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Malformacin congnita.
Defecto de cierre del tubo neural
TIPOS :
E.B.O. E.B.A. Sin dao aparente de medula espinal Dos formas de presentacin
Cuerpo de vertebra
Meninges
Lquido Cefalo Raquideo Apof. Vert. Div. Apof. Vert. Div. Nervios
MENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
CONCEPTO.- Brecha sea afecta a ms de una vrtebra. La hernia contiene L.C.R. Y elementos nerviosos. LOCALIZACIN.- Cualquier nivel del neuroeje ms frecuente : Zona lumbosacra. INCIDENCIA.- Mayor incidencia en mujeres, en zonas urbanas y en grupos socio-econmicos bajos, en primparas y grandes multparas. La incidencia es mayor entre hermanos; un 5% de riesgo tras un nio afectado y un 10 y 15% despus de 2 o 3 nios afectados.
Etiologa.Es multifactorial, asociado a diversos factores de tipo ambiental y gentico. 1. - Gentico, riesgo se incrementa despus de tener un hijo con esta patologa. 2.- Ambiental: a) Carenciales, deficiencia de cido flico y zinc. b) Qumicos, valproato sdico, fertilizantes y plaguicidas. c) Metablico, diabetes mellitus insulinodependiente. d) Trmicos, incremento de temperatura corporal. 3.- Otros: Exposicin a radiaciones.
Niveles
CUADRO CLNICO
- Dficit motor y sensitivo. - Disfuncin vesical e intestinal. - Alteraciones de la regulacin neurovegetativa y trfica. - Alteraciones musculoesquelticas. - ROT disminuidos o abolidos.
ALTERACIONES ORTOPDICAS
Columna: Escoliosis Cifosis Hiperlordosis
Tobillo y Pie: Pie talo o pie calcneo, pie equino, pie equinovaro, etc.
Hidrocefalia
El del L.C.R. provoca de la presin intracraneal distendiendo los ventrculos cerebrales por lo que los huesos del crneo se expanden. Clnicamente: Macrocefalia. Atrofia cerebral afecta rea cognitiva y sensorio motriz. 80% de nios con E. B. la desarrollan. Una de las causas primarias(aunque no es la nica) es la malformacin de Arnold Chiari
TRATAMIENTO GENERAL
TRATAMIENTO INICIAL.- Reducir la cantidad del dao neurolgico causado por el defecto; para alcanzar un adecuado nivel de autosuficiencia y auto cuidado e integracin familiar y social. EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO.- Interaccin del equipo con la familia y el paciente. Evaluacin inicial: Urlogo, Cirujano Ortopedista y Neurocirujano. Fin comn: determinar el nivel de funcin motora y sensitiva. PRONOSTICO.- En proporcin a la gravedad y magnitud del defecto.
MEDIDAS PREVENTIVAS
Tratamiento
con cido flico. Academia Panamericana de pediatra: promueve su ingesta en todas las mujeres en edad frtil. Evaluacin precoz y peridica de la funcin motora ortopdica y vesical.
ABORDAJE FISIOTERAPEUTICO
META BSICA: Dar, mantener y favorecer la mxima independencia personal. Aunque la lesin es permanente, las manifestaciones clnicas pueden variar en el curso del tiempo y verse interferidas por diversas complicaciones.
EVALUACIN: Ectoscopa, Anamnesis, enfermedad actual. Examen fsicopostural: 1.- Posicin. 2.- Actitud: Defectos posturales 3.- Signos y sntomas: estado de la piel, cicatrices operatorias, etc. 4.- Eval. Incont. Urinaria e intestinal 5.- Amplitud articular 6.- Aparato neuromuscular: Tono y Trofismo muscular Fuerza muscular, Sensibilidad 7.- Desarrollo Neuroevolutivo. 8.- Estado cognitivo, lenguaje, conducta. 9.- Estado sensopercectual: tctil, vestibular, propiocectivo, visual y auditivo. 10.- Aparataje: Ayudas biomecnicas, dispositivos
Orientacin y capacitacin familiar. Fomentar y estimular el desarrollo neuroevolutivo del nio. Mantener y mejorar tono y trofismo Muscular. Prevencin y correccin de alteraciones ortopdicas. Mantener y mejorar rango de movimiento articular. Promover y facilitar los desplazamientos. Entrenamiento de uso y colocacin de ortesis. Prevenir lesiones de la piel. Mantener y mejorar la fuerza muscular. Control y reeducacin vesical e intestinal. Mantener mejorar capacidad Respiratoria. Mejorar la capacidad sensoperceptual. Desarrollar la capacidad socio-cognitiva.
