CLASIFICACIÓN DE LAS

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Dr. José Manuel Guía Torrent

Sección de Cardiología Pediátrica

CARDIOPATÍA CONGÉNITA
DEFINICIÓN

Defectos cardíacos congénitos

caracterizados por anomalías
estructurales del corazón y/o
grandes vasos, que interfieren
en el normal funcionamiento
cardíaco. (Mitchell)
 ETIOLOGÍA DE LAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Teoría poligénica multifactorial (80-90%)
Sólo el 10-20% asociadas a factores
identificados:
- Anomalías cromosómicas
- Desorden genético mendeliano
- Teratógenos ambientales
- Enfermedades maternas
 CLASIFICACIÓN DE LAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CC SIN CIANOSIS Y CON FP NORMAL
(AUSENCIA DE SHUNT)

• ESTENOSIS PULMONAR
• ESTENOSIS AÓRTICA
• COARTACIÓN AÓRTICA

CC = Cardiopatías Congénitas
FP = Flujo Pulmonar
 CLASIFICACIÓN DE LAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CC SIN CIANOSIS Y CON FP AUMENTADO
(SHUNT ARTERIO-VENOSO O I-D)

• COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
• COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
• PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
• DEFECTO SEPTAL ATRIO-VENTRICULAR

CC = Cardiopatías Congénitas
FP = Flujo Pulmonar
 CLASIFICACIÓN DE LAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CC CON CIANOSIS Y FP DISMINUIDO
(SHUNT VENO-ARTERIAL O D-I)

• TETRALOGÍA DE FALLOT
• ATRESIA PULMONAR CON CIV
• ATRESIA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO
• ATRESIA TRICUSPÍDEA
• VENTRÍCULO ÚNICO CON EP
• DOBLE SALIDA DE VD CON EP
CIV = Comunicación Interventricular
EP = Estenosis Pulmonar
VD = Ventrículo Derecho
 CLASIFICACIÓN DE LAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CC CON CIANOSIS Y FP AUMENTADO
(SHUNT MIXTO I-D Y D-I)
– TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
– TRONCO COMÚN
– DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL
– HIPOPLASIA DE CAVIDADES IZQUIERDAS
– VENTRÍCULO ÚNICO
– DOBLE SALIDA DE VENTRÍCULO DERECHO

A mayor FP menor cianosis y mayor riesgo de Insuficiencia Cardiaca

 DISTRIBUCIÓN DE LAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
4,9%
5,6%
4,4%
7%
CIV
CIA
PCA
7,1% EP
CoAo
EA
CAV

7,5% 31%
 DISTRIBUCIÓN DE LAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
1,4% 1,4%
1,5%
1,2%
TF
2,4% D-TGA
HCI
HCD
VU
Truncus
DVPAT
5,5% DSVD
3,1%

4,5%
 INSUFICIENCIA CARDÍACA
Incapacidad del corazón de liberar el O2 necesario
para satisfacer las demandas del organismo.
En la IC está alterada la interacción entre contracción
y relajación cardíaca.
Disfunción sistólica: Disminución de la contractilidad.
Eyección de sangre a las grandes arterias reducida.
Disfunción diastólica: Alteración de la distensibilidad.
Inadecuación para recibir el retorno venoso.
 INSUFICIENCIA CARDÍACA

Mecanismos de Producción

• Defecto de contractilidad (Miocardiopatías)

• Exceso de Precarga o sobrecarga de volumen
(Cortocircuitos izquierda-dcha)
• Aumento de la Postcarga o sobrecarga de
presión (Obstáculos mecánicos)
• Alteraciones de la frecuencia cardíaca
(Bradicardias o Taquicardias)
 INSUFICIENCIA CARDÍACA

Mecanismos de Compensación(I)

• Aumento de estimulación simpática

– Aumento de frecuencia y contractilidad

– Redistribución del flujo (vasoconstricción periférica)
– Aumento resistencias sistémicas y ↓ flujo renal

• Aumento de la precarga

– Aumento volumen ventricular residual

– Aumento del retorno venoso
 INSUFICIENCIA CARDÍACA

Mecanismos de Compensación(II)

• Hipertrofia e hiperplasia miocárdica

• ↑ Extracción tisular de oxígeno

• Mecanismos endocrino-renales (↑ Renina-Angiotensina-

Aldosterona y secreción de hormona antidiurética)
Inicialmente estos mecanismos permiten el mantenimiento del
gasto cardíaco, pero si la alteración se mantiene sobrepasan
los límites beneficiosos y aparecen síntomas de IC
CIRCULACIÓN FETAL

La mayoría de cardiopatías no
plantean problemas en el
embarazo debido a que ambos
ventrículos actúan en paralelo
(Shunts a través de la fosa oval y
el conducto arterioso), y a la baja
resistencia placentaria.
INSUFICIENCIA CARDÍACA
FETAL

• Insuficiencia y estenosis
valvulares graves
• Cierre del foramen oval y
el conducto arterioso
• Tumores intracardiacos
• Trastornos del ritmo
(a cualquier edad)
INSUFICIENCIA CARDÍACA
NEONATAL

• El primer día las mismas causas

que en el feto y causas no
cardiacas (asfixia, sepsis,
alteraciones metabólicas, etc)

