U.V.

7 avril 2011

Imagerie de la Sclrose en Plaques

Pr Fabrice Bonneville
Service de Neuroradiologie - CHU Toulouse

Objectifs

Montrer lintrt de lIRM conventionnelle dans la SEP Rappeler les signes IRM en faveur du diagnostic de SEP Dcouvrir quelques diagnostics diffrentiels en IRM

Quiz
A B C

G : toutes

H : aucune

Sclrose en Plaques

Maladie inflammatoire du SNC Dmylinisation et dommages axonaux Une des maladies invalidantes les plus frquentes chez les jeunes Touche env. 2.000.000 / monde Femme/ homme : 2/1 Age : 20-40 ans

Symptmes rvlateurs

Symptmes vocateurs
(Symptmes cliniques isols (CIS)
Nvrite

optique rtrobulbaire

Signe

de Lhermitte de la marche

Troubles

Comment fait-on le diagnostic ?

Dissmination spatiale (signes cliniques diffrents) Dissmination temporelle (pousses et rmissions)

A quoi a sert lIRM ?

Signe clinique vocateur de SEP

Confirmation du diagnostic liminer ou redresser le diagnostic

voquer le diagnostic alors que non suspecte Suivre une SEP en recherche tudier la SEP

Ge AJNR 2006

Anapath de la SEP

Inflammation Dmylinisation Gliose Perte axonale Remylinisation

Traduction en Imagerie
1. Inflammation
T1 gado : Prise de contraste Imagerie cellulaire: USPIO Spectro : Choline Perfusion : micro-vascularisation

Traduction en Imagerie
2. Dmylinisation
Hypersignaux T2 Spectro : lipides Tenseur de diffusion Transfert de magntisation

Traduction en Imagerie

3. Gliose:
Hypersignaux T2 Spectro : myo-Inositol Tenseur de diffusion

Traduction en Imagerie
4. Perte axonale
Hypersignaux T2 Hyposignaux FLAIR Hyposignaux T1 Atrophie (paisseur CC) Spectro : NAA (global) Diffusion : ADC

Traduction en Imagerie
5. Remylinisation
Spectro : NAA Transfert de magntisation Tenseur de diffusion

A quoi sert vraiment lIRM conventionnelle ?

Poser le diagnostic ? Confirmer le diagnostic ? voquer le diagnostic ? Montrer une smiologie IRM vocatrice liminer dautres diagnostics Intrt en essais cliniques
Efficacit du ttt

Comment poser le diagnostic de SEP ?

Critres de McDonald
(2001, rviss en novembre 2005)

Dissmination

Temporelle

Spatiale

Clinique
ou

Clinique
ou

IRM

IRM

Rles de lIRM

Rle dans dissmination spatiale

Dcompte des lsions Apparition dune nouvelle lsion Lsion asymptomatique mdullaire

Rle dans dissmination temporelle:

Aprs un syndrome clinique isol Apparition dune lsion pdc, 3 mois aprs Apparition dune lsion HT2, 30 j

IRM permet alors de poser le diagnostic la place dune 2me pousse clinique
LIRM permet dacclrer le diagnostic prcoce*, de plusieurs mois voire annes**

*Montalban, Neurology 2010

**Dalton et al. Ann Neurol 2003

Critres de McDonald
(2001, rviss en novembre 2005)

Imagerie

Lsion :
ZHST2 > 3mm T1 normal ou hypo

Lsion active :
rehaussement Persiste 2 - 6 semaines

Critres Mc Donald - 2001

Dissmination spatiale (3 des 4):

1 T1G+ ou 9 lsions hyper T2 (si pas de Gado+) 1 infratentorielle 1 juxtacorticale 3 priventriculaires

Dissmination temporelle
Nouvelle lsion hyper T2 (30j) Nouvelle lsion T1G+ (3 mois)

Femme, 51 ans: contrle de lsions inflammatoires de la SB

11/2007 RSULTATS A L'TAGE SOUS-TENTORIEL : Le IVme ventricule est mdian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible.
A L'TAGE SUS-TENTORIEL : Les structures mdianes et le systme ventriculaire sont en place, de taille normale. Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T2 de la substance blanche priventriculaire, des centres ovales et la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal T1 et au moins trois lsions, prenant le contraste discrtement : deux en frontal, paramdianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-souscorticale. EN CONCLUSION Lsions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche pri-ventriculaire et de la jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec une maladie inflammatoire, comparer au prcdent examen.

