция). Прогноз

после радикальной операции при хондросаркоме благоприятен. Но
удаление опухоли технически оказывается невозможным при некоторых
ее локализациях, например, в крестце, позвоночнике. Лучевое лечение
хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий)
эффект. Химиотерапия при хондросаркоме не используется.
 Хирургическое лечение
 Ранее выполняли ампутации,
экзартикуляции конечностей

 Сейчас благодаря точным границам

опухоли выполняют органосохраняющие
операции с эндопротезированием или
аутотрансплантатом кости
 Радиохирургическое лечение
 лечение может обеспечить радиохирургическая
роботизированная система
CyberKnife® G4 (Кибер-Нож).
 В зависимости от размера опухоли, лечение
может быть проведено в амбулаторных условиях
за 1–5 сеансов.
 Если опухоль расположена на основании черепа,
то очень редко и лишь при определённых
условиях может применяться
лечение этой опухоли Гамма Ножом Leksell
Gamma Knife.
 Вторичные злокачественные
опухоли костей
(метастатические поражения)
 Вторичные опухоли костей
 Вторичные (или метастатические)
встречаются чаще всего при раке
молочной железы, предстательной
железы, почки.

 Чаще встречается множественность

очагов поражения
диагностика
 Рентгенологический метод
 Компьютерная томография
 Сцинтиграфия костей
 Магнитно-резонансная
томография (МРТ)
 Позитронная эмиссионная
томография (ПЭТ)

На сцинтиграммах видны
метастазы в кости, а на
рентгенограммах они еще
не определяются
Лечение костных метастазов
 Схемы химиотерапии для первичного
очага
 Бифосфанаты
 Лучевую терапию применяют для
снятия болевого синдрома
 При солитарных метастазах (чаще в
позвоночник) возможо выполнение
операции (ламинэктомия)
САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
 Все неэпителиальные внескелетные ткани тела, за
исключением ретикулоэндотелиальной системы и
опорных тканей внутренних органов, могут быть
поражены саркомами мягких тканей.

 В саркомы мягких тканей не включают опухоли

забрюшинного пространства и средостения.

 Мягкие ткани включают:

подкожную клетчатку, фасции, сухожилия, мышцы,
периневральные соединительные прослойки,
синовиальную ткань, поперечно-полосатые мышцы,
оболочки нервов.
Изо всех этих тканей могут развиваться саркомы.
 Саркомы мягких тканей составляют 1
% всех злокачественных
новообразований у взрослых.

 Опухоли в равной степени поражают

мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-
50 лет.

 Возможно возникновение в детском

возрасте (10-11% сарком).
 ЧАСТОТА ВОЗНИКНОВЕНИЯ САРКОМ
МЯГКИХ ТКАНЕЙ

 В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком

мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель
заболеваемости на оба пола составил 2,1 на 100 000
населения.

 У детей саркомы мягких тканей составляют 4-

8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно
регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1
млн. детского населения.

 В США в 2004 году выявлено 8680 случаев сарком

мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 -
женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых
больных.
 ФАКТОРЫ РИСКА ВОЗНИКНОВЕНИЯ
САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Ионизирующая радиация ответственна за

возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате
ранее проведенного облучения по поводу других
опухолей(например, рака молочной железы или
лимфомы). Средний период между воздействием
радиации и выявлением саркомы мягких тканей
составляет 10 лет.

Роль травмы. Многие больные связывают свое

заболевание с предшествующей травмой, хотя как
причина заболевания она не доказана
 ФАКТОРЫ РИСКА ВОЗНИКНОВЕНИЯ
САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
 Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные
заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним
относятся:

Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей

множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5%
больных нейрофиброматозом отмечается перерождение
нейрофибромы в злокачественную опухоль.

Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть

наследственной. У детей с наследственной формой ретинобластомы
повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.
Единственным способом предотвращения развития сарком мягких
тканей является (по возможности) исключение известных факторов
риска.
 Все саркомы мягких тканей сходны по
клиническим признакам и прогнозу,
независимо от локализации и гистогенеза
опухоли.

 Течение сарком малосимптомное, имеет

сходство с доброкачественными опухолями и
неопухолевыми заболеваниями.

 Поражается любая часть тела, но

преимущественно нижние конечности. В
20%-25% случаев отмечено поражение
верхней конечности, реже поражаются
ткани туловища, головы.
Опухоли из мышечной ткани
 Лейомиомы являются
доброкачественными опухолями
гладких мышц и наиболее часто
выявляются у женщин в матке.
 Лейомиосаркомы - злокачественные
опухоли гладких мышц, которые могут
развиваться в любой части тела, однако
наиболее часто локализуются в забрюшинном
пространстве и внутренних органах. Редко их Лейомиома толстой кишки
обнаруживают в мышцах рук и ног.
 Рабдомиомы относятся к
доброкачественным опухолям
поперечно-полосатых мышц.
 Рабдомиосаркомы - злокачественные
опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего
развиваются на верхних и нижних конечностях, но
могут выявляться также в области головы и шеи,
мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще
всего диагностируется у детей.

Рабдомиосаркома
Опухоли из жировой ткани
 Липомы являются наиболее
частыми доброкачественными
опухолями из жировой ткани.
Большинство из них располагаются
под кожей.

 Липобластомы и гиберномы
также относятся к
доброкачественным опухолям
жировой ткани.
Липосаркомы - злокачественные
опухоли жировой ткани. Наиболее
часто обнаруживаются на бедре и в
забрюшинном пространстве у лиц в
возрасте 50-65 лет. Некоторые
липосаркомы растут очень медленно,
другие - отличаются быстрым ростом.
Опухоли из сосудистой
ткани
Гемангиома
Лимфангиом
а Врожденная доброкачественная

опухоль, исходящая из
лимфатических сосудов.

 лимфангиомы нельзя
отождествлять с истинными
опухолями. Их принято
считать новообразованиями,
возникающими на почве порока
развития.

 Их частота среди различных

видов сосудистых опухолей
составляет около 20%.
Лимфангиомы чаще всего
поражают кожные покровы
лица, губы или слизистые
оболочки полости рта и языка.
 Опухоли из нервной ткани
Опухоли из периферических нервов
 Нейрофибромы, шванномы и невромы
являются доброкачественными
опухолями нервов.

 Злокачественные шванномы,
нейрофибросаркомы (нейрогенные
саркомы) относятся к злокачественным
формам заболевания.

 Опухоли группы Юинга включают

внекостную саркому Юинга и
примитивную нейроэктодермальную
опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли
имеют некоторые общие черты нервной
ткани. Они часто встречаются у детей и
редко у взрослых.
 Опухоли из фиброзной ткани
Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и
могут стать источниками возникновения различных
опухолей.

Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз

и фиброзные гистиоцитомы являются
доброкачественными опухолями фиброзной ткани.
Фибросаркома - злокачественная опухоль, которая чаще
всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних
конечностях, туловище.
Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет
черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она
не метастазирует в отдаленные органы, но может
распространяться местно, приводя к смерти.
Дерматофибросаркома - опухоль низкой степени
злокачественности, возникающая под кожей конечностей и
туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но
редко метастазирует.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома - наиболее
частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых
людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве
 Промежуточная группа
опухолей мягких тканей
 Опухоли с местнодеструирующим
характером роста (десмоиды
передней брюшной стенки,
межмышечные или эмбриональные
фибромы и липомы). Эти
опухоли обладают быстрым
ростом, дают рецидивы, но
не метастазируют.

 Десмоид — соединительнотканное
образование, развивающееся из
сухожильных и фасциально-
апоневротических структур
 Выделяют абдоминальный,
экстраабдоминальный и
интраабдоминальный десмоид.
 Характеристика опухоли
 Злокачественная опухоль мягких
тканей
имеет вид округлого узла с бугристой или
гладкой поверхностью.

