PARÁLISIS CEREBRAL

Curso 2007-2008

Dra. Rosario Domingo

Sección Neuropediatría
Cátedra de Pediatría
MURCIA
PARÁLISIS CEREBRAL (PC)

Trastorno no progresivo del

movimiento y la postura debida a una
lesión no progresiva del cerebro
inmaduro

SINÓNIMO FRANCÓFONO:
ENFERMEDAD MOTRIZ DE ORIGEN CEREBRAL
 DEFINICIÓN, análisis
• Trastorno motor: afecta al movimiento y la
postura
• Debida a lesión cerebral
• Se produce en las primeras etapas del cerebro
en desarrollo (habitualmente antes de los 2
años)
• De naturaleza no progresiva y persistente
Pero no invariable: las manifestaciones evolucionan
con la maduración cerebral.
 DEFINICIÓN, comentarios
• No es una enfermedad sino un síndrome
que puede tener múltiples etiologías.
• Clínica variable: engloba todos los niveles
de gravedad y distribución topográfica.
• Con mucha frecuencia se asocia a otros
signos de disfunción cerebral.
• El pronóstico depende de la etiología,
intensidad y distribución, así como la
patología acompañante.
 IMPORTANCIA
 2 de 1000 RN vivos países desarrollados
 Se acompaña de otros problemas:
 Retraso mental 52%
 Retraso de aprendizaje 60%
 Déficit Sensoriales
 Visuales: refracción, cortical, estrabismo 28%
 Audición 12-20 %

 Lenguaje 38%
 Epilepsia: 40%

Identificación precoz: difícil e importante

 CAUSAS
 PRENATALES 80%
 GENÉTICAS: Malformaciones cerebrales aisladas o
múltiples sindrómicas
 ADQUIRIDAS INTRAÚTERO: Infecciones congénitas,
vasculares, tóxicos, enfermedades maternas.
 PERINATALES 10%
 ASFIXIA
 TRAUMATISMO
 POSTNATALES 10%
 Hemorragia/isquemia cerebral
 Meningitis/encefalitis
 Traumatismo cranneoencefálico
 Hipoglucemia
 Hiperbilirrubinemia
 Hidrocefalia
 IMPORTANCIA DEL MOMENTO
DESARROLLO CEREBRAL
EJEMPLO:
 MÚLTIPLES NOXAS
PUEDEN PRODUCIR
EL MISMO EFECTO ISQUÉMIA

 UNA MISMA CAUSA DISPLASIA

ETC
PUEDE PRODUCIR CORTICAL

DIFERENTE CLÍNICA PC

DEPENDE DEL
MOMENTO DEL INFECCION
TÓXICO
DESARROLLO CONGÉNITA

CEREBRAL

ABORTO PC D. SENSORIAL
 CLASIFICACIÓN: tipo
compromiso

 ESPÁSTICA: Corteza y vía piramidal

 DISCINÉTICA/DISTÓNICA: Sistema
extrapiramidal
 HIPOTÓNICA/ATÁXICA: Cerebelo
 PATRÓN MIXTO
 ESPASTICA (70%)
 Afectación neurona motora superior o
vías córtico-espinales (piramidal)
 Aumento del tono muscular: resistencia
al movimiento pasivo que es mayor:
 Al inicio
 Si el movimiento es más rápido
 Hiperreflexia
 Reflejos plantares extensores
 Postura asimétrica de los miembros:
 Extensión inferiores
 Flexión superiores