ABORDAJE FISIOTERAPEUTICO
Periodo Hospitalario: a) Control y manejo corporal: Evitar contracturas articulares. Cuidado posturales en la incubadora. Movilizaciones pasivas de los miembros inferiores. Prescripcin de frulas. b) Fomentar el contacto del nio con sus padres.
ABORDAJE FISIOTERAPEUTICO
Segn edad de desarrollo del nio:
Menores de 1 ao Manejo familiar: Orientacin de manejo de nio en casa. Medidas generales de estimulacin: Etapas de desarrollo. Movilizacin de articulaciones. Control postural: Ortticos bsicos dependiendo del nivel de desarrollo. Prevencin de complicaciones: Patologa de cadera, control de infecciones urinarias y deteccin precoz de deficiencia sensoriales.
Entre 1 y 2 aos
Prevenir y tratar las posturas viciosas y otras complicaciones. Estimular las funciones motrices deficitarias. Bipedestacin con ortesis y mobiliario adaptado. Fin: Otorgar mayor estabilidad e iniciar marcha en paralelas segn nivel de lesin. Reforzar musculatura de miembro superior y tronco. Estimular independencia en AVD. Controles ortopdicos. Educacin permanente en relacin al manejo vesical e intestinal.
Entre 2 y 4 aos
A todo lo anterior agregar manejo intestinal: Crear hbito de evacuacin. Evitar constipacin. Controles ortopdicos. Posibilidad de intervenciones quirrgicas .
Entre 5 y 8 aos Nio debe estar caminando o desplazndose en silla de ruedas segn nivel y condiciones generales. Pronstico de la marcha va depender de algunos principios: Principios no modificables Coeficiente intelectual del nio. Nivel de lesin neurolgica. Principios modificables Obesidad. desnutricin. Costumbres sedentarias. Colaboracin familiar.
Etapa escolar nfasis en orientacin escolar, evaluacin psicolgica para definir asistencia a escuela normal o especial segn coeficiente intelectual. Reingresos peridicos al tratamiento, para reforzar algn objetivo teraputico especifico. Inicio de programas destinados al auto cuidado: Cuidado de la piel. Autocateterismo vesical. Reforzar horarios de evacuacin intestinal. Evitar posturas viciosas.
Entre 9 y 15 aos Monitorear cambios relacionados con el crecimiento y desarrollo a nivel de aparato osteoarticular, sexual, emocional y funcional. Evitar la prdida de la marcha favorecida generalmente por la obesidad.
NIVELES DE LESIN
Alto: D11-D12-L1
Medio: L2-L3
Quiz camine con muletas de pequeo. Despus quizs silla de ruedas. No controla la orina
Bajo: L4-L5-Sacro
Quizs camine con algo de ayuda o solo. Quizs pueda controlar la orina y las heces
ABORDAJE FISIOTERAPEUTICO
Segn niveles de lesin:
Nivel alto D11, D12, L1
Arrastre con miembros superiores. Estimular bipedestacin en mesa basculante. Deambulacin: bitutores largos y corset torcico. Reeducacin de la marcha en pararelas. En la adolescencia: Silla de ruedas. En esta etapa se estimula las transferencias o cambios posturales.
L5 y sacro Glteo medio activo. Displasia de cadera no suele presentarse. A partir de los 18 meses tienen una gran autonoma en la marcha. La intervencin teraputica, ayuda potenciar la habilidad dinmica del movimiento.
CONCLUSIONES
El
TX oportuno, adecuado y bien coordinado permite en la gran mayora de casos alcanzar un nivel adecuado de autosuficiencia, desplazamiento e integracin; y no slo un buen ndice de sobrevida sino tambin una mejor calidad de vida, lo que nos permite mirar con optimismo el futuro de estos nios.