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FALLA HEPATICA FULMINANTE

Marco Arrese Departamento de Gastroenterologa Abril 2001

Definicin
Alteracin intensa y sbita de la funcin del hgado que se manifiesta con ictericia y es seguida de encefalopata heptica dentro de las 8 semanas del inicio, en ausencia de dao heptico previo. Hasta 24 semanas (falla heptica subfulminante) Se prefiere falla heptica aguda (FHA).

Introduccin
Incapacidad del hgado de efectuar sus complejas funciones

sintticas
metablicas excretoras

Determina una serie de manifestaciones clnicas estereotipadas.


La insuficiencia heptica aguda se da en un hgado previamente sano*.

*Algunos autores consideran en este grupo una descompensacin de una patologa heptica crnica.

Caractersticas de la falla heptica aguda segn presentacin.

Tiempo IctericiaEncefalopata Pronstico Encefalopata 1 sem. Moderado S > 1 y 4 sem Malo S Frecuente Prolongado >4 y 12 sem. Malo S Infrecuente Menos prolongado

Hiperaguda

Aguda

Subaguda

Edema Cerebral Frecuente T. Protrombina Prolongado

Bilirrubina

Menos elevada Elevada

Elevada

Etiologa
Es vital en el pronstico y tratamiento Vara segn el pas y contexto epidemiolgico. Drogas son la segunda causa (idiosincratico) Indeterminadas : 28% Causas frecuentes USA: Hepatitis viral (B) y frmacos (paracetamol). Inglaterra: Paracetamol y hepatitis virales. Chile: Hepatitis por virus A

Causas de falla heptica .1


Hepatitis Viral:
Virus de Hepatitis A, B, C, D, E, Herpes Simplex, Epstein-Barr, Citomegalovirus, Herpesvirus 6

Influenza tipo B, Virus de fiebres hemorrgicas


Drogas: Paracetamol (accidental o intento suicida), Antibiticos :isoniazida,

nitrofurantona, tetracilina, ciprofloxacino, eritromicina,


amoxicilina-cido clavulnico), Acido valproico,Lovastatina, Fenitona, Tricclicos, Halotano, Oro, Flutamida, Antabuse,

Ciclofosfamida, Ectasis, Loratadina, Propiltiouracilo, Diclofenaco,


Sulfas, Amiodarona, etc.

Causas de falla heptica .2


Toxinas: Amanita Phalloides, Solventes orgnicos, Hierbas medicinales

Toxinas bacterianas (Bacillus cereus, cianobacterias)


Miscelneas: Hgado graso agudo del embarazo, Sndrome HELLP, Hepatitis autoinmune, Budd-Chiari, Trombosis portal, Insuficiencia cardiaca derecha, Isquemia, Leucemia, Linfoma, Metstasis, Malaria, Tuberculosis, Sndrome de Reye, Enfermedad de Wilson Indeterminadas

Presentacin clnica
Paciente con un cuadro ictrico

Asociado a sntomas inespecficos pero persistentes tales como nuseas y vmitos


Progresa hacia un compromiso de conciencia variable (encefalopata heptica) y puede ir a una falla multiorgnica progresiva. En etapas avanzadas de encefalopata heptica (estadios III o IV) pueden estar presentes signos clnicos de hipertensin endocraneana. Velocidad de evolucin variable (control clnico seriado).

Etapas de encefalopata heptica


Grado Sntomas Clnicos I II III IV BradiPsquico Apraxia, alt. sueo Conducta inapropiada confusin, sopor leve Sopor leve permanente lenguage incoherente Coma Presente si coopera Ausente Alterado 100% Alterado 100% 20% 40% Presente Anormal 60% Asterixis Leve EEG Normal Sobrevida 70%

Signos clnicos de hipertensin endocraneana

- Hipertensin sistlica
- Bradicardia - Tono muscular aumentado, opisttonos,

posturas de decerebracin
- Anomalas pupilares (respuesta lenta o ausente a la luz) - Patrones respiratorios de tronco, apnea

Examen Fsico
Equmosis y hematomas (coagulopata) Bradicardia y presiones arteriales lmites, bien perfundido. Edema (signo frecuente). Matidez heptica muy disminuida es un signo ominoso. Ascitis hasta en un 60% de los pacientes. Ocasionalmente hipoperfusin tisular y shock. Buscar estigmas de dao heptico crnico previo.

Laboratorio
Alteracin de las funciones excretoras
hiperbilirrubinemia de predominio directo

y sintticas del hgado.


hiprotrombinemia, hipoglicemia e hipoalbuminemia (generalmente leve).

Como parte de una falla orgnica mltiple puede observarse deterioro de la funcin renal, acidosis e hipoxemia. Hgado graso agudo obsttrico : hiperuricemia .

