Demencias Primarias

Jos Miguel Gonzlez Soledad Villalobos Capredena

Introduccin
Capacidad de estar consciente del entorno, persona e interactuar con el Cognicin medio

Atencin

Comportamiento
Memoria CapVisuo -espacial

Lenguaje

Funcin ejecutiva

Emocin/ Motivacion

Cognicin

Comportamiento

Actividades de la vida Autonoma Diaria

Demencia

Deterioro persistente yFalta de juiciofunciones intelectuales global de las adquiridas con preservacin del nivel de vigilancia.

Funciones Cognitivas

Factor de temporalidad Familiar AVD 6 meses CIE Social 10

Laboral

Leve Moderada

Grave

Fracaso en actividades complejas o instrumentales Trabajo

Fracaso en actividades de la vida diaria

Hogar

Fracaso amplio y precisa supervicion

Envejecimiento Normal
Deterioro cognitivo leve Demencia

Funcionalidad

Caractersticas generales
Deterioro cognitivo leve

Alteracin de una o mas de las siguientes areas:

Atencion
Fx Lenguaje Ejecutivas Alteraciones Adquiridas

Referida por paciente o informante Fx Visuo Objetivada pruebas Gnosias Espaciales Meses de duracin
Praxias Memoria

Evolucin

Alteracin Fx superiores

Deficit de memoria Corto y largo plaz0

Agnosia.
Desorientacin

Objetos, personas, etc.

Deterioro de la capacidad lingstica Comprender lenguaje

Persona, lugar, tiempo.

Trastornos de aprendizaje y resolucin de problemas

Sistema motor

Deterioro de destreza motora (apraxias)

Estado de animo

Sntomas depresivos

Afectivo

Aplanamiento afectivo (apata)

Conductuales

Irritabilidad, agitacin, inquietud y agresividad

Psiquitricos

Ideas paranoides, fabulaciones

Vigilia y sueo

Fragmentacin, inversin, hipersomnia

Diagnsticos
Anamnesis Antecedentes Historia - Evolucin

Exploracin

Fsica Neurolgica Neuropsicolgica

Funcional

Sintomatologa A.V.D.

Complemento

Laboratorio Neuroimagen

Criterios utilizados : DSM-IV CIE-10

CIE 10 DSM IV 1. Deterioro de la memoria A. 2. Desarrollo de dficits cognoscitivos mltiples que se manifiestan Registrar, almacenar y recuperar informacin nueva. por: Perdida de contenidos mnesicos (familia, pasado) Alteracin de memoria (aprendizaje y recuerdo) Una o mas de las siguientes alteraciones cognoscitivas: Deterioro de pensamiento y razonamiento Afasia Reduccin de flujo de ideas Apraxia Deterioro en el proceso de almacenamiento de informacin Agnosia Prestar atencion Alt. Funciones ejecutivasB Cambiar el foco de atencion B. Los defectos son suficientemente graves como para provocar un deterioro de actividad social o laboral 3 Interferencia en la actividad cotidiana 4 Conciencia clara 5 Sntomas presentes al menos durante seis meses

Sospecha de dficit cognitivo

Test de las Fotos Test deEntrevista paciente Alteracin Historia clnica de la Memoria Mini Mental State Nivel de conciencia Examination Miniexamen Cognoscitivo de Normal Lobo (MEC) Short Portable Exploracin Mental State Neuropsicolgica Questionnaire de Pfeiffer (SPMSQ) Normal Alt Memoria Test de dibujo del reloj Sin Olvidos D.C.L Depresin enfermedad benignos

Entrevista familia

Fluctuante Delirium
Servicio urgencia

Mltiples dficit

Neuroimagen Examenes complementarios

Demencia

Demencias
Corticales Primarias Sub -Corticales

Vasculares Secundarias Multifactorial

Demencias subcorticales
Localizacin

Enfermedad de Huntington caudado, Lenticular, Tlamo, Ncleos

Substancia negra, Mesencfalo
Inclinada, contorsionada Parkinson Ataxia, inestabilidad"pequeos pasos" Temblor, distonas, corea, rigidez

Parlisis Postura supranuclear progresiva

Marcha Movimiento Parlisis

supranuclear Habla progresiva

Memoria

Degeneracin cortico basal Hipofona, lentitud, apagada, disartria Demencia alteracin en memoria remota Mayor que en la reciente Mesolimbocortical
Apata, falta de motivacin

Afectividad

Demencias Corticales
Enfermedad de Alzheimer Demencia Frontotemporal

Demencia con cuerpos de Lewy

Enfermedad de Alzheimer
Etiologa Predisposicin gentica Edad

Ambientales

Atrofia cerebral progresiva, bilateral y difusa, que comienza en regiones mesiales temporales para afectar luego al neocortex, sobre todo al temporal, parietal y frontal.

