Cardiopulmonary support in

critically ill children

林盈瑞 醫師
Lung vs. Heart – presentation

Cyanosis
Tachypnea
 Etiology of cyanosis
• CNS
• Respiratory disease
• Cardiovascular disease
• Methemoglobinemia
• Other – hypoglycemia, adrenogenital
syndrome, polycythemia, blood
loss,sepsis
Approach of cyanosis
History + PE

Lab

Hyperoxitest

PGE1
 Cyanosis in newborn
• TGA – most common
• TOF with pulmonary atresia – 1.5-2% of CHD
• Tricuspid atresia –1-3 % of CHD
• Pulmonary atresia with intact ventricular septum – 1% of
CHD
• Persistent Truncus arteriosus – < 1%of CHD
• Single ventricle -- <1%,varies degree of cyanosis
• TAPVR with and without pulmonary venous obstruction –
1% of CHD
• Ebstein’s anomaly – in severe case,cyanosis and CHF
during first few days and improving after pulmonary
vascualr resistance decrease
 氧氣對心血管影響

• 下降肺血管阻力 右心 afterload 下降
血液更容易到肺部
• 提高血液中氧氣濃度 減少心臟做功及增
加冠狀動脈氧氣濃度
 Ventilator 使用對心跳的影響

• PPV  增加 lung volume  reflex

bradycardia
Ventilator 使用對右心室功能的影響
• PPV  intrathoracic pressure ↑  RA pressure
↑ RV preload ↓ RV output ↓
• PVR 的影響 :
 End-expiratory lung volume < Functional residual
capacity  hypoxic pulmonary constriction and the
tortuous course of large to medium-sized pulmonary
vessels  PVR ↑
 End-expiratory lung volume > Functional residual
capacity  alveoli hyperexpansion  compression of
the pulmonary capillaries  PVR ↑
Ventilator 使用對左心室功能的影響
• LV preload ↓
 RV volume ↓
 RV pressure ↑
 LV compression
• LV afterload change↓
 肺高壓 (Pulmonary
hypertension)
定義 – 平均肺動脈壓在休息時 >
25 mmHg 或運動時大於 30
mmHg
 肺高壓原因 (1)
• Related to Hypoxic Pulmonary Hypertension
– Long-term high altitude dwelling
– Restrictive respiratory dysfunction
• Obesity
• Kyphoscoliosis
• Neuromuscular disorders
• Severe pleural fibrosis
• Lung resection
– Chronic upper airway obstruction
• Congenital webs
• Enlarged tonsils
• Obstructive sleep apnea
– Chronic lower airway obstruction
• Chronic bronchitis
• Asthmatic bronchitis
• Bronchiectasis
• Cystic fibrosis
• Emphysema
– Chronic diffuse parenchymal disease
• Interstitial fibrosis
• Pneumoconioses
• Granulomatous disease
• Alveolar filling disorders
• Connective tissue disorders (scleroderma, rheumatoid lung)
 肺高壓原因 (2)
• Related to Arterial Obstructive Pulmonary
Hypertension
– Thrombotic disease
• Sickle cell disease
• Coagulation disorders
– Embolic disease
• Chronic thromboemboli
• Tumor emboli
• Schistosomiasis
– Connective tissue disorders/vasculitis
• Lupus
• Systemic sclerosis
– Chronic liver disease (portal hypertension)
– Hematologic problems (myeloproliferative abnormalities)
 肺高壓原因 (3)
• Related to Pulmonary Venous Hypertension
– Aortic
• Coarctation
• Supravalvular aortic stenosis
– Left ventricle
• Aortic stenosis
• Aortic regurgitation
• Congenital subaortic stenosis
• Hypertrophic cardiomyopathy
• Constrictive pericarditis
• Restrictive cardiomyopathy
• Dilated cardiomyopathy
• Mitral stenosis
• Mitral regurgitation
– Left atrium
• Ball-valve thrombus
• Myxoma
• Cor triatriatum
– Pulmonary veins
• Congenital pulmonary vein stenosis
• Mediastinitis
• Mediastinal fibrosis
• Mediastinal neoplasm
• Radiofrequency ablation for atrial fibrillation
 肺高壓原因 (4)
• Related to Pulmonary
Hypertension due to Left-to-
Right shunts
– Patent ductus arteriosus
– Aortopulmonary window
– Rupture of aortic sinus
– Ventricular septal defect
– Atrial septal defect
 肺高壓原因 (5)
• Idiopathic Pulmonary Arterial
Hypertension
• Familial Pulmonary Arterial Hypertension
 臨床表現
• Right side heart failure – 水腫
, 肝脾腫大 , 心率不整 , 昏倒 ,
cyanosis
• Left side heart failure – 因左心
preload 下降及右心室壓迫左心室造成
– 昏倒 , 咳血 , 胸悶 , 頭痛 , 易疲倦
 治療
• 去除 underline disease
矯正心臟疾病
矯正上呼吸道阻塞問題
矯正肺部疾病
 治療
• 避免上升肺壓及處理併發症
 避免劇烈運動 , 避免到高山區
 視需要給予氧氣
 利尿劑
 控制心衰竭
 給予避免血小板凝集藥物 ( 如 aspirin)
 治療心率不整
 打流感疫苗
 避免增加肺血管收縮因子 – 如 alveolar
hypoxemia, acidosis, hypercapnia,
vasoconstrictor drugs, fat emulsions,
hypothermia, and high PEEP
 治療
• 使肺壓下降
 改善 O2, Hyperventilation
 inotropic agent
 vasodilator
 High-dose Ca-block + anticoagulants  benefit in
adult patients
 NO use
 Continuous IV or inhalation prostacycline (PGI2)
 Bosentan
 transplantation
 如何使肺高壓下降
• PH↑
• PaCO2↓
• PaO2 and PAO2↑
• 適當的 intrathoracic pressure (PEEP)
• Inhaled NO
 肺壓對心臟病人的影響
• L-to-R shunt – ASD, VSD, PDA  肺壓下降會使
分流增加 心衰竭情況可能加劇
• Left side obstruction 的 PDA dependent
CHD – Critic CoA, interrupted aorta,
hypoplastic left heart  肺壓下降會使血流不
易從肺動脈經動脈導管到周邊 周邊組織灌流不足
• Parallel flow 的 PDA dependent CHD – TGA
 肺壓下降會使左心面對低的後負荷 久了可能造成左
心室心肌退化之後無法接受全矯正
• Right side obstruction 的 PDA dependent
CHD – TOF, Pulmonary atresia, Tricuspid
atresia  肺壓下降會使肺血流增加 Cyanosis
改善
 ECMO
(Extracorporeal Membrane
Oxygenator)
體 外 循 環 機
( 葉 克 膜 )
 What is ECMO?
• First from 1971
• Oxygenation outside the body
• Support heart and/or lung function
• Similar to bypass used in the operating
room but can be used for longer periods of
time
 How ECMO Works ?
• Pumping blood out of the body; oxygen is added
to the blood and carbon dioxide is removed
before it is returned to the patient.
• Pumping a steady amount of blood through the
ECMO machine each minute. We call this the
ECMO flow rate.
• As the patient improves, we may decrease the
flow rate and let their heart and lungs do more of
the work.
 Are there different types of
ECMO?

