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ORDEN TEMATICO
1.Definicion 2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo 3 Patologias prototipo del grupo 4, Tetralogia de Fallot: Definicion,embriologia, fisiopatologia, diagnostico, manejo anestesico precorreccion, manejo anestesico postcorreccion 5. Atresia Tricuspidea: Definicion, embriologia, fisiopatologia, diagnostico, manejo anestesico precorreccion, manejo anestesico postcorreccion
ORDEN TEMATICO
Se definen como aquellas cardiopatias en las cuales se presenta alteracion en la perfusion pulmonar, con relacion Qp/Qs < 1, e hipoxemia como consecuencia. En estas cardiopatias el volumen sanguineo pulmonar efectivo que se oxigena es menorconduciendo por lo tanto a hipoxemia y cianosis. Para la supervivencia se requiere de los cortocircuitos que permiten la comunicacion de los 2 circuitos y aumento del Qp
Elementos fisiopatologicos a tener en cuenta: 1. Cuales son las fuentes, confiabilidad y volumen del flujo pulmonar
2. Cual es la relacion existente entre el drenaje venoso del corazn y la salida arterial del corazn?
Sindrome de Distress respiratorio en el neonato Obstruccion anatomica de la via aerea Aspiracion de meconio Neumonia Hernia diafragmatica Hipoplasia Pulmonar Quiste Broncogenico Neumonia neonatal
Claves para el diagnostico diferencial de la cianosis en neonatos: Respiratoria vs. Cardiopatias congenitas con bajo flujo pulmonar: Historia de eventos perinatales respiratorios: Meconio, aspiracion de meconio. Antecedentes de cardiopatia: familiares, fenotipo down. Radiologicos: Ausencia de trama vascular pulmonar sugiere cardiopatias, infiltrados y otros pueden asociarse a cuadro respiratorio
Electrocardiograma: El EKG normal en un neonato se caracteriza por desviacion del eje a la derecha, en la atresia pulmonar y tricuspidea puede verse desviado a la izquierda. Prueba de Hiperoxia: Las neumopatias mejoran su PaO2 significativamente con oxigeno al contrario de las cardiopatias Bajo Flujo Pulm. Ecocardiograma: Es la prueba definitiva que nos confirma o descarta cardiopatia congenita y hace parte del algoritmo de diagnostico y manejo inicial.
Pautas generales de manejo anestesico en cirugia no cardiaca: En periodo neonatal dependen de la permeabilidad del ductus, infusion de prostaglandina E2 a 0,05 0,1mcg/kg/min Oxigeno al 100% Normovolemia e hidratacion adecuada Mantenimiento de la resistencia vascular sistemica Oxido nitrico en hipoxemia persistente
En nios sin acceso venoso la induccion IM con Ketamina 5 20mg/kg + Atropina 0,1 0,2 mg/kg es una alternativa segura. Precaucion de no monitorizar parterial, no linea arterial u oximetria en el lado donde se haya realizado una fistula sistemico/pulmonar por potenciales errores de medicion. Optimizar niveles de hematocrito 36 40%, indispensables para adecuada oxigenacion y evitar aumento de resistencia vascular pulmonar
La alcalinizacion con bicarbonato aunque recomendada en todos los textos no se maneja actualmente de rutina, pero debe realizarse en casos extremos si fuere necesario
4. TETRALOGIA DE FALLOT
Definicion: La tetralogia de Fallot o Maladie bleue como aparece originalmente en su descripcion por arthur fallot en 1888 es una de las cardiopatias congenitas mas frecuentes y ocurre en 1:2000 nacidos vivos, su incidencia es del 5 10% de las enfermedades cardiacas congenitas.
4. TETRALOGIA DE FALLOT
Se caracteriza por: Estenosis de la arteria pulmonar Comunicacion interventricular Aorta cabalgante sobre el septum interventricular Hipertrofia del ventriculo derecho
4. TETRALOGIA DE FALLOT
4. TETRALOGIA DE FALLOT
Embriologia: Se han sugerido alteraciones en la rotacion y separacion del bulbus cordis, esta alteracion produce Aorta cabalgante en posicion anterior y no posterior. Estrechamiento del infundibulo por la alteracion en la separacion de este del conotruncus.