Femme, 51 ans : contrle de lsions inflammatoires de la SB

- multiples ZHST2 de la substance blanche priventriculaire, des centres ovales et la jonction cortico-sous-corticale - hyposignal T1
- au moins trois lsions, prenant le contraste discrtement

CONCLUSION compatibles avec une maladie inflammatoire

Femme, 51 ans : contrle de lsions inflammatoires de la SB

RSULTATS 11/2007 A L'TAGE SOUS-TENTORIEL : Le IVme ventricule est mdian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible. A L'TAGE SUS-TENTORIEL : Les structures mdianes et le systme ventriculaire sont en place, de taille normale. Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T2 de la substance blanche priventriculaire, des centres ovales et la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal T1 et au moins trois lsions, prenant le contraste discrtement : deux en frontal, paramdianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-souscorticale. EN CONCLUSION Lsions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche pri-ventriculaire et de la jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec une maladie inflammatoire, comparer au prcdent examen.

Femme, 51 ans contrle de lsions inflammatoires de la SB

11/2007 02/2008 HST2 aspcifiques & Mtastases de Cancer du sein

CIS

Critres de Mc Donald

Ngatifs

Positifs

Autre Diagnostic

SEP

SEP

Autre Diagnostic

Se = 75%

Sp = 83%

Critres de McDonald
(2001, rviss en novembre 2005)

Imagerie
dissmination spatiale 3 critres parmi :
9 ZHST2 ou 1 Gd+ 3 priventriculaires 1 juxta-corticale 1 sous-tentorielle
new

Lsion mdullaire :

quivalente 1 sous-tentorielle Compte pour une lsion Gd+ Si lsion Gd+ mdullaire

Critres de McDonald
(2001, rviss en novembre 2005)

Imagerie
dissmination spatiale 3 critres parmi :
9 ZHST2 ou 1 Gd+ 3 priventriculaires 1 juxta-corticale 1 sous-tentorielle
new

Lsion mdullaire :

quivalente 1 sous-tentorielle Compte pour une lsion Gd+ Si lsion Gd+ mdullaire

Critres de McDonald
(2001, rviss en novembre 2005)

Imagerie
dissmination spatiale 3 critres parmi :
9 ZHST2 ou 1 Gd+ 3 priventriculaires 1 juxta-corticale 1 sous-tentorielle
new

Lsion mdullaire :

quivalente 1 sous-tentorielle Compte pour une lsion Gd+ Si lsion Gd+ mdullaire

Critres de McDonald
(2001, rviss en novembre 2005)

Imagerie
dissmination spatiale 3 critres parmi :
9 ZHST2 ou 1 Gd+ 3 priventriculaires 1 juxta-corticale 1 sous-tentorielle
new

Lsion mdullaire :

quivalente 1 sous-tentorielle Compte pour une lsion Gd+ Si lsion Gd+ mdullaire

Critres de McDonald
(2001, rviss en novembre 2005)

Imagerie
dissmination spatiale 3 critres parmi :
9 ZHST2 ou 1 Gd+ 3 priventriculaires 1 juxta-corticale 1 sous-tentorielle
new

Lsion mdullaire :

quivalente 1 sous-tentorielle ET Compte pour une lsion Gd+ Si lsion Gd+ mdullaire

Critres de McDonald
(2001, rviss en novembre 2005)

Imagerie
dissmination temporelle

1 Gd+, 3 mois aprs lvnement Initial, un site diffrent Nouvelle ZHST2 par rapport lexamen de rfrence (dans les 30 j de lvnement initial)
new

Reproductibilit Mc Donald ?

Tous critres confondus :

kappa < 0.40 (radiologues non experts)

Dissminations spatiale et temporelle

kappa = 0.60 (experts) kappa = 0.29 spatiale, 0.52 tempo (non experts)

Reproductibilit interobservateur faible !!*

Korteweg et al. Eur Radiol 2007

Dcompte des lsions

Dpend :
Type de squences: DP, FSE T2, FLAIR Paramtres des squences paisseur de coupes Plans de coupes Champ magntique
En moyenne: 80 lsions en + 4T > 1.5 T*

Keiper et al. AJNR 1998

Protocole cerveau *

Reprage 3 plans Sagittal FLAIR (pour le corps calleux) Axial FSE DP/T2 (DP >FLAIR pour la fosse post) Axial FLAIR (lsions sous-corticales) Axial T1 sans et avec gado (0.1mmol/kg aprs 5 min) Coupes axiales 3 mm

