DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Pendahuluan.
Istilah defek septum ventrikel menggambarkan suatu lubang pada sekat ventrikel. Defek tersebut dapat terletak di manapun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, dan ukuran serta bentuknya dapat bervariasi. VSD merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai, yaitu 30,5% dari seluruh kelaianan jantung bawaan. Tergantung pada umur anak yang diperiksa dan jenis pemeriksaan, angka berkisar 1 sampai 7 per 1000 kelahiran hidup diketahui sebagai insidens defek sekat ventrikel. Perlu direncanakan pelayanan diagnostik dan terapeutik pada bayi atau anak dengan kelainan tersebut. Defek septum ventrikel disebabkan oleh keterlambatan penutupan sekat interventrikuler sesudah kehidupan interauterin 7 minggu pertama, alasan penutupan terlambat atau tidak sempurna belum diketahui. Kemungkinan faktor keturunan berperan dalam hal ini. Defek septum ventrikel adalah jelas lebih sering pada bayi prematur dan pada mereka yang berat badan lahir rendah, dengan laporan insidensi setinggi 7,06 per 1000 kelahiran prematur hidup.

Berdasarkan lokasi lubang VSD dikelompokkan menjadi : Tipe perimembanous, merupakan tipe yang paling sering ditemukan (80%), menggambarkan defisiensi dari membran septum langsung dibawah katup aorta. Tipe Muskular, dimana defek dibatasi oleh daerah otot.

 Double committed subarterial ventricular septal defect, sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal.

ANATOMI

FISIOLOGI
Pada DVS terjadi aliran darah dari ventrikel kiri menuju ventrikel kanan, terjadi pencampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis. Ukuran dan besarnya aliran darah melalui defek merupakan faktor yang penting dalam menentukan akibat fisiologis serta tambahan klasifikasi DVS. Ekokardiografi dapat dipakai untuk mengukur besarnya defek dan menghitung perbandingan besar defek terhadap ukuran annulus aorta. Pada DVS kecil ( maladie de Roger ), ukuran defek kecil 1/3 a, anulus aorta, terjadi gardien yang signifikan antara ventrikel kiri dan kanan (>64mmHg). Defek seperti ini disebut restriktif, dengan berbagai variasi aliran dari kiri ke kanan, tekanan sistol ventrikel kanan dan resistensi pulmonal normal. Defek septum ventrikel moderat dengan restriksi, gardien berkisar 36mmHg, defek septum sekitar anulus aorta. Awalnya derajat aliran dari kiri ke kanan bersifat sedang berat. Resistensi vaskular paru dapat meningkat, tekanan sistolik ventrikel kanan dapat meningkat, walaupun tidak melampaui tekanan sistemik. Ukuran atrium dan ventrikel kiri dapat membesar akibat bertambahnya beban volume. Pada DVS besar non restriktif, tekanan sistol ventrikel kiri dan kanan sama. Sebagian besar pasien akan mengalami perubahan vaskular paru yang menetap dalam waktu satu atau dua tahun kehidupan. Dengan waktu terjadi penurunan aliran dari ke kanan, bahkan terjadi aliran dari kanan ke kiri, yang kita kenal sebagai fisiologi Eisenmenger.

PATOFISIOLOGI
Adanya lubang pada septum interventrikuler memungkinkan terjadinya aliran dai ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga aliran darah yang ke paru bertambah. Presentasi klinis tergantung besarnya aliran pirau melewati lubang VSD serta besarnya tahanan pembuluh darah paru. Bila aliran pirau kecil umumnya tidak menimbulkan keluhan. Dalam perjalanannya, beberapa tipe VSD dapat menutup spontan (tipe perimembran dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi infundibulum, atau prolaps katup aorta yang dapat disertai regurgitasi (tipe subarterial dan perimembran).

GAMBARAN KLINIS
Tergantung ukuran defek dan umur saat ditemukan, pada DVS kecil terdengar bising pansistolik. Defek kecil bersifat benigna, dan dapat menutup spontan tergantung tipenya, dan biasanya tidak menganggu pertumbuhan. Pada pemeriksaan fisik biasanya terlihat takipneu, aktivitas ventrikel kiri meningkat, dapat teraba thrill sistolik, bunyi jantung II mengeras bila telah terjadi hipertensi pulmonal, terdengar bising pansistolik di SIC 3-4 parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks. Pada pirau yang besar dapat terdengar bising middiastolik di apeks akibat aliran berlebihan, dapat ditemukan gagal jantung kongestif. Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru dan sindrom eisenmenger, penderita tampak sianosis dengan jari tabuh, bahkan mungkin disertai tanda gagal jantung kanan

ANAMNESIS TAMBAHAN

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto toraks Terlihat kardiomegali akibat pembesaran ventrikel kiri. Gambaran vaskularisasi paru meningkat (pletora), kecuali bila telah terjadi penyakit vaskular paru dimana terlihat gambaran pruned tree yang disertai penonjolan arteri pulmonalis. Ekokardiografi Dapat menentukan lokasi defek, ukuran defek, arah dan gradien aliran, perkiraan tekanan ventrikel dan pulmonal, gambaran beban volume pada jantung kiri, keterlibatan katub aorta atau trikuspid serta kelainan lain. Elektrokardiografi Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R tinggi di VI dan perubahan aksis kekanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal.

 Kateterisasi Jantung Menentukan tekanan serta resistensi arteri pulmonalis, reversibel dengan menggunakan oksigen, nitric oksid, prostaglandin atau adenosin. Evaluasi aliran intrakardiak, kelainan yang menyertai seperti regurgitasi aorta, menyingkirkan DVS multipel, serta evaluasi koroner pada usia yang lebih lanjut. Magnetic Resonance Imaging Memberikan gambaran yang lebih baik terutama DVS dengan lokasi apikal yang sulit dilihat dengan ekokardiografi. Juga dapat dilakukan besarnya curah jantung, besaran pirau, dan evaluasi kelainan yang menyertai seperti pada aorta asendens dan arkus aorta.

PENGOBATAN
Terhadap lubang yang kecil tidak perlu dilakukan penutupan, karena lubang ini seringkali menutup dengan sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja. Tetapi jika lubangnya besar, meskipun gejalanya minimal, dilakukan penutupan lubang untuk mencegah terjadinya kelainan yang lebih berat. Biasanya lubang ini ditutup dengan sebuah tambalan, pada beberapa kasus hanya perlu dilakukan penjahitan tanpa harus menambal lubang. Pembedahan biasanya dilakukan pada usia pra-sekolah (2-5 tahun) Jika terjadi gagal jantung kongestif, diberikan obat digitalis dan diuretik.

PENATALAKSANAAN
Tujuannya untuk mencegah timbulnya kelainan vaskular paru yang permanen, mempertahankan fungsi atrium dan ventrikel kiri, serta mencegah kejadian endokarditis Operasi merupakan tindakan definitif berdasarkan rasio aliran ke paru terhadapa sistemik dan rasio tahanannya. Indikasi bila ratio > 2 (highflow). Kontraindikasi bila ratio < 1

PROGNOSIS
Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien berusia 2 tahun, dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. Secara keseluruhan penutupan spontan berkisar 40 - 50% kasus.