4. TETRALOGIA DE FALLOT
Espectros fisiopatologicos: Dados por el grado de obstruccion infundibular Grado de cortocircuito en el defecto septal ventricular Existen de acuerdo a esto el extremo cianotico y el nio rosado con tetraologia Por ser el componente infundibular dinamico, pueden presentarse crisis hipoxicas por espasmo infundibular ( Tet spells )
4. TETRALOGIA DE FALLOT
El componente obstructivo fijo se encuentra a la salida del ventriculo derecho y esta dado por la hipoplasia, estenosis e incluso atresia valvular. Puede haber obstruccion postvalvular relativa debida a la hipoplasia del arbol vascular pulmonar. Hay asociacion genetica con microdeleciones en el cromosoma 22q11.
4. TETRALOGIA DE FALLOT
4. TETRALOGIA DE FALLOT
Diagnostico: Dado el espectro tan variable desde la cianosis intensa hasta el paciente normal y el extremo de la falla cardiaca es esencial tener los siguientes elementos dx: Clinico: Soplo sistolico en foco pulmonar, presencia de crisis hipoxicas con llanto, frio. Rx: Flujo pulmonar variable segun espectro, corazon en bota en el 25% de los casos Ecocardiograma: Evidencia ausencia de flujo anterogrado del ventriculo derecho a las arterias pulmonares
4. TETRALOGIA DE FALLOT
Ecocardiograma: Permite evaluar estado de coronarias, permeabilidad del ductus arterioso. Cateterismo cardiaco:Es esencial para delimitacion de estado de arbol vascular pulmonar, detectar colaterales aortopulmonares ( MAPCAS ), aunque no esta indicado en todos los casos es una herramienta util donde se presentan dudas, o en casos mas complejos.
4. TETRALOGIA DE FALLOT
Manejo anestesico precorreccion: En el neonato con cianosis es esencial el mantenimiento del ductus abierto con prostaglandina E1 0,5 -1ng/kg/min Manejo de Oxigenacion segun espectro de la patologia si es bajo o alto flujo. Mantenimiento de la resistencia vascular sistemica e hidratacion adecuada. Manejo de las crisis cianoticas ( Tet Spells )
4. TETRALOGIA DE FALLOT
Manejo de las crisis cianoticas ( Tet spells ) Coloque al nio en lugar tranquilo y posicion comfortable ( Posicion de cuclillas ) Administre morfina 0,1mg/kg subcutaneo Administre oxigeno por mascara facial Si tiene acceso venoso repita dosis de opioide mas betabloqueador propranolol 0,1mg/kg IV o metoprolol ',1 0,2mg/kg/dosis Si persiste episodio proceda a induccion anestesica general mas intubacion orotraqueal Use vasopresores Defina programacion para correccion quirurgica urgente en casos severos.
4. TETRALOGIA DE FALLOT
Manejo anestesico postcorreccion: Metas de la reparacion quirurgica en Fallot: Liberacion maxima de la obstruccion del tracto de salida del ventriculo derecho Separacion de la circulacion sistemica y la pulmonar por separacion del defecto septal ventricular. Preservacion de la circulacion ventricular a corto y largo plazo.
4. TETRALOGIA DE FALLOT
Manejo anestesico postcorreccion: En el periodo neonatal pueden hacerse shunts paliativos y deben manejarse estos pacientes con adecuado volumen, presiones de perfusion y adecuada oxigenacion La experiencia de varios centros cardiovasculares pediatricos reporta mejores resultados con la correccion diferida posterior al periodo neonatal
4. TETRALOGIA DE FALLOT
Manejo anestesico postcorreccion: Deben descartarse defectos septales ventriculares Las arritmias ventriculares son mas frecuentes en el periodo neonatal El sindrome de bajo gasto por disfuncion ventricular derecha es una complicacion frecuente que debe manejarse La restriccion infundibular y la regurgitacion pulmonar con dilatacion del ventriculo derecho deben corregirse y detectarse tempranamente.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Definicion: Se define como la obstruccion completa de la valvula atrioventricular del ventriculo derecho morfologico, se asocia a hipoplasia del ventriculo derecho.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Epidemiologia: Su prevalencia se ha calculado entre 1:15.000 nacidos vivos, Su incidencia esta entre el 0,1 0,3% de las cardiopatias congenitas.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Embriologia: Su resultado es la mala alineacion entre el septum interventricular , la auricula y el canal atrioventricular. La ausencia del seno del ventriculo derecho permite la desviacion hacia la derecha del septum interventricular con obliteracion del orificio atrioventricular e hipoplasia en la camara derecha.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Clasificacion anatomica: Tipo I : Grandes vasos normales IA ATRESIA PULMONAR: 9% IB ESTENOSIS PULMONAR CIV RESTRICTIVA 51% IC NO ESTENOSIS PULMONAR, CIV NO RESTRICTIVA 9%
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Tipo II: D- Transposicion de las grandes arterias: IIA DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR ATRESIA PULMONAR 2% IIB CIV MAS ESTENOSIS PULMONAR 8% IIC CIV SIN ESTENOSIS PULMONA 18% Tipo III: L- Transposicion de las grandes arterias: Con CIV: 3%