Aproximacin inicial
Diagnstico precoz Evaluar la posibilidad de dao heptico previo Descartar frmacos y txicos Busqueda de etiologas con tratamiento especfico.
paracetamol, virus herpes, hgado graso agudo del embarazo.

Criterios de derivacin a un centro con disponibilidad de transplante e ingreso a UTI. Paciente con cualquier grado de encefalopata. Paciente con INR>2 Proteccin de va area Aporte continuo de glucosa

Medidas de soporte general


Estricta monitorizacin : UTI Medidas de apoyo hasta que el hgado se regenere o se transplante. Va venosa central. Lnea arterial Catter vesical Ventilacin mecnica. Catter de arteria pulmonar Monitorizacin de presin intracraneana Satuiracin de bulbo yugular

Medidas especficas

Paracetamol N-acetil-cisteita 300mg/kg iv por BIC/20h


Dosis inicial:140mg/kg vo 70mg/kg c/4h por 16 dosis CHILE :Mucoltico para NBZ. 10g/10 ml

Complicaciones de la falla heptica aguda


Sistema nervioso central Falla renal Infeccin bacteriana Alteracin circulatoria Complicaciones hemorrgicas Metablicas (hipoglicemia) Miscelneas (edema pulmonar, pancreatitis, anemia aplastica)

Sistema nervioso central


Edema cerebral frecuente Primera causa de muerte en encefalopata grado IV Signos clnicos de HTEC pueden ser tardos o ausentes. Acumulacin de sustancias con capacidad osmtica a nivel del SNC Monitor de PIC (extradural): encefalopata grado II a IV Objetivo PIC< 20 mm HG o PPC (PAM-PIC) > 60 mmHg Catter de oximetra de bulbo yugular Tecnicas sofisticadas
Doppler transcraneal 133-Xenon EEG continuo

Tratamiento del edema cerebral


Evitar maniobras que causen aumento de la PIC Reposo controlado PIC > 20-30 mmHg
Hiperventilacin (PaCO2: 25-30 mm Hg) Manitol 0,5 g/kg en bolo Hemodialisis o hemofiltracin. Coma barbitrico

Otras medidas

Tratamiento de las complicaciones


Insuficiencia renal Evitar
Drogas nefrotxicas Hipotensin arterial control del a infeccin

Albumina iv Hemodialisis o hemofiltracin Dopamina 2-4 ug/kg/min ?

Infeccin bacterianas Manejo higinico cuidadoso Alto ndice de sospecha Cultivos frecuentes Antibiticos empricos Profilaxis antibitica parenteral o enteral ?

Tratamiento de las complicaciones


Disfuncin circulatoria Cateter arteria pulmonar Lnea arterial GSA y lactato Evitar vasoconstrictores Aporte de volumen controlado Albumina iv ? N-acetil-cisteina ? Complicaciones hemorragicas Hemorragia digestiva alta
Sucralfato o anti-H2

Plasma fresco congelado en caso de hemorragia activa o antes de procedimientos. Transfusion de plaquetas en caso de plaquetopenia

Tratamiento de las complicaciones


Metablicas Hipoglicemia
Glicemia seriada cada 1 a 12 horas Glucosa hipertnica intravenosa Tiamina

Nutricin y sistema gastrointestinal Aporte inicial 40-60 gr. de protenas Aporte aminocidos especficos, y cidos grasos omega-3

Otras complicaciones
Alcalosis respiratoria Acidosis metablica Bajos niveles de P, Na, Ca, Mg.

Transplante heptico
nica terapia que ha cambiado el pronstico de la FHF En centros experimentados la sobrevida es > a 70 % La decisin no es fcil sobre : cuales pacientes transplantar El momento de transplantar Se han establecido criterios en base a anlisis (retrospectivos) Criterios del King`s College (588 pacientes) Apache II Criterios de Clichy Son eficaces en predecir mortalidad

Contraindicaciones para el transplante


Falla orgnica mltiple Infeccin no controlada

Dao cerebral irreversible


Seropositividad HIV Neoplasia extraheptica

Hgado bioartificial

Tx Heptico
Alternativa teraputica real
4000 Txs en USA anualmente Sobrevida satisfactoria

Terapia emergente en Chile

Tx Heptico en Chile

Tx Heptico
Criterio mnimo de enlistamiento
Categora

B Child

Sobrevida

< 90% en pacientes con enfermedades hepticas colestsicas empleando modelos pronsticos

Lucey MR et al. Liver Transplant Surg 1997:6;628-637

Clasificacin de Child-Turcotte

Puntos
Encefalopata Ascitis Bilirrubinemia* Albumina

1
No/Leve No/Leve 1-2 3.5

2
G 1-2 Mod. 2-3 2.8-3.5

3
G 3-4 A Tensin >3 <2.8

Protrombina
*En CBP o CEP

1-4
1-4

4-6
4-10

>6
>10