• A partir del 2-3er día se van a

manifestar las CC ductus-
dependientes:
• Hipoplasia cavidades izquierdas
• Estenosis Aórtica
• Coartación Aórtica
INSUFICIENCIA CARDÍACA EN
EL LACTANTE

• A partir del 1er mes se manifiestan

los shunts izquierda-derecha por la
caída de las resistencias pulmonares
(excepto pretérminos)
– Comunicación interventricular
– Defecto septo atrioventricular
– Conducto arterioso permeable
– Shunts complejos
• Forma clásica de Coartación Aórtica
• Origen anómalo de la arteria
coronaria izquierda (2º mes)
INSUFICIENCIA CARDÍACA EN
LA NIÑEZ

• La mayoría de CC que cursan con IC debutan antes del

año y sobre todo en los 2 primeros meses
• Hay unas pocas que pueden retrasarse hasta la niñez:

• Pacientes con CC intervenidas (complicación post-operatoria)

• Progresión natural de la enfermedad (insuficiencia valvular,
arritmia sobreañadida o hipertensión pulmonar irreversible)
• Consecuencia de una enfermedad adquirida (Endocarditis
infecciosa, enfermedad de Kawasaki, Fiebre reumática, etc)
 INSUFICIENCIA CARDÍACA
• Estasis venoso pulmonar
» Tos irritativa
» Polipnea
» Tiraje
» Aleteo nasal
• Estasis venoso sistémico
» Hepatomegalia
» Edemas
» Sudoración
IC
• Disminución gasto cardíaco IC
» Taquicardia
» Palidez
» Frialdad
» Pulsos débiles IT
» Oliguria
 INSUFICIENCIA CARDÍACA

Exámenes Complementarios

• Radiografía de Tórax
• Electrocardiograma
• Eco-Doppler color
• Determinaciones analíticas
• Gammagrafia
• Cateterismo cardiaco y angiocardiografía
 INSUFICIENCIA CARDÍACA
Medidas Generales

• Reposo en posición semiincorporada

• Oxigenoterapia
• Asistencia respiratoria
• Dieta hipercalórica y/o hiponatrémica
• Sedación
• Corrección anemia y alteraciones metabólicas
• Antiagregantes plaquetarios
• Tratamiento causas precipitantes (arritmias,
infecciones, etc)
 INSUFICIENCIA CARDÍACA
TRATAMIENTO SINTOMÁTICO

• Inotropos +. Actúan mejorando la contractilidad

• Digoxina
• Inhibidores de la Fosfodiesterasa
• Inotropos simpaticomiméticos
• Fármacos que reducen la precarga, disminuyendo la sobrecarga de Na y
líquidos y el retorno venoso
• Diuréticos
• Vasodilatadores venosos
• Fármacos que reducen la postcarga, disminuyendo las resistencias que se
oponen al vaciamiento ventricular
• Vasodilatadores arteriales
• Vasodilatadores mixtos
 INSUFICIENCIA CARDÍACA
INOTROPOS (+)
• Digoxina
↑ de Calcio y ↓ de K intracelular e inhibición actividad simpática
Signos ECG de impregnación: acortamiento QT,cambios en el segmento
ST y onda T y alargamiento del PR
Margen terapéutico muy corto y efectos tóxicos graves
Manifestaciones digestivas, neuromusculares, arritmias, etc
↑ Riesgo intoxicación: HipoK, hiperCa, I.renal, Miocardiopatías, etc
• Inhibidores de la Fosfodiesterasa (Inodilatadores)
Efectos inotropos y vasodilatadores. ↑ GC y ↓ precarga y postcarga
• Inotropos simpaticomiméticos
En situaciones agudas de ↓ GC (después de cirugía)
 INSUFICIENCIA CARDÍACA

FÁRMACOS QUE REDUCEN LA PRECARGA

• Diuréticos
• Furosemida, actúa a nivel del asa de Henle ↑ la liberación de Na, K
e hidrogeniones.
• Espironolactona, inhibe la acción de la Aldosterona y actúa en el
túbulo distal. Determina retención de K (asociada a Furosemida)
• Vasodilatadores venosos
• Nitroglicerina y los Nitratos, su rápida y potente acción limitan su
uso a situaciones postoperatorias en las que un GC ↓ se
acompaña de presiones de llenado elevadas
 INSUFICIENCIA CARDÍACA

FÁRMACOS QUE REDUCEN LA POSTCARGA

• Vasodilatadores arteriales
• Hidralacina, acción directa sobre el lecho arteriolar precapilar. Se
ha empleado en el tratamiento de Miocardiopatías y de shunts
izda-dcha (disminuye el shunt si la resistencia pulmonar ↓)
• Vasodilatadores mixtos
• IECA (Captopril, Enalapril), son inhibidores competitivos del
enzima que convierte la Angiotensina I en II, producen ↓ de
Angiotensina II y Aldosterona y ↑ de Bradicinina
• Nitroprusiato, suele emplearse en el postoperatorio cardiaco en
situaciones de ↓ GC con presiones de llenado altas y presión
arterial también elevada
 INSUFICIENCIA CARDÍACA
• El tratamiento de la IC crónica en el niño se sigue
basando en el empleo de digital, diuréticos y
vasodilatadores, y en este orden, aunque no se
ha demostrado que ninguno de ellos sea superior
a los otros.

• Actualmente se considera la IC como un

síndrome neurohumoral con mecanismos
compensadores que contribuyen a la progresión
de la IC (no es el corazón el único responsable)