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ONFALOCELE
Defecto congnito de la pared abdominal CENTRAL del anillo umbilical, a travs del cual se hernian intestino y otras vsceras abdominales
Otros defectos de la lnea media (esternn, diafragma, corazn) extrofia de vejiga y cloacas
Contenido abdominal cubierto por una membrana interna de peritoneo y externa de amnios
Jalea de Wharton
Pentalogia de Cantrell
El desarrollo de las regiones primordiales del tubo digestivo (intestino primitivo anterior, medio y posterior) se relaciona con las pliegues embrionarios de la pared abdominal
EPIDEMIOLOGIA
Edad materna avanzada (mayores de 30 aos), raza negra
Madres que reciben tto con antidepresivos de la receptacin de serotonina durante el mes previo y el I trimestre del embarazo
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO ULTRASONOGRAFICO
Masa localizada en la lnea media que compromete que compromete la insercin del cordn umbilical y hay herniacin de vsceras abdominales
Los rganos hallados: asas intestinales, el estomago y el hgado, se encuentran cubiertos por una membrana amnioperitoneal que se continua con el cordn umbilical
Doppler color: vena umbilical generalmente central que se acompaa de un defecto herniario
AMNIOCENTESIS
AMNIOCENTESIS
Evaluacin:
Clulas y protenas del liquido amnitico para deteccin de trastornos fetales especficos. Cultivo de cromosomas evaluando la existencia defectos genticos.
Examen de alfafetoproteinas (AFP), equivalente prenatal de la albumina, se puede encontrar en altas cantidades por diversas causas.
AMNIOCENTESIS
DIAGNOSTICO POSTNATAL
CLASIFICACION De acuerdo al diametro del defecto. Pequeo < 4 cm. Grande 4 7 cm. Gigante > 7 cm.
CLASIFICACION Grande:
Epigastrico: compromiso de pliegue cefalico Clasico: compromiso pliegues laterales, defecto de la pared localizado entre epigastrio- hipogastrio Hipograstrico: compromiso pliegue caudal. Asociado a extrofia de vejiga y anoo imperforado.
La presencia de hgado en los rganos herniados ha sido considerada como el elemento que diferencia un onfalocele grande de uno pequeo.
Onfalocele grande se asocia con mayor mortalidad. Mayor numero de procedimientos quirrgicos y cavidad torcica pequea.
MALFORMACIONES ASOCIADAS
RELACION ENTRE OTRAS MALFORMACIONES Y ONFALOCELE 40-50%
TRISOMIAS 13,14,15,18 Y 21
S. DE CANTRELL (ONFALOCELE, HERNIA DIAFRAGMATICA, HENDIDURA ESTERNAL, ECTOPIA CORDIS, ANOMALIAS INTERCARDIACAS)
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
GASTROSQUISIS
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Que via de parto? Cesarea o Parto Vaginal. Atencion del Parto en Centro de alta Complejidad Equipo Interdisciplinario.
TRATAMIENTO
EXCLUSIVAMENTE QUIRURGICO
Consiste en volver a reintroducir las vsceras dentro de la cavidad abdominal del neonato
es aqu cuando hay que reintroducir las vsceras en el abdomen del neonato
Gross-Shsuter
TRATAMIENTO
CIERRE PRIMARIO: Onfalocele pequeo con buena pared abdominal.
Mtodo conservador de Grob: pincelaciones de mercurocromo de 2% para evitar la rotura del saco y estimular el crecimiento del tejido
Gross: el onfalocele se separa de la piel de la base y se sutura por arriba (sin romper el saco). Con ello se protege el saco para reconstruir posteriormente la pared abdominal. Schuster: la ms usada. Se recubre el saco con una prtesis de silastic (cilindro o cpula) y se va reduciendo el volumen de dicha prtesis da a da, obligando a las vsceras a introducirse dentro del abdomen. Tras lo cual se repara la pared abdominal
COMPLICACIONES
Antibiticos, lquidos y nutrientes por va, oxgeno, analgsicos y sonda nasogstrica para mantener vaco el estmago.
GASTROSQUISIS
El contenido abdominal sale a travs los msculos rectos abdominales por este defecto (>4cm) durante la gestacin y flota libremente en el LA.
GASTROSQUISIS
Accidente vascular durante embriogenesis
La oclusin intrauterina de la A. onfalomesenterica der. Interrumpe el anillo umbilical y propicia la herniacin del intestino
EPIDEMIOLOGIA
GASTROSQUISIS
Corta edad de la madre, estado socioeconmico bajo Uso de aspirina, ibuprofeno, seudoefedrina durante I trimestre Consumo de alcohol, cigarrillos, drogas recreativas Las anomalias cromosomicas son raras excepto asociado a atresia intestinal
CLASIFICACION
Clasificacin de la gastrosquisis segn el grado de compromiso inflamatorio del intestino.
Tipo I: Tipo II Peritonitis leve con intestino normal. Peritonitis severa. Compromiso intestinal con atresia, necrosis o perforacin
Tipo III
Perforacin gstrica.
Tipo IV
DIAGNSTICO ULTRASONOGRAFICO
aspecto festoneado, formado por asas intestinales agrupadas y dilatadas con contorno grueso,
se baan directamente en la cavidad amnitica sin membrana limitante y situada a la derecha del cordn umbilical
Corte sagital muestra pared abdominal anterior e insercin normal del cordn umbilical
Corte transversal muestra insercin normal del cordn umbilical y protrusin de asas intestinales al lado derecho del cordn
TRATAMIENTO
Cobertura protectora estril Prevencin de hipotermia Administracion de liquidos QUIRURGICO
EN PEQUEOS DEFECTOS : cierre primario GRANDES DEFECTOS: reparacion por fases
Parmetro
Gastrosquisis
Onfalocele
Tamao del defecto Presencia de saco Localizacin del ombligo Anormalidades asociadas
Pequeo o grande Presente Central, se inserta en el saco Frecuentes (cardiopatas, cromosomopatas) Fetopata Ausente Hgado, intestino, bazo Madura