Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Definisi
Sindroma Klinik yang disebabkan : - Penurunan masa eritrosit total dalam tubuh - Penurunan Hb, Ht, Eritrosit Definisi lain : - Menurunnya jumlah hemoglobin dalam sel darah merah sehingga oksigenasi ke jaringan dan organ terganggu. Biasanya diikuti dengan penurunan Ht Kadar Hb dipengaruhi umur, jenis kelamin, geofrafis dan metode pemeriksaan.
Patogenesis
1. Perdarahan akut / kronik 2. Hemolisis ( intra / ekstra corpusk ) 3. Gangguan produksi eritrosit ( bahan <, infiltrasi sel ganas, an. Sideroblastik, Keln. Endokrin, Peny hati, Peny. Kronis, GGK )
Gambaran klinik
Pucat -nafas sesak Badan lemah -palpitasi Sakit kepala -letargi/mengantuk Nausea -nafsu makan menurun Libido menurun Angina pektoris Payah jantung
Diagnosis Lab :
1. Morfologi eritrosit ( Indeks Eritrosit ) - Mikro-Hipo ( MCV,MCH,MCHC ) - Normo ( MCV,MCH,MCHC N ) -Makro-Hiper ( MCV,MCH,MCHC ) 2. Patofisiologi : - Perdarahan ( Retikulosit > ) - Hemolitik (Retikulosit >, perdarahan - ) - Ggn prod eri (Retikulosit < )
Pemeriksaan lab ;
1. 2. 3. 4. Hb, Ht, Jmlh SDM, MCV, MCH, MCHC SADT Retikulosit Sumsum Tulang
Pemeriksaan Penunjang :
1. Tes Antiglobin (Coombs test direk & indirek) 2. Elektroforesis Hb 3. G6PD 4. Piruvat Kinase 5. Sucrose Water test
6. Ham test 7. Serum Feritin, B12, as folat 8. Hb uri, Uribilinogen uri, Hiperbilirubinemia direk
Indeks eritrosit
MCV= Ht x 10 (Normal 80-97 fl) eri MCH = Hb x 10 (Normal 27-31 pg) eri MCHC= Hb x 100 (Normal 32-36 %) Ht MCV : Mikro/Makro
1. Mikrositik hipokromik (MCH/MCV/MCHC rendah): anemia def. Besi, thalasemi, keracunan timah, sideroblastik, peny kronis 2. Normositik normokromik (MCV/MCHC N) anemia aplastik, anemia hemolitik, anemia hemorragik) 3. Makrositik normokromik (MCV tinggi, MCHC N): a. Anemia Megaloblastik - Def vit B12 / as folat
- Efek Kemotherapi - Synd Mielodisplastik b. Non Megaloblastik - Alkoholisme - Peny.hepar - Hemolisis, perdarahan - Hipotiroidisme
Anemia defisiensi Fe
Anemia o.k cadangan besi berkurang Mikrositik hipokromik MCV,MCH,MCHC menurun Saturasi transferin menurun Kadar feritin serum menurun Hemosiderin ssm tulang menurun
Kebutuhan meningkat: kehamilan, menyusui, pertumbuhan Intake kurang: diit buruk, malabsorbsi: gasterektomi, coeliac disease
DT: mikrositik hipokromik, anisositosis poikilositosis, sel pensil, target sel. MCV ,MCH ,MCHC Ssm tlg: eritroid hiperplasi, cadangan besi Serum feritin ( N : 10-500 ug/L) Retikulosit menurun, normal/naik Serum Fe menurun, TIBC meningkat Saturasi transferin menurun Free Eritrosit Protophorpirin
Nilai normal :
Serum Fe 60-180 mg/dl TIBC 200-410 mg/dl Serum feritin : 10-500 g/L, <10 g/L cadangan besi tubuh menurun. Saturasi transferin = Fe/TIBC x100% =20-45 %
Anemia megaloblastik
Anemia dimana terjadi kelaianan pada sel dan fungsi di sumsum tulang dan darah tepi yang disebabkan sintesis DNA yang tidak sempurna
Penyebab:
1.
