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La
incidencia es de 3-4 nuevos casos por milln de habitantes y la prevalencia de 40 a 70 casos por milln de poblacin.
crecimiento somtico en general esta asociado con un adenoma hipofisario y el sndrome se debe a una sobre produccin de la hormona por las cel tumorales hipofisarias.
se
desarrolla gradual_, de modo que el paciente tal vez no precise consejo medico hasta que la condicin esta bien acentuada. La edad de comienzo suele ser entre los 30-50 aos. El esqueleto y las vsceras tienden a ser agrandados.
Crecimiento
de tamao de las caract. faciales y el agrandamiento de las manos y pies resulta obvios.
Los folculos del pelo, las glndulas sebceas y glndulas sudorparas aumentan en tamao.
La piel de todo el cuerpo se vuelve mas gruesa , con surcos corrugados, muy bien marcados sobre la frente y las plantas de los pies.
El excesivo crecimiento del hueso esta asociado con la osteoporosis, deforman la columna vertebral y hacen que las vertebras sean mas susceptibles a las lesiones degenerativas.
La artritis resulta comn y a veces se desarrolla parestesia del pulgar con atrofia tenaz, como resultado de la compresin del tnel carpiano debido al exceso de crecimiento seo.
el sndrome progresa, debilita la funcin sexual; mujeres cesa su menstruacin, hombres pierden el libido y potencia.
resistencia a la insulina debido a las cantidades excesivas de la hormona del crecimiento que actan como antagonistas de aquella.
Otros sntomas : intolerancia al calor y excesiva transpiracin mal oliente, en algunos casos el dolor de cabeza (bifrontal. Bi temporal u occipital) puede resultar muy molesto.
Radiografas
del cerebro revelan la enfermedad, al igual que las de las manos y los pies.
El diagnostico se confirma con detectar un nivel elevado de hormona del crecimiento en el suero (>5mgxml), as como de una elevacin del fosforo (>4,5mgxml) en las dos terceras partes de los pacientes.
variacin normal diurna de los niveles de fosforo en el suero, niveles que normalmente son mayores por la maana que por la tarde
del mismo modo por rayos X puede observarse una base del taln de un espesor mayor de los 22 mm
El exceso de crecimiento hstico puede retroceder un tanto despus de la reseccin o ablandacion del tumor aunque la desfiguracin sea es permanente .
tratamiento de mujeres jvenes con acromegalia temprana(incluso de aquellas con campos visuales normales) antes que la enfermedad haya causado una fealdad irreversible.
Despus
de la hipofisectoma se han observado excelentes resultados cosmticos, cuando el endurecimiento del aspecto general viene provocado principalmente por la hipertrofia del tej blando y edema.
EXCESO
Cambios
acros/faciales Oligomenorrea Hiperhidrosis Cefalea Parestesias/sindrome del tnel carpiano Disfuncin erctil Hipertensin arterial Bocio Defectos visuales
ALTERACIONES GENERALES
Exclusivo crecimiento de artes acras
ALTERACIONES mESQUELETICAS
Prognatismo Artralgias
Cefalea
Artropata Artritis
Infarto hipofisario
Alteraciones cutneas
Alteraciones digestivas
Alteraciones psicosexuales
Disminucin de la libido Alteraciones menstruales
Plipos de colon
viceromegalia
CLINICO
De presuncin ante un fenotipo caract. Es til la comparacin con fotografas retrospectivas HORMONAL demostracin de una excesiva produccin de GH y/o alteraciones en la dinmica de su secrecin. No frenacin de GH (o frenacin incompleta) Elevacin paradjica 10-15%
Secrecin
integra de GH srica durante 24h. Extraccin continua o cada 10 min. Distingue claramente entre sujetos normales o acromegalicos Determinacion de GHRH srica. nica_ se determina si se sospecha que la acromegalia es causada por un tumor ectpico productor de GH-rh valor normal 75pg/ml
CIRUGIA Por va transesfenoidal RADIOTERAPIA Estereotxica fraccionada. Restos postquirrgicos importantes inextirpables cuyo crecimiento no controla el tratamiento medico RADIOCIRUGIA restos postquirrgicos pequeos, alejados de la va ptica y no controlables con tratamiento medico