Anemia

hemoltica del feto o del recin nacido, causada por transmisin transplacentaria de anticuerpos especficos de la madre contra la membrana eritrocitaria fetal generalmente secundaria a una incompatibilidad entre el grupo sanguneo de la madre y el del feto.

Esta enfermedad llamaba la atencin a Coombs, Race y Mourant, quienes no se explicaban la muerte fetal intrauterina o la muerte neonatal de pacientes quienes compartan con sus madres el mismo grupo sanguneo. Al descubrirse el sistema Rh el panorama se les fue aclarando pues las madres carecan del antgeno, que lo posean el padre y el recin nacido muerto.

El diagnstico preciso de la enfermedad hemoltica fue realizado por Coombs, Race y Mourant en 1945 al descubrirse el test de antiglobulina humana. Descubrimiento que hizo posible el diagnstico prenatal y el diagnstico ms o menos acertado de la EHRN. A pesar de los avanzados y complejos estudios serolgicos que en la actualidad se le realizan a las pacientes embarazadas, persiste un riesgo potencial de formacin de anticuerpos en todas aquellas pacientes con incompatibilidad materno-fetal.

En la enfermedad hemoltica por Rh el papel del anticuerpo anti-Rh fue aclarado en 1941 por Levine y Katzin, casi todos los casos de eritroblastosis fetal son debido a incompatibilidad ABO o incompatibilidad Rh (o anti-D), solo el 2 % se debe a grupos menores tales como: C, c, E, e, Kell, Duffy, etc. La frecuencia del genotipo Rh (-) vara en los diferentes grupos raciales. Es alta en los blancos (15%), baja en los negros (5%) y prcticamente inexistente en los orientales. La frecuencia de incompatibilidad de parejas por Rh (+) es relativamente alta con respecto a los casos de Rh (-), en relacin de 8:1.

Cuando los glbulos rojos fetales cruzan la placenta pueden estimular la produccin de anticuerpos maternos contra aquellos antgenos fetales no heredados de la madre y considerados, por lo tanto, como extraos. La respuesta con la formacin del anticuerpo correspondiente depende, como otros factores, del poder inmungeno del antgeno, del volumen eritrocitario sensibilizante y de la capacidad de respuesta del organismo materno. El factor Rh tiene un gran poder antignico y el volumen de sangre capaz de inmunizar se ha estimado en, por lo menos 0,25 mm3 si existe concomitantemente compatibilidad de grupos clsicos. Cuando los grupos clsicos son compatibles, la frecuencia de inmunizacin al factor Rh disminuye, ya que las aglutininas naturales del sistema ABO eliminan los glbulos rojos positivos (+) de la circulacin impidiendo la inmunizacin.

La enfermedad hemoltica por Rh es rara (1%) en el primer embarazo que involucre a un feto Rh (+), pero la probabilidad de tener un feto afectado aumenta con cada embarazo siguiente, el primer embarazo generalmente se caracteriza por la sensibilizacin materna a los glbulos rojos fetales. La respuesta inicial de anticuerpos en la madre consiste en la produccin de Ig M anti-D, una aglutinina salina; seguida de la produccin de Ig G anti-D que se demuestra con la reaccin indirecta de antiglobulina (Coombs). Como solo el anticuerpo Ig G atraviesa la placenta, la cuantificacin de este anticuerpo proporciona la mejor medida serolgica del significado clnico de la sensibilizacin materna. En el feto, la absorcin de este anticuerpo por los glbulos rojos, da como resultado una reaccin de antiglobulina directa positiva (Coombs +)

El mtodo ms eficaz para valorar con precisin el grado de Debe realizarse la determinacin del grupo afeccin fetal es el estudio espectrofotomtrico del lquido ABO, factor Rh e investigacin de amnitico obtenido por amniocentsis repetidas (entre las anticuerpos (Coombs indirecta) a todas las semanas 28 y 32 de gestacin). Representa un ndice pronstico pacientes en su primer visita prenatal. prenatal. de gran fidelidad pues traduce la cantidad de bilirrubina En las reflejo amnitica, pacientesa Rh (-) no del grado de se indica y, por su vez sensibilizadas hemlisis repeticin de cifras de hemoglobina en las 24-28 anti24consiguiente, de lasanticuerpos anti-D entre sangre del cordn. semanas de gestacin, a menos que el padre biolgico sea Rh (-). Actualmente se est introduciendo el uso de la medicin de la El diagnstico serolgico se consigue mediante velocidad del flujo sanguneo en la arteria cerebral media del tcnicas de deteccin e identificacin de anticuerpos feto mediante la ecografa con Doppler, este mtodo es irregulares, alrededor del tercer mes de embarazo. embarazo. incruento y se basa en el aumento de la velocidad de dicho flujo cuando disminuye la viscosidad sangunea, producto de la anemia.

