SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Expressão sugerida por DAMESHEK (1951) para

englobar um grupo heterogêneo de distúrbios caracte-
rizados pela proliferação de uma ou de todas as
linhagens celulares, oriundas da medula óssea, em
algum tempo durante o curso da doença.

 POLICITEMIA VERA (PV)

 TROMBOCITOSE ESSENCIAL (TE)
 MIELOFIBROSE PRIMÁRIA (MF)
 LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA (LMC)
 POLIGLOBULIAS
Volume sangüíneo total

Volume
plasmático

Volume
celular
Indivíduo Poliglobulia Poliglobulia
normal relativa absoluta

Representação esquemática dos volumes plasmático e celular no indivíduo normal, na

Poliglobulia relativa (volume celular mantido, plasma diminuído) e absoluta (volume
celular expandido, plasma mantido)
 POLIGLOBULIAS

1. RELATIVAS Desidratação
Poliglobulia de “Stress”

Secundárias A. Poliglobulias hipóxicas

(eritropoietina ↑ apropriada)
- grandes altitudes (↓ PO2)
- cardiopatias cianóticas congênitas
- DPOC
- obesidade extrema
- “shunts” arteriovenosos
- hemoglobinas anormais: metahemoglobinas
2. ABSOLUTAS déficit 2-3 DPG
B. Poliglobulias não hipóxicas
(eritropoietina ↑ inapropriada)
- vários tipos de tumores (tu renal, cisto renal, hepatoma,
tu cerebral, ca de ovário, fibroma uterino)
- outras: hidronefrose, medicamentosa, corticóides

Primária POLICITEMIA VERA

 POLICITEMIA VERA

Síndrome mieloproliferativa que afeta essencialmente a

linhagem vermelha, após os 50 anos de idade, em especial o
sexo masculino.

SINAIS CLÍNICOS CIRCUNSTANCIAIS DE DIAGNÓSTICO

 Astenia, emagrecimento, eritrose facial, prurido ao banho quente

 Sinais cardiovasculares ligados a hiperviscosidade sangüínea:
tromboses arteriais e venosas.
Sinais neurológicos: cefaléias, vertigens, parestesias, hemiplegias,
distúrbios psíquicos.
Sinais digestivos: úlceras e hemorragias digestivas
Pesquisar esplenomegalia, presente em 75% dos casos de
poliglobulia primitiva.
 POLICITEMIA VERA

SINAIS BIOLÓGICOS

POLIGLOBULIA VERDADEIRA:
 Taxa de hemoglobina: HOMEM: 20 g/dl MULHER: 18 g/dl
 Confirmada pela medida do volume globular total por método isotópico (Cr 51)
HOMEM: > 36 Ml/kg MULHER: > 32 Ml/kg
Leucocitose com desvio à esquerda (mielemia)
 Plaquetas normais ou elevadas
 fosfatase alcalina dos leucócitos: N ou ↑ (na ausência de infecção)
 Vitamina B12: taxa sérica elevada
 hiperuricemia
 estudo citogenético: trissomia do 8 e 9
 BIÓPSIA MEDULAR: MO hipercelular, desaparecimento dos adipócitos.
 POLICITEMIA VERA

TRATAMENTO

3) SANGRIAS TERAPÊUTICAS
4) QUIMIOTERAPIA: Bissulfan (Myleran) / Hidroxiuréia
5) FÓSFORO RAIOATIVO (P 32): 2-3 milicuries/M2

COMPLICAÇÕES
• GOTA
• TROMBOEMBOLISMO
• HEMORRÁGICAS
• DEFICIÊNCIA DE Fe (secundária às flebotomias repetidas)
• RECAÍDAS: Mielofibrose com metaplasia mielóide
(anemia acentuada + hepatoesplenomegalia volumosa)
Leucemia aguda
Insuficiência medular
 TROMBOCITOSE ESSENCIAL
Doença mieloproliferativa caracterizada pelo aumento exagerado de plaquetas,
acomete indivíduos idosos (>60 anos), de ambos os sexos.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO:
* Astenia, tonturas, cefaléias, pruridos e vários tipos de perturbações neurológicas
* Esplenomegalia e hepatomegalia discretas  local freqüente de enfartes

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:
 Sangue periférico: anemia / leucocitose discreta / trombocitose ↑ 600.000/mm3
 Mielograma: ↑ megacariócitos (bizarros) / fibrose medular
 Hiperuricemia: ↑ vit. B12

TRATAMENTO:
 PLAQUETOFERESE
 ANTIAGREGANTE
 QUIMIOTERAPIA: Busulfan / Hidroxiuréia / Fósforo radioativo (P32)
 MIELOFIBROSE

Proliferação de fibroblastos da MO com depósito de fibras do tipo

Colágenas e reticulínicas; com aspirado de MO hipocelular
* Predomínio no idoso
* Hepatoesplenomegalia volumosa
* Icterícia discreta
* Hemograma: leucocitose
hemácias em lágrima
macroplaquetas

TRATAMENTO:

QUIMIOTERAPIA: Busulfan
RADIOTERAPIA SOB O BAÇO
 SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS
CÉLULA INDIFERENCIADA DA MO – STEM CELL

Série Série Série Fibroblastos

Granulocítica Eritroblástica Megacariocítica (Osteoclastos)

LMC PV TE MF

LMA MF
Correlação anatomoclínica das Síndromes Mieloproliferativas