 Консистенция новообразования зависит

от гистологического строения:
она может быть плотной (фибросаркомы),
мягкой (липосаркомы и ангиосаркомы) и
даже желеобразные (миксомы).

 Истинной капсулы саркомы мягких

тканей не имеют, однако в процессе роста
новообразование сдавливает окружающие
ткани, последние уплотняются, образуя так
называемую ложную капсулу, которая
довольно четко контурируют опухоль.
Миксома сердца
 Гистологическое строение опухоли
различают по ткани, из которой
опухоль развивается:
из фиброзной ткани – фибросаркомы,
из жировой ткани – липосаркомы,
из мышечной ткани – миосаркомы и т.д.
Рост и метастазирование опухоли
 Опухоль одиночная, растет в глубоких слоях
 Рост опухоли идет из глубины к поверхности
 Опухоль мало смещаема
 При физиотерапевтических процедурах и
травмах опухоль быстро растет

Метастазирование:
 Лимфогенный путь – в регионарные лимфатические
узлы
 Гематогенный путь – чаще поражаются легкие,
печень, кости
 По протяжению – вдоль нервов, между фасциями, по
синовиальным влагалищам
 Клиническая картина
Бедна симптомами (узел или утолщение ткани,
границы кожи подвижны)
 Узел от 2-3 см до 20-25см (чаще до 8-12см),
подвижность узла ограничена. Может быть
прорастание опухолью кости, кожи. Границы узла
могут быть четкими при наличии «ложной
капсулы» опухоли.
 Боль – отмечается у 1/3 больных, при прорастании
опухоли в надкостницу, нервные стволы.
 Общее состояние страдает мало.
 Диагностика
Злокачественные опухоли мягких
тканей отличаются
 от доброкачественных опухолей
быстрым ростом, ограничением
подвижности.
 Залегают в глубоких слоях, а
доброкачественные опухоли –
в поверхностных слоях
 Диагностика
 Опрос
 Физикальный осмотр, пальпация опухоли
 Рентгенологическое исследование в мягких
рентгеновских лучах
 Ультразвуковая диагностика (гомогенность,
неоднородность опухоли)
 Компьютерная томография
 Магнитно-резонансная томография (МРТ)
 Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ)
 Пункционная биопсия опухоли для
морфологического исследования
 Методы исследования

 Рентгенологическое исследование
грудной клетки выполняется для
выявления распространения сарком
мягких тканей в легкие.
 Ультразвуковое исследование (УЗИ)
позволяет обследовать внутренние
органы и опухолевые образования.

 Компьютерная томография (КТ)

дает возможность определить объем
местного распространения опухоли, а
также выявить поражение печени и
других органов. Кроме того, КТ
используется при пункции опухоли.
 Методы исследования
 Магнитно-резонансная томография (МРТ)
может дать более детальную информацию об
опухоли и состоянии внутренних органов по
сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан
при обследовании головного и спинного мозга.

 Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ)

помогает уточнить распространенность
опухолевого процесса в организме. Для
исследования используется радиоактивная
глюкоза, которая активно поглощается
опухолевыми клетками.

 Биопсия (взятие кусочка подозрительной на

опухоль ткани для исследования). Единственным
достоверным методом установления диагноза
саркомы мягких тканей является изучение
опухоли под микроскопом. При этом уточняется
вид саркомы и степень злокачественности
(низкая, промежуточная или высокая).
 лечение
 На смену чисто хирургическому методу пришло
комбинированное и комплексное лечение.
 Объем операции зависит от размеров опухоли и
от прорастания ее в окружающие ткани.
 Лучевая терапия может быть использована в
предоперационном режиме для уменьшения
размеров опухоли и в послеоперационном
периоде для снижения риска развития рецидива.
 Химиотерапия позволяет уменьшить риск
развития рецидива и метастазов.