* Simon et al. AJNR 2006

Protocole moelle*

Reprage 3 plans Sagittale T2 Sagittale T1 sans / avec Gado +/- Axiales T2 et T1 gado, si lsion douteuse Coupes sagittales 3 mm

* Simon et al. AJNR 2006

Critres de Swanton

Swanton, JNNP 2006, Montalban Neurology 2010

Swanton: Dissmination temporo-spatiale

Dissmination dans lespace :

1 HST2 asymptomatique dans 2 /4:
Priventriculaire Juxtacortical Sous-tentoriel Moelle

Dissmination temporelle:
1 T1Gado asymptomatique + 1 HST2 Gado Nouvelle T1gado ou HST2 nimporte quand

Au-del des critres, voquer le diagnostic et liminer les diagnostics diffrentiels

Hypersignaux T2 SB, NON spcifiques

Signes vocateurs de SEP

Lsions ovodes Lsions du corps calleux Doigts de Dawson Dilatation priveinulaire Hyposignal T2 des NGC Lsions mdullaires asymptomatiques

Signes en faveur dautres diagnostics:

PDC > 3 mois Effet de masse +++ PDC mninge

IRM

Activit > 3 mois dune lsion Effet de masse +++ Rehaussement leptomning

IRM

Activit > 3 mois dune lsion Effet de masse +++ Rehaussement leptomning

IRM

Activit > 3 mois dune lsion Effet de masse +++ Rehaussement leptomning

Aspects des lsions de SEP

Hypersignaux T2 SB
Ovodes, arrondis Perpendiculaire aux ventricules Qq mm qq cm Parfois halo moins intense (dme) Confluents

Localisation ZHT2

Substance blanche sus-tentorielle:

Priventriculaire
Ventricules latraux Cornes temporales

Sous-corticale (fibres en U)

Corps calleux Disposition radiaire (priveineuse) Nerfs optiques (STIR) Lsions corticales (5%, FLAIR++) En sous-tentoriel (10%)
Pdoncule crbelleux moyen Plancher du V4, pont

Corps calleux, perpendiculaire ventricules, pdoncule crbelleux moyen

Syndrome de Susac (1979)

Microangiopathie rtine, cochle, cerveau

(vasculopathie rtino-cochlo-crbrale)

Micro-infarctus lis des occlusions artriolaires Lsions corps calleux et SB sous-corticale (DD avec SEP (diffusion*)) Et NGC et cortex Prise de contraste possible Diminue dans le temps
*Xu et al.Magn Reson Imaging 2004;22:1295-8

White, et al. AJNR 2004;25:706-13

Susac ou SEP ?

Susac

Atteinte des NGC

Rgression lsions

Diffusion positive

 Vascularite et Maladies de systme

HS T2 trs frquent substance blanche sus-tentorielle Possible dans lensemble des maladies systmiques

Touche la substance blanche profonde

SARCOIDOSE (70%)

GOUGEROTSJGREN (75%)

WEGENER (75%)

LUPUS (80%)

SAPL (85%)

SEP: Doigts de Dawson

Orientation et forme (ovode) corrle avec le trajet de veines mdullaires Lsions priveineuses Distribution priveinulaire (SB priventriculaire et profonde)

Tan et al AJNR 2000

Doigts de Dawson Localisation priveinulaire

Dilatation priveinulaire

Ge et al. AJNR 2005

Femme 27 ans. Dficit fluctuent Gche. SEP . Troubles conscience

Diagnostic diffrentiel des ZHT2

Hypersignaux T2, NON spcifiques Leucoaraose (50% > 50 ans)

Distribution SB profonde et sous-corticale Lacunes NGC et centre du pont Mais pas dans: corps calleux, fibre U, nerfs optiques Hypersignaux plus petits Pas orients en priveinulaire

Lupus et SAPL (vascularite)

Comme leucoaraose

Behet : diencphale Sarcodose : HST2 mais pdc leptomninge

SEP: Hyposignaux T1 (black holes)

Aigus : dme (rgressent) Chronique: trous noirs (black holes) destruction (atrophie irrversible)
Large plaques voluent vers trous noirs Trous noirs rares en sous-tentoriels

Association PDC + et Lisr hypersignal T1 possible (dbris lipidiques intramacrophagiques)