En sta etapa se pueden adoptar distintas conductas a partir de consideraciones generales.

El estudio ms importante es la espectrofotometra del lquido amnitico ya que con ste se puede diagnosticar el compromiso y el pronstico fetal; determinar la teraputica ms adecuada, por medio de la grfica de Liley.

Cuando el parto precoz no est indicado por otras razones, la induccin pretrmino, aproximadamente a las 38 semanas de gestacin, ofrece algunas ventajas importantes, incluyendo la posibilidad de formar un equipo bien preparado, cosa que sera ms difcil durante un parto espontneo en medio de la noche.

Transfusin intrauterina: Su objetivo es mantener viable un feto cuyas expectativas de llegar vivo al final del embarazo son reducidas. reducidas.
Los detalles tcnicos del procedimiento son complejos; complejos; informacin general: se trata de general: puncionar la pared abdominal bajo anestesia local con una aguja larga, al llegar a la cavidad ovular se inyecta una sustancia radioopaca sirve para delimitar la placenta y detectar signos de hidropesa fetal; como el feto deglute la sustancia fetal; opaca se visualizan las asas intestinales, permitiendo la localizacin de la cavidad peritoneal del feto, una vez localizada sta, se avanza la aguja hasta introducirla en la cavidad peritoneal fetal. Se introduce un catter largo por fetal. medio de la aguja, por el cual se inyectan unos 100 ml de sangre O Rh (-), desplasmatizada. desplasmatizada.

Se administran antibiticos en la cavidad peritoneal del feto y en la cavidad amnitica, y a la madre por va general. La sangre introducida en la cavidad peritoneal se reabsorbe general. por va linftica en ptimas condiciones, sin efectos secundarios locales. El intervalo locales. entre las transfusiones vara entre una y tres semanas. semanas.

Eliminacin de la bilirrubina por vas alternativas de excrecin (luminoterapia) Remocin mecnica de la bilirrubina. Anticuerpos (exanguinotransfusin) y aceleracin de la eliminacin por va fisiolgica (inductores enzimticos).

*La luminoterapia es muy til en casos leves.

Se basa en la capacidad que tiene la luz de actuar sobre la bilirrubina a nivel de la piel. No se sabe si la luminoterapia desintoxica al organismo de bilirrubina, pero s es seguro que la transforma en otros pigmentos, presumiblemente menos txicos.

El Recin nacido debe tener expuesta toda su piel a la luz (no debe estar con paales). paales). La luminoterapia no es causa de interrupcin de la lactancia. lactancia.

Se debe aumentar el aporte hdrico en aquellos recin nacidos que presenten disminucin de peso de ms del 10% con respecto al nacimiento, debido a que 10% la exposicin a la luz produce un aumento de la prdida de agua. agua. Deben ocluirse los ojos de los nios expuestos ya que esta teraputica puede tener efectos deletreos sobre la retina. Se debe realizar control trmico cada retina. 6 horas, ya que la luz es con frecuencia causa de sobrecalentamiento. horas, sobrecalentamiento.

Hoy en da se la combina con fototerapia para disminuir y mantener las cifras de bilirrubina por debajo de los lmites peligrosos. Los objetivos de las exanguinotransfusiones incluyen: 1) la remocin de los glbulos rojos recubiertos con anticuerpos, de la circulacin del nio 2) La correccin de la anemia, 3) la remocin de la bilirrubina.

La inicial puede remover alrededor del 85% de los glbulos recubiertos de anticuerpos, por lo tanto, realizarla a las pocas horas del nacimiento, no slo previene el desarrollo de una anemia severa sino que tambin reduce mucho la posibilidad de kernicterus

Fenobarbital: aumenta la conjugacin y excrecin de la bilirrubina, sin embargo, no debe utilizarse de manera profilctica.

Tin-porfirina que es una sustancia que se ha introducido recientemente en la teraputica de los recin nacidos, su accin se basa en la inhibicin de la formacin de bilirrubina, mediante su accin sobre el paso de la conversin del hem en bilirrubina.

Los medios ms efectivos para proteger a los nios contra la enfermedad hemoltica son los que previenen la sensibilizacin materna a los antgenos fetales o inhiben la produccin de anticuerpos especficos contra estos antgenos. Esto se logra, aparte de un cuidado obsttrico adecuado que prevenga posibles hemorragias transplacentarias, con la inmunizacin pasiva de las madres Rh (-) no sensibilizadas, con hijos Rh (+), por medio de una globulina hiperinmune anti-Rh en las primeras 72 horas despus del parto; la dosis usual es de 300 microgramos por va intramuscular. En los pases en los que se practica sistemticamente la prevencin, la incidencia de la enfermedad ha disminuido mucho (a cerca del 1%)

La EHRN, hoy en da es la fiel expresin de una enfermedad cuya profilaxis es la nica alternativa para su posible erradicacin. Debera investigarse y descartarse desde la primera consulta prenatal debido a que, si bien la enfermedad grave no es muy frecuente, puede producir daos y secuelas muy severas en el neonato. Continuamente se estn produciendo avances en cuanto al manejo de estas madres y nios, sin embargo an no hay un enfoque concreto que apunte a la erradicacin de sta entidad. Probablemente una opcin sera sistematizar la isoinmunizacin de las madres Rh (-), conducta que est dando buenos resultados en los pases que la aplican.

