Anemia de clulas falciformes GUA de prctica clnica sobre ENFERMEDAD DE CLULAS FALCIFORMES PEDITRICA Sociedad Espaola de Hematologa y Oncologa

Peditricas SEHOP)2010

Tratamiento
los sntomas de alarma que pueden constituir una

URGENCIA: Fiebre > 38,5C Dolor moderado o severo. Sntomas respiratorios (tos, dolor torcico, dificultad respiratoria). Dolor abdominal, distensin y/o aumento agudo del bazo Algn sntoma o signo neurolgico, aunque sea transitorio. Aumento de la palidez, o fatiga o letargia. Priapismo de > de 2+3 horas de persistencia.

Dolor vaso-ocLusivo oseo

Origina mltiples infartos isqumicos de las trabculas

oseas y por tanto las crisis dolorosas. columna vertebral pelvis huesos largos siendo el hmero, la tibia y fmur

 Sindrome mano-pie:

elevacin peristica y un aspecto apolillado de los huesos que participan

pruebas
Pruebas complementarias Hemograma con reticulocitos, PCR, bioqumica. Si fiebre: hemocultivo, Rx trax si clnica respiratoria o persiste

la fiebre varios das, coagulacin (con PDF o dmeros D si sospecha de sepsis), urocultivo, coprocultivo y sistemtico de orina, y valorar puncin lumbar si menos de 1 ao o signos de meningitis. Si hay sospecha de osteomielitis por leucocitosis importante, hemocultivo positivo o evolucin trpida: aadir radiografa simple de la zona (para descartar fractura), RM o TC con contraste, aspirado de la lesin para cultivo, gammagrafa sea La ecografa puede ser til si se demuestra lquido subperistico mayor de 4 mm de grosor y permite orientar el lugar de puncin+aspiracin.

tratamiento
Hidratacion.
Mascarilla con O2 slo si hay hipoxia Analgesia: debe ser SUFICIENTE PARA QUE CEDA EL

DOLOR
Morfina (0,1+0,2 mg/Kg/dosis de cloruro mrfico cada 4

horas) iv lento. Empezar administrndola cada 4 horas y aumentar la dosis progresivamente. Perfusin de morfina: calcular la que estaba recibiendo en bolos durante 24 horas y administrarla en perfusin continua (en general empezar con 0,025 mg/Kg/hora y no hay lmite superior si el nio est monitorizado).

 Mayor de 10 dias: Transfundir slo si hay una bajada de Hb de al menos 2 g con respecto a la basal del paciente. monitorizar diariamente la SatO2, ya que las crisis de

dolor son frecuentemente prodrmicas del STA. Vigilar hipoventilacin, y hacer Rx de trax cada 3 das si clnica respiratoria o fiebre persistente. casos graves (metilprednisolona a 15 mg/Kg/da x 2 das, suspendindolos lentamente)

Osteomielitis
Grmenes implicados: Salmonella (70%), S. aureus (10%),

Neumococo, H. influenzae, Meningococo. Sospecha clnica: dolor seo, fiebre y aumento de reactantes de fase aguda. Confirmacin diagnstica: hemocultivo, coprocultivo o cultivo de aspirado de lesin positivo. tratamiento emprico con Cefotaxima 150 mg/kg/da iv en tres dosis y cloxacilina 100 mg/Kg/da iv durante un mnimo de 3 semanas o hasta normalizacin de PCR, continuando tratamiento oral hasta completar 4+6 semanas con Cefuroxima a 60 mg/Kg/da en tres dosis

Fiebre sin foco : sepsis neumoccica

Actitud diagnstica Ante un nio con fiebre >38C realizar: 1. Examen mdico inmediato. 2. Toma de constantes vitales: FC, FR, TA,T 3. Pruebas bsicas de laboratorio: hemograma, bioqumica, pruebas de coagulacin, sedimento de orina y toma de cultivos de sangre, orina y frotis faringoamigdalar. 4. Rx de trax. 5. Los nios con aspecto txico, spticos o que presentan temperatura >40C recibirn antibioticoterapia endovenosa emprica inmediatamente, sin esperar los resultados de ninguna de las pruebas de laboratorio

Se realizar puncin lumbar a todos los nios con aspecto txico, a los menores de 12 meses y a aquellos que presenten signos menngeos, siempre que su situacin hemodinmica lo permita y que se tengan los resultados del hemograma y coagulacin. Aspecto no toxico, t : menor de 40: Menores de 1 ao infiltrado en Rx trax o Saturacin de O2 anormal leucocitos >30x10 9 /L o <5x109 /L plaquetas <100x109/ L antecedentes de sepsis esplenectomizados

Extra hospitalario: Hb y Plq : normal si recibieron ceftriaxona a 75 mg/Kg/dosis: estn clnicamente estables transcurridas 3 horas despus de la administracin del antibitico. estn correctamente vacunados y tienen al menos 2 dosis frente a neumococo y Haemophilus, y como criterio de adherencia, estaban tomando penicilina.

DOLOR ABDOMINAL
- Hemograma con reticulocitos Bioqumica (transaminasas, amilasa, lipasa, creatinina, bicarbonato, iones, etc.). Cultivos: hemocultivo, urocultivo. Rx trax si signos o sntomas de enfermedad respiratoria. Eco abdominal; TC de abdomen si hay sospecha de otro proceso.