DURANTE LAS PRIMERAS SEMANAS O MESES

PUEDE HABER HIPOTONÍA
 DISCINÉTICA (10%)
 Lesión en Ganglios de la Base o vías
extrapiramidales.
 Inicialmente hay hipotonía y retraso motor.
 Movimientos anormales involuntarios:
atetosis, corea, distonía. Aparecen
progresivamente > 1 año.
 Cambios fluctuantes y bruscos de tono.
 Rigidez: hipertonía debida a la lesión de las
vías extrapiramidales, con estas
características:
 Resistencia homogénea a los movimientos
pasivos (ms flexores y extentores).
 No varía con la rapidez ni se relaja
bruscamente al llegar a un punto, se nota
una discontinuidad todo el recorrido (rueda
dentada)
 Afecta al tronco y extremidades
 No se acompaña de hiperreflexia ni signo de
Babinski
 ATAXICA (10%)
 Por afectación cerebelosa o sus vías de conexión.
 La afectación suele ser simétrica.
 Hipotonía precoz, trastorno del equilibrio y
retraso del desarrollo.
 Posteriormente aparece falta de coordinación y
temblor intencional.
 MARCHA ATÁXICA: torpe e insegura, los pies se
separan, la pierna se levanta en exceso y el pie
desciende bruscamente, tendencia a oscilar y
tambalearse. Si se le indica cerrar los ojos,
empeora.
CLASIFICACIÓN: PATRÓN
DISTRIBUCIÓN

 TETRAPARESIA/TETRAPLEJIA
 Afectación de los cuatro miembros y tronco
 Predominio miembros superiores frecuente
 DIPLEJIA o PARAPARESIA
 Afectación predominante en mm inferiores
 HEMIPARESIA/HEMIPLEJIA
 Afectación de un hemicuerpo
 MONOPARESIA
 Afectación de un miembro
 LESIONES CORTICALES,
INCLUSO AMPLIAS,
PUEDEN NO PRODUCIR PC

LESIONES EN CÁPSULA
INTERNA, INCLUSO
PEQUEÑAS, PUEDEN
PRODUCIR PC
HEMIPARÉTICA
CLINICA: PERIODO NEONATAL
 Antecedentes embarazo o parto patológicos
 Dificultad alimentación
 Somnolencia/irritabilidad
 Crisis convulsivas
 Encefalopatía hipóxico-isquémica
 Rasgos dismórficos
 Exploración neurológica anómala (pero no hay
exploración de parálisis cerebral)
 El recién nacido puede estar asintomático
 CLINICA: LACTANTE
 Tono y postura anómalos
 Dificultades en la alimentación
 Retraso del desarrollo psicomotor
 Predominio de una mano antes de los 12
meses
 Marcha anómala
 Persistencia anómala de los reflejos primitivos
del RN
 Patología asociada

LA CLÍNICA APARECE TANTO MÁS PRECOZ CUANTO MÁS

GRAVE ES LA PC
 CLINICA: ESCOLAR
 PATRÓN MOTRIZ YA ESTABLECIDO
 ESPASTICIAD en el 70% de casos
 Tetraplejia, la más grave y con más complicaciones
 Hemiplejia

 Diplejia (más frecuente)

 Menos % de retraso mental,

 Más relacionada con Patología perinatal, especialmente
prematuros.
 Lesión típica la leucomalacia periventricular.
 Diagnóstico más tardío.
 PATOLOGIA ASOCIADA
 PATOLOGÍA ASOCIADA
 DEPENDIENTE DE LA
CAUSA PRIMARIA
 Retraso mental
 Dificultades motrices
 Problemas audición,
comunicación y
lenguaje
 Epilepsia
 Déficits sensoriales
 Alteraciones psíquicas
 SECUNDARIA A LA
PROPIA PC
 Retraso motor
 Problemas ortopédicos
 Problemas alimentación
 Dificultad emisión
lenguaje
 Reflujo gastroesofágico

Algunos de los problemas, dependen tanto de la etiología de

la PC como de ésta en sí misma, ej. Retraso lenguaje.
 PATOLOGÍA ASOCIADA
Estudio Clase N % % % Habla %
RM Visual Lenguaje Audición

Zafeiriou et I 493 40% 39% 54% 15%

al., 1999
Murphy et I 204 65% 10% NA 4%
al., 1993
von Wendt I 69 70% 19% NA 7%
et al.,1985