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
La persistencia de vena cava anomala superior izquierda produce drenaje venoso anomalo sistemico y debe evaluarse previo a la realizacion de la anastomosis cavopulmonar.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Fisiopatologia: Los espectros fisiopatologicos de esta entidad son los siguientes: Cianosis por hipoflujo pulmonar: La forma mas comun, el flujo pulmonar depende de la permeabilidad del ductus, relacion Qp/Qs, grado de obstruccion al tracto de salida, mezcla a nivel atrial. Hiperflujo pulmonar: Comun en el tipo DTransposicion-. Obstruccion al flujo sistemico: En L transposicion y coartacion aortica asociada
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Diagnostico: En hipoflujo pulmonar y conexiones ventriculoarteriales normales: Cianosis e hipoxemia que empeoran en el periodo neonatal En hiperflujo pulmonar: Falla cardiaca congestiva temprana EKG: Hipertrofia atrial Rx Torax: Agrandamiento de ventriculo izquierdo
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Ecocardiograma: Agrandamiento de Auriculas derecha, izquierda y ventriculo izquierdo con hipoplasia de ventriculo derecho. Evaluacion de la comunicacion interauricular Evaluacion de aorta y diagnostico de coartacion aortica. Cateterismo cardiaco: En casos de hipoxemia severa para realizacion de atrioseptostomia, estudio de vasculatura pulmonar previo a glenn y Fontan.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Cateterismo cardiaco: Previo a realizacion de anastomosis cavopulmonar( Aumenta flujo pulmonar por comunicacion drenaje venoso sistemico+circulacion pulmonar ): Mide resistencias vasculares pulmonares ( ideal < 2uiWood ) Mide distorsion de los vasos pulmonares Evalua tamao y localizacion de la vena cava superior simple o doble.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Cateterismo cardiaco previo a realizacion de Fontan( Conexion cavopulmonar total a traves de conducto avalvulado que separa circulacion sistemica de la pulmonar ) : Resistencia Vascular Pulmonar, Presion Media de la arteria Pulmonar, Presion final de diastole del ventriculo izquierdo Evaluar el tamao de las arterias pulmonares ( Indices Mac Goon, Nakata ), evaluar distorsiones de las fistulas arteriovenosas previas. Evaluar funcion atrioventricular y competencia valvular atrioventricular
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Manejo anestesico precorreccion: En neonatos cianoticos con hipoflujo pulmonar inicie prostaglandina E1alpha a 0,05 0,1mcg/k/min y medidas para aumento de flujo sanguineo pulmonar Considere la posibilidad de pasar a cateterismo y o cirugia para atrioseptostomia + fistula sistemico pulmonar urgente. Mantenga volemia y adecuada resistencia vascular sistemica.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Manejo anestesico en fistula sistemico pulmonar: Las metas de oxigenacion en pacientes con fistula sistemico-pulmonar son satart02: 75-80% Debe descartarse la sobrecirculacion como el flujo insuficiente a traves de la fistula La antiagregacion postoperatoria es debatida. En pacientes con hiperflujo pulmonar en el tipo d-trasposicion se considera el banding de arteria pulmonar como una alternativa.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Anastomosis Cavopulmonar: Usualmente se considera posterior a los 3 meses de edad postnatales. Se realiza cuando se considera que la resistencia vascular pulmonar ha alcanzado su nadir, en nios < 3 meses no han sido buenos sus resultados. Posterior a la cirugia de glenn se maneja el paciente con: Satart02: 80-85% Adecuada volemia Todos los pacientes con estos cortocircuitos deben recibir profilaxis antienocarditis.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Manejo anestesico previo a cirugia de Fontan: Es una serie de operaciones que separan la circulacion sistemica de la pulmonar en pacientes con fisiologia de ventriculo unico, sus beneficios fisiologicos son: Mejor oxigenacion sistemica Reduce la carga de volumen en el ventriculo sistemico Reduce el riesgo de embolia paradojica a traves de los cortocircuitos R-L El costo es la elevacion de la presion venosa sistemica
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
La conexion se realiza entre la anastomosis cavopulmonar y la vena cava inferior. Su meta hemodinamica principal es la preservacion del flujo laminar, no pulsatil y ausente de resistencia entre el flujo sistemico y la circulacion pulmonar Dentro de las complicaciones del fontan estan las asociadas a hipertension venosa sistemica como son los derrames pleurales y enteropatia perdedora de proteinas.