SEP connue, traite, dficit aigu, cphales

Prise de contraste et SEP

Marqueur de linflammation active Prsentes surtout au dbut de lvolution de la maladie Tmoin de lsions de la barrire hmato-encphalique Trs prcoces dans lhistoire de la plaque (1er signe*) Dure trs limite dans le temps : 3 semaines 1 mois en moyenne (< 3 mois) Dure de la prise de contraste dautant plus longue que la lsion est volumineuse Pb de dose ?
3X dose : plus lsions **
* Grossman et al. Radiology 1988 ** Sardanelli et al AJNR 2003

Type de prise de contraste

Nodulaire (2/3) Annulaire (25%) En C (anneau ouvert) (10%) Atteinte splenium +++

PDC annulaire = micro-abcs

Diffusion et SEP ADC trs variable, HS front de dmylinisation

Centre : ADC augment

Priphrie : parfois un peu diminu, effet T2 ?

Vasculaire Vasculaire:ou SEP ADC diminu dans la SG

Diffusion, effet T2, HTA

Prise de contraste annulaire Est-ce vraiment une SEP ?

Mtastase Abcs Glioblastome Ischmie Contusion Dmylinisant Rsorption hmatome/ Radioncrose

Types de prises de contraste

Prise de contraste en C

Astro bas grade

Cho/NAA 1

Cho/NAA = 3

Forme pseudo-tumorale

 IRM : Bilan de tumeur

Pas deffet de masse !

Formes particulires : Balo (alternance)

Formes particulires : Balo

Formes particulires : Marburg

Forme aigue, fulminante Mort/ handicap qq mois Grandes plaques coalescentes

1 mois aprs

Biopsie: Glioblastome

1 mois avant

ADEM pseudo tumorale

Encphalomylite aigue dissmine

Maladie dmylinisante aigue, surtout pdiatrique Survient aprs infection ou vaccination En gnral, monophasique Toutes lsions de mme ge , mme aspect IRM Nouvelles lsions peuvent apparatre dans le mois 1/3 rechute : ADEM rcidivante (aprs 3 mois) 25% deviennent SEP aprs 5 ans* Touche surtout la SB sous-corticale, NGC, peu CC Souvent grandes lsions, sans effet de masse

*Hartung; Neurology 2001

ADEM

Dmylinisation et diffusion

LEMP

Et les nerfs optiques ?

Nvrite optique:
signe classique frquent souvent inaugural

Prsent dans SEP, Devic ou son compte Pas dans Mc Donald 50% de NO avec anomalies crbrales lIRM, feront SEP

NO gauche

Dg cliniqueaspergillose IRM NO

50 ans. Dg de SEP. NO rcurrente (IRM pas indispensable)

Mningiome (+ artriolopathie)

Formes particulires : Devic (neuromylite optique)

Maladie diffrente de SEP Association

Nvrite optique uni / bilatrale Mylite transverse

Survenue synchrone ou retarde En plus (2 des 3):

atteinte mdullaire IRM > 3 vertbres Anticorps NMO Pas de critre de Mc Donald

Devic

Lsions mdullaires de SEP

25% des patients Cervical Postro-latral < hmie-moelle Pas limite SB/SG < 2 hauteurs vertbrales Souvent multiples Asymptomatiques PDC comme cerveau STIR plus sensible*

*Rocca et al. AJNR 1999

Moelle C2 typique

Iffenecker et al J Neuroradiol 1998

tude rtrospective de lsions mdullaires

Signal T1 et T2, gado Sige : Central et/ou priphrique (Ant / Post / lat) Forme : nodulaire / triangulaire Hauteur (en vertbres) Niveau (cervical, thoracique, cne)

Rsultats

N= 27
SEP : 11; ischmie: 5; sarcodose: 4 CMV, radique, fistule durale,

Pour la SEP : 2/3 dorsal, 1/3 cervical () Quand triangulaire : que SEP (7/11) (reste nodulaire) Quand unilatrale pur : que SEP (4/11) Quand multiple: que SEP (3/11) Quand periphrique pur : SEP (80%) Hauteur SEP :
< 1 vert: 65% 1<H<2 : 30% > 2 vert : 5%

Atteinte mdullaire postro-mdiane

Sclrose combine : dficit B12

Ischmie mdullaire subaigu

Diagnostic (clinique + LCS + srologie) :

Maladie de Lyme

Quiz
A B C

G : toutes

H : aucune

Quiz
A B C

ADEM

Susac

Lupus

Arteriolopathie

SEP

GBM

G : toutes

H : aucune