Kolawale et III 120 66% 15% 59% 14%

al., 1989

TOTALES 886 40-70 10-39 54-59 4-15

 TETRAPLEJIA
ESPÁSTICA

DIF.MOV.
↑ TONO ORO-BUCALES MULTIPLES
R. MENTAL
DEGLUCIÓN DEFICITS
EPILEPSIA
↓ MOVIMIENTO BABEO SENSORIALES

PROB. ORTOPÉD.
ALTERACIONES
ASPIRACIÓN DIFICULTAD COMUNICACIÓN
VASOMOTORAS
PROB. RESPIRAT.
LENGUAJE Y HABLA
Y MALNUTRICIÓN
 PARÁLISIS CEREBRAL Y EPILEPSIA

 La epilepsia es un índice de gravedad de la PC

 Los niños con PC espásticas tienen epilepsia con más
frecuencia, por este orden:
 tetrapléjica,
 hemipléjica
 dipléjica
 Las formas hipotónicas, distónicas y atáxicas tienen la
menor frecuencia
 Según la etilogía, de mayor a menor frecuencia de
epilepsia:
1 Malformaciones cerebrales
2 Infección del SNC
3 Encefalopatía por hipoxia-isquemia (EHI) con daño
fundamental en sustancia gris, como en la hemorragia
intracraneal, encefalopatía hipóxica-isquémica, etc.
PC Y PROBLEMAS
ORTOPÉDICOS
 TODAS LAS ARTICULACIONES PUEDEN
ESTAR AFECTADAS.
 PROBLEMAS MÁS FRECUENTES:
 ACORTAMIENTO DE LOS T. AQUILES
 MALPOSICIÓN DE LOS PIES
 ESCOLIOSIS
 LUXACIÓN DE LAS CADERAS
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 DE LA PARÁLISIS
 Enfermedades neuromusculares
 DE PATOLOGÍA PROGRESIVA
 Enfermedades metabólicas
 Enfermedades degenerativas
 DE LA ETIOLOGÍA
 DIAGNÓSTICO
 EL DIAGNÓSTICO ES CLÍNICO:
 Anamnesis
 Examen físico
 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS ÚTILES:
 Neuroimagen
 Elección de la técnica
 Alteración estructural no siempre se corresponde con la
alteración clínica.
 EEG, ante la sospecha de epilepsia.
 Serología, si se sospecha infección intrauterina.
 COAGULACIÓN/HEMOSTASIA, en infartos cerebrales o
hemorragia.
 ESTUDIOS GENÉTICOS, si se sospecha patología
genética o sindrómica.
 ESTUDIOS METABÓLICOS, cuando exista sospecha
clínica de ECM y en función de la sintomatología
 TRATAMIENTO
 MEJORAR LA FUNCIÓN MOTRIZ
 Rehabilitación física, fisioterapia, ortesis,
terapia ocupacional
 Medicaciones:
 Relajantes musculares: benzodiazepinas, baclofeno
 Toxina botulínica

 Cirugía ortopédica
 TRATAMIENTO PROCESOS ASOCIADOS
 Prevenir los efectos del deficit en el
desarrollo general: estrategias globales
 Centros especializados en Atención Temprana
BACLOFENO
 Inhibidor presináptico del GABA
 Más efectivo en espasticidad origen
medular
 Administración:
 Oral
 Intratecal
Toxina botulínica
 Serotipos A y B (éste menos frecuente)
 Inhibe la liberación de acetilcolina de forma
permanente
 Recuperación: formación nuevas sinapsis
 Inyección en los músculos hiperactivos
 Duración del efecto aprox. 3 meses
 Buena terapia en espasticidad localizada
 Reduce el tono > mejora funcional
Tratamiento procesos
asociados
 Problemas digestivos y alimentarios
 Sondas alimentación
 Tratamiento del reflujo
 Problemas odontológicos
 Lenguaje
 Logopédicos
 ORL
 Respiratorios
 Ortopédicos
 Etc, etc…