I.N.

O ENFERMEDAD DE ADAMANTIADES-BEHCET
Dr.Augusto Mario Fernndez Wang. Hospital Central de Polica Servicio de Oftalmologa 2006

Definicin
Enfermedad crnica de tipo inflamatoria Etiologa hasta hoy desconocida. Caracterizada por trada clnica(ulceras orales /genitales,uvetis, lesiones drmicas) Existe alteraciones clnicas que puede dar variabilidad a este cuadro.

Historia
La primera descripcin dada por Hipcrates ,en el siglo V A.C. Lo describi como un cuadro febril,con ulceraciones a nivel genital y alteraciones oftalmolgicas en el mismo globo ocular y prpados. Se describieron reportes de Bluthe y Planner durante el siglo XIX (1895 y 1906)

Historia
En 1930 B.ADAMANTIDES ,presenta un caso de un joven de 20 aos con ceguera que presento Hypopion e iritis,asociado a periflebitis y ulceras orales y genitales,pero lo clasifico como una entidad clinica discreta. En 1931 DASCALOPOULOS,reporta un nuevo caso. En 1937,H. Behet, profesor de Dermatologa describe 3 pacientes con la sintomatologa de ADANMATIADES.

Epidemiologia(Geografia)

La distribucin variada ,se presenta con mas frecuencia en pases del Este mediterrneo,Asia y parte de Europa. Se ha incrementado en los ltimos 40 aos. En Turqua la prevalencia es de 80 a 300 casos por cada 100,000 habitantes. En Japn es de 8 a 10 casos por cada 100,000 habitantes. En Irn 345 casos en la poblacin de 60 millones anualmente.

EPIDEMIOLOGIA (Sexo)

En el Mediterrneo,la preponderancia es mayor en los varones. Sakamoto y Col. Reportan en Japn la relacin 2:1 , mayor en varones. Otros datos indican Lbano (11:1);Grecia (7.9:1 ) Turqua (3.4:1) No es un criterio diagnostico constante es variable puede darse desde los 2 meses a los 72 aos. Hermanos de tipo monocigote,en casos familiares .

Criterios Diagnosticos
En 1969 el Comite de la Enfermedad de Behet en Japon tomo en cuenta los llamados criterios diagnosticos mayores y menores. Se tomo en cuenta 4 criterios mayores y 5 criterios menores. Existen diversas variaciones.

Criterios Mayores

Criterios Mayores: 1.-Ulceras tipo aftosas de la mucosa oral. 2.- Lesiones de piel. 3.-Ulceras genitales. 4.- Enfermedad ocular.

Criterios Menores

Se incluye: 1.-artritis 2.-Ulcera intestinal. 3.-Epididimitis. 4.-Enfermedad vascular. 5.-Sintomas neuropsiquiatricos.

Criterio Laboratorial

Existen 3 examenes de ayuda diagnostica: 1.-Test de patergia(skin-prick) 2.-Test de HLA-B51. 3.-Examenes complementarios indicativos(VSG elevado,proteina C reactiva positiva,leucocitosis)

Tipos de criterios
COMPLETO (4 criterios mayores). INCOMPLETO (3 criterios mayores simultaneos o recurrencia ocular + 1 criterio mayor) SOSPECHOSO(2 sintomas mayores ,no incluye alteracion ocular) POSIBLE( al menos 1 sintoma)

The international study group for behet disease

Aftas orales recurrentes (hasta 3 v/ao). 1.-Ulceras genitales recurrentes. 2.-Inflamacion ocular. 3.-Lesiones dermatologicas. 4.-Test de Patergia positiva.

Clinica

Son muchos la s manifestaciones clinicas en esta enfermedad,alteraciones como: a.- Vasculares (periflebitis,aneurismas,etc) b.-Neurologicas (paralisis VI y VII par,papiledema). c.-Genitourinarios (epididimitis,glomerulonefritis) d.-Gastrointestinales(Ulceras esofagicas,estomago). e.-Dermatologicas e.-Otras (Pulmonares y articulares)

Manifestaciones Oculares
Uveitis no granulomatosa necrotica que afecta tanto al

segmento anterior como posterior.

Dao ocular puede producirse de un 43% a 72%

La ceguera en un 25%.
En varones se presentan de 83% a 95%

En las mujeres de 67% a 73%.

