Querubismo

O Querubismo uma desordem ssea hereditria rara e no neoplsica que afeta os maxilares. transmitida por um gene autossmico dominante, apresentando uma penetrncia de 100% em meninos e de 50% a 70% em meninas. No entanto, a ocorrncia de casos isolados dentro de uma famlia parece determinar mutaes espontneas.

A leso no est presente ao nascimento, tendo seu incio a partir do segundo ano de vida da criana, sendo autolimitante e involutiva na adolescncia. O querubismo caracteriza-se clinicamente por atingir bilateralmente a maxila e mandbula promovendo um aumento do volume das bochechas.

O desenvolvimento da leso lento.

Caracteristicas Clinicas

uma leso que no altera o desenvolvimento fsico e mental da criana. Pode ter repercusses psicolgicas, sociais, estticas e funcionais, devido s deformidades estruturais causadas pela evoluo da leso.

Tanto a dentio decdua quanto a permanente sofrem severos distrbios. Podendo apresentar ausncias congnitas de grupos dentrios. Alteraes na cronologia, formao, erupo e ocluso dentria.

Quando as alteraes estruturais da boca e face so severas pode ocorrer um deslocamento da lngua para uma posio mais inferior e posterior na cavidade bucal.

Ocasionando assim dificuldade na respirao, distrbios do sono e at obstruo area completa, sendo necessria interveno cirrgica para garantir a respirao da criana.

Radiograficamente difere de outras alteraes sseas por apresentar leses radiolcidas bilaterais multiloculares na mandbula e/ou maxila, geralmente acompanhadas por deslocamento dentrio. Essas leses radiolcidas podem se expandir para maxila e ramos mandibulares mostrando uma aparncia clssica de bolhas de sabo.

A radiografia panormica e a tomografia computadorizada so exames complementares que melhor identificam as caractersticas imaginolgicas da leso. Alteraes radiogrficas no assoalho da rbita, seios maxilares e osso temporal so menos freqentes, mas h casos relatados na literatura.

Histologicamente caracteriza-se por leso fibrosa que contm numerosas clulas gigantes multinucleadas que apresentam atividade osteoclstica. No so evidenciados ncleos atpicos, descartando-se a hiptese de malignidade.

O querubismo dificilmente diferenciado de outras leses, tais como granuloma de clulas gigantes, tumor de clulas gigantes, tumor de hiperparatireoidismo, displasia fibrosa e cisto sseo aneurismtico, devido s semelhanas histolgicas entre eles. O que define o diagnstico de querubismo so os dados clnicos, localizao e evoluo da leso, idade do paciente, caractersticas radiogrficas e histria familiar.

A conduta frente aos pacientes com querubismo no bem definida, O tratamento de escolha proservao e controle do caso, uma vez que h tendncia de estabilizao da leso na adolescncia e sua regresso na idade adulta.

O paciente J.O.B.F, sexo masculino, 11 anos de idade, compareceu na Clnica de Odontopediatria da Universidade Luterana do Brasil (Canoas/RS) apresentando aumento de volume facial progressivo e sem sintomatologia dolorosa iniciado por volta dos 2 anos de idade.

Durante a anamnese constatou-se que h relato familiar de que um tio apresentou leso semelhante na adolescncia e uma prima paterna apresenta as mesmas caractersticas e alteraes faciais e est sob acompanhamento em outro municpio do estado. No exame fsico foi observada presena de deformidade facial na maxila e mandbula com projeo do olhar para cima, bem como assimetria facial com maior volume no lado esquerdo (Figura 1).

O paciente apresenta desenvolvimento fsico e mental normal. A me relatou ausncia visual no olho direito, no entanto, o globo ocular esquerdo o que aparentemente apresentava maior proeminncia e alterao no movimento ocular.

No exame fsico intrabucal foi observada presena de diversas alteraes na cronologia e seqncia de erupo dos dentes permanentes, Assim como na posio e ocluso dentria (Figuras 2, 3 e 4).

Alguns dentes decduos apresentavam-se com reteno prolongada estando indicados exodontia, Porm no foram removidos para evitar a exacerbao da leso e uma possvel remoo ssea que comprometesse ainda mais o quadro clnico do paciente.

O Querubismo caracteriza-se por ser um tumor sseo benigno raro que afeta crianas e jovens, provocando alteraes faciais tanto maxilares quanto mandibulares que tendem a paralisar na adolescncia. A conduta adotada frente ao querubismo geralmente expectante, uma vez que a leso tende a estabilizar na adolescncia e regredir na idade adulta.

Entretanto, na literatura so propostas algumas terapias como o uso de calcitonina que tem como objetivo tentar paralisar o processo de reabsoro ssea. A interveno cirrgica indicada nos casos em que a esttica est fortemente comprometida, assim como as funes de mastigao, deglutio, respirao e viso.

A utilizao da radioterapia parece ter resultados satisfatrios. No entanto desaconselhada devido aos riscos de desenvolver osteorradionecrose e osteossarcoma e, tambm, devido o fato de ser utilizada em crianas, podendo retardar o desenvolvimento sseo facial.

RGO, Porto Alegre, v. 54, n.3, p. 265-268, jul./set. 2006 R. Ci. md. biol., Salvador, v. 3, n. 2, p. 261-266, jul./dez. 2004