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5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Factores de riesgo para falla del fontan: Resistencia Vascular Pulmonar elevada Incompetencia de la valvula auriculo ventricular Tamao pequeo de las arterias pulmonares: Indice de Mc Goon < 2 y Nakata < 180mm/m2sc Obstruccion subaortica: Determinada por el gradiente entre VI y valvula aortica.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Manejo anestesico del paciente con cirugia de fontan: Adecuada hidratacion, su policitemia puede empeorar con la deshidratacion. Induccion con FI02: 100% y mantener la estabilidad hemodinamica a la induccion. Volemia adecuada: PVC 10 12mmhg Restringir la monitoria invasiva a los casos requeridos, preferiblemente fuera del circuito pulmonar para la prevencion de embolos.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Principales complicaciones de la cirugia de fontan: Hipoxemia: Puede ser causada por: Enfermedad Pulmonar, conexiones venosas sistemicas anormales sindrome de bajo gasto cardiaco. Congestion venosa sistemica Trombosis venosa sistemica. Arritmias cardiacas: Taquiarritmias y taquicardias de la union.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
Cuando se presenta quilotorax y congestion venosa sistemica las siguientes son las intervenciones a realizarse: Dieta con grasas a base de trigliceridos de cadena media Suplementacion de albumina Debe evaluarse integralmente el sistema vascular y descartar obstruccion al fontan Si es severa la disfuncion del fontan, puede desmontarse y retrocederse nuevamente a circulacion con sistema de glenn. Estos pacientes necesitan antiagregacion plaquetaria cronica.
5. ATRESIA TRICUSPIDEA
6. Atresia Pulmonar:
Se considera aquella cardiopatia congenita en la cual se presentan anormalidades en el desarrollo entre la porcion proximal de la arteria pulmonar y el ventriculo derecho, puede coexistir con CIV o septum integro y dependiendo del grado de desarrollo del ventriculo derecho pueden derivarse a correccion biventricular o correccion univentricular en estadios.
Embriologia: Por procesos inflamatorios o infecciosos aun desconocidos se presentan obstruccion a la arteria pulmonar principal durante la vida embrionaria o fetal, esto conduce a falla en el flujo anterogrado con prevalencia de flujo de la auricula derecha a la izquierda, el hipoflujo conduce a hipoplasia y ausencia de desarrollo del ventriculo derecho.
Fisiopatologia: En el periodo postnatal inmediato se caracteriza por cianosis empeorada por el cierre del ductus. Es consistente con bajo flujo pulmonar. En la variedad con septum integro el flujo pulmonar dependera de las comunicaciones dadas a traves del ductus y la comunicacion interauricular.
Diagnostico: Ecocardiograma: Nos permite evaluar el grado de desarrollo del ventriculo derecho, la relacion z de la valvula tricuspidea para planear tipo de correccion ( si biventricular o univentricular ). Cateterismo cardiaco: Nos evalua la hemodinamia intracardiaca, el estado de la circulacion coronaria y la presencia de colaterales sistemico pulmonares.
Manejo anestesico precorreccion: En neonato hipoxemico la infusion de prostaglandina y probablemente la atrioseptostomia guiada por cateterismo son intervenciones iniciales. Planeacion de la correccion: Lo esencial es definir si es candidato a reparacion univentricular, 1 y medio ventricular o biventricular.
Elementos de planeacion en la correccion quirurgica: Debe definirse si se hara correccion uni o biventricular Separacion completa de circulacion pulmonar y sistemica para evitar la cianosis. Evitar hipertension venosa sistemica Evitar compromiso del gasto cardiaco.
Definicion de tipo de correccion guiada por el valor Z de la valvula tricuspidea: Z -2 en adelante: Biventricular Z -3 hasta z -4: Reparacion 1 y medio ventricular, glenn superior y conexion de cava inferior a ventriculo derecho remanente. Z -4 hacia abajo: Reparacion paliativa univentricular.
Manejo anestesico postcorreccion: En correccion biventricular: En el periodo neonatal inmediato las siguientes son las estrategias: Vasodilatar el lecho pulmonar Vasodilatar el lecho sistemico en forma controlada ( iecas ) Apoyar la funcion ventricular: Milrinone. La presencia de cianosis y edema pulmonar son indicativos de fallo en la correccion. En los univentriculares mismas estrategias descritas previamente en modelos glenn y fontan.