• veno-arterial or VA ECMO
• veno-venous or VV ECMO
 VA ECMO

可取代心臟及肺臟功能
VV ECMO

只能取代肺部功能
 Babies will usually have a
cranial ultrasound study: bleeding around the
brain?
cardiac ultrasound study: heart function which
type of ECMO to use (VA or VV).
 What is the goal of ECMO?

• 確定身體有足夠氧氣應供應
• ECMO 並不能治療心臟及肺臟疾病本身 , 只
是爭取時間來恢復其功能
• 使用期間可降低呼吸器設定條件以避免肺
部再受傷害
• 可降低強心藥物的劑量及種類
 Why ECMO?
• Severe pulmonary hypertension - high blood
pressure in the lungs
• Pneumonia
• Respiration failure from trauma or severe
infections
• Heart failure
體外膜肺之使用參考： (91/12/01 生
效)
一、 心因休克
（一） 心臟手術重建後，造成右心室衰竭併可回
復性肺高壓危機。
（二） Bridge ：為準備心臟手術或心室輔助器
或心臟移植，而暫代之。
（三） 心臟手術後暫時左心室功能喪失
（ stunned heart ）常見於 prolong
bypass 。
( 四） 可回復性的心肌病變，如心肌炎、冠狀
動脈暫時性痙攣。
（五） 先天性心臟病疾病手術重建後，心輸出量
不足造成單側或雙側心衰竭。
（六） 肺栓塞或肺梗塞（ pulmonary
embolism or infarction ）。
二、 呼吸衰竭
（一） ARDS （成人呼吸窘迫症候群）
1.
Qsp/Qs>30﹪ （ intrapulmonary R
to L shunt ）： normal<5﹪
2. Peak airway
pressure>45cmH2O
3. TSLCs<30ml/ cmH2O （ Total
Static Lung Compliance ）
4. ARDS Typical X-ray and/or
CT scan
5. FiO2 ： 1.0, PaO2<50mmHg,
PEEP> 5cmH2O
（二） 小兒及新生兒
1. 吸入性胎便肺炎症候群（ MAS ；
Meconium aspiration
syndrome ）
2. 呼吸窘迫症候群（ Hyaline
membrane disease ）
3. 先天性橫膈膜疝氣（ CDH ；
Congenital diaphragm hernia ）
4. 新生兒頑固性肺高壓（ PPHN ；
persistent pulmonary
hypertension of neonate ）
 禁忌症
（一） 外科手術或外傷後 24 小時內
（二） 頭部外傷併顱內出血 72 小時內
（三） 缺氧致腦部受損
（四） 惡性腫瘤患者
（五） ARDS 併 COPD
（六） 病患在放置 ECMO 前有明顯不可
逆轉之病況
（七） 已證實不可逆轉之腦傷害
（八） 持續進展之退化性全身性疾病
 Exclusion Criteria:
• Lethal chromosomal anomaly
• <34 weeks gestational age
• <2000gms
• Coagulopathy that is ongoing/uncorrectable
• Mechanical ventilation for > 14 days
• Severe neurologic insult or asphyxia
University of Minnesota Department of Pediatrics
 Risk of ECMO
• 出血
• 感染
• 輸血反應
• 血栓
• 血管傷害
• 中風
• 機器故障
 What happens on ECMO?
• Turn the ventilator settings down to "rest"
settings.
• Turn down many of the heart medicines.
• Daily routine; chest x-ray each morning,
weight and bath, blood samples (labs) and
constant monitoring of vital signs.
• Let the patients rest as much as possible
 Medications
• Pain medication
• Heparin
• Antibiotics prophylaxis
• Dopamine, Dobutamine….
• TPN or enteral nutrition when
possible
測 ABG ：
– Pulse oximeter 放右手，右手的 SaO2 反