Cul es la principal causa de la Eritroblastocis fetal?

Por transmisin transplacentaria de anticuerpos especficos de la madre contra la membrana eritrocitaria fetal generalmente secundaria a una incompatibilidad entre el grupo sanguneo de la madre y el del feto. Cuando los glbulos rojos fetales cruzan la placenta pueden estimular la produccin de anticuerpos maternos contra aquellos antgenos fetales no heredados de la madre y considerados, por lo tanto, como extraos.

Cules son las manifestaciones clnicas?

Anemia, ictericia y hepatoesplenomegalia, la sobrecarga de bilirrubina circulante puede producir desde cuadros leves hasta la forma mas grave de encepalopata bilirrubnica (Kernicterus). Cules son los procedimientos procedimientos diagnsticos y teraputicos ? Destacan la espectrofotometra del lquido amnitico, las transfusiones intrauterinas y las exanguinotransfusiones.

Cul es la frecuencia del genotipo Rh (-)?

Vara en los diferentes grupos raciales. Es alta en los blancos (15%), baja en los negros (5%) y prcticamente inexistente en los orientales. La frecuencia de incompatibilidad de parejas por Rh (+) es relativamente alta con respecto a los casos de Rh (-), en relacin de 8:1.

Cul es el diagnstico de eleccin? Debe realizarse la determinacin

del grupo ABO, factor Rh e investigacin de anticuerpos (Coombs indirecta) a todas las pacientes en su primer visita prenatal. En las pacientes Rh (-) no sensibilizadas se indica repeticin de anticuerpos anti-D entre las 24-28 semanas de gestacin, a menos que el padre biolgico sea Rh (-).

Dentro del diagnstico, cul es el mtodo ms eficaz? El mtodo

ms eficaz para valorar con precisin el grado de afeccin fetal es el estudio espectrofotomtrico del lquido amnitico obtenido por amniocentsis repetidas (entre las semanas 28 y 32 de gestacin)

Cules son los principales tratamientos y/o cuidados?

Anticipacin del parto; Transfusin intrauterina; Manejo postnatal; Luminoterapia; Exanguinotransfusin; Inductores enzimticos

Vildsola J. Enfermedad hemoltica del recin nacido. En: Meneghello J, Fanta E, Paris E, Rosselot J, ed. Revista de Posgrado de la VIa Ctedra de Medicina. N 172 Agosto 2007 21 Pediatra.4 Santiago Chile: Publicaciones Tcnicas Mediterrneo Ltda:1991: vol 1:379-390. Levine P, Katzin E M., et al. Isoimmunization in pregnancy, its posible bearing on the etiology of erythroblastosis fetalis, JAMA 1941:116-825. Liley A W. Liquor man anlisis in the management of pregnancy complicated by rhesus sensitization. Am J Obstet Gynecol 1961:82-1359. Prasad MR, Krugh D, Rossi KQ, O'Shaughnessy RW. Anti-D in Rh positive pregnancies. Am J Obstet Gynecol 2006 ,195(4):1158-62. Oyarzn E, Gmez R. Enfermedad Hemoltica Perinatal. Centro de Diagnstico e Investigaciones Perinatales, Hospital Stero del Ro, Universidad Catlica de Chile [en lnea] Abril 2003 [Fecha de acceso enero 2007]. Disponible en: http://www.cedip.cl/Guias/Guia2003/capitulo17.swf Luban NL. Hemolytic Disease of the Newborn: Progenitor Cells and Late Effects. N Engl J Med 1998; 338:829-831.Wintrabe MM. Hematologa Clnica. 4 edicin. Buenos Aires: Intermdica; 1979:vol 1:895-932. Cuellon A, Restrepo A, Falabella F. Fundamentos de Medicina. 5 edicin. Medelln, Colombia: Corporacin para Investigaciones Biolgicas; 1998:100-140. May Wewers J, Kaiser JR, Moore EK, Blackall DP. Severe neonatal hemolysis due to a maternal antibody to the low-frequency Rh antigen C(w). Am J Perinatol. 2006 May;23(4):213-7. Moise K J. Diagnosing Hemolytic Disease of the Fetus Time to Put the Needles Away? N Engl J Med 2006; 355:192-194. ol%20I.pdf