Se estima que el problema ocular se presente 3 a 4 aos de

iniciadas las ulceras.

Segmento Anterior
Iridociclitis a veces con hypopion 19% a 31% de los casos. Inyeccion conjuntival, tyndall, dolor periocular. Aparicion violenta,pueden resolverse espontaneamente despues de 2 a 3 semanas. Cambios en el segmento anterior(sinequias,atrofias) Puede presentarse : escleritis,epiescleritis,keratitis,queratopatia en banda.

Segmento Posterior
Infiltracion en vitreo anterior. Desprendimiento de vitreo posterior(92%) Edema retinal ( 10% a 20%)sobre todo en area macular. Atrofia retinal a causa de la necrosis progresiva,por el infarto coroideo precedente y la hipoxia tisular. Puede haber desprendimiento de retina. Glaucoma neovascular en 6% . Papilitis. Vasculitis de tipo obliterativa(arterias,venas)

Factores Geneticos

El factor racial incrementa la posibilidad,existe predisposicion en los siguientes HLA: -HLA-B5,subtipo HLA-Bw51. -HLA-B51,comprendido 7 alelos (5101-5107) -HLA-B12,asociado a lesiones mucocutaneas. -HLA-B27,asociado a artritis.

Patologia
Dao a nivel de los pequeos vasos sanguineos,mas en venulas. Reacciones tipo complejos inmunes que causan las venulitis. Ambas son teorias discutibles. Las vasculitis son producidas por leucocitos y monocitos Los infiltrados perivasculares dado por linfocitos y monocitos

Diagnostico

Estos se basan a los dados por el Study Group of Behets disease,basados en al clinica,pero se puede contar con: - AFG,cambios incipientes en 6.3%,en periodos agudos,la difusion de fluoresceina es a nivel de los capilares,donde se observa largas zonas de no perfusion. Alteraciones en el EPR. - Electroretinograma,PEV. -Laboratorio,Vsg elevado,Pcr +,el alfa1 acido glicoproteico.

Diagnostico diferencial
Uveitis anterior con hipopion (artropatias) Sindrome de Reiter. Sarcoidosis. Otras vasculitis: Lupus,Poliarteritis,Granulomatosis de Wegeners Retinitis Necrosis retinal aguda

Tratamiento
La medicacion se basa en

la intensidad del

cuadro. Corticoides,topicos y sistemicos(prednisona 1 a 1.5 mg/kpeso)en inflamaciones agudas. Corticoides orales en combinacion de inmunosupresores (bajas dosis de 15 a 30 mg/dia)

Inmunosupresores
La azatioprina,interfiere en la incorporacion de la purina al ADN,en la replicacion de los linfocitos.La dosis es de 2.5mg/kg/dia actua a nivel de las ulceras y artritis. Clorambucilo,agente alquilante la dosis 0.1 mg/kg/dia,uso de monoterapia,necesita monitoreo hematologico,causa azoospermia en el varon y amenorrea en la mujer.

Inmunosupresores
Ciclofosfamida,agente alquilante,en Japon se usa como agente preventivo de ataques de uveitis,uso intravenoso (750 a 1000 mg/dia /4 semanas),en forma oral efectiva los 6 primeros meses. Ciclosporina A,actua controlando la activacion de las celulas T,dosis de 5 mg/k/dia,menor efecto .

Inmunosupresores
Tracolimus,nueva droga de accion similar a la ciclosporina A,actua sobre los CD4 de los linfocitos T,en un estudio fue favorablen 75% de los casos, dosis 0.10 a 0.15 mg/Kg/dia. Colchicina,antimitotico y antinflamatorio,dosis 0.6mg/dia,debe combinarse con otros. Micofenolato,inmunosupresor,bloquea la sintesis de ADN,uso concomitante con ciclosporina A.

Otros tratamientos

Ocularmente son beneficiosos: - El interferon 230-233 -La plasmaferesis -La pentoxifilina. -Thalidomida. -El interferon-2b

Complicaciones
Catarata,lo mas frecuente (cirugia mas vitrectomia) Edema macular cistoide Glaucoma neovascular,evaluar la cirugia Hemorragia Vitrea. Neovascularizacion retinal y/o nervio optico,causada por la vasculopatia e hipoxia .