DOLOR TORCICO CARDIOPATAS CONGNITAS

BR DAVID MIRANDA

DOLOR TORCICO

Es un sntoma poco habitual en la consulta peditrica, pero un frecuente motivo de consulta al cardilogo infantil , donde muy pocas veces se debe a una enfermedad cardiaca.

ETIOLOGA

FRECUENTES : A. Costocondritis ( Patologas de la pared torcica) B. Enfermedades Respiratorias

Causas Cardiacas A. Trax: Costocondritis, Traumatismos o distensin muscular. B. Sistema Respiratorio: Derrame pleural, Neumotrax.

Causas Cardiacas A. Disfuncin ventricular isqumica B. Aneurismas Articos C. Pericarditis

MANIFESTACIONES CLNICAS

COSTOCONDRITIS

Dolor torcico anterior leve a moderado generalmente unilateral. -Puede irradiarse al dorso y abdomen con una duracin de semanas a meses.

EXPLORACIN FSICA
Hipersensibilidad a la palpacin en las uniones condroesternales.

MANIFESTACIONES CLNICAS

DOLOR TORCICO MUSCULOESQUELETICO

-Provocado por distensin de los msculos pectorales ,

serratos tras el ejercicio.

Generalmente el excesivo ejercicio vigoroso , traumatismos directos son claramente evidencias de trauma muscular.

Dolor torcico Respiratorio

Resultado de una sobre utilizacin de los msculos de la pared torcica, Algunos casos el asma es causante de dolor torcico durante el esfuerzo.

DIAGNOSTICO

Aproximacin diagnostica se realiza en 3 fases:

-FASE I: Descartar las principales causas de dolor, BUENA HISTORIA CLNICA, Exploracin fsica exhaustiva.

-FASE II: Investigar y descartar causas cardiacas mediante INTERROGATORIO , ANTECEDENTES , EXPLORACIN FSICA del sistema cardiovascular ( Rx , EKG )

-FASE III : Investigar causas psicgenas o idiopticas

TRATAMIENTO

Identificar la causa especifica de dolor torcico se debe dirigir a corregir la sintomatologa. -Costocondritis: Tranquilizar al paciente y en ocasiones frmacos ( AINES). -Musculoesqueletica: Reposo y farmacolgico ( AINE) -Indicaciones para evaluacin cardiaca: Dolor torcico que sugiere Angina o anomalas en el EKG. Antecedentes Familiares de miocardiopatias Elevado nivel de ansiedad en la familia o paciente

CARDIOPATAS CONGNITAS

EMBRIOLOGA CARDIACA

Aparece hacia finales de la 2 Semana y comienzo de la 3 semana. 1 sistema en formarse debido a que el embrion no va a ser capaz de sastifacer sus requerimientos nutricionales exclusivamente por difusion. PROVIENE PRINCIPALMENTE : MESODERMO -Mesodermo esplacnico -Mesodermo Paraxial y Lateral -Celulas de la cresta Neural.

EMBRIOLOGA CARDIACA

Mesodermo cardiogenico comienza proliferacion de celulas angioblasticas y dar inicio a la formacion de cordones angioblasticos para formar TUBOS.

El dia 19 el mesodermo cardiogenico inicia un crecimiento de hileras pares para formar los TUBOS CARDIACOS

EMBRIOLOGIA CARDIACA

Posteriormente ocurre un plegamiento del embrion ( intestino anterior) produciendo que los tubulos queden encerrados en el pericardio ( cavidad pericardica). Las celulas angioblasticas se van a fusionar para formar el tubo endocardico

EMBRIOLOGIA CARDIACA
4 PORCIONES : B V A SV EL DA 22 23 COMIENZA A LATIR EL CORAZN PRIMITIVO Divide en 2 Cefalica V-B Caudal A SV Inicia plegamiento debido a la desaparicin mesodermo dorsal

EMBRIOLOGIA CARDIACA
Vista posterior Auriculas primitivas con su seno venoso

Vena cardinal VENA UMBILICAL

EMBRIOLOGIA CARDIACA
Edad Gestacional (das) Evento 18 Aparicin del tejido cardiaco 20 Surcos del tubo cardiaco 22 formacin del Asa 25 comienza a latir 26 Aparece septum primum 28 Cojines endocrdicos y bordes conotruncales 32 Aproximacin cojines formando divisin de aorta y A. Pulmonar 33 Rama AV y canales AV 37 Nodo AV, Ostium secundum 41 Cierre del OP, msculos Papilares, accin marcapaso, desarrollo A. coronarias 44 cierre septo IV, formacin valvas artica y pulmonar 47 57 Aumento del tamao cardiaco

ANATOMIA
Ubicado en el mediastino (torax) Se divide en dos mitades: derecha e izquierda Cada mitad tiene una cavidad llamada aurcula que recibe sangre de las venas y una llamada ventrculo que impulsa la sangre hacia las arterias.

