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> 30 % de perdid presentacin ms a sc severa Son reacciones mucocutaneas fatales que resultan de la hipersensibilidad a varios vInfecciones por virus. factores : vInfecciones por hongos. vInfecciones por bacterias. venfermedades de tejido conectivo. vNeoplasias malignas. vRadioterapia. 5/4/12
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ms de 100 medicamentos en el desarrollo de estas enfermedades. Entre los frmacos involucrados se describen: vanticonvulsivantes (difenilhidantoinas, carbamazepinas, lamotrigina). vantinflamatorios no esteroides ,el alopurinol. antibiticos : vSulfas. vAminopenicilinas. vQuinolonas. 5/4/12
Reconocen el antigeno del farmaco ,situados en la membrana celulares Clula cubierta de anticuerpos es eliminada Macrfagos TCD8 ( celulas citotoxicas) Inducen a apoptosis descontrolad
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manifestaciones clnicas
fiebre alta. vAstenia. vOdinofagia. vCefalea. vartralgias o artritis vErosiones. vedema facial. vtumefaccin de la lengua. vDolor. vAdenomegalias. vRespiracin superficial. vSibilancias. signo de vhipotensin. 5/4/12 Nikolski (+)
v
Afecta: vel tracto urinario. vconjuntivas. vel tubo digestivo. la trquea. bronqui os
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Diagnstico
Caracteristicas clinicas. vLesiones de la piel( necrosis epidermica). vAspecto de quemadura. vSigno de nikolski (+). Antecedentes personales.
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De exposicion a medicamentos las ultimas 3 semanas. Datos de laboratorio. vEosinofilia mayor a 1.000/mm3. vLinfositosis con linfositos atipicos.
Diagnstico diferencial
Es necesario realizar diagnstico diferencial con diversas reacciones drmicas principalmente las de tipo descamativas y exfoliativas. vcomo sndrome de piel escaldada. vpnfigo vulgar. vpenfigoide ampolloso, vdermatitis herpetiforme. vImptigo. vSndrome de Kawasaki entre
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Las complicaciones del SSJ y la NET son similares a las del gran quemado y su severidad es proporcional a la extensin del compromiso de la Prdidas masivas de piel. neumonitis intersticial fluidos por va difusa, que puede llevar al transepidrmica (3-4 sndrome de distrs litros diarios en adultos con respiratorio oculares Las secuelas compromiso de 50% de la ocurren en 35% de los La azoemia prerrenal, lalas superficie corporal) con pacientes que sobreviven anemia y la leucopenia son consiguientes alteraciones a la NET y en un pequeo frecuentes. sepsis.: causa mas electrolticas. porcentaje de pacientes frecuente de muerte. con SSJ. Puede ocurrir del Es frecuente que se instale La gran extensin fotofobia persistente, un estado desprendimiento alteraciones de la visin e de hipercatabolismo con epidrmico, edad 5/4/12
complicacione s
TRATAMIENTO
1. 2. 3.
1.
2.
LA RETIRADA DEL AGENTE CAUSAL. TRATAMIENTO SINTOMTICO. TRATAMIENTO DESTINADO A FRENAR LA EVOLUCIN DE LA ENFERMEDAD. TRATAMIENTO DESTINADO A ACELERAR LA REPARACIN EPIDRMICA . MEDIDAS PARA PREVENIR LAS RECURRENCIAS.
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TRATAMIENTO
LA RETIRADA DEL AGENTE CAUSAL.
NO HAY PRUEBAS DE LABORATORIO QUE PERMITAN CONFIRMAR UN FARMACO COMO CAUSANTE DE LA REACCION Todos los frmacos que fueron introducidos el mes pasado deben considerarse como SOSPECHOSOS y retirarlos. Todo medicamento no destinado a sostener la funcion vital y que desarrolle vesculas erosivas con fiebre que no puede explicarse su origen CUANTO MAS TEMPRANO SE RETIRE EL FARMACO AGRESOR SERA MEJOR PRONOSTICO.- REDUCE 30% DE MUERTE POR DIA. 5/4/12
TRATAMIENTO
sintomti co Monitorizacin funcin respiratoria: (frecuencia respiratoria, radiografa de trax, gasometra). vhemodinmica (frecuencia cardaca, presin arterial, diuresis) y nivel de conciencia. Los estudios de laboratorio que requieren un control
v
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TRATAMIENTO
sintomti co Reposicin de lquidos
Reposicin de lquidos por va intravenosa. vLa cantidad de lquidos se calcula midiendo el rea despegada y despegable.
v
Las necesidades de los pacientes con NET son de dos tercios o tres cuartos de lo que necesita un paciente quemado en la misma extensin.
v
Una buena medida de una reposicin adecuada es que la diuresis se mantenga entre 0,5 y 1 ml/kg/h.
v
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TRATAMIENTO
Tratamiento antibitico. Nitrato de plata al 5%. vClorhexidina al 0.05%. vAntibioticos que cubran: staphylococus aureus y gram negativos de flora intestinal(: psudomona aeroginosa). OTROS
v
HEPARINA.- enfermedad LOStromboembolitica. ANTIBIOTICOS DEBEN SER ANTIACIDOS: disminuye el riesgo de 5/4/12
TRATAMIENTO
Nutricin:
Para compensar el estado hipercatablico y teniendo en cuenta la habitual disfagia de estos enfermos debe iniciarse cuanto antes una nutricin enteral hipercalrica e hiperproteica a travs de una sonda de silicona.
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TRATAMIENTO
Tratamiento orientado a frenar la evolucin de la enfermedad Corticost ninguno de estos agentes ha eroides demostrado inmunosup ser eficaz y existen dudas sobre resores la seguridad de muchos de ellos. Agentes el mejor tratamiento es el anticitocinas sintomtico. Inmunoglo bulinas
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PRONSTICO
PRONSTIC O
vLa gran extensin del desprendimiento epidrmico. vla edad avanzada. vla azoemia elevada. vla neutropenia . vel compromiso visceral son factores de mal pronstico. vLa mortalidad es menor a 5% en el SSJ y supera 30% en la NET.