PÚRPURAS

CONCEITO

São enfermidades hematológicas que se caracterizam

por redução numérica das plaquetas (quantitativa),
disfunção plaquetária (qualitativa) ou por alteração
da parede vascular.
 HEMOSTASIA

PROTEÍNA C
PROTEÍNA S

α2 MACROGLOBULINA
α1 ANTI TRIPSINA

Trombo hemostático obstruindo

a lesão vascular.
HEMOSTASIA
HEMOSTASIA
HEMOSTASIA
HEMOSTASIA
 P Ú R P U R A S - CLASSIFICAÇÃO
A) DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA:

Dça de Glanzmann
I. GENÉTICA Dça de Bernard-Soulier
Dça de Von Willebrand II. OUTRAS Uremia - hepatopatia
Dça do pool de estoque (ADP) CONDIÇÕES Gamopatia - CID

B) DEFICIÊNCIA NUMÉRICA:
Superfície vascular alterada
Aplasia medular II. DESTRUIÇÃO Vasculite, próteses, etc
I. DISTÚRBIO Infiltrações: leucemias, Ca EXCESSIVA Síndrome hemolítico urêmico
DA PRODUÇÃO Deficiência de B12 e folatos PTT
CID
Imunológica: PTI

III. DISTRIBUIÇÃO ANORMAL: Esplenomegalia

C) ALTERAÇÃO DA PAREDE VASCULAR:

Telangectasia hemorrágica hereditária Púrpura factícia
Púrpura simplex Púrpura de Henöch-Schönlein
Púrpura senil Púrpura do escorbuto
 PÚRPURAS

DESORDENS HEREDITÁRIAS DA FUNÇÃO PLAQUETÁRIA

DESORDEM HERANÇA MORFOLOGIA DEFEITO AGREGAÇÃO
PLAQUETÁRIA ESPECÍFICO PLAQUETÁRIA

Glanzmann’s A. R. Normal GP IIb-IIa Ausência

Bernard-Soulier A. R. Plaquetas gigantes GP Ib-IX Ausência

Trombocitopenia (complexo)

Von Willebrand A. D. Normal GP IB, GP vWf Ausência

Trombocitopenia  F. VIII

Dça do pool de A. R. / A. D. Trombocitopenia Ausência ou  Ausência

estoque grânulos alfa
e corpos densos
 CONCEITO DE PTI
A trombocitopenia é causada por uma
destruição plaquetária excessiva por
mecanismo imunológico (auto e alo anticorpos
específicos para glicoproteínas que compõem a
membrana plaquetária (GP IIb-IIIa) ) a nível
do S.R.E.,
principalmente do baço.
 FISIOPATOLOGIA DA PTI
• Plaquetas destruídas de forma prematura.

• Auto-anticorpos direcionados para sítios da glicoproteina

IIb/IIIa e ou imunocomplexos presentes na superfície de sua
membrana.

• Plaquetas opsonizadas por anticorpos IgG

reconhecidas e destruídas pelos macrófagos
do sistema retículo-endotelial do baço.
HEMOSTASIA - PTI
 PATOGENESE
• Anticorpos direcionados para sítios da
glicoproteína IIb/IIIa.

• Vida média: segundos /horas (7-10 dias).

• Expansão da massa megacariocítica na

medula óssea.
 CLASSIFICAÇÃO

• Púrpura trombocitopênica imune primária (idiopática)

• Púrpura trombocitopênica imune secundária

– Induzida por drogas
heparina, quinidina, quinina, rifampicina, sulfonamidas,
sais de ouro, penicilinas, tiazídicos, aspirina, digitoxina,
clorpropamida, bloqueadores H2, carbamazepina e
ácido valpróico.
– Lúpus Eritematoso Sistêmico
– HIV
– Trombocitopenia Gestacional
 APRESENTAÇÃO CLINICA

• Forma Infantil (Aguda)

• Forma do Adulto (Crônica)

 Tabela Comparativa
Adulto
Infantil (Aguda)
(Crônica)
Todas as idades
Pico de Incidência 2-6 anos
20 a 40 anos

Sexo Masc.=Femin. Masc.>Femin

Apresentação subita insidiosa

Comum
Anormalidades imunológicas rara
LES-AIDS-

Antecedentes de infecção viral comum infrequente

Taxa de remissão espontânea 90% < 20%

Duração da trombocitopenia < 6 meses > 6meses, anos

 Aspirado de medula óssea
• Não é obrigatório.

• O resultado revela hiperplasia do setor

megacariocítico.

• Pacientes acima de 60 anos, para afastar

mielodisplasia.
 P. T. I.

DIAGNÓSTICO

a) CLÍNICO:
Petéquias, equimoses e manifestações
hemorrágicas de pele e mucosas

b) LABORATORIAL:

Hemograma: anemia
Contagem de plaquetas: trombocitopenia
Retração do Coágulo
Tempo de Sangramento
TAP – KPTT - PDF
Mielograma
 TRATAMENTO PTI AGUDA

• Geralmente auto-limitada.

• Recuperação espontânea da plaquetometria,

em média após 4-6 semanas.
TRATAMENTO PTI CRÔNICA
• Corticosteróides
• Prednisona 0,5-1mg/Kg/dia, durante 4-6 semanas.
• 1. Reduz a fenestração endotelial.
• 2. Reduz os receptores Fcγ dos macrófagos
esplênicos.
• 3. Inibe a produção de anticorpos pelo baço e
medula óssea.

• Resposta objetiva : 70%

• Remissão completa : 10-30%
 P. T. I.

PLANO TERAPÊUTICO
A) OBSERVAÇÃO

B) PREDNISONA

C) DANAZOL – PREDNISONA

D) ESPLENECTOMIA

VINCRISTINA
E) QUIMIOTERAPIA VINBLASTINA
CICLOFOSFAMIDA

F) COLCHICINA (opção suave)

G) IMUNOGLOBULINA (emergência)