CIRCULACIN FETAL
Cerebro AORTA Auricula Derech

Art Pulm Conducto Art

Ventric

V. umbilical

CICLO CARDIACO

SISTOLE

DIASTOLE

CARDIOPATAS CONGNITAS

Las cardiopatas congnitas son lesiones anatmicas de una o varias de las cuatro cmaras cardiacas, los tabiques que las separan, de las vlvulas o tractos de salida (zonas ventriculares por donde sale la sangre del corazn).

ETIOPATOGENIA
1.

Herencia Multifactorial: Predisposicin gentica con factores micro ambientales maternofetal que determina las fallas en las complicaciones cardiognesis en el periodo vulnerable del desarrollo (18 y 33 das de gestacin)

2. Alteraciones Cromosomicas: las anomalas cromosomicas se encuentran del 6 a 10% de todos los enfermos con cardiopatas. Un 50% con trisonomia 21 tiene defectos Cardiacos Congenitos. 3. Agentes Teratogenicos: Este grupo incluyen las infecciones virales y otros agentes la rubeola constituye la nica infeccin clara y suficientemente probada de accin teratogenica . 4. Trastornos Metablicos en la madre del producto: son responsable hasta del 2% de las CC , el principal la DM tipo 1 es el 2 a 6 % las malformaciones cardiacas mas comunes .

CARDIOPATAS CONGNITAS

CIANOGENAS

ACIANOGE NAS

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

1.

Comunicacin Interauricular

Se trata de un defecto que se caracteriza por un orificio ( Agujero oval permeable) a nivel del septum interauricular. -Prevalencia de 5 a 10% de todas las CC. -En su mayoria son esporadicas, aunque puede existir relacion con la herencia.

CLASIFICACION: A. Ostium Secundum: Se localiza en la zona del foramen oval, afecta la region central del tabique , MAS FRECUENTE

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

B.

Ostium Primun ( Defecto en los cojinetes)

Afecta la zona mas inferior del tabique 30 % CIA .

C.

Seno venoso Se encuentra prximo a la entrada de la VCI 10 % CIA

D.

Seno Coronario Localiza junto a la desembocadura del seno coronario

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

FISIOPATOLOGA
Fisiopatologa: Defecto en el tabique=> Disminucin de las resistencias vasculares pulmonares=> paso de sangre a la AD=> sobrecarga diastlica del VD.

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

Manifestaciones Clinicas
Habitualmente el pte esta ASINTOMATICO Frecuente en el sexo Femenino Fatiga Anorexia Retraso en el desarrollo Pondroestatural.

EXPLORACION FISICA: Auscultacion: Retumbo Diastolico en el tercio Inferior del Borde Esternal Izquierdo.

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

ELECTROCARDIOGRAMA
QRS Normal o desviado hacia la derecha Puede existir un leve retraso de conduccin en el VD.

RX : Cardiomegalia Aumento variable del VD Y AD.

ECOCARDIOGRAMA: Sobrecarga de volumen del VD TRATAMIENTO : QUIRURGICO PTE 3-5 AOS

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

Comunicacin Interventricular
Son las malformaciones cardiacas mas frecuentes.

El defecto se situa en cualquier zona del tabique interventricular comunicando ambos ventriculos. CLASIFICACIN: A. Perimembranosa 70 % B. Supracristales: Por encima de la cresta supraventricular C. Muscular: Zona media u Apical del tabique ( Queso Zuizo)

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

FISIOPATOLOGA

El volumen del cortocircuito depende de: 1. tamao defecto Restrictiva: < 0.5 cm2
2. (mas frecuente)

No Restrictiva: > 1 cm. resistencia pulmonar y/o sistmica Flujo pulmonar alto: sobrecarga a AI y VI

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

CLNICA

Varia segn el tamano del defecto, flujo sanguineo y presion pulmonar. RESTRICTIVAS: Asintomaticos, Exploracion Fisica Rutinaria, Soplo de alta intensidad BEI EXCESO DE FLUJO: Disnea, Sudoracion Profusa, Cardiomegalia .