應病人自己的心肺功能；左手的 SaO2 比較反
應出 ECMO 之 SaO2 。
– VV mode ：一般不用調整設定， FiO2:
1.0 ， gas flow: 10L/min 。
– VA mode ：在調整穩定後，只要 ECMO SaO2
沒有變化，不用測 ECMO ABG 。
– 病人之 ABG ：依醫囑測。
 病例介紹
• 年齡 : 13 歲小女孩
• 到院主訴症狀 : 意識障礙
最近 1~2 天有輕微感冒現象
入院前 1 天有胸痛情形
在 學 校 出 現 全 身 無 力 、 冒 冷 汗 等 症 狀 且 合
併意識障礙而被送至本院急診
 過去病史
• 無個人心臟方面疾病
• 無家族心臟方面疾病
• 無服用藥物病史
 住院過程
• 急診心電圖顯示心室頻脈
• 對電擊 , 給藥及心臟按摩沒反應
• 予以插管及裝上體外心肺循環機
• 3 天後順利移除體外心肺循環機及插管
• 目前病人恢復狀況良好
95-08-30 08:32
95-08-30 17:10
95-09-04 11:52
95-09-01
95-09-04
 題目 1
• 下列所述何者不是新生兒發紺
(Cyanosis) 的原因 ?
(A) 先天性肺炎
(B) 法洛氏四合症
(C) 腦部損傷
(D) 以上皆會造成發紺
 題目 2
• 針對使肺壓下降的方法 , 下列何者為非 ?
(A) Hyperventilation
(B) NO 使用
(C) 調高 PEEP
(D) 使 PH 值上昇
 題目 3
• 太高的正壓呼吸對心臟的影響下列何者為
非?
(A) 會使心跳變慢
(B) 使右心室輸出血量減少
(C) 使左心室前負荷下降
(D) 以上皆對
 題目 4
• 對於 ECMO 之敘述何者為非 ?
(A) ECMO 可取代肺部功能
(B) ECMO 可取代心臟功能
(C) ECMO 可治療心肌炎
(D) ECMO 使用期間可降低
ventilator
setting 條件
 題目 5
• 下列何種病人不適合使用 ECMO
(A) 猛爆性心肌炎
(B) Duchenne muscular dystrophy
病人合併心肌病變所致之心臟衰竭
(C) 成人呼吸窘迫症候群
(D) 新生兒頑固性肺高壓
 History
maternal history( drugs, DM…), prenatal
history( PROM, polyhydramnios
oligohydramnios,CS or NSD, Meconium
aspiration ,asphysia ), family history,
intermittent or persistent cyanosis or
sudden onset.
 Physical examination
• central or peripheral cyanosis, respiratory
distress ( RR, retraction, nasal
flaring,grunting ) or not,airway patency,
heart murmur, differential of cyanosis or
not, BT, vital signs, abdomen, neurologic
 Lab
CxR, ABG, pulse oximeter, CBC/DC,
sugar
methemoglobin level, EKG, hyperoxic test,
Brain echo, echocardiography
 Hyperoxitest
FiO2=0.21 FiO2=1.00 PaCO2
PaO2(%Sat) PaO2(%Sat)
Normal 70 (95) >200(100) 40
Pul. disease 50(85) >150(100) 50
Neurologic disease 50(85) >150(100) 50
Methemoglogulinemia 70(95) >200(100) 35
Cardiac disease
Parallel circulation <40(<75) <50(<85) 35
Restricted PBF <40(<75) <50(<85) 35
Complete mixing 50-60(85-93) <150(<100) 35
without restricted PBF
PPHN Preductal Postductal
PFO,no R-to-L shunt 70(95) <40(<75) Variable 35-50
PFO,with R-to-L shunt <40(<75) <40(<75) Variable 35-50
 PGE1
• Starting dose : 0.05-0.1 ug/kg/min
• Therapeutic effective ( PaO2  15-20
mmHg)
• If no effect double dose, upto 0.4
ug/kg/min
• Adverse reaction – fever (14%), Apnea
(12%), flush ( 10%),hypotension, seizure,
arrythmia