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R5NP IYALI MARGARITA CORRALES CAMBERO R5NP SUSANA TONIX CASTILLO R6NP CLAUDIA IRASEMA QUIROZ RODRIGUEZ
CONCEPTO
Entidad clnica y anatomopatolgica. Anemia hemoltica, plaquetopenia y nefropata aguda con microangiopata Enfermedad con compromiso multisistmico.
CONCEPTO
Entidad clnica y anatomopatolgica. Anemia hemoltica, plaquetopenia y nefropata aguda con microangiopata Enfermedad con compromiso multisistmico.
1925 Sx. De Muschcowitz. 1955 Gasser y colaboradores describen el SUH. 1965 Bernard y Kibel sugieren asociacin de infeccin por E. coli y SUH. 1975 Berns y cols reportaron las formas hereditarias y las recurrentes de la enfermedad. 1977 Keowalchuk aisl cepas de E. coli productora de Toxinas (Verotoxinas).
1977 Klein describi SUH en infecciones causadas por neumococo. 1982 Riley describi dos brotes de colitis hemorrgica causada por carne molida contaminada con un serotipo raro de E. coli conocido como O157:H7 1982 Karmali identifico la relacin entre citotoxinas producidas por E. coli O157:H7 y el SUH.
3-4.5 a
8.5 m
9.5 m
SUH Atpico D
No asociado a diarrea. Formas graves. Afectacin multisistmica.
Pediatr Nephrol (2008) 23: 1749-1760
Causas no infecciosas:
Asociada a neuraminidasa:
Streptococus pneumoniae.
Enfermedades malignas Drogas Embarazo. Enfermedades sistmica Trasplantes Sndrome de inmunodeficiencia adquirida. Glomerulonefritis.
Pediatrics in Review 2001; 22: 365-369 365-
Sndrome hemoltico urmico. Experiencia en un centro pediatrico. Rev Med Chile 2005; 133: 781-787 Anlisis retrospectivo de 1995 a 2002: Dx de 58 pacientes con SUH: 95% Diarrea +
5 Subunidades B:
Adhesin de la toxina a Gb3 Gb3 de las clulas endoteliales. endoteliales.
Microtrombosis y hemlisis:
Agregacin plaquetaria. Deficiencia de prostaciclinas. Tromboxano A2 Vasoconstriccin. Deposito de fibrina. Factor Von-Willebrand VonTrombosis
ANEMIA PLAQUETOPENIA
VT
Lesion endotelial + actividad plaquetaria. Espacio subendotelial. Disminucin de la luz capilar glomerular. Vasoconstriccin = Resistencias vasculares perifricas. Disminucin de FG.
Duracin:
3 5 das
Complicaciones:
Infarto colnico o necrosis intestinales parciales. Prolapso rectal.
Trombocitopenia.
90% de los casos. 10 000 -100 000 Disfuncin plaquetaria. Recuperacin 8 a 15 das.
Leucocitosis.
Proteinuria.
13% rango nefrtico.
Sedimento:
Cilindros hialinos, granulosos o hemticos.
Frecuencia:
43% Holanda. 35% Argentina.
ALTERACIONES PANCREATICAS.
8 -10% Disfuncin de los isloes. Funcin exocrina conservada. Intolerancia a la glucosa Diabetes post-SUH postCompromiso intrnseco del miocardio. Miocarditis. Alteraciones hidroelectrolticas HTA e ICC
ALTERACIONES CARDIACAS
Qumica sangunea:
Hiperbilirrubinemia indirecta Haptoglobulina DHL. DHL. Hiperuricemia
Complemento:
C3, C4, CH50.
Renina plasmtica:
Elevada.
FASE CRONICA
Cicatrizacin focal y/o hipercelularidad del mesangio con fibrosis focal glomerular, tubular e intersticial.
DIALISIS:
70% casos SUH.
Control de TA
Antihipertensivos Dilisis.
INDICACIONES:
Grave oliguria o anuria de +48 hrs Acidosis severa. Encefalopata uremica. Sobrecarga de lquidos. K > 7 mEq.
Pediatr Nephrol (2008) 23: 1749-1760
39% de 61 nios con historia de SUH desarrollaron complicaciones, incluyendo hipertensin, proteinuria e insuficiencia renal durante un promedio de 9.6 aos despues del evento agudo. Biopsia renal en nios con proteinuria e historia de SUH demostraron que la mayoria de esos nios tenian Esclerosis focal y segmentaria con fibrosis intersticial asociado a mayor riesgo de desarrollo de IRC.
1. Siegler R, Oakes R (2005) Hemolytic uremic syndrome, pathogenesis, treatment, and outcome. Curr Opin Paediatr 17:200204
Metaanalisis:
Mortalidad 12% en nios con diarrea asociada a SUH. 25% desarrollaron IRCT
Garg AX, Suri RS, Barrowman N, Rehman F, Matsell D, Rosas-Arellano MP, Salvadori M, Haynes RB, Clark WF (2003) Long-term renal prognosis of diarrhea-associate haemolytic uraemic syndrome. A systemic review, meta-analysis and metaregression. JAMA 290:13601370
SX. HEMOLITICO UREMICO CRITERIOS DE MAL PRONOSTICO Insuficiencia renal prolongada. Compromiso glomerular extenso (>80 %). Edad > 5 aos. Hipertensin arterial severa Compromiso importante del SNC. Pacientes con cncer que reciben quimioterapia.
SX. HEMOLITICO UREMICO SEGUIMIENTO 1 2 Aos mediciones seguidas de la funcin renal. 5 aos de vigilancia de TA.