DIAGNOSTICO

RESTRICTIVAS: RX: Minima Cardiomegalia, Aumento de la trama Vascular

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

Comunicaciones IV grandes
Rx: cardiomegalia (VD y VI) Congestin pulmonar Crecimiento AP Electrocardiograma QRS desviado hacia la Izquierda, HVI. TRATAMIENTO QUIRURGICO

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Es una estructura vascular que comunica la porcion distal del arco aortico con la region proximal de la arteria pulmonar Izquierda.

EPIDEMIOLOGIA: Frecuente en el sexo femenino Prevalencia 5 al 10 %

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

FISIOPATOLOGA
aurcula izquierda => aumenta precarga del VI => ICC.

Cortocircuito de izq. a der => Ao y A.Pulmonar izq => aumenta flujo sanguneo pulmonar y retorno venoso a

CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER SIN CIANOSIS

CLNICA

CAP es pequeo ASINTOMTICO CAP es grande : Disnea a la actividad Fsica Soplo sistlico en la regin Infraclavicular Izquierda

DIAGNOSTICO:

RX: Cardiomegalia, Dilatacin del arco pulmonar y botn artico EKG: HVI, Onda P bifsica en V1 TRATAMIENTO QUIRURGICO

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

TETRALOGA DE FALLOT

Es la CC mas frecuente en el Rn 4 elementos Claves:

A.

Estenosis Pulmonar Aorta cabalgante sobre comunicacin Interventricular.

B. C. HVI

D. Comunicacin interventricular.

Lo mas importante de estos 4 elementos es la CIV y la EP

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

TETRALOGA DE FALLOT

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

CLNICA:

CIANOSIS Disnea durante el ejercicio Hipocratismo Soplo Sistolico BEI Crisis Hipoxemicas: Respiracion rapida Irritabilidad y llanto

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DIAGNOSTICO

RX: Corazon en forma de bota Cayado aortico puede estar del lado derecho EKG: HVD ECG: CIV, EP

TRATAMIENTO DEFINITIVO QUIRURGICO

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

TRASPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS

Anomala cardiaca en la que la aorta sale en su mayor parte o enteramente del VENTRCULO DERECHO y la arteria pulmonar del VENTRCULO IZQUIERDO. Constituye el 5 % de todas las CC FRECUENTE EN HOMBRES

FISIOPATOLOGIA
AD VD AP TRASPOSICION DE LOS GRANDES VASOS LA SANGRE HIPOXEMICA VA A ESTAR CIRCULANDO EN LE CUERPO MIENTRAS QUE LA SANGRE OXIGENADA VA A CIRCULAR POR EL CIRCUITO PULONAR

CUERPO

PULMONES

AO VI

AI

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

CLINICA

CIANOSIS Y SIGNOS DE ICC Puede existir acidosis Metabolica.

DIAGNOSTICO

RX : Cardiomegalia, Silueta cardiaca en forma e huevo EKG: HVD, Onda T positiva en V1 ECG: DIAGNOSTICO DEFINITIVO

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

TRATAMIENTO

Medico: tratar la acidosis metabolica O2 puede ayudar a elevar la Sat O2

Quirurgico: SWITCH

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

ATRESIA TRICUSPIDEA

Agenesia completa de la valvula tricuspide e inexistencia del orificio correspondiente. (No existe comunicacin entre la auricula y ventriculo derecho)

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

FISIOPATOLOGA

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

CLNICA

CIANOSIS GRAVE Taquipnea Fatiga Se detecta hepatomegalia ( ICC)

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

DIAGNOSTICO

RX: Puede observarse el corazon en forma de bota

EKG: HAD, HVI

ECG: Se evidencia una valvula tricuspide no funcionante. TRATAMIENTO QUIRUGICO Pocos lactantes sobreviven mas de 6 meses

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

ANOMALA DE EBSTEIN
Defecto cardiaco muy infrecuente en el cual partes de la vlvula tricspide son anormales.

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

FISIOPATOLOGA

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOGENAS

CLNICA

CIANOSIS E ICC PRIMEROS DAS DE VIDA Disnea Fatiga Cianosis durante el ejercicio Auscultacin: Soplo sistlico Suave Ritmo de Galope

DIAGNOSTICO

RX: Cardiomegalia Extrema EKC: Bloqueo de rama derecha ECG: Obstruccion del VD

GRACIAS