2. 3.
Defisiensi B12 dan asam folat : yg penting utk sintesa DNA, Defisiensi menimbulkan pematangan inti terlambat(megaloblastik) Abnormalitas metabolisme B12/as folat Cacad sintesa DNA : a. defisiensi enzim kongenital b. Akuisita : terapi hidroksiurea,
Sebab Defisiensi as Folat: 1. Nutrisional : Tua, Skorbut,Gastrektomi parsial 2. Malabsorbsi : Peny. Crohn, Gastrektomi parsial 3. Pemakaian berlebih : - Fisiologis : kehamilan, laktasi - Patologis : Hemolitik, Keganasan,Radang (TBC, RA, Peny. Crohn, Psoriasis ) 4. Pembuangan As. Folat >> : Peny.
Anemia Hemolitik
Anemia karena peningkatan destruksi eritrosit Terjadi hiperplasi eritropoetik & perluasan anatomis tulang SS tl : 6 8 xN Retikulosit meninggi
1. Anemia hemolitik herediter/intrinsik: a. Defek membran: sperositosis,eliptosit b. Defek enzim/metabolik : G6PD, PK c. Defek Hb : sickle sel, HbC, HbD, HbE,HbSC,HbM, Hb Koln&Zurich, Thalasemia 2. Anemia hemolitik akuisita/ekstrinsik: a. Autoimun : AIHA b. Isoimun : Rx Tranfusi c. Imun : Obat d. Lain2 : zat kimia, mekanik, obat2an, infeksi defek membran ekstrinsik/PNH
Sferositosis herediter
Autosomal dominan Cacad struktur membran, protein spektrin utk bentuk bikonkaf, Sel menjadi sferis, mati lebih dini Dt: mikrosferosit OFT Direk coomb test negatif Autohemolitik Cr 51 destruksi limpa t>>
Defek enzim G6 PD
Sex linked Faktor pencetus : infeksi, peny akut, obat2, kacang fava Dt: sel krenasi, fragmen, bite sel, blister sel, Heinz bodies(Hb denaturasi/oksidasi) Test : enzim G6 PD
Defek enzim PK
Resesif autosomal homozigot Sdm kaku krn pembentukan ATP berkurang, Dt: poikilositosis dg sdm distorsi,Roulleaux >> Autohemolisis Test PK enzim
Defek Hb
Ggn sintesa hemoglobin: a. sel sabit: HbS tidak larut dan membentuk kristalpada O2 tekanan rendah,sdm bentuk sabit, ggn substitusi aa. Valin yg seharusnya glutamat b. HbC:kristal rhomboid c. Hb SC, Hb D&E, Hb M Ggn sintesa rantai globin: thalasemia
Thalasemia
Thalasemia mayor= Cooley 3-6 bln An berat, ggn globin rantai beta, rantai alfa mengendap menimbulkan hemolisis.Hati&Limpa >>, hiperplasi ss tl Anemia mikrositik hipokromik, elektroforesis HbF dan HbAThalasemia minor: Biasanya tanpa gejala, anemia mikrositik hipokromik. HbA2 , Fe N,
Thalasemia alfa
Rantai alfa penting utk HbF Kehilangan 4 gen alfa : kematian intra uteri Kehilangan 3 gen alfa : anemia hemolitik berat: mikrositik hipokromik dg Splenomegali Elektroforesa
AIHA
Antibodi tubuh melawan sdm sendiri Coombs tes direk positip AIHA panas: 37 oC, idiopatik, sekunder(SLE, CLL,Limfoma, metil dopa) AIHA dingin:4 oC, idiopatik, infeksi monoklonal, poliklonal, PCH paroksismal cold hemoglobinuri, pneumonia, mikoplasma
Poikilositosis : target sel, tear drop sel, schistosit, sperosit, hipokrom pd thalas mayor
Wajah thalas Beta mayor : tengkorak menonjol, tulang frontal parietal menonjol. Maxilla besar