Candidiasis mucocutnea

Vctor Gabaldn Berna

Caractersticas inmunitarias
Infeccin crnica por Cndida en piel, mucosas y uas. Las pruebas cutneas de hipersensibilidad tarda son negativas. La inmunidad de clulas T a la mayor parte de antgenos esta intacta.

 Afecta tanto a hombres como a mujeres. Se ha encontrado en presentaciones familiares, sugiriendo una herencia autosmica dominante o recesiva. Se presenta en la lactancia o en la niez.

 La causa es un defecto selectivo en la inmunidad por clulas T. Se ha encontrado una alteracin en la produccin de citoquinas producidas por la Cndida como:
IL-2, IL-12 , IL-10 , IL-6 e IFN

 Se piensa que estos pacientes tienen un dao en la produccin de citocinas tipo I probablemente por defectos en macrfagos o clulas dendrticas. El continuo dao e inflamacin conllevan a una alta produccin de citocinas inhibitorias como la IL-10, reduciendo la produccin de citocinas tipo I, mecanismo de contrarregulacion negativo que perpetua la infeccin.

 De acuerdo a los factores genticos y manifestaciones clnicas se clasifica en:

Grupo 1: Casos familiares con herencia autosmica recesiva. Grupo 2: casos familiares con factor gentico desconocido. Grupo 3: Asociado con endocrinopata Grupo 4: Casos del tipo del adulto

 La candidiasis mucocutnea sin endocrinopata se presenta durante los primeros 2 aos de vida, mientras que la asociada a endocrinopata se presenta entre el primer a noveno ao de edad.

 La infeccin puede abarcar:

Piel Uas Vagina (mujeres mayores)

Tipos graves:
En piel distribucin guante de cargador

 Esta asociada a trastornos endocrinos en 1/3 de los casos, presentando alteraciones como:
Hipopituitarismo Hipoparatiroidismo Hipotiroidismo Hipoadrenocortisolismo Timomas

 Snrome de Poliendocrinopata Autoinmunitaria-candidiasis-distrofia ectodrmica APECED

Autosmico recesivo

Hipoparatiroidismo + hipocalcemia + tetania

Endocrinopata ms comn

Enf. De Addison

 Se presentan lesiones cutneas papulopustulares y se transforman en ndulos que se abscedan o forman placas vegetantes, verrugosas que causan una desfiguracin. Se presentan principalmente en:
Cara Cuello Orejas Hombros

 Las uas de manos presentan:

Cambios de coloracin Distrofia Hiperqueratosis

Diagnostico
Examen directo: se realiza en fresco con KOH o tincin Gram, se observan abundantes esporas. Cultivo: se utiliza el agar dextrosa de Sabouraud, se tarda de 3 a 8 das.

 Estudios de inmunidad de cels T tienen defecto variable.

Cantidad normal de linfocitos totales
Responden normalmente a fitohemaglutinina, cels alognicas y ag dif a cndida.

Ausencia de respuesta a prueba cutnea de HS tarda

 Inmunidad por cels B intacta.

Concentraciones normales aumentadas de Ig Aumento de cantidad de ac contra Cndida Formacin de autoanticuerpos.

Diagnstico Diferencial
Sx de Di George (at e hpt)
Primera infancia

CMC + hpt
Inicio tardo y naturaleza progresiva.

Endocrinopata idioptica
Se consideran enfermos sin manifestaciones 10 15 aos despus del inicio de la enf.

 Paciente con candidiasis crnica

MUCOSAS Inmunodeficiencia secundaria
Terapia inmunosupresora VIH

Tratamiento
El tratamiento tpico con antimicticos tiene poco xito en infecciones cutneas.
Los antimicticos orales como ketoconazol, itraconazol y fluconazol son la base de la terapia y controlan bien las infecciones por Cndida. La terapia alternativa es anfotericina IV, solo si la terapia oral es ineficaz.