Policitemia ou Poliglobulia

uma doena que se caracteriza pelo aumento do nmero total de eritrcitos acima do limite normal da faixa de referncia. Em geral, este processo determina um aumento concomitante nos nveis de hemoglobina e hematcrito.

 Homens: Hb superior a 18g/100ml (180g/l) Ht acima de 55%

Mulheres: Hb superior a 16g/100ml (160g/l) Ht acima de 50%

 Primria ou verdadeira;

Secundria ou idioptica; Relativa ou aparente.

Policitemia Secundria
uma verdadeira policitemia, todavia, como sugere o nome, existe uma causa subjacente especfica para o aumento da massa dos eritrcitos.

Policitemia Relativa
Utilizada para descrever uma massa total de eritrcitos normal, que falsamente parece estar aumentada em conseqncia de uma reduo do volume plasmtico.

 Dificuldade circulatria perifrica Cefalia Fraqueza Tontura Sonolncia Perda de peso

Sintomas

Falta de memria Sudorese noturna Prurido Sangramentos leves (como perda sangunea nasal)

Sinnimos
Policitemia rubra vera Eritremia Policitemia esplenomeglica Doena de Vaquez Doena de Osler Policitemia com cianose crnica Policitemia mioloptica (Weber) Eritrocitose megaloesplnica (Senator) Policitemia criptognica (R. C. Cabot)

Definio
uma doena mioloproliferativa de origem clonal (por alterao de um clone celular da medula), de evoluo insidiosa e de causa desconhecida que causa aumento absoluto notvel no nmero de hemcias e no volume sanguneo total e, comumente, por leucocitose, trombocitose e esplenomegalia

Quadro Clnico
O quadro clnico comum ao das outras policitemias, porm na histria clnica no se encontra a causa do aumento da massa globular.

Frequncia
Idade acima dos 40 at os 70 anos; Mais frequente no sexo masculino.

Diagnstico
Histria clnica; Exame fsico; Exame laboratorial.

Diagnstico
As policitemias no possuem causas aparentes e s podero ser diagnosticadas quando feita a contagem dos eritrcitos, ou seja, quando se faz o exame de sangue.

Exame fsico
Aspecto pletrio; Muito corado; Congesto das mucosas conjuntival e oral; Esplenomegalia, que pode estar ausente; Fgado pode estar aumentado; Sinais de prurido e lceras na pele das pernas.

Exame laboratorial
Hemoglobina geralmente acima de 18g/dl; Contagem dos glbulos acima de 5,5 milhes/dl; Hematcrito acima de 50%; Nmero de glbulos brancos e plaquetas pode aumentar; Plaquetas podem apresentar alterao na forma e funo, que explicam o sangramento e a microtrombose; Neutrfilos com fosfatase alcalina aumentada; comum o encontro de hiperuricemia;

Exame laboratorial
Medula ssea apresenta aumento de celularidade com a linhagem eritride normoblstica; Aumento na srie granuloctica Aumento de atividade megacarioctica na formao das plaquetas; Bipsia ssea confirma hipercelularidade medular; Colorao para reticulina revela aumento das fibrilas de retculo, porm de distribuio normal.

Evoluo da policitemia vera

Fase proliferativa Fase estvel Fibrose medular Evoluo final

Tratamento
Sangrias Fsforo radioativo (P32) Quimioterapia - Bulsulfan e Hydroxiurea Flebotomia Interferon

Tratamento das complicaes

lcera peptdica Hiperuricemia Tendncia a tromboembolismo Complicaes hemorrgicas Deficincia de ferro secundria s flebotomias repetidas Leucemia aguda Metaplasia mielide

Tratamento
Sem tratamento, aproximadamente 50% dos indivduos com policitemia vera sintomticos morrem em menos de dois anos. Com tratamento, os indivduos vivem, em mdia, 15 a 20 anos.

Prognstico
doena de evoluo fatal. Conseguindo-se prolongar a sobrevida dos pacientes com a teraputica. Evolui para quadro clnico de leucemia aguda, mielofibrose ou pode se complicar com fenmenos trombcitos, hemorragias, quadro cardiorrespiratrio ou pelo aparecimento de uma segunda neoplasia.

Bibliografias
Hematologia e Hemoterapia; fundamentos de morfologia, fisiologia, patologia e clnica / coordenao Therezinha Varrastro; colaboradores / Therezinha F. Lorenzi, Silvano Wendel Neto. - So Paulo: Editora Atheneu, 2005. Laboratrio Clnico; Aplicaes Clnicas dos dados laboratoriais / Richard Ravel, M.D. - Rio de Janeiro: Editora Guanabara Koogan S.A., 1997.

Manual de Hematologia; propedutica e clnica / Therezinha F. Lorenzi - Rio de Janeiro: Editora Guanabara Koogan.