Sndrome del cuadrante abdominal superior

ictericia, nauseas y vmitos, febrcula y hepatomegalia dolorosa, con elevacin de las transaminasas e hiperbilirrubinemia. En la crisis aguda heptica predomina el dolor y el aumento de las transaminasas el tratamiento de soporte con hidratacin intravenosa y analgesia es suficiente. Los sntomas y las alteraciones de laboratorio suelen resolverse en 3 a 14 das.

En la colestasis intraheptica, que constituye la forma ms severa de estas complicaciones, destaca la ictericia por hiperbilirrubinemia muy elevada que se puede acompaar con fracaso renal agudo, coagulopata con hipofibrigenemia y trombocitopenia, acidosis lctica y encefalopata. En el nio puede darse un cuadro ms benigno con hiperbilirrubinemia > 30 mg/dl de predominio directo, pero sin coagulopata ni fracaso renal que puede ser autolimitado. Tratamiento: ay que realizar exanguinotransfusin precoz y medidas de soporte si fueran necesarias como plasma fresco congelado, fibringeno y hemodilisis en caso de coagulopata e insuficiencia renal respectivamente. En nios sin coagulopata o fracaso renal, se puede realizar hidratacin iv y conducta expectante inicial

En el secuestro heptico la hepatomegala de instauracin brusca y dolorosa a la palpacin con bajada aguda del hematocrito y poca repercusin en las transaminasas y la bilirrubina Tratamiento : hay que restaurar de forma rpida el volumen sanguneo y la masa eritroide e intentar revertir la falciformacin con transfusin moderada de hemates hasta 8 g/dl, expansores del plasma, oxigenoterapia con inspiraciones incentivadas e incluso exanguinotransfusin.

SECUESTRO ESPLENICO
Instauracin brusca de decaimiento,
dolor distensin abdominal,

palidez, taquicardia,
taquipnea, esplenomegalia, evolucin a shock hipovolmico en casos graves.

disminucin de al menos 2 g/dl en la concentracin de Hb respecto del valor basal (o cada en un 20% del hematocrito), aumento de la reticulocitosis y esplenomegalia >2 cm respecto a la basal Adems puede asociarse trombopenia. TRATAMIENTO: restablecer volumen. proceder a exanguinotransfusin parcial si aparecen signos de distrs respiratorio. Considerar esplenectoma urgente si no hay mejora

ACVA
Analtica: hemograma con reticulocitos, bioqumica

sangunea con iones, coagulacin, pruebas cruzadas, hemocultivos y urocultivos si fiebre, puncin lumbar si se sospecha meningitis TC cerebral urgente sin contraste, ya que el mismo aumenta la falciformacin. El TC puede ser normal hasta 2+3 das despus. descartar otras patologas como mbolos de origen cardiovascular (Ecocardio). AngioRM y RM en la evolucin posterior si no se han hecho antes para documentar la extensin del dao cerebral y visualizar los grandes vasos intracerebrales. Estudio de trombofilia fuera del perodo agudo

Tratamiento
UCI
Vx por NQx Oxigenoterapia SatO2 >96%.

Mantener cabeza en plano paralelo.

Asegurar tensin arterial normal y normotermia. Si fiebre, administrar Cefotaxima (200 mg/Kg/da

dividido cada 8 horas) aadiendo Vancomicina (60 mg/Kg/da dividido cada 6 horas) si sospecha de sepsis o meningitis

STA
presencia de un nuevo infiltrado en la radiografa de trax

asociado a fiebre, dolor torcico, sntomas respiratorios o hipoxia virus respiratorio sincitial (VRS), Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma hominis, parvovirus, rhinovirus, parainfluenza, Haemophilus influenzae, citomegalovirus, influenza, Legionella pneumophila, Escherichia coli, virus de Epstein Barr (VEB), virus herpes simple, Pseudomonas sp, adenovirus, Mycobacterium tuberculosis y bacterias gram negativas en ltimo lugar

Chlamydophila pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae,

 menores de 10 aos son fiebre, tos y sibilancias,

mientras que los de mayor edad presentan ms frecuentemente dolor torcico y disnea ANALISIS: Hemograma con reticulocitos al ingreso. Recomendado control cada 24 horas hasta mejora clnica. Pedir sangre en reserva con fenotipo compatible. Bioqumica (perfil renal y heptico). Hemocultivo. Radiografa de trax: se debe repetir en 2+3 das en caso de que persistan los sntomas, Gasometra arterial

 Serologa: Mycoplasma, Chlamydophila, parvovirus

B19, Legionella, VEB, en el momento agudo y a las 2+3 semanas. Hemocultivos. TRATAMEINTO: Oxigenoterapia. monitorizacin cardiorespiratoria Antibioticoterapia empirica. Valorar toracocentesis en caso de derrame pleural. Hidratacin: 1500 ml/m2/da, incluidos aportes iv y orales Analgesia para evitar la hipoventilacin por dolor Transfusin/Exanguinotransfusin

PRIAPISMO episodios graves que duran ms de 2+4 horas y que, de no tratarse a tiempo, pueden producir impotencia TRSTAMIENTO: hematologo. urologo. Analgesia e hidratacion no frio. Sedacion. Desinfeccion. insertar una aguja (23 G) en el cuerpo cavernoso y aspirar con una jeringuilla de 10 mL toda la sangre que sea posible. Retirar la aguja y aplicar presin fuertemente durante 5 minutos de reloj para evitar un hematoma.