7. Anomalia de Ebstein
Definicion: Anomalia en el desarrollo de la valvula tricuspidea caracterizada por anomalia en la insercion de las valvas posterior y mitral mas alla del anillo tricuspideo, dependiendo del grado de desplazamiento del punto de insercion el desarrollo de la cavidad ventricular se alterar.
7. Anomalia de Ebstein
7. Anomalia de Ebstein
Embriologia Las valvas de la valvula tricuspidea son producidas mediante la deslaminacion de las capas internas del segmento de entradadel ventriculo derecho a los 48 dias de edad gestacional En esta anomalia la deslaminacion de la porcion de entrada del VDERECHO falla en producirse dandose la insercion de las valvas septal y posterior a la union entre la porcion de entrada y apicotrabecular del ventriculo derecho
7. Anomalia de Ebstein
Defectos asociados: CIA tipo foramen oval Atresia y/o estenosis pulmonar Sindromes de preexcitacion tipo WPW CIV Tetralogia de Fallot ( raro ) Anomalias de la valvula mitral.
7. Anomalia de Ebstein
7. Anomalia de Ebstein
Fisiopatologia: Los determinantes fisiopatologicos son: Severidad de la regurgitacion tricuspidea Grado de obstruccion al tracto de salida del ventriculo derecho Capacidad reducida de la camara del ventriculo derecho Por dilatacion atrial y geometria ventricular alterada se altera la funcion del ventriculo izquierdo
7. Anomalia de Ebstein
Cortocircuito R-L ocurre a nivel atrial Dilatacion auricular con alta presion auricular sin repercusion en la vasculatura pulmonar El grado de compromiso de la oxigenacion y funcion ventricular esta dado principalmente por el nivel de desplazamiento de la insercion de las valvas tricuspideas
7. Anomalia de Ebstein
Diagnostico: La presencia de cianosis en el neonato es un factor que no es excluyente La presencia de cianosis asociada a falla cardiaca severa implica mal pronostico y requerimiento de correccion quirurgica urgente EKG: Bloqueo de rama derecha es hallazgo consistente Ecocardiograma: Evalua el grado de desplazamiento de las valvas, el cortocircuito atrial y el desarrollo de las camaras.
7. Anomalia de Ebstein
Manejo anestsico precorreccion: Si se acompaa de atresia pulmonar se recomiendan medidas generales para cardiopatias con bajo flujo pulmonar y en periodo neonatal el uso de prostaglandina E1alpha Se recomienda mantener volemia adecuada con albumina al 5% Induccion IV con Ketamina o etomidato es segura Si arritmias preoperatorias, se recomienda la terapia ablativa que se ha confirmado es benefica.
7. Anomalia de Ebstein
Definicion de tipo de correccion guiada por el valor Z de la valvula tricuspidea: Z -2 en adelante: Biventricular Z -3 hasta z -4: Reparacion 1 y medio ventricular, glenn superior y conexion de cava inferior a ventriculo derecho remanente. Z -4 hacia abajo: Reparacion paliativa univentricular.
7. Anomalia de Ebstein
Manejo anestsico postcorreccin: Cuidar funcion ventricular soportar con milrinone. Disminuir postcarga del ventriculo derecho con oxido nitrico. Considerar amiodarona profilactica. Considerar manejo con esternon abierto Consideraciones anestesicas si biventricular, univentricular, 1 y ventricular
7. Anomalia de Ebstein
Diferencias entre glenn pulsatil y correccion 1 y ventricular. La correccion 1 y ventricular toma la camara ventricular derecha remanente conectando a esta el retorno venoso de la vena cava inferior, aportando este ventriculo la mitad del gasto cardiaco a la circulacion pulmonar, aliviandose el trabajo al ventriculo izquierdo. El glenn pulsatil se aade un flujo pulsatil donde la funcion de bomba proviene del lecho arterial, mejora oxigenacion pulmonar, puede generar hipertensio pulmonar por sobreflujo.
BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
Andropoulus Dean B. Anesthesia for Congenital Heart Disease 1st Ed. Blackwell Futura 2005 Nichols. Critical Heart Diseases in Infants and Children. Mosby 2006 Sadler T.W Langman's Medical Embriology 9th Ed. 2003 Lippincot Williams & Wilkins Francisco Villagr: www.cardiopatiascongenitas.net Rudolph Abraham A. Congenital Diseases of the Heart: Clinical Physiological Considerations 3rd Ed Wiley-Blackwell 2009