Caractersticas
Memoria Episodica Orientacion

Aprendizaje, Nueva informacio Temporal /

espacial
Anomia / comprensin

Lenguaje

Apraxias constructiva / ideomotor. Vestir

Agnosia Visual / anosognosia

Praxias Gnosias

Conducta / Flexibilidad Abstraccion

Funciones ejecutivas

Fases
Fase 0 Deterioro Cognitivo Leve

Fase 31 (( 8-12 Fase 2 3-8 Fase 1-3 aos )

Cambio de personalidad: inters. Memoria: alteracin en memoria Dficit en motivacin biogrfica, puede conservar recuerdos No tiene Memoria:conciencia deprogresiva ni de prdida si mismo de su infancia. lo que sucede a su alrededor memoria reciente. Recuerda su Lenguaje: repite historias reales o Jerga hasta mutismo infancia y juventud, y los detalles de su imaginadas, palabras o frases Cambio en vida adulta. ritmo de sueo, disfagia, estereotipadas. Alteracin en agresividad, Anomia. comprensin Postrados Dificultad en mantener la atencin Transtornos francos de la conducta, dirigida hacia algo concreto. Tiende insomnio cada vez ms a la pasividad.

Variante DSM IV
Demencia tipo Alzheimer, de inicio temprano Su inicio es a los 65 aos o antes Con delirium: si el delirium se sobreaade a la demencia Con ideas delirantes: si las ideas delirantes son el sntoma predominante Con estado de nimo depresivo: si el estado de nimo depresivo es predominante (incluyendo los cuadros clnicos que cumplen todos los criterios para un episodio depresivo mayor). No debe realizarse el diagnstico por separado de trastorno del estado de nimo debido a enfermedad mdica No complicado: si ninguno de los sntomas antes mencionados predomina en el cuadro clnico actual.

Diagnsticos
Probable Demencia establecida por examen clnico Dficit en 2 o mas dominios cognoscitivos Dficit progresivo de memoria y funciones cognitivas Ausencia de compromiso de conciencia Ausencia de otras enfermedades cerebrales que puedan producir demencia

Diagnsticos
Posible Comienzo, presentacin o progresin atpica de demencia sin etiologa conocida Presencia de enfermedad sistemtica que pueda provocar demencia, pero sin considerar la causa de demencia Deterioro progresivo de un dominio cognitivo unico en ausencia de otra causa identificable

Diagnsticos
Definitiva Criterios clnicos para probable EA Evidencia histopatologica en biopsia Improbable Comienzo subito Crisis convulsivas o trastorno de marcha precoz en curso de la enfermedad

Demencia Frontotemporal
Cambios en el carcter , conducta social desordenada soncaractersticas dominantes. Funciones instrumentales de percepcin, habilidades espaciales, praxis y memoria estn intactas o relativamente bien preservadas.

Frontal

Afasia progresiva no fluente

Demencia semantica

Frontal
Orbital y Dorsolateral temporal anterior

Alteracin Conductual secundaria a incapacidad Dificultad de inhibicion. Prevencion, autocontrol, Planificacion, flexibilidad cognitiva, falta de motivacion y colaboracion, abstraccion, atencion, resolucion de deficit atencional y de memoria de problemas y fluencia verbal fonetica trabajo. Ecolalia, perseveraciones, disnomia

Afasia progresiva no fluente

Alteracin de lenguaje expresivo Agramatismo Parafasia fonemicas y neologismos Alteracin en la repeticin Agrafia y Alexia
Alteracin de memoria de trabajo Atencin Apraxia oral Anartria

Demencia semntica
Afasia progresiva fluente Alteracin de memoria semntica Anomia Circunloquios Dificultad en comprensin Apraxia Irritabilidad Prosopagnosia Hiperoralidad, desinhibicin sexual (afecta amgdala)

Demencia con cuerpos de Lewy

Inicio sub-agudo, evolutivo Cuerpos de Lewy: inclusiones intraneuronales

compuesto principalmente por sinucleina , dispuestos de forma difusa en el cerebro

Zonas corticales y subcorticales

Demencia con cuerpos de Lewy

Neuropsiquia Cognitivos Motor tricos Alucinaciones visuales (indiferentes o Alteraciones atencionales, ejecutivas y incluso miedo), ideas de perjuicio, Signos extrapiramidales: Parkinsonismo visuoespaciales. FLUCTUANTE. delirios paranoides. rigido acinetico simetrico, Mioclonias Depresin, apata, ansiedad. Trastornos graves: reflejas espontaneas y confusion, somnolencia y estupor Incontinencia urinaria.

Bibliografa
Neurologa de la conducta y neuropsicologia J.Pea Cassanova

2007 Enfermedad de Alzheimer y diagnostico de las demencias Oscar Jimenez DSM IV TR Las demencias: historia, concepto, clasificacin y aproximacin clnica -Andrea Slachevsky, Francisco Oyarzo Demencias: Conceptos Actuales F. Bermejo 1993 http://www.hipocampo.org/ http://www.biopsicologia.net/nivel-5-discapacidad/2.2.02.04.hallazgos-de-la-exploracion-fisica-y-enfermedades-medicasasociadas.html

Gracias